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楊耀群主治醫(yī)師 中鐵十七局集團(tuán)有限公司中心醫(yī)院 普外科 .神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)概述1.1定義與分類神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化并表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物。這些腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，包括肺、胃腸道、胰腺等。根據(jù)2022年世界衛(wèi)生組織(WHO)的分類，NENs被分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NECs)兩大類。?NETs：這些腫瘤通常根據(jù)增殖情況被分為G1、G2和G3級(jí)。G1和G2級(jí)別的NETs被認(rèn)為是低級(jí)別腫瘤，而G3級(jí)別的NETs則具有更高的增殖活性，其生物學(xué)行為更接近于NECs。NETs可以產(chǎn)生多種激素，包括肽類激素和生物胺，這些激素的分泌可能導(dǎo)致特定的臨床綜合征。?NECs：根據(jù)定義，NECs是高級(jí)別腫瘤，可以分為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCNEC)和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)。這些腫瘤的預(yù)后通常較差，因?yàn)樗鼈兙哂懈叨鹊那忠u性和轉(zhuǎn)移性。在NETs和NECs的區(qū)分中，Ki-67指數(shù)作為一個(gè)重要的生物標(biāo)志物，用于評估腫瘤細(xì)胞的增殖活性，從而幫助進(jìn)行分級(jí)和預(yù)后評估。1.2發(fā)病率與流行病學(xué)近40年來，全球各地區(qū)的NENs發(fā)病率呈持續(xù)上升趨勢。在美國，1973年NENs的標(biāo)化發(fā)病率為1.09/10萬，而到了2012年這一數(shù)字升至6.98/10萬，2020年歐洲NENs學(xué)會(huì)公布的美國2016年NENs的發(fā)病率已升至8.4/10萬。在中國，基于癌癥監(jiān)測點(diǎn)數(shù)據(jù)，NENs的發(fā)病率已達(dá)到每10萬人4.1例，5年生存率穩(wěn)定在50%左右。NENs的發(fā)病率在不同地區(qū)存在顯著差異。歐美國家的NENs發(fā)病率整體相對偏高，而亞洲各國發(fā)病率較低。例如，美國2016年NENs的標(biāo)化發(fā)病率為8.4/10萬，英國2013—2015年間NENs的發(fā)病率為8.6/10萬，而日本2016年胃腸胰NENs標(biāo)化發(fā)病率為3.52/10萬。不同年齡段的NENs發(fā)病率也存在明顯差異。隨著年齡的增長，NENs的發(fā)病率逐漸上升。此外，NENs發(fā)病率存在明顯的種族差異，黑人人群的NENs發(fā)病率較高，為白人的1.73倍，為其他種族的2.3倍。綜上所述，NENs的發(fā)病率在全球范圍內(nèi)呈上升趨勢，且不同地區(qū)、年齡段和種族之間的發(fā)病率存在顯著差異。這些數(shù)據(jù)對于理解NENs的流行病學(xué)特征、制定預(yù)防和控制策略以及診療指南具有重要意義。2.臨床表現(xiàn)與診斷2.1功能性與非功能性NENs的臨床表現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）根據(jù)其是否分泌激素及產(chǎn)生激素相關(guān)癥狀，可分為功能性和非功能性兩大類。功能性NENs約占所有NENs的20%，而非功能性NENs則占80%左右。?功能性NENs的臨床表現(xiàn)：這類腫瘤因分泌特定激素而引發(fā)一系列臨床癥狀。例如，胰島素瘤可引起低血糖癥狀，胃泌素瘤可導(dǎo)致卓-艾綜合征，表現(xiàn)為頑固性消化性潰瘍和腹瀉。小腸NENs可能伴隨類癌綜合征，表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉等癥狀。此外，功能性NENs還可能分泌ACTH引起庫欣綜合征，或分泌生長激素釋放激素引起肢端肥大癥。?非功能性NENs的臨床表現(xiàn)：大部分NENs為非功能性，可能多年無癥狀，常在體檢或其他疾病檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積增大或發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，可能出現(xiàn)壓迫、梗阻、出血等相關(guān)癥狀。非功能性NENs的診斷往往較為困難，因?yàn)樗鼈內(nèi)狈μ禺愋耘R床表現(xiàn)。2.2實(shí)驗(yàn)室診斷與生物標(biāo)志物實(shí)驗(yàn)室診斷在NENs的診斷中扮演著重要角色，尤其是生物標(biāo)志物的檢測。?常用生物標(biāo)志物：包括嗜鉻粒蛋白A（CgA）和神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE），但它們的敏感性和特異性不高。對于功能性NENs，可通過檢測特定激素或激素代謝產(chǎn)物來協(xié)助診斷，如胃泌素、胰島素、胰高血糖素等。?遺傳綜合征相關(guān)NENs：部分NENs與遺傳因素有關(guān)，如MEN1、VHL綜合征等，對于這些患者，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的基因突變檢測和遺傳咨詢。2.3影像學(xué)檢查與分子影像學(xué)影像學(xué)檢查對于NENs的定位、分期和療效評估至關(guān)重要。?常規(guī)影像學(xué)檢查：包括CT、MRI和US。CT是肺部病變的首選成像方法，對于胸腺來源病變的定位診斷及判斷可切除性具有優(yōu)勢。MRI在軟組織分辨率高，對肝臟、胰腺病變的定位診斷及判斷可切除性較CT更具優(yōu)勢。US是甲狀腺和甲狀旁腺病變首選影像檢查。?分子影像學(xué)診斷：包括SPECT和PET。PET顯像有高靈敏度、高分辨率、病灶定位準(zhǔn)確等特點(diǎn)，已被廣泛用于NENs的診斷中。常用的正電子核素包括18F及68Ga，如18F-FDGPET/CT和68Ga-SSAPET-CT在NENs的診斷和分期中發(fā)揮重要作用。特別是68Ga-SSAPET-CT，對于表達(dá)生長抑素受體的NENs具有較高的診斷價(jià)值。3.病理學(xué)特征3.1組織學(xué)分類與分級(jí)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）的組織學(xué)分類和分級(jí)是病理診斷中的關(guān)鍵步驟，它們直接影響治療方案的選擇和預(yù)后評估。?組織學(xué)分類：根據(jù)2022年WHO的分類標(biāo)準(zhǔn)，NENs主要分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）。NETs根據(jù)增殖活性進(jìn)一步細(xì)分為G1、G2和G3級(jí)。G1和G2級(jí)別的NETs具有較好的分化，而G3級(jí)別的NETs則具有更高的增殖活性，其生物學(xué)行為更接近于NECs。NECs根據(jù)細(xì)胞形態(tài)分為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（SCNEC）和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（LCNEC）。?分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：NETs的分級(jí)主要依據(jù)核分裂象計(jì)數(shù)和Ki-67指數(shù)。G1級(jí)NETs的核分裂象<2/10高倍視野（HPF）和/或Ki-67指數(shù)≤2%，G2級(jí)NETs的核分裂象2-20/10HPF和/或Ki-67指數(shù)3%-20%，而G3級(jí)NETs的核分裂象>20/10HPF和/或Ki-67指數(shù)>20%。NECs的Ki-67指數(shù)通常大于55%，而G3級(jí)NETs的Ki-67指數(shù)通常在20%到55%之間。?預(yù)后相關(guān)性：腫瘤的分級(jí)與預(yù)后密切相關(guān)。高級(jí)別腫瘤（如G3NETs和NECs）通常預(yù)后較差，因?yàn)樗鼈兙哂懈叩那忠u性和轉(zhuǎn)移潛力。研究表明，Ki-67指數(shù)>55%的患者對鉑類化療更敏感，而Ki-67指數(shù)<55%的患者對鉑類化療敏感性較差，但生存期可能更長。3.2免疫組化與分子檢測免疫組化和分子檢測在NENs的診斷和分類中起著至關(guān)重要的作用。?免疫組化標(biāo)志物：常用的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物包括突觸素（Syn）、嗜鉻粒蛋白A（CgA）、CD56等。這些標(biāo)志物有助于確認(rèn)NENs的神經(jīng)內(nèi)分泌分化。例如，突觸素和CgA在NETs中的表達(dá)率較高，而CD56在高級(jí)別NENs中的表達(dá)率較高。?分子檢測：分子檢測在NENs的診斷中也非常重要，尤其是在區(qū)分G3級(jí)NETs和NECs時(shí)。常用的分子標(biāo)記包括p53、RB1、DAXX、ATRX等。NECs通常表現(xiàn)出p53基因突變和/或RB1基因缺失，而G3級(jí)NETs可能存在MEN1、ATRX、DAXX基因突變。?遺傳綜合征相關(guān)檢測：部分NENs與遺傳綜合征相關(guān)，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN1）、VonHippel-Lindau綜合征（VHL）等。對于這些患者，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的基因突變檢測和遺傳咨詢。?治療相關(guān)生物標(biāo)志物：某些生物標(biāo)志物如生長抑素受體（SSTR）在NENs的診斷和治療中具有重要意義。SSTR的表達(dá)情況可以指導(dǎo)肽受體放射性核素治療（PRRT）的應(yīng)用。綜上所述，免疫組化和分子檢測為NENs的精確診斷和個(gè)體化治療提供了重要信息。通過這些檢測，病理學(xué)家能夠更準(zhǔn)確地對NENs進(jìn)行分類和分級(jí)，從而為患者提供更有針對性的治療方案。4.治療策略4.1手術(shù)治療手術(shù)治療是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）治療的首選方法，尤其對于局限性、無轉(zhuǎn)移的NENs患者。手術(shù)可以完全切除腫瘤，達(dá)到根治效果。?手術(shù)適應(yīng)癥：對于直徑小于2cm的無功能胰腺NENs（pNENs），若無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或局部侵犯，可考慮手術(shù)切除。對于胃腸NENs（GI-NENs），內(nèi)鏡下的治療適用于局限于黏膜和黏膜下層，無區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的低級(jí)別（G1/G2級(jí)）、分化好的NET。?手術(shù)效果：手術(shù)切除后，NENs患者的5年生存率平均為87%，而不典型類癌的5年和10年生存率分別為70%、50%。對于SCLC患者，手術(shù)切除后5年生存不足5%，而對于LCNEC患者，5年生存率為15%-57%。?手術(shù)挑戰(zhàn)：對于已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的NENs，手術(shù)機(jī)會(huì)較少，因?yàn)樵\斷時(shí)多為局部進(jìn)展期或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對于這些患者，可能需要考慮減瘤手術(shù)及肝轉(zhuǎn)移灶介入治療。4.2藥物治療包括靶向治療與免疫治療藥物治療在NENs的治療中占有重要地位，尤其是對于晚期或不可手術(shù)切除的NENs患者。?靶向治療：針對NENs的特定分子靶點(diǎn)，如mTOR抑制劑依維莫司，已在晚期pNENs中顯示出生存期延長的效果。此外，針對VEGF/VEGFR的靶向藥物如貝伐單抗和舒尼替尼也在NENs的治療中顯示出一定的療效。?免疫治療：免疫治療在NENs中的應(yīng)用仍處于探索階段。一些研究表明，NENs腫瘤細(xì)胞具有較高的PD-L1表達(dá)水平，提示免疫治療可能對部分NENs患者有效。?化療：對于高級(jí)別NENs，如SCNEC和LCNEC，化療是主要的治療手段。常用的化療方案包括依托泊苷+順鉑/卡鉑，這些方案在提高患者生存期方面顯示出一定的效果。4.3放射性核素治療與肽受體放射性核素治療(PRRT)放射性核素治療和PRRT是NENs治療中的重要手段，尤其適用于表達(dá)生長抑素受體（SSTR）的NENs患者。?PRRT原理：PRRT利用放射性標(biāo)記的生長抑素類似物（SSA），通過其與SSTR的結(jié)合，將放射性同位素導(dǎo)向腫瘤細(xì)胞，發(fā)揮局部照射作用，破壞DNA達(dá)到殺傷腫瘤的目的。?PRRT效果：PRRT對于轉(zhuǎn)移性、不可手術(shù)切除的SSTR陽性NENs患者，已成為一種系統(tǒng)、有效、安全的治療選擇。研究表明，PRRT可以顯著延長患者的生存期，并改善癥狀控制和生活質(zhì)量。?PRRT適應(yīng)癥：PRRT適用于SSTR陽性的NENs患者，尤其是對于那些對傳統(tǒng)化療不敏感或無法耐受的患者。PRRT的治療反應(yīng)率和生存期延長效果與SSTR的表達(dá)水平密切相關(guān)。?PRRT新進(jìn)展：近年來，研究者們在PRRT領(lǐng)域取得了一系列進(jìn)展，包括開發(fā)新型長效SSTR激動(dòng)劑、優(yōu)化治療方案以及探索PRRT與其他治療手段的聯(lián)合應(yīng)用。這些研究為NENs患者提供了更多的治療選擇和更好的治療效果。5.預(yù)后與生存率5.1影響預(yù)后的因素神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）的預(yù)后受多種因素影響，包括病理類型、分級(jí)、分期、功能性狀態(tài)、腫瘤大小、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。?病理類型與分級(jí)：根據(jù)WHO分類，NENs分為NETs和NECs，其中NETs根據(jù)增殖活性進(jìn)一步分為G1、G2和G3級(jí)。G3級(jí)NETs和NECs的預(yù)后通常較差，因?yàn)樗鼈兙哂懈叩那忠u性和轉(zhuǎn)移潛力。研究表明，Ki-67指數(shù)是評估腫瘤細(xì)胞增殖活性的重要指標(biāo)，與NENs的預(yù)后密切相關(guān)。?分期：NENs的分期是影響預(yù)后的重要因素。局限期NENs患者的預(yù)后通常較好，而存在區(qū)域轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的NENs患者預(yù)后較差。美國一項(xiàng)研究顯示，局限期NENs患者的中位生存期常常超過30年，而存在區(qū)域轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的NENs患者中位生存期分別縮短至10年和12個(gè)月。?功能性狀態(tài)：功能性NENs由于分泌激素可能導(dǎo)致特定的臨床綜合征，如類癌綜合征和庫欣綜合征，這些綜合征的存在可能影響患者的預(yù)后。?腫瘤大小與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：腫瘤的大小和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況也是影響NENs預(yù)后的重要因素。較大的腫瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的存在通常與較差的預(yù)后相關(guān)。?遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是NENs預(yù)后的不利因素。存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的NENs患者總生存期較短，尤其是對于胰腺NENs患者，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的存在顯著降低了患者的生存期。?社會(huì)人口學(xué)因素：性別、年齡、種族、婚姻狀況和社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況等社會(huì)人口學(xué)因素也影響NENs的預(yù)后。例如，男性、年老患者、未婚患者以及生活在農(nóng)村地區(qū)、經(jīng)濟(jì)狀況差的患者的預(yù)后相對較差。5.2不同類型NENs的預(yù)后比較不同類型的NENs在預(yù)后上存在顯著差異，這些差異主要體現(xiàn)在腫瘤的生物學(xué)行為、治療響應(yīng)和生存率上。?NETs與NECs的預(yù)后比較：NETs通常比NECs有更好的預(yù)后，尤其是G1和G2級(jí)別的NETs。NETs的5年生存率通常高于NECs，而NECs由于其高度侵襲性和轉(zhuǎn)移性，預(yù)后較差。?不同分級(jí)NETs的預(yù)后比較：G1級(jí)NETs的預(yù)后最好，中位生存期最長，平均16.2年；G2級(jí)NETs的預(yù)后稍差，平均8.3年；G3級(jí)NETs的預(yù)后最差，中位生存期僅約10個(gè)月。?不同原發(fā)部位NENs的預(yù)后比較：不同原發(fā)部位的NENs預(yù)后也存在差異。例如，直腸和闌尾部位的NENs預(yù)后最好，而胰腺和肺NENs的預(yù)后較差。?不同組織類型NENs的預(yù)后比較：在同一部位的NENs中，不同組織類型的患者預(yù)后也存在差異。例如，在肺NENs中，小細(xì)胞和大細(xì)胞NENs的中位生存期較短，而典型類癌和非典型類癌的中位生存期較長。綜上所述，NENs的預(yù)后受到多種因素的影響，不同類型和分級(jí)的NENs在預(yù)后上存在顯著差異。這些信息對于臨床醫(yī)生制定治療計(jì)劃和預(yù)測患者預(yù)后具有重要意義。6.研究進(jìn)展與未來方向6.1新靶點(diǎn)與新藥物研究神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）的治療研究正在快速發(fā)展，新靶點(diǎn)的發(fā)現(xiàn)和新藥物的研發(fā)為NENs患者帶來了新的希望。?新靶點(diǎn)研究：隨著對NENs分子機(jī)制的深入理解，新的治療靶點(diǎn)不斷被發(fā)現(xiàn)。例如，DLL3（Delta樣配體3）是Notch通路的抑制性配體，表達(dá)于80%的小細(xì)胞肺癌和其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞表面，而在正常細(xì)胞上幾乎沒有表達(dá)，其過表達(dá)可以促進(jìn)SCLC細(xì)胞生長，增加遷移和侵襲的能力。目前正在開發(fā)幾種DLL3靶向療法用于治療小細(xì)胞肺癌和其他神經(jīng)內(nèi)分泌癌，包括抗體偶聯(lián)藥物（ADC）、雙特異性T細(xì)胞結(jié)合器（BiTE）和CAR-T細(xì)胞療法。?新藥物研究：索凡替尼的SANET-p和SANET-ep兩項(xiàng)研究，是全球首個(gè)針對中國神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者的新藥Ⅲ期臨床研究，分別納入了pNET和ep-NET的中國患者，結(jié)果表明索凡替尼能夠顯著延長無進(jìn)展生存期（PFS），并且具有顯著的縮瘤效果。此外，LBL-024通過靶向PD-L1阻斷腫瘤細(xì)胞的免疫抑制通路，并有效將4-1BB共刺激定位于腫瘤微環(huán)境，提高抗腫瘤免疫反應(yīng)，在晚期惡性腫瘤患者中顯示出良好的抗腫瘤作用及安全性。6.2個(gè)體化治療與精準(zhǔn)醫(yī)療個(gè)體化治療和精準(zhǔn)醫(yī)療是NENs治療的未來方向，通過精確的生物標(biāo)志物檢測和分子分型，為患者提供定制化的治療方案。?個(gè)體化治療：基于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤關(guān)鍵抑癌基因MEN1狀態(tài)，團(tuán)隊(duì)實(shí)現(xiàn)基因分型指導(dǎo)的個(gè)性化治療。同時(shí)建立胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的蛋白組學(xué)分子分型，開發(fā)多變量腫瘤亞型分類器，通過藥物篩選，發(fā)現(xiàn)腫瘤亞型特異性的靶向藥物，實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)治療。?精準(zhǔn)醫(yī)療：核醫(yī)學(xué)精準(zhǔn)診療一體化正成為研發(fā)和轉(zhuǎn)化應(yīng)用的熱點(diǎn)。當(dāng)前，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)精準(zhǔn)診療的放射性藥物研究領(lǐng)域主要關(guān)注增加腫瘤攝取或提高攝取比、不同診療效能核素標(biāo)記、聯(lián)合應(yīng)用。我國在NEN顯像及核素治療方面已有一定的臨床積累，國家對核醫(yī)藥的發(fā)展亦日益重視。在吸收國際先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)的同時(shí)，注意結(jié)合實(shí)際開展應(yīng)用，高度重視、積極開展自主研發(fā)與轉(zhuǎn)化。7.總結(jié)本章節(jié)綜合了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NENs）的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷、病理特征、治療策略以及研究進(jìn)展，提供了一個(gè)全面的NENs研究綜述。2024年11月15日
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姜毓主治醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）會(huì)遺傳嗎？答案是：會(huì)！通常來說，我們可以把胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類——散發(fā)性pNET和遺傳相關(guān)pNET。這里所說的遺傳相關(guān)pNET通常是指遺傳性綜合征相關(guān)的。約8-10%的pNET與遺傳性綜合征相關(guān)，比如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征-1型（MEN-1型）、MEN-4型、VHL綜合征（LvonHippel-Lindau綜合征，希佩爾-林道綜合征）、I型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)和結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）。遺傳相關(guān)pNET患者往往攜帶遺傳綜合征相關(guān)的致病基因胚系突變，比如MEN1基因、VHL基因等。該部分患者往往伴有比較明顯的遺傳綜合征特征，多臟器累及，部分患者還有明確的遺傳綜合征家族史，比如患者同時(shí)出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)、胰腺NET、垂體瘤等，就要考慮MEN-1型綜合征的可能。臨床上我們會(huì)通過胚系基因檢測來進(jìn)一步明確患者是否攜帶相關(guān)致病基因突變。胚系基因檢測僅需要采集患者的外周血，對于高度疑似的患者我們會(huì)檢測常見pNET相關(guān)遺傳綜合征的基因突變，費(fèi)用很少，但對于患者及親屬的意義很大。對于既往認(rèn)為的散發(fā)性pNET（絕大多數(shù)患者可能屬于這一類），他們的胚系基因突變的特征其實(shí)還缺乏深入的研究。但是越來越多的證也表明，臨床散發(fā)的pNETs也可能攜帶胚系致病突變，而且概率可能顯著高于我們的預(yù)期。我們在臨床中發(fā)現(xiàn)部分散發(fā)的pNET患者可能攜帶BRCA2/BRCA1、ATM、RECQL4等基因胚系突變，提示DNA損傷修復(fù)通路遺傳突變在pNET發(fā)生中發(fā)揮重要作用。最近一項(xiàng)非常有意義的研究為我們展示了一個(gè)最大pNET隊(duì)列（238例）胚系基因變異的特征，給了我們非常多的啟示。首先研究將所有患者分為2類，高危隊(duì)列和未選擇隊(duì)列。高危隊(duì)列標(biāo)準(zhǔn)包括早發(fā)（年齡＜50歲）、個(gè)人或家族癌癥病史、伴有遺傳綜合征特征。這些標(biāo)準(zhǔn)都是在其他癌種中認(rèn)為與胚系致病變異相關(guān)的因素。未選擇隊(duì)列則不對這些高危因素進(jìn)行篩選。研究發(fā)現(xiàn)，高危隊(duì)列診斷的平均年齡為47.5歲，大多數(shù)患者為NETG2（59%）。33%患者具有致病/可能致病胚系變異。在所有攜帶胚系變異患者中，56%有MEN1突變，18%攜帶DNA修復(fù)通路突變，11%的患者存在VHL基因變異，7%存在MSH2基因突變。攜帶致病/可能致病患者平均年齡45歲，顯著年輕于陰性結(jié)果患者（平均年齡50歲）。在未經(jīng)選擇的隊(duì)列中，未經(jīng)選擇的隊(duì)列平均診斷年齡為53.5歲，21%的患者檢測出致病/可能致病胚系變異，其中有40%的胚系突變發(fā)生在DNA修復(fù)通路（重要！）。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)年齡與是否攜帶胚系基因變異沒有明顯相關(guān)性。以上研究給了我們幾個(gè)啟示：①致病/可能致病胚系突變在臨床散發(fā)性pNET患者中普遍存在，且與高危特征無關(guān)。結(jié)合既往研究，目前認(rèn)為pNET的胚系變異率可能在16%-21%，顯著高于我們的預(yù)期，也提示對于所有pNET患者進(jìn)行遺傳篩查的必要性。②胚系突變檢測為pNET患者提供了更多的治療選擇，臨床上已有許多患者從配對的靶向治療中獲益。在未選擇隊(duì)列中，DNA損傷修復(fù)通路胚系突變檢出率達(dá)40%，提示可能對于含鉑化療方案及PARP抑制劑的潛在敏感性。Lynch綜合征相關(guān)基因（MSH2）突變可能適合免疫治療。攜帶VHL胚系突變的pNET患者對HIF-2α抑制劑貝組替凡治療有非常神奇的療效，瑞金醫(yī)院也在積極參與貝組替凡的引進(jìn)。③對pNET患者進(jìn)行常規(guī)胚系檢測也有助于其他癌癥（如乳腺癌或結(jié)腸癌）的篩查和降低風(fēng)險(xiǎn)，而這也是導(dǎo)致確診患者死亡的重要原因。同時(shí)也有助于家庭成員，進(jìn)行降低風(fēng)險(xiǎn)的干預(yù)措施?？偨Y(jié)一下，pNET患者致病/可能致病胚系突變檢出率顯著高于預(yù)期，而且許多變異是潛在可干預(yù)的。有條件的患者，尤其是晚期患者，建議進(jìn)行遺傳變異篩查。2024年10月27日1125
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：嚴(yán)重腹瀉你冤枉了胃腸道——胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的VIP。（4?）1VIP一般是貴賓的縮寫，在這里不是貴賓，而是血管活性腸肽瘤的縮寫。2腹瀉大部分都是胃腸道疾病引起的，有一種頑固性嚴(yán)重腹瀉，根本根本原因是胰腺的血管活性腸肽瘤，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種。3血管活性腸肽瘤（Verner-Morrison綜合征或WDHA/WDHH綜合征）是一種罕見的內(nèi)分泌腫瘤，通常起源于胰腺的非β細(xì)胞，并且可能與遺傳因素有關(guān)。這種腫瘤由于分泌大量的血管活性腸肽（VIP），會(huì)導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的臨床癥狀，其中最顯著的是大量的分泌性腹瀉，4這種腹瀉即使在禁食72小時(shí)后也可能持續(xù)存在。其他癥狀包括體重下降、腹部痙攣和皮膚潮紅等。5診斷血管活性腸肽瘤通常需要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、血清VIP測定、影像學(xué)檢查（如B超、CT、MRI）以及病理檢查。特別是血清VIP濃度的測定是診斷該病的重要手段，但這個(gè)指標(biāo)在許多醫(yī)療機(jī)構(gòu)可能無法測定。6治療血管活性腸肽瘤可能包括手術(shù)切除腫瘤、藥物治療（如生長抑素類似物奧曲肽）以及補(bǔ)液治療來糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。手術(shù)是治療的首選方法，尤其是對于直徑大于2厘米或可能惡變的腫瘤。此外，患者需要定期復(fù)診，監(jiān)測病情變化和潛在的復(fù)發(fā)。7由于血管活性腸肽瘤的發(fā)病率非常低，大約為1/1,000,000，因此很難預(yù)防。但是，提高對疾病的認(rèn)知和及時(shí)就醫(yī)有助于早期診斷和治療，從而獲得更好的預(yù)后。對于家族中有血管活性腸肽瘤病史的人群，更應(yīng)提高警惕，定期進(jìn)行體檢篩查。2024年08月12日114
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤概述（2?）1胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PancreaticNeuroendocrineTumors,PNETs）是一種起源于胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，近年來患者人數(shù)顯著增加，可能與診斷技術(shù)的提升和發(fā)病率的上升有關(guān)。2是良性還是惡性？都不算良性。PNETs可分為分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，包括三個(gè)級(jí)別G1,G2，G3。和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌NEC。3有啥臨床表現(xiàn)？很多是無功能的腫瘤，沒有不舒服，靠體檢發(fā)現(xiàn)。有功能的要依據(jù)分泌的不同激素有不同的表現(xiàn)，比如，低血糖發(fā)作，比如腹瀉，比如紅斑，等。4咋診斷？分為定性診斷，和定位診斷，定性診斷抽血查激素，定位診斷看磁共振和CT。5咋治療？沒有轉(zhuǎn)移的手術(shù)切除是治療功能性和非功能性PNETs的唯一治愈方法。轉(zhuǎn)移的根據(jù)具體情況姑息切除加抗腫瘤綜合治療。與其他腫瘤不同的是，可以選擇生長抑素治療?？傊认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤是，性質(zhì)不同，表現(xiàn)不同，預(yù)后不同，治療不同，等非常復(fù)雜的一大類神神經(jīng)經(jīng)神神秘秘的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤。2024年08月06日101
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：喬布斯的真實(shí)死因——不是死于胰腺癌（1）。喬布斯死于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤個(gè)胰腺癌從發(fā)生發(fā)展預(yù)后治療等完全不同，是兩個(gè)完全不同的疾病。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是非常復(fù)雜的一類腫瘤，包括多種類型，多種惡性程度，多種臨床表現(xiàn)，多種結(jié)局。蘋果公司是一個(gè)非凡的公司，為人類帶來很多高科技產(chǎn)品。他的創(chuàng)始人史蒂夫·喬布斯（SteveJobs）2011年不幸去世，被很多新聞?wù)J為死于胰腺癌。其實(shí)喬布斯不是死于胰腺癌，而是死于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。2003年10月，喬布斯被診斷出患有胰島細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。他最初對現(xiàn)代主流醫(yī)學(xué)持有抵觸心理。直到2004年7月31日，才在斯坦福大學(xué)醫(yī)療中心接受了腫瘤切除手術(shù)，手術(shù)后也沒有采取輔助治療。2009年，喬布斯疾病進(jìn)展，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移。選擇了肝移植治療。2011年10月5日不幸離世，享年56歲。2024年08月05日316
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的病因目前尚不完全明確。然而，一些因素被認(rèn)為可能與這種腫瘤的發(fā)展有關(guān)。??1.基因突變：胰腺細(xì)胞的DNA發(fā)生變化，即基因突變，可能導(dǎo)致細(xì)胞快速增殖，形成腫瘤。這些突變可能會(huì)影響細(xì)胞的生長和分裂過程，導(dǎo)致它們異常增殖。??2.細(xì)胞凋亡問題：細(xì)胞凋亡是正常細(xì)胞死亡的過程。在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，這一過程可能受到干擾，使得異常細(xì)胞能夠繼續(xù)存活并積累。??3.神經(jīng)遞質(zhì)和生長因子：這些物質(zhì)在細(xì)胞信號(hào)傳遞和生長過程中發(fā)揮作用，可能也在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)展中起作用。??4.胃腸激素：可能與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生有關(guān)。??此外，某些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與遺傳因素有關(guān)。例如，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型（MEN1）、vonHippel-Lindau病（VHL）、1型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）和結(jié)節(jié)性硬化癥等遺傳綜合征與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。??胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的診斷與治療涉及多個(gè)方面。以下是一些關(guān)鍵點(diǎn)：??＃＃＃診斷1.血液和尿液檢測：這些檢測可以顯示激素水平異?；蛞认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤的其他跡象。?2.影像學(xué)檢查：包括X光、MRI、CT掃描和正電子發(fā)射斷層成像（PET掃描）。這些檢查有助于確定腫瘤的位置和大小。?3.內(nèi)鏡超聲檢查：通過將帶有超聲波裝置的內(nèi)鏡插入胃部，生成胰腺及其周圍組織的圖像。?4.活檢：取出組織樣本進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，以確定是否為癌癥。??＃＃＃治療?1.外科手術(shù)：對于局限于胰腺內(nèi)的腫瘤，手術(shù)是主要治療方法。手術(shù)方式取決于腫瘤的位置，可能包括胰十二指腸切除術(shù)或遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)。?2.肽受體放射性核素治療（PRRT）：通過注入靜脈的放射性物質(zhì)靶向攻擊癌細(xì)胞。?3.靶向治療：使用藥物攻擊癌細(xì)胞中的特定化學(xué)物質(zhì)。?4.射頻消融術(shù)：使用能量波升溫并殺死癌細(xì)胞。?5.放射療法：利用能量束殺死癌細(xì)胞。?6.化療：使用藥物殺死癌細(xì)胞。??對于已經(jīng)擴(kuò)散至肝臟的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，治療方法包括部分肝臟切除、減慢肝動(dòng)脈血流以及射頻消融術(shù)。??需要注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療策略應(yīng)根據(jù)腫瘤的具體情況（如功能性、大小、位置、分級(jí)和分期）以及患者的整體健康狀況來定制。??2024年08月01日216
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徐曉武主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺作為人體的第二大消化腺，其功能主要包括外分泌和內(nèi)分泌兩部分，外分泌主要是由腺泡產(chǎn)生胰液，負(fù)責(zé)食物的消化；而內(nèi)分泌主要是胰島產(chǎn)生激素調(diào)節(jié)生理功能，包括：胰高血糖素（升血糖），胰島素（降血糖），生長抑素（抑制A、B細(xì)胞的分泌）和胰多肽（抑制胃腸運(yùn)動(dòng)、胰液分泌和膽囊收縮）。因此，胰腺的生理作用和病理變化都與生命息息相關(guān)。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)多能干細(xì)胞的一類異質(zhì)性腫瘤，占胰腺腫瘤的3％到7％，多數(shù)呈散發(fā)，發(fā)病的中位年齡為56歲，女性稍多于男性。最新的研究發(fā)現(xiàn)，它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（64%），局限于胰腺占14%，發(fā)生局部轉(zhuǎn)移為22%。但是，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤生長、發(fā)展速度較為緩慢，是一種生物學(xué)行為比較惰性的腫瘤。部分神經(jīng)內(nèi)分泌瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素，從而出現(xiàn)一些特殊癥狀。在臨床上我們將這一類特殊的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤定義為功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。主要包括：胰島素瘤分泌胰島素（低血糖）；胰高糖素瘤分泌胰高血糖素（高血糖、腹瀉等）；胃泌素瘤分泌胃泌素（腹痛、胃潰瘍等）；VIP瘤分泌血管活性腸肽（水樣腹瀉等）；生長抑素瘤分泌生長抑素（體重減輕等）。對于功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的治療，無論腫瘤大小是否大于2cm都應(yīng)進(jìn)行積極的手術(shù)切除。早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者手術(shù)后的長期生存率可達(dá)到100%，即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。我們也希望大家出現(xiàn)可疑的癥狀，第一時(shí)間就診胰腺外科進(jìn)一步檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)早治療。PS：更多胰腺腫瘤相關(guān)問題，可在好大夫網(wǎng)上診室與我溝通！2024年01月15日387
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楊星主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胰膽外科 什么是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期是一種罕見的癌癥，它起源于胰腺中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。這些細(xì)胞通常分泌激素和其他化學(xué)物質(zhì)來調(diào)節(jié)身體的各種功能。在G2期，腫瘤具有侵襲性，但通常不會(huì)擴(kuò)散到身體的其他部位。治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期的最佳方法是什么？治療胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期的最佳方法通常是通過手術(shù)切除腫瘤。如果腫瘤不能通過手術(shù)完全切除，則可能需要使用藥物來控制其生長。醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行放射治療或化學(xué)治療，以幫助殺死癌細(xì)胞并控制其生長。手術(shù)的目的是盡可能多地切除腫瘤，以減少其大小和范圍。如果手術(shù)無法完全切除腫瘤，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行其他治療，例如藥物療法或放射療法。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期患者的生存率如何？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期患者的生存率因多種因素而異，包括年齡、總體健康狀況、腫瘤的大小和位置以及是否可以通過手術(shù)完全切除。總體而言，如果腫瘤可以通過手術(shù)完全切除，患者的五年生存率可能會(huì)超過50％。但是，如果腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散到身體的其他部位，或者不能通過手術(shù)完全切除，患者的生存率可能會(huì)降低?？傊认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2期是一種罕見的癌癥，通常需要通過手術(shù)和藥物療法來治療?；颊叩纳媛室蚨喾N因素而異，因此早期發(fā)現(xiàn)并及時(shí)治療是非常重要的。2023年10月19日484
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陳汝福主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 胰腺中心 普通民眾對于癌癥的稱謂往往基于它所在的身體部位。比如長在肺部的癌癥統(tǒng)稱為肺癌，長在腸子上統(tǒng)稱為腸癌，縱使臨床上有直腸癌和結(jié)腸癌兩種，而在老百姓的眼里似乎只有一個(gè)名字。正是這種慣性思維，當(dāng)年“蘋果”教父喬布斯離開我們之時(shí)，鋪天蓋地的科普宣傳都將發(fā)生在胰腺上的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，錯(cuò)誤地解讀為胰腺癌。事實(shí)上，不是所有長在胰腺上的腫瘤都叫胰腺癌。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺癌，雖然都是“生長”在胰腺位置，但它們在發(fā)病情況、致病機(jī)理、治療方式、預(yù)后生存等方面存在著天壤之別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的惡性程度遠(yuǎn)沒有胰腺癌“兇險(xiǎn)”，這也就解釋了喬布斯當(dāng)年為何能夠“帶瘤生存”8年的真正原因，并非人們口中所傳的“喬布斯用重金接受了一流的診療技術(shù)方能長久生存”的類似謠言。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤作為一種罕見病，因喬布斯的離世走入大眾視野。今天我們也走進(jìn)這種胰腺腫瘤?；颊咝g(shù)后可以長期生存胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺，分為外分泌腺和內(nèi)分泌腺兩部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶，對消化食物起著重要作用。而內(nèi)分泌腺的功能是分泌內(nèi)分泌激素，主要是產(chǎn)生胰島素。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤隸屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見病，發(fā)病率約為0.3/10萬，僅占胰腺腫瘤不到10%。無怪乎當(dāng)年喬布斯病情剛曝光時(shí)，很多人錯(cuò)將胰腺癌當(dāng)做了“劊子手”。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，它易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局限于胰腺的僅占14％。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。值得慶幸的是，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種惰性腫瘤，生長、發(fā)展速度較為緩慢。胰腺癌是名符其實(shí)的癌中之王，5年生存率僅為5％，晚期胰腺癌的中位生存時(shí)間僅有3~6個(gè)月。但胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后生存率則沒有胰腺癌“兇險(xiǎn)”，早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者手術(shù)后的長期生存率可達(dá)到100％，即使晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的5年生存率也能達(dá)到25%-40%。所以面對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)，不要過于絕望，如能早期發(fā)現(xiàn)，它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。警惕身上發(fā)出的不典型“信號(hào)”和胰腺癌相比，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤脾氣性格較為“溫順”。作為身處腹膜后且位置較深的腫瘤同樣具有早期癥狀不典型及沒有任何早期信號(hào)等特點(diǎn)。部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)產(chǎn)生一些激素，出現(xiàn)一些慢性病癥狀。如胰島素瘤會(huì)分泌大量的胰島素，表現(xiàn)為低血糖癥狀；胰高糖素瘤會(huì)分泌大量的胰高血糖素，表現(xiàn)為高血糖、腹瀉等癥狀；胃泌素瘤會(huì)分泌大量的胃泌素，表現(xiàn)為腹痛、胃潰瘍等癥狀。臨床上將這些產(chǎn)生特殊激素的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱為：有功能性的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)出了早期“信號(hào)”，但由于其不典型性癥狀常被患者自己所忽視。他們經(jīng)常在兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)了慢病治療無果后再到胰腺外科就診，往往已經(jīng)錯(cuò)過了疾病的早期根治機(jī)會(huì)，甚為可惜。我們也想借此機(jī)會(huì)提醒大眾，出現(xiàn)類似癥狀時(shí)，腦袋中多一根弦，先去胰腺外科排除腫瘤可能，再去進(jìn)行慢病治療，為自己贏得生機(jī)。但臨床上大部分患者是沒有癥狀的，多數(shù)是在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)胰腺上長了個(gè)腫瘤，這些不會(huì)產(chǎn)生功能的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就稱為無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤約占患者總數(shù)的70%-80%。所以我們反復(fù)強(qiáng)調(diào)，一年一次的體檢對于中老年人尤為重要，一旦發(fā)生胰腺部有占位跡象，必須到專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行診斷和治療，切勿“懶癌”貽誤病情。超聲內(nèi)鏡下完成“金標(biāo)準(zhǔn)”診精確診斷對腫瘤的治療至關(guān)重要。如果在診斷之初便走錯(cuò)方向，那么結(jié)果也將南轅北轍。被譽(yù)為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”的病理診斷，是精確診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的重要診斷方法。它所依托的載體就是超聲內(nèi)鏡。超聲內(nèi)鏡在胰腺腫瘤的診斷中有著其獨(dú)有的優(yōu)勢。由于超聲內(nèi)鏡的探頭離胰腺距離近、探頭頻率高，并且避免了胃腸道氣體、骨骼和脂肪的干擾，能形成高清晰度胰腺圖像，甚至可探測到直徑為毫米級(jí)的腫塊，最有希望獲取胰腺腫瘤組織，通過病理診斷進(jìn)而明確組織良惡，通常情況下這是CT、MRI、超聲都無法做到的。此外，由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一個(gè)大家族，其分型較為復(fù)雜。診斷性質(zhì)的同時(shí)，更要明確其分型和分期，這是治療前的最重要的“前沿哨”。NET細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化標(biāo)志物。診斷功能性NET還需參考臨床癥狀。此外，在NET病理診斷中還需包括分級(jí)（Gl、G2或G3）。影像學(xué)檢查也是診斷胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的重要手段之一?？偠灾?，在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷中，我們強(qiáng)調(diào)胰腺外科、放射診斷科、病理科、內(nèi)鏡科的協(xié)同和合力。獲得長期生存的基礎(chǔ)喬布斯的親身經(jīng)歷告訴我們，就目前的研究與臨床實(shí)踐而言，手術(shù)根治、藥物治療等多種方法的綜合治療是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的主要治療手段。目前，外科手術(shù)目前仍是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選治療方法，早期患者經(jīng)過手術(shù)根治是獲得長期生存的基礎(chǔ)。外科醫(yī)師會(huì)根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同，而采取不同的手術(shù)方式。隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，在廣東省人民醫(yī)院胰腺中心，我們可以采取最先進(jìn)的達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)，對于腫瘤較小的病人可以做到局部切除，最大程度保留胰腺的正常結(jié)構(gòu)和功能。達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)恢復(fù)更快，出院時(shí)間更快。不可否認(rèn)的是，由于其癥狀的不典型性，早期發(fā)現(xiàn)患者的比例并不高。諸多中晚期的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，需要胰腺外科、腫瘤內(nèi)科、介入治療科、放療科等多學(xué)科的綜合治療。有的患者可以用手術(shù)、介入解決局部病灶，再通過一些輔助治療降低其復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移幾率。同時(shí)近年來隨著基礎(chǔ)研究的深入，針對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特殊藥物也廣泛應(yīng)用于臨床，如生長抑素類似物、靶向藥物和化療等都能獲得較好地療效。需要指出的是，用藥物控制全身轉(zhuǎn)移性的疾病，仍需要根據(jù)患者的病情和身體狀況，由醫(yī)師打出治療方案的“組合拳”。轉(zhuǎn)自網(wǎng)絡(luò)2023年10月11日542
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