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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述共同動脈干是中罕見的先天性心臟病。正常主動脈與肺動脈兩大動脈將心臟內(nèi)的血分別引入身體和肺臟，共同動脈干患者兩大動脈合為一根。通常合并室間隔缺損，氧和血和非氧和血混合，引起循環(huán)異常。不加治療共同動脈干可能致命，手術(shù)成功率較高，特別是生后一個月內(nèi)手術(shù)預(yù)后較好。癥狀共同動脈干經(jīng)常生后幾天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；心跳劇烈；嗜睡；增重緩慢、發(fā)育差；氣短、呼吸困難；氣促。什么時候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要盡快聯(lián)系醫(yī)生：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；嗜睡。共同動脈干患者有些情況需要緊急處理，如果孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要立刻聯(lián)系急救：呼吸淺快或呼吸困難；皮膚顏色青紫加重；意識喪失。發(fā)病原因共同動脈干是心臟先天性發(fā)育異常，通常原因未知。了解心臟的一般結(jié)構(gòu)和功能幫助理解共同動脈干的變化。1. 心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。2. 心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧合。正常心臟發(fā)育心臟發(fā)育過程復(fù)雜。起初心臟僅發(fā)育為一根大血管，后期發(fā)育分化為兩根。一部分連接主動脈根部，連接左心室，另一部分連接肺動脈根部，連接右心室。同時心室分化出室間隔將心室分為左右兩部分。新生兒共同動脈干：共同動脈干的患兒動脈干未能分化為兩大動脈，室間隔發(fā)育也不全導(dǎo)致巨大的室間隔缺損和單一的共同動脈出口。同時連接心室和動脈干的瓣膜經(jīng)常功能異常，導(dǎo)致血液反流。危險因素盡管共同動脈干等先天性心臟病的具體原因未知，以下因素可能增加心臟患病風(fēng)險：孕期病毒感染：孕期感染風(fēng)疹等病毒可能增加先天性心臟病發(fā)病率。孕期糖尿病控制不佳：孕期糖尿病控制不佳會增加畸形風(fēng)險，包括先天性心臟病。孕期用藥：一些孕期禁用的藥物可能增加發(fā)病風(fēng)險。某些染色體病：DiGeorge綜合征或者心面綜合征等染色體病增加共同動脈干患病風(fēng)險。孕期吸煙：運(yùn)氣吸煙可能增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險并發(fā)癥共同動脈干可能導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)嚴(yán)重并發(fā)癥。由于心室分隔不全和共同的動脈出口，氧和血和非氧和血混合導(dǎo)致組織缺氧?；旌涎糠至魅敕?，部分泵往全身各處。共同動脈干的異常循環(huán)可能導(dǎo)致以下并發(fā)癥：呼吸系統(tǒng)疾?。盒呐K大血管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺內(nèi)血流過多，引起呼吸困難。肺動脈高壓：肺內(nèi)血流過多導(dǎo)致后期肺血管狹窄、阻力增加，引起肺血減少。心臟增大：肺動脈高壓和過的的血流使得心臟負(fù)擔(dān)過重，引起增大、收縮力下降。心力衰竭：增加的心臟負(fù)擔(dān)和低氧供導(dǎo)致心臟泵血功能下降，無法完成足夠的泵血導(dǎo)致心力衰竭。遠(yuǎn)期并發(fā)癥即使新生兒期順利完成手術(shù)，也可能面臨以下遠(yuǎn)期并發(fā)癥：肺動脈高壓；心臟瓣膜返流；心律失常；手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。這些并發(fā)癥表現(xiàn)包括運(yùn)動后氣短、乏力、頭暈、腹水、下肢水腫、心跳和脈搏急促或浮動。成人共同動脈干少數(shù)共同動脈干患者未經(jīng)治療可存活到成人期。這部分患者幾乎都會發(fā)展為心力衰竭和不可逆的肺動脈高壓，即艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征是由于肺動脈內(nèi)血流過多導(dǎo)致肺動脈高壓造成不可逆的肺血管損傷。預(yù)防大多數(shù)情況下共同動脈干等先天性心臟病不能完全避免。有先天性心臟病家族史或者有過先天性心臟病的孩子備孕時需要咨詢醫(yī)生探討相關(guān)風(fēng)險。備孕時以下措施可能有益于孩子健康：孕前接種疫苗：風(fēng)疹等病毒感染可能影響胎兒發(fā)育，孕前需要確定疫苗已接種。避免不合理用藥：備孕時和孕期服藥要先咨詢醫(yī)生，有些藥物會影響胎兒發(fā)育。攝入葉酸：每天攝入400微克葉酸能減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟畸形發(fā)病率?？刂铺悄虿。涸袐D糖尿病需要嚴(yán)格控制血糖以減少胎兒患病率。2021年03月23日
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