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孟凡斌副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胰膽外科 化驗：1.胰腺癌特異性標(biāo)志物：CEA、CA199；2.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標(biāo)記物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒蛋白A(CgA)和胰多肽（PP）；3.還應(yīng)該檢測神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能分泌的激素，如胰島素、胰島素原、胰高血糖素、胃泌素或血管活性腸肽等。影像檢查：1.增強CT：最常用的檢查，可發(fā)現(xiàn)直徑小至4mm的腫瘤，但與直徑較大的腫瘤相比，CT對直徑小于2cm的腫瘤敏感性降低，因此經(jīng)常會有CT漏診小神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的情況發(fā)生。2.增強磁共振：磁共振的分辨率雖然不如CT，但是它的定性診斷能力優(yōu)于CT，因此磁共振和CT聯(lián)合，對于小的病灶的檢出優(yōu)于單獨使用。而且由于MRI檢測肝轉(zhuǎn)移的敏感性高于CT，一些醫(yī)生首選MRI來評估肝臟轉(zhuǎn)移情況。3.超聲內(nèi)鏡（EUS）：EUS可提供高分辨率的胰腺影像，可檢出直徑小至2-3mm的病灶，由EUS引導(dǎo)的細(xì)針抽吸活檢?？蓪σ认貼ET做出非手術(shù)性組織學(xué)診斷，因此可以用來進(jìn)行穿刺活檢，確定腫瘤的病理類型。EUS的缺點是需要再胃鏡下進(jìn)行，操作繁瑣，痛苦，而且穿刺是有創(chuàng)傷操作，風(fēng)險比其他檢查略高。4.PET-CT：普通的PET對分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤敏感性較差，因此對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通常選擇生長抑素受體顯像的PET-CT，常用的是68-Ga和18-F標(biāo)記。生長抑素受體顯像和普通PET互相取長補短，因此一般兩者都要做。PET的優(yōu)點是全身掃描，可以發(fā)現(xiàn)腫瘤的同時判斷是否有轉(zhuǎn)移，缺點是價格昂貴，而且一般醫(yī)保是不報銷的。5.動脈刺激靜脈采血：對于影像學(xué)表現(xiàn)較隱匿、傳統(tǒng)影像學(xué)檢查無法發(fā)現(xiàn)的罕見激素功能性腫瘤，可能需要采用有創(chuàng)性檢查來定位腫瘤在胰腺的具體部位(例如，胰尾、胰體/胰頸、胰頭/鉤突)，以制定治療方案。由于術(shù)前影像學(xué)檢查的敏感性有所提高，特別是68-GaPET和EUS，上述操作已相對過時。6.術(shù)中定位技術(shù)：手術(shù)中超聲可對胰腺進(jìn)行高分辨率檢查，可以在手術(shù)中定位腫瘤困難的患者使用。????總之，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較復(fù)雜的腫瘤，無論從診斷、治療還是復(fù)查，都應(yīng)該在專業(yè)的醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。2024年08月18日
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：嚴(yán)重腹瀉你冤枉了胃腸道——胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的VIP。（4?）1VIP一般是貴賓的縮寫，在這里不是貴賓，而是血管活性腸肽瘤的縮寫。2腹瀉大部分都是胃腸道疾病引起的，有一種頑固性嚴(yán)重腹瀉，根本根本原因是胰腺的血管活性腸肽瘤，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種。3血管活性腸肽瘤（Verner-Morrison綜合征或WDHA/WDHH綜合征）是一種罕見的內(nèi)分泌腫瘤，通常起源于胰腺的非β細(xì)胞，并且可能與遺傳因素有關(guān)。這種腫瘤由于分泌大量的血管活性腸肽（VIP），會導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的臨床癥狀，其中最顯著的是大量的分泌性腹瀉，4這種腹瀉即使在禁食72小時后也可能持續(xù)存在。其他癥狀包括體重下降、腹部痙攣和皮膚潮紅等。5診斷血管活性腸肽瘤通常需要結(jié)合實驗室檢查、血清VIP測定、影像學(xué)檢查（如B超、CT、MRI）以及病理檢查。特別是血清VIP濃度的測定是診斷該病的重要手段，但這個指標(biāo)在許多醫(yī)療機構(gòu)可能無法測定。6治療血管活性腸肽瘤可能包括手術(shù)切除腫瘤、藥物治療（如生長抑素類似物奧曲肽）以及補液治療來糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。手術(shù)是治療的首選方法，尤其是對于直徑大于2厘米或可能惡變的腫瘤。此外，患者需要定期復(fù)診，監(jiān)測病情變化和潛在的復(fù)發(fā)。7由于血管活性腸肽瘤的發(fā)病率非常低，大約為1/1,000,000，因此很難預(yù)防。但是，提高對疾病的認(rèn)知和及時就醫(yī)有助于早期診斷和治療，從而獲得更好的預(yù)后。對于家族中有血管活性腸肽瘤病史的人群，更應(yīng)提高警惕，定期進(jìn)行體檢篩查。2024年08月12日114
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薛建鋒主任醫(yī)師 鄭大一附院 肝膽胰外科 一句話科普：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤概述（2?）1胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PancreaticNeuroendocrineTumors,PNETs）是一種起源于胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，近年來患者人數(shù)顯著增加，可能與診斷技術(shù)的提升和發(fā)病率的上升有關(guān)。2是良性還是惡性？都不算良性。PNETs可分為分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，包括三個級別G1,G2，G3。和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌NEC。3有啥臨床表現(xiàn)？很多是無功能的腫瘤，沒有不舒服，靠體檢發(fā)現(xiàn)。有功能的要依據(jù)分泌的不同激素有不同的表現(xiàn)，比如，低血糖發(fā)作，比如腹瀉，比如紅斑，等。4咋診斷？分為定性診斷，和定位診斷，定性診斷抽血查激素，定位診斷看磁共振和CT。5咋治療？沒有轉(zhuǎn)移的手術(shù)切除是治療功能性和非功能性PNETs的唯一治愈方法。轉(zhuǎn)移的根據(jù)具體情況姑息切除加抗腫瘤綜合治療。與其他腫瘤不同的是，可以選擇生長抑素治療?？傊认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤是，性質(zhì)不同，表現(xiàn)不同，預(yù)后不同，治療不同，等非常復(fù)雜的一大類神神經(jīng)經(jīng)神神秘秘的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤。2024年08月06日101
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史憲杰主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 肝膽胰外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的病因目前尚不完全明確。然而，一些因素被認(rèn)為可能與這種腫瘤的發(fā)展有關(guān)。??1.基因突變：胰腺細(xì)胞的DNA發(fā)生變化，即基因突變，可能導(dǎo)致細(xì)胞快速增殖，形成腫瘤。這些突變可能會影響細(xì)胞的生長和分裂過程，導(dǎo)致它們異常增殖。??2.細(xì)胞凋亡問題：細(xì)胞凋亡是正常細(xì)胞死亡的過程。在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，這一過程可能受到干擾，使得異常細(xì)胞能夠繼續(xù)存活并積累。??3.神經(jīng)遞質(zhì)和生長因子：這些物質(zhì)在細(xì)胞信號傳遞和生長過程中發(fā)揮作用，可能也在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)展中起作用。??4.胃腸激素：可能與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生有關(guān)。??此外，某些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與遺傳因素有關(guān)。例如，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型（MEN1）、vonHippel-Lindau?。╒HL）、1型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）和結(jié)節(jié)性硬化癥等遺傳綜合征與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的風(fēng)險增加有關(guān)。??胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）的診斷與治療涉及多個方面。以下是一些關(guān)鍵點：??＃＃＃診斷1.血液和尿液檢測：這些檢測可以顯示激素水平異?；蛞认偕窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤的其他跡象。?2.影像學(xué)檢查：包括X光、MRI、CT掃描和正電子發(fā)射斷層成像（PET掃描）。這些檢查有助于確定腫瘤的位置和大小。?3.內(nèi)鏡超聲檢查：通過將帶有超聲波裝置的內(nèi)鏡插入胃部，生成胰腺及其周圍組織的圖像。?4.活檢：取出組織樣本進(jìn)行實驗室檢查，以確定是否為癌癥。??＃＃＃治療?1.外科手術(shù)：對于局限于胰腺內(nèi)的腫瘤，手術(shù)是主要治療方法。手術(shù)方式取決于腫瘤的位置，可能包括胰十二指腸切除術(shù)或遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)。?2.肽受體放射性核素治療（PRRT）：通過注入靜脈的放射性物質(zhì)靶向攻擊癌細(xì)胞。?3.靶向治療：使用藥物攻擊癌細(xì)胞中的特定化學(xué)物質(zhì)。?4.射頻消融術(shù)：使用能量波升溫并殺死癌細(xì)胞。?5.放射療法：利用能量束殺死癌細(xì)胞。?6.化療：使用藥物殺死癌細(xì)胞。??對于已經(jīng)擴散至肝臟的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，治療方法包括部分肝臟切除、減慢肝動脈血流以及射頻消融術(shù)。??需要注意的是，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療策略應(yīng)根據(jù)腫瘤的具體情況（如功能性、大小、位置、分級和分期）以及患者的整體健康狀況來定制。??2024年08月01日216
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劉辰主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是什么？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasm,pNEN）是一類少見的胰腺腫瘤，相比“癌中之王”——胰腺癌而言，大多數(shù)人對于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤都很陌生。那么，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤究竟是“癌”嗎？胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，因其分泌不同的激素，所以臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。根據(jù)核分裂象和ki67指數(shù)，pNEN可分為G1、G2、G3級，隨著病理級別的變高，其惡性潛能逐漸增大。通常來說，pNEN的預(yù)后好于胰腺癌，但是其既包含有生長緩慢，預(yù)后良好的腫瘤，同時也包含有生長迅速、侵襲性強，預(yù)后較差的腫瘤，因此，這種高異質(zhì)性的特點給pNEN的診治帶來了不小的挑戰(zhàn)。醫(yī)生，怎么知道自己得了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呢？根據(jù)是否具有內(nèi)分泌激素分泌癥狀，pNEN分為功能性腫瘤和非功能性腫瘤。一般來說，非功能性腫瘤發(fā)生概率約80%。因為pNEN一般生長緩慢，所以多數(shù)患者無明顯癥狀，如果腫瘤較大壓迫周圍組織，往往會出現(xiàn)腹痛、腹脹等非特異性的消化道癥狀。正是由于很多pNEN具有“無癥狀”或者“無特異性癥狀”的特點，才導(dǎo)致pNEN的漏診或誤診。臨床上，很多人在體檢時發(fā)現(xiàn)了pNEN。功能性腫瘤發(fā)生概率較?。?0%），危害較大。功能性的pNEN分為胰島素瘤（反復(fù)發(fā)作的低血糖）、胃泌素瘤（頑固性消化性潰瘍）、血管活性腸肽瘤（水樣腹瀉）等。如果反復(fù)出現(xiàn)無明顯誘因的低血糖癥狀，發(fā)作時血糖低于2.8mmol/L，進(jìn)食后或是補充葡萄糖后癥狀很快消失或緩解，應(yīng)高度懷疑為胰島素瘤。目前，臨床上缺乏對于pNEN診斷的特異性生物標(biāo)志物。譬如，臨床上很多就診的pNEN患者常見腫瘤標(biāo)志物（如CA199）都是正常的。綜上所述，難道我們真的對pNEN束手無策了嗎！？不！值得注意的是，增強CT（計算機體層成像）、EUS（超聲內(nèi)鏡）、MRI（磁共振成像）、Ga68-PET/CT對于pNEN的診斷是診斷pNEN的重要檢查項目。但是，增強CT、MRI、超聲的檢出率依賴于腫瘤大小，研究表明，直徑<1cm的腫塊CT、MRI的檢出率<20%。EUS-FNA（超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺活檢）對于胰腺微小病灶具有高敏感性和特異性，是確診pNEN的金標(biāo)準(zhǔn)。Ga68-PET/CT通過結(jié)合生長抑素受體（一種在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中常表達(dá)的受體），其顯像具有更高的靈敏度和空間分辨率，對于pNEN的診斷至關(guān)重要。PET-CT對于pNEN的分期、評價有無轉(zhuǎn)移也有著重要意義。得了胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，應(yīng)該怎么治療？醫(yī)生，你說了很多pNEN生長速度緩慢，那我是不是可以不治療了？不!對于pNEN，及時的診治非常重要！對于一些低度惡性、無癥狀、生長緩慢的pNEN，我們也要積極定期隨訪。一旦提示病情惡化，我們應(yīng)該立即采取治療措施。目前根治胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的唯一方式是根治性切除術(shù)。對于1cm以內(nèi)的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，一般建議密切隨訪；1-2cm的，可密切隨訪或手術(shù)切除；2cm以上的，建議行根治性手術(shù)切除合并淋巴結(jié)清掃術(shù)。如果患者的腫瘤較小，可以采取腹腔鏡下胰腺腫瘤剜除術(shù)。如果腫瘤較大，需要切除周圍的胰腺組織。有研究表明，對于pNEN已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者，減瘤手術(shù)仍可在一定程度上使患者的生存獲益。在pNEN治療中，藥物治療（如小分子靶向藥物和長效生長抑素類似物）同樣也非常重要。臨床上需要根據(jù)患者的具體情況，決定是否進(jìn)行術(shù)后輔助治療。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種異質(zhì)性很高的少見的胰腺腫瘤，其診斷和治療需要多學(xué)科的密切合作。腹腔鏡手術(shù)在pNEN中有越來越多的應(yīng)用，其創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后并發(fā)癥少、病人恢復(fù)快，具有精準(zhǔn)切除病灶、保留臟器的優(yōu)勢，但因?qū)W習(xí)周期長、術(shù)中需要進(jìn)行消化道重建，導(dǎo)致國內(nèi)目前僅有少數(shù)中心常規(guī)開展該術(shù)式。我們團隊長期從事胰腺良惡性腫瘤的外科治療和綜合治療，擁有豐富的胰腺腫瘤臨床診治經(jīng)驗。團隊致力于開展更為精準(zhǔn)、個體化、保留胰腺功能的微創(chuàng)手術(shù)，以期為每一位患者提供最合適、最規(guī)范的治療，從而延長生存期、提高生活質(zhì)量?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】[1-4][1]?????????CHANGA,SHERMANSK,HOWEJR,etal.ProgressintheManagementofPancreaticNeuroendocrineTumors[J].AnnuRevMed,2022,73:213-229.[2]?????????CIVESM,STROSBERGJR.GastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors[J].CACancerJClin,2018,68(6):471-487.[3]?????????PIPINIKASCP,BERNERAM,SPOSITOT,etal.Theevolving(epi)geneticlandscapeofpancreaticneuroendocrinetumours[J].EndocrRelatCancer,2019,26(9):R519-r544.[4]?????????TSILIMIGRASDI,PAWLIKTM.Pancreaticneuroendocrinetumours:conservativeversussurgicalmanagement[J].BrJSurg,2021,108(11):1267-1269.2023年04月22日1847
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龍江主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胰腺外科 1前言曾接受過“胰島素瘤切除術(shù)”的患者2年后再度出現(xiàn)低血糖、健忘等癥狀原來是其胰腺組織內(nèi)仍藏有多達(dá)10枚微小腫瘤所致近日，上海市第一人民醫(yī)院南部內(nèi)分泌科、超聲醫(yī)學(xué)科、核醫(yī)學(xué)科及北部胰腺外科運用一系列新型檢查手段，成功定位隱匿在患者胰腺的多枚微小胰島素瘤，并為其實施了“腹腔鏡下胰腺次全切除術(shù)”，順利摘除含多發(fā)胰島素瘤的胰腺組織?；颊吣壳耙秧樌祻?fù)出院。59歲的陳女士曾在2年前因心慌、頭暈、出冷汗等低血糖癥狀在外院就診，被診斷為“胰腺占位；低血糖癥”，并接受了“開腹胰腺腫瘤切除術(shù)”，切除了4個胰島細(xì)胞瘤。2手指發(fā)麻，記憶衰退，原是胰島素瘤在作妖！今年4月，陳女士因右手手指發(fā)麻來到上海市一醫(yī)院南部內(nèi)分泌科劉芳主任的專家門診求助。經(jīng)過查體和問診，劉芳發(fā)現(xiàn)陳女士體型肥胖，記憶力減退明顯，空腹血糖為3.0mmol/L，胰島素水平高于正常，考慮低血糖癥結(jié)合過往病史，懷疑仍可能有胰島素瘤存在于是立即安排其住院接受進(jìn)一步診治。入院后，內(nèi)分泌科團隊趙立主任醫(yī)師、李娜副主任醫(yī)師、姚霜霜醫(yī)師、任文倩醫(yī)師等對患者進(jìn)行了動態(tài)血糖監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)其指尖血糖在2.5-5.0mmol/L之間波動，夜間和凌晨有嚴(yán)重低血糖（<2.8mmol/l），且其記憶力減退、反應(yīng)遲鈍，理解力低，情緒也不穩(wěn)定。治療團隊又按照低血糖癥診療規(guī)范為患者完善了各項相關(guān)檢查。結(jié)果顯示，陳女士的皮質(zhì)醇、甲狀腺激素、垂體激素等升糖激素?zé)o明顯缺乏，做饑餓試驗5小時余即出現(xiàn)低血糖（1.8mmol/l），此時胰島素釋放指數(shù)仍高達(dá)1.44（正常低于0.3）。由此可以確認(rèn)，陳女士反復(fù)發(fā)作的低血糖和相應(yīng)的智力、記憶力下降是由于胰島素瘤所致。3真.照妖鏡奧曲肽PET雙顯讓微小瘤現(xiàn)原形！診斷已明確，但胰島素瘤在哪里呢？患者2年前已行胰島素瘤切除術(shù)，為何再次出現(xiàn)胰島素瘤癥狀？難道是前次手術(shù)并未完全切除病灶？因此，定位診斷成了此次治療的重中之重。為了發(fā)現(xiàn)在患者體內(nèi)“躲貓貓”的胰島素瘤，劉芳主任組織了MDT討論和全院大會診。除了常規(guī)的胰腺增強CT/MRI外，治療團隊不僅為陳女士加做了胰腺超聲造影，還運用了核醫(yī)學(xué)科的新技術(shù)—“18F-奧曲肽PET/CT雙顯像技術(shù)”協(xié)助進(jìn)行定位診斷。?在仔細(xì)完備的檢查下，隱匿在患者體內(nèi)的胰島素瘤終于無所遁形。陳女士的胰腺頸、體、尾均發(fā)現(xiàn)有小腫瘤，體積從0.30.5cm到0.70.8cm不等，大大小小加起來竟達(dá)10個之多。4市一南北院聯(lián)動，胰腺外科團隊全力腹腔鏡下除瘤腫瘤定位已經(jīng)明確，下一步就是手術(shù)治療。在與家屬充分溝通告知病情，并幫助陳女士穩(wěn)定血糖，控制血脂、血壓后，胰島素瘤MDT團隊無縫銜接，將陳女士轉(zhuǎn)至北部胰腺外科病房，由胰腺外科（北）主任龍江團隊接手后續(xù)治療。由于陳女士體內(nèi)的胰島素瘤數(shù)量多，分散在胰腺頸部、體部和尾部，且患者本人體型肥胖，伴有高血壓，又是二次手術(shù)，此次手術(shù)的難度很大。為了使患者所受創(chuàng)傷更小、恢復(fù)更快，龍江團隊在充分討論后決定迎難而上，通過腹腔鏡微創(chuàng)方式為陳女士進(jìn)行胰腺次全切除術(shù)。手術(shù)當(dāng)日，手術(shù)團隊在陳女士腹部打上3個1厘米大小的孔洞，通過腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)。果不其然，患者腹腔內(nèi)的網(wǎng)膜組織與腹壁、肝臟下緣、胃壁廣泛粘連，脾臟與左側(cè)肝緣、胃前壁同樣存在粘連，這使得手術(shù)難度大幅上升。手術(shù)團隊在仔細(xì)分離粘連后，運用腹腔鏡下超聲引導(dǎo)，準(zhǔn)確定位，順利切除了患者體內(nèi)含多發(fā)胰島素瘤的胰腺組織。術(shù)后，患者低血糖警報很快解除，血糖迅速回升。不久后即在內(nèi)分泌科的協(xié)助下康復(fù)出院。動態(tài)血糖監(jiān)測觀察隨訪結(jié)果顯示，患者再未出現(xiàn)低血糖情況。?5什么是胰島素瘤？胰島素瘤是一種來源于胰島β細(xì)胞的內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病率低，既往報道中90%以上為單發(fā)，如陳女士這樣的多發(fā)胰島素瘤極為罕見。胰島素瘤會持續(xù)分泌過量的胰島素，引起以低血糖為主的一系列癥狀，久之會損害腦組織，發(fā)生意識障礙、精神異常，嚴(yán)重時甚至?xí){生命。劉芳提醒，雖然95%以上的胰島素瘤為良性腫瘤，但如果未及時診治，長期處于低血糖狀態(tài)可能對腦細(xì)胞功能造成不可逆的傷害。手術(shù)切除是根治胰島素瘤的唯一方法，如能早期診斷并盡快手術(shù)，絕大部分患者預(yù)后良好。本文轉(zhuǎn)發(fā)自文匯作者李晨琰、胡楊2022年09月14日231
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高鶴麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然歸為惡性腫瘤，但它有一些特殊的表現(xiàn)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常表現(xiàn)為發(fā)展緩慢、生存時間長，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人千萬不要過度緊張焦慮。正所謂“知已知彼，百戰(zhàn)不殆”，我寫了一系列神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的科普，希望幫廣大病友正確認(rèn)識這個少見病，當(dāng)你對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有了正確的認(rèn)識后，就不會產(chǎn)生不必要的負(fù)面情緒了。希望我們能共同戰(zhàn)勝疾病，實際“活的好，活的久”。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤是什么？怎么治療？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤定期復(fù)查要檢查哪些項目？關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，你必須知道的幾個重點轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤就永遠(yuǎn)不能手術(shù)了？神經(jīng)內(nèi)分泌瘤NETG3能否用生長抑素類似物治療？靶向藥？化療藥？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的藥物有哪些胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌一定要注意的特殊檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病人必須知道的檢查－Ga68-PET/CT在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的重要地位不要忽視神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷的特殊性“組合拳”多模式治療為轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤帶來新希望胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤術(shù)后是否要定期復(fù)查？類癌不是癌癥？不再談癌色變！2021年06月10日2055
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤根據(jù)胚胎起源部位分類，分為前腸腫瘤、中腸腫瘤、后腸腫瘤，他們的不同發(fā)病部位特點。前腸腫瘤發(fā)生于呼吸道至十二指腸乳頭前之間的消化管，還有胰腺、肝膽。中腸腫瘤發(fā)生于十二指腸乳頭后到橫結(jié)腸右2/3之間的消化管。后腸腫瘤發(fā)生于橫結(jié)腸左1/3至肛管上段的消化管及膀胱、尿道。基本定義：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于干細(xì)胞且具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物，能夠產(chǎn)生生物活性胺和（或）多肽激素的腫瘤，主要包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見病理類型有胰島素瘤和胃泌素瘤；胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其中回腸、直腸和闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見。好發(fā)人群：直系親屬有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病史者、大量吸煙者、過度飲酒者、患有神經(jīng)纖維瘤?、裥秃徒Y(jié)節(jié)性硬化癥等遺傳病者排除檢查：病理檢查、MRI檢查、腫瘤標(biāo)志物測定、胃泌素測定主要病因1.有研究表明，糖尿病史和癌癥家族史與散發(fā)性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病相關(guān)。2.大量吸煙、飲酒也可能是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的危險因素。3.對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行基因突變分析發(fā)現(xiàn)，染色質(zhì)重構(gòu)基因和一些通路基因可出現(xiàn)突變。約有10％的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與多種遺傳性內(nèi)分泌腫瘤綜合征，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型、神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型和結(jié)節(jié)性硬化癥等相關(guān)。典型癥狀非功能神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀和腫瘤局部占位癥狀，如進(jìn)行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腫瘤分泌有生物學(xué)活性的激素引起的相關(guān)臨床癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。治療藥物治療對于高、中分化無法手術(shù)切除的局部晚期及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者多采用藥物治療。對于無癥狀的、腫瘤負(fù)荷較低同時疾病穩(wěn)定的患者，可以每3～6個月進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查，密切隨訪，直至疾病明顯進(jìn)展。而對于惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌患者腫瘤，應(yīng)盡快采取全身化療。全身化療藥物鉑類聯(lián)合依托泊苷(EP／Ec)是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方案。鏈脲霉素聯(lián)合5-Fu和（或）表阿霉素治療；替莫唑胺單藥或者聯(lián)合靶向藥物貝伐珠單抗等。生物治療藥物包括奧曲肽、奧曲肽微球及蘭瑞肽等，α干擾素單獨使用或聯(lián)合奧曲肽。對進(jìn)展期NETs具有一定療效，通常用于二線治療。靶向藥物舒尼替尼和依維莫司對轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有較好的療效及耐受性。舒尼替尼是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可抑制腫瘤生長。手術(shù)治療腫瘤切除術(shù)適用于局限期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。姑息手術(shù)適用于局部復(fù)發(fā)、孤立的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或不可切除的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，經(jīng)藥物治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶其他治療消化道潰瘍治療應(yīng)用H2受體抑制劑(西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等)和PPI(奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑和雷貝拉唑等)，能夠控制胃酸過量分泌。患者可通過少食多餐、靜脈輸注葡萄糖來糾正低血糖.2021年05月14日1187
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類比較少見的腫瘤，跟癌不是一回事。在談癌色變的今天，不那么起眼。本著蹭熱度的一貫做法，介紹一下相關(guān)的名人。喬布斯得的就是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，跟胰腺癌不是一個概念，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占胰腺腫瘤比例不到5%，這種腫瘤生長緩慢，手術(shù)切除后預(yù)后一般較好，因此，喬布斯能存活八年不足為奇。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一類起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的具有顯著異質(zhì)性的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是其最常見的類型，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%左右。其發(fā)病率低，癥狀多樣且復(fù)雜。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性程度差異較大，有生長緩慢、表現(xiàn)惰性的良性治療，有低度惡性的治療，也有惡性明顯、轉(zhuǎn)移傾向明顯的腫瘤。因此也根據(jù)腫瘤性質(zhì)進(jìn)行了相應(yīng)命名，NENs(neuroendocrine neoplasms)是指所有高、中、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化或分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）截然不同，神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度較高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要病理診斷，不光需要考慮分化程度（G分級），還需要考慮Ki67。一般而言，G1和G2的惡性程度較低，而G3的惡性程度較高。根據(jù)腫瘤是否分泌激素并引起典型的臨床癥狀，可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類:有功能性和無功能性。所謂‘有功能’是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞會分泌各種激素，引起與激素相關(guān)的臨床癥狀。例如能分泌胰島素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可使患者反復(fù)發(fā)作不明原因的低血糖；分泌血管活性腸肽的腫瘤，在可使患者總是莫名其妙地腹瀉。另一類分泌胃泌素的腫瘤，能使患者出現(xiàn)難以愈合的胃或者十二指腸潰瘍；導(dǎo)致病人反復(fù)出現(xiàn)面色潮紅的腫瘤，則能分泌一種叫做5－羥色胺的血管活性物質(zhì)。但總體而言，這種“有功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%?！敝劣凇盁o功能”的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在臨床上大約占了80%。這些腫瘤雖然也起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，但沒有分泌激素的功能，因而也不引起前面所講的與激素有關(guān)的典型臨床癥狀?！斑@些患者早期幾乎沒有任何明顯表現(xiàn)，腫瘤在體內(nèi)悄無聲息的生長，很多人都是在體檢中發(fā)現(xiàn)體內(nèi)某個地方長出了一個腫塊，最后才證實為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?！?直腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占第三位，上升快，亞非發(fā)病率1.25-1.8/10萬，顯著高于歐美2-3倍，確診中位年齡56歲，92%確診時屬于局限期（腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)息肉或粘膜下隆起）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分期檢查手段主要包括：常規(guī)影像檢查胸腹盆增強CT/MRI，肝轉(zhuǎn)移患者肝臟增強MRI，另外68Ga-PET-CT和18F-FDG-PET-CT相互補充合理并應(yīng)用，此外建議Ki67>10%的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者進(jìn)行雙顯像檢查。68Ga-PET-CT和99mTc-奧曲肽顯像，是一種有別于常用的18F-FDG-PET-CT特殊檢查。其原理是多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤過度表達(dá)生長抑素受體（SSTR2）。因此，應(yīng)用放射性核素標(biāo)記奧曲肽，利用受體-配體特異性結(jié)合原理進(jìn)行顯像，可以查找原發(fā)灶和準(zhǔn)確分期 早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)鏡下切除、根治性手術(shù)切除。晚期患者以全身治療為主，其中生長抑素類似物可以作為基礎(chǔ)治療，尤其是對于有明顯癥狀的患者（如腹瀉，潮紅)。不能手術(shù)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可選擇化療、放療等治療手段。神經(jīng)內(nèi)分泌的預(yù)后需要結(jié)合腫瘤的惡性程度以及是否轉(zhuǎn)移來確定。其10年生存率在局限期是 80%，出現(xiàn)區(qū)域轉(zhuǎn)移約為40-50%，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不足5%。2021年04月05日2726
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