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堯凱主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 陰囊paget病，又叫陰囊汗腺癌，屬于一種相對(duì)少見的惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)為陰莖陰囊或會(huì)陰皮膚濕疹樣改變，皮膚潮紅脫屑甚至潰爛。由于臨床少見，在接診患者中往往很多走了彎路，到了比較晚期才來(lái)治療，從而導(dǎo)致療效不佳。我中心對(duì)此疾病積累了20年的臨床經(jīng)驗(yàn)，近年每年接診的陰囊paget病患者達(dá)數(shù)十例，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下：1、陰囊汗腺癌絕對(duì)不是低度惡性腫瘤，其實(shí)在臨床中有不少是低分化腺癌，惡性程度高，原發(fā)灶如果處理不及時(shí)和不規(guī)范，是比較容易淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的。2、在出現(xiàn)局部（腹股溝淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移的情況下，同樣的分期它的預(yù)后比陰莖癌更差，首先是由于它的侵襲性更強(qiáng)，其次輔助治療手段（放療和化療有效率相對(duì)不高）。3、發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部位有3個(gè)月以上皮膚濕疹，要盡快到皮膚科或者泌尿腫瘤科就診，取到病理從而明確病情。如果病理診斷為陰囊paget病，建議優(yōu)先看泌尿腫瘤科，因?yàn)橐?guī)范的腫瘤外科手術(shù)才能更好保證腫瘤治療效果。4、陰囊paget病容易多中心起源，因此原發(fā)灶的切除要進(jìn)行擴(kuò)大切除，通常的標(biāo)準(zhǔn)是距離原發(fā)灶3cm進(jìn)行擴(kuò)大切除。5、陰囊paget病建議在處理原發(fā)灶的同時(shí)進(jìn)行雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃。如果盆腔淋巴結(jié)有腫大或者腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性數(shù)目大于3枚，那么還要進(jìn)行盆腔淋巴結(jié)清掃。有一些原發(fā)灶很小但皮下浸潤(rùn)深的患者，可以較早出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。規(guī)范的原發(fā)灶切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃，可以使大部分淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移負(fù)荷不是太重的患者得到治愈。6、一旦腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移負(fù)荷重（通常標(biāo)準(zhǔn)為≥4枚淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）、盆腔淋巴結(jié)活更遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（包括肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移和皮膚轉(zhuǎn)移等）往往很難達(dá)到治愈，目前的治療方法只能達(dá)到延長(zhǎng)生存和減輕痛苦提高生活治療。這部分患者往往需要系統(tǒng)藥物治療（化療、靶點(diǎn)藥物治療和免疫靶向治療），但陰囊paget病采用傳統(tǒng)的胃腸道腺癌化療方案有效率低。我中心回顧性數(shù)據(jù)顯示針對(duì)her-22+和3+陰莖陰囊paget病患者，采用靶向her-2ADC類藥物有效率高且不良反應(yīng)小。為更好對(duì)此難治性疾病提供高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，我們開展了一項(xiàng)“維迪西妥單抗治療HER2高表達(dá)的局部晚期或轉(zhuǎn)移性乳腺外Paget's病（TxN+M0-1)的前瞻性、單臂、單中心的II期臨床研究”，已獲得倫理批件，目前已開放招募患者。2021年10月07日
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