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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 好，我們下面還有一位患者來硬皮病怎樣確診好，硬皮病其實(shí)是一個非常常見的這樣一個疾病，其實(shí)它包括很多表現(xiàn)，包括雷諾啊現(xiàn)象，咱們現(xiàn)在春天了沒關(guān)系到，呃，春天到秋天冬天的時候就是雷諾現(xiàn)象，就是雙手的呃，遇冷后變白變紫啊啊等等，包括肺間質(zhì)的病變呀，肺動脈高壓呀等等啊，都會有這些表現(xiàn)，那么我們確診的話，需要一個就是我們需要我沒有我們的癥狀啊，第二呢，就是一個有檢查體有沒有皮膚硬的一個情況，胸部，然后我們再進(jìn)一步檢查，包括粘疫球蛋白，血常規(guī)，生化我們的。 自身抗體，然后最后我們要做胸部的CT，然后呃超聲心動來明確有沒有臟器受累，根據(jù)這些呃綜合的表現(xiàn)來做進(jìn)一步的這樣一個確診。2024年04月12日
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病是一個多器官多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病，最容易累及肺和腎臟，治療不及時或延誤治療可能導(dǎo)致重要器官的不可逆性損傷。因此，早期診斷和早期治療極為重要，如下介紹的是早期診斷的一些要點(diǎn)。(1)雷諾現(xiàn)象：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病的重要早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為雙手遇冷后發(fā)白發(fā)紅和變紫。雷諾現(xiàn)象可早于系統(tǒng)性硬皮病診斷前數(shù)年，發(fā)現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后需要及時規(guī)范診療。（2）手腫脹：系統(tǒng)性硬皮病的早期表現(xiàn)可為腫脹，而不是硬化。（3）甲周：系統(tǒng)性硬皮病早期可出現(xiàn)甲小皮增生和甲血管異常。（4）抗體：自身抗體可以通過血液中檢測，系統(tǒng)性硬皮病患者中存在多鐘自身抗體，可以幫助早期診斷。綜上，通過雷諾現(xiàn)象，手腫脹，皮膚硬化，抗體譜篩查可以幫助早期診斷，早期診斷，早期治療，有效提高患者預(yù)后和生存率！2023年04月04日766
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2023年03月22日165
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 硬皮病評估犯難？我國教授研發(fā)首款皮膚硬度檢測傳感器！皮膚硬度檢測傳感器，聽起來就好厲害！??如果有一天……皮膚變硬了會怎樣呢？會不會刀槍不入？那很酷耶！小編小時候經(jīng)常這么想~然而有沒有可能，皮膚變硬，其實(shí)是一種??？是的，硬皮病——早在古時候，《黃帝內(nèi)經(jīng)》就有了“皮癉”的相關(guān)記載，現(xiàn)代的中醫(yī)專家也將硬皮病歸屬于“皮痹”范疇。雖然有著悠久的歷史，然而，評估硬皮病皮膚的硬化一直是一個難題。為解決這一科學(xué)難題，近日，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科楊驥主任團(tuán)隊(duì)聯(lián)合復(fù)旦大學(xué)微電子學(xué)院盧紅亮教授團(tuán)隊(duì)開發(fā)了一款基于柔性電子技術(shù)的皮膚硬度檢測傳感器，相關(guān)研究發(fā)表在《NanoEnergy》上[1]。借此機(jī)會，醫(yī)學(xué)界皮膚頻道特邀復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科楊驥教授，深入解讀該研究與硬皮病診療。??????硬皮病治療相對棘手，中西醫(yī)結(jié)合顯身手???????Q請問我國硬皮病患者的診療現(xiàn)狀如何？我國和國外對于硬皮病的診療有怎樣的不同？楊驥教授硬皮病，特別是系統(tǒng)性硬皮病是一種罕見病，社會及醫(yī)療界對其關(guān)注度不高。由于系統(tǒng)性硬皮病主要是皮膚的纖維化和硬化，所以硬皮病的治療相對比較棘手，不像其他自身免疫疾病有很多新藥。目前主要的治療還是激素和免疫抑制劑。國外有報(bào)道針對特定生長因子的抑制劑或小分子酪氨酸激酶抑制劑來治療肺纖維化，但是療效不甚理想。在診療方面，我國與國外的差異主要體現(xiàn)在中藥的使用。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科通過中西結(jié)合治療硬皮病已經(jīng)有40多年的歷史，從秦萬章教授到李明教授。我們開展了大量的中西醫(yī)結(jié)合治療硬皮病的臨床和基礎(chǔ)研究，中藥治療硬皮病主要有以下四種機(jī)制：首先，中藥通過活血化瘀，可以改善硬皮病患者皮膚局部的缺氧情況。第二，中藥可以抑制血管的炎癥以及內(nèi)皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化，進(jìn)而改善后皮膚細(xì)胞的缺氧狀況。第三，它可以抑制成纖維細(xì)胞的增殖和膠原合成。第四，中藥具有免疫調(diào)節(jié)的作用。那么，中西醫(yī)結(jié)合的臨床療效到底怎么樣？我科中西醫(yī)結(jié)合治療系統(tǒng)性硬皮病患者十年生存率大約在91.4%，如果沒有累及肺，生存率基本為100%，高于國外報(bào)道的數(shù)據(jù)。????????Q能否請您介紹一下該研究的發(fā)現(xiàn)？您認(rèn)為該研究有哪些新穎之處和局限性？楊驥教授判斷皮膚硬度對于硬皮病的診療至關(guān)重要，但評估皮膚硬度一直缺少一個客觀標(biāo)準(zhǔn)。為了解決這一問題，我們研究了一款基于柔性電子技術(shù)的皮膚硬度檢測傳感器。由于力的相互作用，給皮膚一個壓力時，不同硬度的皮膚變形和反饋的力也不同。該皮膚硬度檢測傳感器可以測量上述數(shù)據(jù)，并進(jìn)行計(jì)算，得到客觀指標(biāo)。對于硬皮病患者而言，它可以評價治療效果，皮膚硬度的改變也可以反映內(nèi)臟的纖維化改善情況，提供一個客觀的指標(biāo)，也便于后續(xù)調(diào)整治療方案及長期隨訪。Q請問該研究對我國硬皮病的診療有怎樣的指導(dǎo)意義？楊驥教授這項(xiàng)研究給我們提供了第一個定量的、客觀的評判方法，可以更加客觀定量地評估患者的皮膚硬度，對治療效果的判斷，對預(yù)后的判斷都提供很大的幫助。此外，該硬度傳感器還可以用于健康人皮膚彈性進(jìn)行監(jiān)測，而且可以將數(shù)據(jù)上傳的手機(jī)，通過智能分析，智能監(jiān)測皮膚彈性，因此該硬度檢測傳感器具有廣闊的市場應(yīng)用前景。醫(yī)工結(jié)合，推動科學(xué)新進(jìn)步Q目前臨床上對硬皮病的診療有哪些仍待解決的問題？楊驥教授主要兩個關(guān)鍵點(diǎn)：一是硬皮病的早診早治，二是纖維化的逆轉(zhuǎn)。當(dāng)然早診早治是防止纖維化的關(guān)鍵。我們發(fā)現(xiàn)，大部分系統(tǒng)性硬皮病早期并沒有明顯的皮膚硬化，而是出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，患者平均出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象4年左右才診斷系統(tǒng)性硬皮病。但在此過程，患者的微血管和內(nèi)臟器官都在緩慢的進(jìn)展，如果不進(jìn)行早期診斷早期干預(yù)，重要臟器就會發(fā)生不可逆的損傷。此外，對于累及頭皮以及四肢的線狀硬斑病，尤其是兒童線狀硬斑病患者，起病和進(jìn)展隱匿，如果不早診早治，頭皮會變得凹陷，關(guān)節(jié)處也會攣縮，致畸和致殘率較高。Q您在醫(yī)工結(jié)合上取得了巨大突破，對于醫(yī)工結(jié)合，您有什么建議？楊驥教授作為臨床醫(yī)生，我覺得基于臨床去發(fā)現(xiàn)問題是最關(guān)鍵的。我們發(fā)現(xiàn)皮膚硬度的客觀評估是一個難點(diǎn)，也是研究領(lǐng)域的空白。我們也嘗試過磁共振、B超等大型設(shè)備，但都存在一定的局限性。所以我們決定研究一種方便、智能和客觀，且低能效的技術(shù)。尋找合作也是非常關(guān)鍵的。工科有技術(shù)，但不了解臨床需求，我們將這二者有機(jī)結(jié)合起來，就會有突破。在臨床中發(fā)現(xiàn)問題，與工科合作去突破它，在臨床中驗(yàn)證技術(shù)，不斷地發(fā)現(xiàn)問題并更新技術(shù)，最終就可以得到一個好的產(chǎn)品。對于醫(yī)工結(jié)合，首先，在臨床上發(fā)現(xiàn)問題。其次，要開放包容的心態(tài)與其他的專業(yè)去尋求合作。這樣的合作是互利共贏的，也可以推動整個醫(yī)學(xué)乃至科學(xué)的發(fā)展。?專家簡介楊驥教授主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科主任。中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會常務(wù)委員、上海市免疫學(xué)會皮膚免疫專業(yè)委員會副主任委員、上海市醫(yī)學(xué)會皮膚科專科分會委員和國際皮膚病學(xué)會（ISD）會員等。在BMJ、Arthritis&Rheumatism和JAAD等上發(fā)表SCI論文33篇（第一和通訊作者26篇）。獲2021年敬佑生命/榮耀醫(yī)者-青年創(chuàng)新獎、2020年中華醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會“杰出青年獎”和2015年中國皮膚科優(yōu)秀中青年醫(yī)師獎等2022年10月31日133
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ·點(diǎn)擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對少見?！げ∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類基因（人類白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時，一級親屬的患病風(fēng)險(xiǎn)會明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機(jī)體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機(jī)體的T細(xì)胞功能缺陷時，會進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機(jī)溶劑以及博來霉素的藥物，可能會誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見于對稱性的手指、面部及軀干，經(jīng)過腫脹-硬化-萎縮三個階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化時，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時，早期則為活動后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ?，成為本病最主要的死因，需要引起注意。?shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查???本病可見血沉正?；蜉p度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見抗核抗體ANA陽性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時，可通過食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅(jiān)持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂,楊有國,莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機(jī)制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.2022年08月19日1187
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，簡單的可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）。局限性硬皮病常是發(fā)生在局部胸、腹以及四肢局部、頭部，可以看到病人有刀疤樣損害，沒有內(nèi)臟損害。系統(tǒng)性硬皮病除了特征性皮膚硬化、肌肉攣縮、關(guān)節(jié)疼痛等，還有雷諾現(xiàn)象：病人著涼、受寒或者生氣后可以出現(xiàn)手變白、變紫、變紅。另外還可以有內(nèi)臟損害，主要是肺間質(zhì)纖維化、腎臟、消化道、心臟損害等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。2.次要標(biāo)準(zhǔn)(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮病。此外雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食道蠕動異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清有ANA、抗Scl-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體均有助于診斷。早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)。戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效。2022年06月20日676
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫發(fā)紅，難道是練就了絕世神功？2020-09-07Question1雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫發(fā)紅伴皮膚硬化是為哪般？身懷絕技么？！系統(tǒng)性硬皮病是什么？Question2這是典型的雷諾現(xiàn)象伴有皮膚硬化，需要警惕系統(tǒng)性硬皮病。系統(tǒng)性硬皮病01什么是系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc），又稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種以皮膚硬化和內(nèi)臟器官纖維化為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性結(jié)締組織病。除皮膚受累外，心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官也可受累。系統(tǒng)性硬皮病是一種罕見病，多見于女性，其中以20~50歲居多,男性及兒童相對少見。系統(tǒng)性硬皮病的病因尚不明確。目前認(rèn)為，該病的發(fā)生可能是在遺傳因素、環(huán)境因素、機(jī)體自身免疫異常等多種因素的作用下，機(jī)體血管內(nèi)皮損傷及功能失調(diào)、成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，最終導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。系統(tǒng)性硬皮病與局限性硬皮病（也稱硬斑?。┛赡懿皇峭环N疾病。硬斑病患者沒有手指遇冷變白、變紫、變紅的雷諾現(xiàn)象，病變局限于皮膚，一般不侵犯內(nèi)臟，通常沒有生命危險(xiǎn)；而系統(tǒng)性硬皮病患者幾乎都有雷諾現(xiàn)象，多累及內(nèi)臟器官，嚴(yán)重者引起死亡。如有不適及時正規(guī)醫(yī)院就診哦！02系統(tǒng)性硬皮病早期表現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早治療03系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)累及肺間質(zhì)病變和肺動脈高壓肺間質(zhì)病變是系統(tǒng)性硬皮病最常見的系統(tǒng)累及；隨著肺間質(zhì)病變的進(jìn)展，還會出現(xiàn)肺動脈高壓。逐漸加重的干咳、活動后氣喘甚至胸痛往往預(yù)示著肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓的發(fā)生。消化道累及系統(tǒng)性硬化癥患者多伴有反酸噯氣、吞咽困難、腹脹、消化不良等消化道表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可以發(fā)生腹瀉、便秘和腸梗阻。腎臟累及硬皮病腎危象是一種少見的但可危及生命的并發(fā)癥，病人出現(xiàn)頑固性高血壓,可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)急進(jìn)性腎功能衰竭。系統(tǒng)累及可能提示病情危重，及早就診！04系統(tǒng)性硬皮病的檢查系統(tǒng)性硬皮病是影響全身器官的系統(tǒng)性自身免疫病，以下檢查都是診斷及評估病情必須的哦！皮膚硬化評估（mRSS評分）甲皺毛細(xì)血管鏡檢查（了解微血管病變情況）血液尿液檢查（包括自身抗體、肝、腎功能、血、尿常規(guī)）肺部高分辨CT和肺功能檢查（了解肺間質(zhì)病變情況；肺功能檢查尤其要關(guān)注肺活量和彌散量）心超、心電圖檢查（篩查有無肺動脈高壓和心功能不全及其他心臟的累及）全面的疾病評估篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟器官并發(fā)癥并盡早進(jìn)行積極有效的干預(yù)治療05系統(tǒng)性硬皮病的治療目前系統(tǒng)性硬皮病的治療原則是早期診斷、早期治療、定期隨訪和及時干預(yù)。治療應(yīng)根據(jù)患者的病情因人而異，依據(jù)疾病的分型和病情的輕重制定方案。通常采用調(diào)控自身免疫紊亂、抑制過度纖維化和改善組織缺氧的藥物為主要用藥。肢端型系統(tǒng)性硬皮病病情進(jìn)展緩慢，累及內(nèi)臟器官較晚；彌漫型系統(tǒng)性硬皮病病情進(jìn)展迅速，累及內(nèi)臟器官較快，常在三年左右的時間，心、肺等內(nèi)臟器官損害達(dá)到嚴(yán)重程度且難以逆轉(zhuǎn)，需盡快治療。輕癥患者：使用小劑量糖皮質(zhì)激素和溫陽活血化瘀中藥治療；雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍和壞疽，可選用鈣離子拮抗劑、貝前列素和內(nèi)皮素受體拮抗劑等擴(kuò)血管藥治療；關(guān)節(jié)炎可考慮用甲氨蝶呤治療。重癥患者：如合并較重的間質(zhì)性肺炎等內(nèi)臟器官病變的，可合并使用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑治療。肺動脈高壓患者除了使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑外，還可選用依前列醇、波生坦或萬艾可等藥物治療。硬皮病腎危象，應(yīng)及早應(yīng)用血管緊張素酶（ACE）拮抗劑如卡托普利控制高血壓，但沒有證據(jù)支持預(yù)防性使用ACE拮抗劑會降低硬皮病腎危象發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。胃腸道受累，通常選用質(zhì)子泵抑制劑抑制胃酸分泌，減輕反酸癥狀，促胃腸動力藥可用于治療胃腸蠕動減弱。早期診斷，個體化治療、隨訪、干預(yù)是關(guān)鍵06系統(tǒng)性硬皮病的護(hù)理及隨訪系統(tǒng)性硬皮病是一種慢性自身免疫病，雷諾現(xiàn)象貫穿疾病始終?；颊邞?yīng)注意手足保暖、戒煙、避免手足外傷，否則皮膚潰瘍較難愈合?；颊邞?yīng)在專科醫(yī)師的指導(dǎo)下長期規(guī)律服藥，并定期復(fù)診檢查以及早發(fā)現(xiàn)病情變化。隨訪指標(biāo)應(yīng)結(jié)合患者的器官受累情況綜合擬定。皮膚硬化患者可定期評估m(xù)RSS評分了解皮膚病變有無加重/改善；合并間質(zhì)性肺病變患者應(yīng)定期復(fù)查肺功能及肺高分辨CT了解疾病進(jìn)展情況；合并肺動脈高壓患者應(yīng)當(dāng)定期復(fù)查心臟超聲了解肺動脈壓變化?；颊邞?yīng)當(dāng)養(yǎng)成定期監(jiān)測血壓的良好習(xí)慣，如有血壓增高應(yīng)除外腎危象。治療隨訪期間如有發(fā)熱等不適，應(yīng)及時就診。護(hù)理及隨訪也是至關(guān)重要的2021年01月08日2044
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 RF是風(fēng)濕病中常見的一項(xiàng)檢測指標(biāo)，那么 RF陽性就是得了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嗎？并不是。 RF在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）患者中的檢出率很高，RF陽性支持早期RA的傾向性診斷。在RA患者，RF的滴度與患者的臨床表現(xiàn)呈正相關(guān)，即隨癥狀加重而效價升高。但RF并不是獨(dú)有RA的特異性抗體。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)病人有50%RF陽性，在其他結(jié)締組織病如干燥綜合征(SS)、硬皮病、慢性活動性肝炎及老年人中均可有不同程度的陽性率。因此，RF陽性還需結(jié)合病史癥狀等才能下診斷喲。2020年01月03日4856
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 如果硬皮病患者臨床表現(xiàn)不典型，不能確診，那么就需要做皮膚活檢以確診，特別是硬化性筋膜炎的患者，表皮并不硬，而是皮膚下面的筋膜硬化，就更需要做筋膜活檢！所謂筋膜，就是肌肉外面包裹的那一層薄薄的膜。在皮膚活檢時，針對局限性硬皮病或系統(tǒng)性硬皮病，先要進(jìn)行常規(guī)消毒鋪巾，然后用利多卡因局麻，麻醉好后，用環(huán)鉆鉆取一小塊皮膚，約綠豆至黃豆大小，然后縫合1-2針，蓋上敷料即可；如果懷疑硬化性筋膜炎，則需要手術(shù)去活檢，麻醉好后，用手術(shù)刀逐層切開表皮、真皮、皮下組織，就達(dá)到筋膜層，再用手術(shù)刀切取一小塊筋膜組織，然后逐層縫合，最后蓋上敷料。術(shù)后可以口服三天抗生素，每隔三天換一次藥，根據(jù)手術(shù)部位不同決定拆線的時間。2015年01月26日13989
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