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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 影視劇中的主角胸腔中彈，明明打中心臟部位最終卻幸運(yùn)的活下來，之所以沒死是因?yàn)橹鹘枪趋狼迤妫呐K長在右邊，子彈錯(cuò)過1cm沒打中。影視劇為了故事的浪漫結(jié)尾，強(qiáng)行救活主角可以理解，但事實(shí)上，大部分長著右位心的人都有一個(gè)不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一種纖毛，運(yùn)動(dòng)乏力可導(dǎo)致不孕不育纖毛不動(dòng)綜合征右位心有時(shí)候還會(huì)伴隨雙肺異位，甚至整個(gè)胸腹腔內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象常見于一種叫做纖毛不動(dòng)綜合征的遺傳性疾病。人全身很多臟器和細(xì)胞都有纖毛，我之前文章中提到過，氣管粘膜表面有一層柱狀細(xì)胞就長著纖毛，另外，在中耳，輸卵管，腦室等部位都有纖毛，甚至精子的尾巴也屬于纖毛，各個(gè)部位的纖毛都有重要的作用，比如氣管支氣管的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液到喉嚨部并咳出體外，如果纖毛偷懶不懂，痰液就難以排除，時(shí)間久了就發(fā)展成支氣管擴(kuò)張，精子的尾巴不懂，就會(huì)造成不孕不育。纖毛不動(dòng)綜合征是一種多個(gè)部位纖毛運(yùn)動(dòng)乏力的疾病，是一種遺傳病，有家族性，患者的父母常為近親結(jié)婚。氣道的纖毛負(fù)責(zé)搬運(yùn)痰液排除細(xì)菌主要癥狀纖毛不動(dòng)綜合征最典型的癥狀有三點(diǎn)，支氣管擴(kuò)張，鼻竇炎或者鼻息肉，內(nèi)臟反位，因此，該病又稱為內(nèi)臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴(kuò)張綜合征，或稱家族性支氣管擴(kuò)張?；颊叱３和瘯r(shí)期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，咳嗽咳痰，并漸形成支氣管擴(kuò)張，每日咳出大量黃濃痰。同時(shí)常伴有長期流黃膿鼻涕，鼻音嚴(yán)重，檢查可見鼻內(nèi)息肉，心臟位于胸腔右側(cè)，可伴有全內(nèi)臟反位，心臟不但有位置異常，內(nèi)部還伴有先天性心臟病，比如房間隔缺損，室間隔缺損等。成年后有耳聾，不孕不育，或者宮外孕等。耳蝸的纖毛具有感受方向和重力的作用治療該病是一種遺傳性疾病，目前無法根治，只能針對(duì)癥狀進(jìn)行治療，平時(shí)給患者帶來最大困擾的是支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張如果局限于一葉肺，可以手術(shù)切除，如病灶范圍廣泛，只能進(jìn)行抗感染，消炎化痰治療，平時(shí)要注意體位引流（姿勢(shì)見我以前的文章1）。鼻竇炎及鼻息肉可以行手術(shù)治療，先天性心臟病可以做修補(bǔ)術(shù)。2017年02月21日
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谷興華主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 心外科 患者男性，54歲，因“查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音40余年，活動(dòng)后胸悶2年余”入院。結(jié)合病史、癥狀、體征以及輔助檢查（心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖），診斷為“先天性心臟病、右位心、室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓”。經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，行局麻下行室間隔缺損介入封堵術(shù)。手術(shù)成功，治愈出院，住院5天。術(shù)后多次復(fù)查，效果好。目前可從事正常體力勞動(dòng)。 手術(shù)主要過程見圖1、圖2、圖3、圖4。 手術(shù)難點(diǎn)：1.患者為右位心，解剖結(jié)構(gòu)異常，和常規(guī)手術(shù)操作有異，需要術(shù)者的心臟立體解剖結(jié)構(gòu)理解；2.該患者室缺直徑大，為14mm；3.應(yīng)用的鞘管形成一定角度的絞力，封堵器容易滑脫；4.對(duì)術(shù)者手術(shù)操作要求高，應(yīng)用目前國內(nèi)最大的室缺封堵器（18mm），一次封堵成功。圖1 可見患者為右位心，心臟在右側(cè)胸腔，升主動(dòng)脈位于左側(cè)，降主動(dòng)脈位于右側(cè)圖2 左心室造影可見巨大室間隔缺損圖3 封堵后再次左心室造影，見封堵器形態(tài)滿意，無殘余分流 圖4 主動(dòng)脈根部造影，見封堵器對(duì)主動(dòng)脈瓣無影響2014年10月15日2846
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