右位心

影視劇中的主角胸腔中彈，明明打中心臟部位最終卻幸運的活下來，之所以沒死是因為主角骨骼清奇，心臟長在右邊，子彈錯過1cm沒打中。影視劇為了故事的浪漫結(jié)尾，強行救活主角可以理解，但事實上，大部分長著右位心的人都有一個不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一種纖毛，運動乏力可導(dǎo)致不孕不育纖毛不動綜合征右位心有時候還會伴隨雙肺異位，甚至整個胸腹腔內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象常見于一種叫做纖毛不動綜合征的遺傳性疾病。人全身很多臟器和細(xì)胞都有纖毛，我之前文章中提到過，氣管粘膜表面有一層柱狀細(xì)胞就長著纖毛，另外，在中耳，輸卵管，腦室等部位都有纖毛，甚至精子的尾巴也屬于纖毛，各個部位的纖毛都有重要的作用，比如氣管支氣管的纖毛負(fù)責(zé)搬運痰液到喉嚨部并咳出體外，如果纖毛偷懶不懂，痰液就難以排除，時間久了就發(fā)展成支氣管擴張，精子的尾巴不懂，就會造成不孕不育。纖毛不動綜合征是一種多個部位纖毛運動乏力的疾病，是一種遺傳病，有家族性，患者的父母常為近親結(jié)婚。氣道的纖毛負(fù)責(zé)搬運痰液排除細(xì)菌主要癥狀纖毛不動綜合征最典型的癥狀有三點，支氣管擴張，鼻竇炎或者鼻息肉，內(nèi)臟反位，因此，該病又稱為內(nèi)臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴張綜合征，或稱家族性支氣管擴張?；颊叱３和瘯r期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，咳嗽咳痰，并漸形成支氣管擴張，每日咳出大量黃濃痰。同時常伴有長期流黃膿鼻涕，鼻音嚴(yán)重，檢查可見鼻內(nèi)息肉，心臟位于胸腔右側(cè)，可伴有全內(nèi)臟反位，心臟不但有位置異常，內(nèi)部還伴有先天性心臟病，比如房間隔缺損，室間隔缺損等。成年后有耳聾，不孕不育，或者宮外孕等。耳蝸的纖毛具有感受方向和重力的作用治療該病是一種遺傳性疾病，目前無法根治，只能針對癥狀進行治療，平時給患者帶來最大困擾的是支氣管擴張，支氣管擴張如果局限于一葉肺，可以手術(shù)切除，如病灶范圍廣泛，只能進行抗感染，消炎化痰治療，平時要注意體位引流（姿勢見我以前的文章1）。鼻竇炎及鼻息肉可以行手術(shù)治療，先天性心臟病可以做修補術(shù)。

患者男性，54歲，因“查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音40余年，活動后胸悶2年余”入院。結(jié)合病史、癥狀、體征以及輔助檢查（心電圖、胸片、超聲心動圖），診斷為“先天性心臟病、右位心、室間隔缺損、肺動脈高壓”。經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，行局麻下行室間隔缺損介入封堵術(shù)。手術(shù)成功，治愈出院，住院5天。術(shù)后多次復(fù)查，效果好。目前可從事正常體力勞動。 手術(shù)主要過程見圖1、圖2、圖3、圖4。 手術(shù)難點：1.患者為右位心，解剖結(jié)構(gòu)異常，和常規(guī)手術(shù)操作有異，需要術(shù)者的心臟立體解剖結(jié)構(gòu)理解；2.該患者室缺直徑大，為14mm；3.應(yīng)用的鞘管形成一定角度的絞力，封堵器容易滑脫；4.對術(shù)者手術(shù)操作要求高，應(yīng)用目前國內(nèi)最大的室缺封堵器（18mm），一次封堵成功。圖1 可見患者為右位心，心臟在右側(cè)胸腔，升主動脈位于左側(cè)，降主動脈位于右側(cè)圖2 左心室造影可見巨大室間隔缺損圖3 封堵后再次左心室造影，見封堵器形態(tài)滿意，無殘余分流 圖4 主動脈根部造影，見封堵器對主動脈瓣無影響

先天性心臟病的孩子屬于需要細(xì)心呵護的特殊人群，我們應(yīng)該從生活細(xì)節(jié)上進行全方位的護理。1、勞逸結(jié)合 應(yīng)為患兒安排合理的生活制度，既要增強鍛煉、提高機體的抵抗力，又要適當(dāng)休息，避免勞累過度。如果患兒能夠勝任，應(yīng)盡量和正常兒童一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動。同時，應(yīng)教育兒童對治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。2、室內(nèi)空氣要流通 冬天應(yīng)定時打開窗戶，以加強空氣對流。有持續(xù)青紫的患兒，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過高，導(dǎo)致患兒出汗、脫水。3、供給營養(yǎng) 給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強體質(zhì)。進食避免過飽。對青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導(dǎo)致血栓形成。4、滴管喂奶 有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側(cè)臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。5、控制情緒 避免患兒情緒激動，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。6、保持大便通暢 對青紫型患兒注意大便時勿太用力，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如兩天無大便，可用開塞露通便。7、適時接種 對平時心臟功能和活動耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按當(dāng)時接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀察全身和局部反應(yīng)，以便及時處理。8、預(yù)防感染 先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易并發(fā)心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護理，隨著季節(jié)的變換，及進增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時，應(yīng)采取隔離措施，平時應(yīng)盡量少帶患兒去公共場所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應(yīng)及早采取預(yù)防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時，應(yīng)積極控制感染。9、及時就醫(yī) 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時送醫(yī)院就診。另外還要注意一些細(xì)節(jié)問題。先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。法樂氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。這是因為蹲踞后可使缺氧癥狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長切不可強行將患兒拉起。摘自《兒童常見病家庭養(yǎng)護》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編