永存動(dòng)脈干屬少見的先天畸形。由于胚胎發(fā)育缺陷,未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈,而留下共同的動(dòng)脈干,且只有一組半月瓣跨于兩心室之上,常同時(shí)有高位室間隔缺損。
目錄
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7注意事項(xiàng)
- 8預(yù)后
發(fā)病原因
本病的病因尚不明確,但有些原因可能會(huì)增加孩子出生時(shí)患心臟病的幾率,例如:
- 母親在懷孕期間患病,例如風(fēng)疹或糖尿病,且沒有妥善處理這些疾病。
- 懷孕期間吸煙。
- 母親有心臟缺陷或遺傳性疾病家族史,如 DiGeorge 綜合征,該病可導(dǎo)致多個(gè)身體系統(tǒng)無法在子宮內(nèi)正常發(fā)育。
- 母親使用了不推薦懷孕期間使用的藥物。
癥狀表現(xiàn)
永存動(dòng)脈干的常見癥狀有:
- 早期發(fā)紺:永存動(dòng)脈干患者多于出生后即有發(fā)紺,并伴心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。
- 心臟雜音:心臟雜音常不明顯,有時(shí)在胸骨左緣第 3~4 肋間可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音(室間隔缺損)和(或)舒張期吹風(fēng)樣雜音(動(dòng)脈干反流),而聽診類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。心底部第二心音呈單一音,無分裂。
- 心臟擴(kuò)大:心臟濁音界增大,心前區(qū)隆起抬舉感。
如何預(yù)防
本病病因未明,也沒有特別的預(yù)防方法。以下方式有助于本病的預(yù)防:
- 積極處理孕期疾病,如風(fēng)疹或糖尿病。
- 孕期戒煙。
- 孕期嚴(yán)格注意用藥,不用不推薦懷孕期間使用的藥物。
檢查
本病主要依靠 X 線檢查、超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管檢查及造影進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:
- X 線檢查:肺血增多,心底部陰影增寬(動(dòng)脈干),斜位時(shí)變窄(無肺動(dòng)脈干);肺動(dòng)脈從動(dòng)脈干背側(cè)或兩側(cè)發(fā)出者,肺門血管影較重,搏動(dòng)明顯;心臟中度或顯著擴(kuò)大,心尖上翹,形似“坐鴨狀”。
- 超聲心動(dòng)圖檢查:超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸可見心室間隔之上騎跨一擴(kuò)大的主動(dòng)脈根,但主動(dòng)脈短軸只見到主動(dòng)脈瓣而見不到肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈。可以明確共干的類型與瓣膜功能。
- 右心導(dǎo)管檢查及造影:右心導(dǎo)管檢查提示右室壓力增高,收縮壓與主動(dòng)脈壓相同;右室提示有心室水平左向右分流,血氧含量可增高;導(dǎo)管從右室可進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈;右室造影可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方。
治療方式
- 為了糾正問題,新生兒出生后兩周內(nèi)就要進(jìn)行心臟手術(shù)。手術(shù)之前,新生兒可能要服用些藥物加強(qiáng)心臟功能,并幫助身體排出液體。
- 外科醫(yī)生通過置入帶人造心臟瓣膜的導(dǎo)管將單個(gè)血管分成兩個(gè),可連接右心和進(jìn)入肺部的血管。該項(xiàng)手術(shù)被叫做Rastelli 修復(fù)術(shù)。原來的血管會(huì)成為主動(dòng)脈,并將富含氧氣的血液從心臟輸送到身體。此外,還會(huì)用由織物制成的貼片,或心臟外部的組織,來封閉心臟兩側(cè)之間的孔。
- 90% 的患兒手術(shù)都會(huì)成功。但是,先天性心臟病患兒后期還需要手術(shù),并終身定期接受心臟病醫(yī)生檢查。
- 隨著孩子長(zhǎng)大,管道可能不再適合,因此導(dǎo)管必須要更換兩次或三次。隨著時(shí)間的推移,導(dǎo)管可能會(huì)變窄或堵塞,需要擴(kuò)張或清理。有時(shí)朝向重建主動(dòng)脈的瓣膜可能會(huì)泄漏,需要更換。
注意事項(xiàng)
- 不能參加激烈的體育活動(dòng)或競(jìng)技體育運(yùn)動(dòng)。
- 在進(jìn)行手術(shù)或牙科操作之前,必須服用抗生素,以預(yù)防心內(nèi)膜炎。
預(yù)后
本病自然病程預(yù)后差,多在出生后 1 年內(nèi)死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫等并發(fā)癥。因手術(shù)復(fù)雜,死亡率較高,遠(yuǎn)期需再次手術(shù)更換管道。
永存動(dòng)脈干相關(guān)科普號(hào)

付朝杰醫(yī)生的科普號(hào)
付朝杰 副主任醫(yī)師
棗莊市婦幼保健院
新生兒科
1854粉絲640.9萬閱讀

范衛(wèi)東醫(yī)生的科普號(hào)
范衛(wèi)東 主任醫(yī)師
河南省胸科醫(yī)院
心內(nèi)科
14粉絲13.1萬閱讀

黃志亮醫(yī)生的科普號(hào)
黃志亮 副主任醫(yī)師
武漢市第五醫(yī)院
胸心血管外科
240粉絲52.7萬閱讀
- 1 介紹
- 2 發(fā)病原因
- 3 癥狀表現(xiàn)
- 4 如何預(yù)防
- 5 檢查
- 6 治療方式
- 7 注意事項(xiàng)
- 8 預(yù)后