-
陸怡主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 肝病科 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡膽汁淤積的概述膽汁的形成與作用 膽汁由肝生成，膽囊儲存，最終分泌到小腸發(fā)揮作用，主要成分是膽鹽、膽固醇、磷脂，促進脂肪及脂溶性維生素的吸收。2、膽汁淤積 膽汁淤積是由多種原因所致膽汁分泌或排泄障礙，導(dǎo)致膽汁不能正常流入腸道內(nèi)，從而淤積在肝臟并反流進入血液循環(huán)中的病理狀態(tài)。 那么膽汁淤積會有哪些臨床表現(xiàn)呢？ ①損害肝細(xì)胞，膽汁淤積嚴(yán)重時可發(fā)生膽汁性肝硬化，進而引起肝衰竭； ②淤積的膽汁反流進入血液循環(huán)，引起黃疸、皮膚瘙癢、黃色瘤、高膽固醇血癥； ③由于膽汁排泄至腸道受阻，糞便呈淡黃色甚至白色，并導(dǎo)致脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，發(fā)展成營養(yǎng)不良，阻礙正常生長發(fā)育。基礎(chǔ)篇-膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)狀況一、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良發(fā)生率約為40%-60% 膽汁淤積性肝病兒童身高、體重多落后于同年齡正常兒童，甚至出現(xiàn)發(fā)育遲緩。二、膽汁淤積性肝病兒童發(fā)生營養(yǎng)不良原因： ①營養(yǎng)攝入不足：飲食攝入不足是膽汁淤積患兒營養(yǎng)不良最重要的原因，由于疾病以及藥物影響患兒會出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐等癥狀，導(dǎo)致營養(yǎng)素攝入不足。此外，家長的不正確的喂養(yǎng)行為進一步減少患兒的營養(yǎng)攝入。 ②消化及吸收不良：膽汁淤積時，膽汁排泄到腸道受阻，影響脂肪的消化和吸收，且肝臟是人體最重要的消化腺及膽汁合成器官，肝臟受損時，營養(yǎng)物質(zhì)消化、吸收的能力下降。 ③丟失過多：膽汁淤積性肝病患兒常出現(xiàn)脂肪瀉，發(fā)展至肝硬化時常合并門體靜脈分流和腹水，導(dǎo)致營養(yǎng)素丟失過多。 ④能量消耗增加：慢性肝病患兒基礎(chǔ)代謝率增高，為正常兒童120-150%。三、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良的后果： ①引起生長發(fā)展遲緩，身高體重落后于同年齡兒童。 ②增加發(fā)生感染、腹水、肝性腦病等并發(fā)癥的風(fēng)險。③增加終末期肝病的發(fā)生率和死亡率。四、為患兒提供最佳營養(yǎng)的重要性： ①可以促進生長發(fā)育，尤其是出生前兩年是生長發(fā)育的關(guān)鍵時期，此階段提供最佳營養(yǎng)能夠促進追趕生長； ②增加供給的能量以維持肝臟的合成、儲存以及解毒功能，促進肝臟的修復(fù)，避免肝臟的進一步損害； ③提高機體免疫功能； ④增加肝移植的成功率，因為移植前營養(yǎng)狀況不良可導(dǎo)致移植后長期并發(fā)癥的增多，如生長發(fā)育遲緩、智力發(fā)展遲緩、代謝性骨病等。提升篇—膽汁淤積性肝病兒童的營養(yǎng)問題1.在學(xué)習(xí)孩子可能存在哪些營養(yǎng)問題之前，我們先了解一下“營養(yǎng)”：2.食物中有七大營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素、纖維素、水、微量元素3.食物中的碳水化合物經(jīng)消化吸收后幾乎全部轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵梢灾苯犹峁┠芰?，并能夠合成糖原進行存儲，還能轉(zhuǎn)化為脂肪。食物中碳水化合物主要來源是日常的主食如米、面以及制品、谷類、薯類（土豆、芋頭等）； 4.蛋白質(zhì)除了可以被分解供給能量，還有很多其他重要作用。食物中蛋白質(zhì)主要是動物類和植物性兩大類，其中動物類主要是蛋類、乳類（牛奶）以及肉類（禽、畜和魚的肌肉），植物類主要是豆類及其制品，尤其是大豆（黃豆）； 5.脂肪是機體重要的體成分，為機體提供和儲存能量。主要來源是動物脂肪、肉類、堅果類、植物油。2020年11月11日
2648
0
2
-
尤亞主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 今天給一個女病人做B超 剛進屋子，她說:“大夫，我剛在別的醫(yī)院診斷出來肝硬化?！彼杂芯趩实卣f。 我問：“什么原因肝硬化？” 她說:“我也不知道，什么原發(fā)性、什么肝硬化” 我說:“原發(fā)性膽汁性肝硬化是嗎？” 她說:“對對對” 我開始給她做超聲，從超聲下看根本沒到肝硬化，肝實質(zhì)回聲略有增粗，肝內(nèi)管壁略有增厚。我告訴她:“你還沒到肝硬化，目前確切的說應(yīng)該是原發(fā)性膽汁性膽管炎” 她說：“原來是這樣，難怪另一個醫(yī)院大夫說我發(fā)現(xiàn)還算早，得長期吃藥” 原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，因為大部分病人診斷出此病時候已經(jīng)肝硬化了，所以延續(xù)了“肝硬化”的叫法，隨著現(xiàn)在體檢增多，醫(yī)療圈對此病的認(rèn)知增多，有些病人在膽管炎階段就診斷出來了，所以確切說應(yīng)該叫原發(fā)性膽汁性膽管炎。到肝硬化時候才叫原發(fā)性膽汁性肝硬化。2020年04月14日4537
0
6
-
陳艷主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 提到肝硬化無論患者或者是醫(yī)生，都會高度緊張，那么肝硬化到底有多嚴(yán)重呢？肝硬化屬于中醫(yī)學(xué)“鼓脹”“積聚”的范疇，古代記載中醫(yī)內(nèi)科有四大絕癥“風(fēng)”（中風(fēng)，腦血管?。鞍A”（癆病，相當(dāng)于結(jié)核）“鼓”（鼓脹，相當(dāng)于肝硬化腹水）“膈”（噎膈，相當(dāng)于食管腫瘤），可見肝硬化的嚴(yán)重程度。 提到原發(fā)性膽汁性肝硬化，可能大家覺得離自己較遠(yuǎn)，那么請各位可以回頭看看自己手頭的肝功能化驗單，其中有GGT（γ-GT）（谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）和ALP（AKP）（堿性磷酸酶），請看看自己的單子無沒有這兩項異常？如果有GGT升高或者ALP升高，加上您是女性、老年人、有皮膚瘙癢的感覺，那么您可能離原發(fā)性膽汁性肝硬化就近了，至少您可能有膽汁淤積了。 什么是膽汁淤積？ 膽汁淤積 cholestasis 簡稱淤膽，是由膽汁生成障礙或/和膽汁流動障礙所致的一組疾病共同的臨床癥狀，又名膽汁淤積綜合征。 膽流障礙可發(fā)生在從肝細(xì)胞，膽小管到Vater壺腹整個通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內(nèi)與肝外的原因是很重要的。 最常見的肝內(nèi)原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉(zhuǎn)移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結(jié)石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術(shù)有關(guān)），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。 膽汁淤積的表現(xiàn)： 臨床表現(xiàn)：主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長期嚴(yán)重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導(dǎo)致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導(dǎo)致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。 實驗室及輔助檢查：重點排除肝細(xì)胞性黃疸和溶血性黃疸。主要結(jié)合膽紅素升高；血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常，通常首先出現(xiàn)；血清谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）在大多數(shù)膽汁淤積疾病均不同程度升高；慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高，主要是磷脂和總膽固醇。血清脂蛋白也增加，為低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X（屬于低密度脂蛋白）增高，具有鑒別意義。影像學(xué)檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。 隨著檢查檢驗手段的進展，膽汁淤積性疾病在內(nèi)科中最常見的是原發(fā)性膽汁性肝硬化？ 原發(fā)性膽汁性肝硬化就是肝硬化了嗎？ 這個表達(dá)并不準(zhǔn)確。 首先要從病名說起，當(dāng)前國內(nèi)外指南對于本病已經(jīng)更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），簡寫仍然與原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）相同。一般認(rèn)為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細(xì)胞被激活后，攻擊中、小膽管，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。組織學(xué)上，頗似宿主對移植物的排斥反應(yīng)。與肝臟同種移植的排斥反應(yīng)有許多相似之處。 為何更名？需要了解一下本病的臨床表面與分期： 原發(fā)性膽汁性膽管炎臨床表現(xiàn)如何： 90%發(fā)生于女性，特別多見于40～60歲的婦女，男：女為1:8。有報道妊娠時發(fā)病者約占10%，該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。 （1）早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達(dá)47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。 （2）無黃疸期 少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。 （3）黃疸期 臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示著病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。 （4）終末期 血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。 伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。 而組織病理（穿刺活檢取肝組織）特點：肝內(nèi)小膽管進行性破壞和炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽流障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)慢性淤膽、纖維化，最終發(fā)展為肝硬化。 因此可知，本病并不是一發(fā)生就出現(xiàn)肝硬化，主要是膽管的炎癥病變，故此更名原發(fā)性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）。更名的更大的原因在于消除患者的恐懼心理，減輕其心理壓力。 PBC如何診斷及治療？ 臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體（M2陽性）。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷PBC時，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于:(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁淤積的并發(fā)癥;(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn);(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。 高GGT或ALP的診斷流程 一般首先排除各型病毒性肝炎；其次查看有無大量用藥史，排除藥物性肝損害引起的膽汁淤積；第三，抽血查自身免疫相關(guān)抗體譜，如抗核抗體、抗肝腎粒體抗體，抗線粒體抗體（M2亞型）等；第四查腹部超聲或者CT（MRI），如提示有膽管梗阻則推薦做磁共振胰膽管造影（MRCP）。當(dāng)然，對于疑難病例者，肝穿刺活檢仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。 另外值得一提的是，中醫(yī)中藥在治療自身免疫性肝病方面有獨特優(yōu)勢，運用中醫(yī)辨證論治，不單純治病，而是從病機病癥入手，在改善患者瘙癢、黃疸、腹脹、脅痛等方面可以取得良好效果。2019年10月30日6355
2
9
-
孫大龍主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 消化內(nèi)科 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，呃，絕大多數(shù)人呢，都沒有明顯的癥狀，嗯，多見于中年性婦女阿部分的患者呢，可能會有瘙癢和乏力的癥狀，但是這些癥狀呢，都不是特異性的，所以上臨床上呃，經(jīng)常被忽視，還有一部分患者呢是正常查體的時候發(fā)現(xiàn)肝功異常呃，來確診的呃，她的肝功異常呢，主要表現(xiàn)為膽汁淤積型的，呃，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶的身高，另外呢實驗室檢查呃，如果是查這個自身免疫性肝病系列的話會有這個特異性的升高的指標(biāo)啊，因為這個疾病呢，是一個自身免疫性疾病呃，所以呢，他有可能還和這個潰瘍性結(jié)腸炎，呃，亞甲炎干燥綜合征等疾病所并發(fā)。2019年09月25日1459
0
3
-
2019年08月05日2609
2
3
-
李蘊銣主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 肝病科 55歲的張女生，因兒子在北京做生意忙，特來京幫忙照看孫子，突然莫名的全身酸軟乏力，每天沒有精神，到了晚上，感覺全身皮膚瘙癢，在藥店開了些抗過敏的藥吃了后，有所好轉(zhuǎn)，就沒有在意，直到1個月后，張女士感覺疲乏無力加重、并且伴有惡心、食欲不振、腹脹、還經(jīng)常低燒，人也一下子瘦了10來斤，瘙癢加重，尤其到了夜里，全身癢得恨不得拿刀子把皮刮爛。到醫(yī)院檢查確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化，已經(jīng)到了4期肝硬化階段，病情已十分嚴(yán)重，醫(yī)生建議她實施肝移植手術(shù)。 原發(fā)性膽汁性肝硬化，現(xiàn)名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一類肝病，常見于中年女性，是由于中小膽管損傷導(dǎo)致的肝內(nèi)膽汁淤積，臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢和黃疸，一旦出現(xiàn)黃疸病情進展快，最后往往需要肝移植。 那么為什么說此病強調(diào)一個“癢”字呢，這是因為瘙癢是這種疾病最痛苦的癥狀之一。 原發(fā)性膽汁性肝硬化雖然像自身免疫性肝炎一樣屬于自身免疫性肝病范疇，但是由于損傷部位不同，臨床癥狀不同，自身免疫性肝炎主要是肝細(xì)胞損傷表現(xiàn)，而原發(fā)性膽汁性肝硬化傷部位為中小膽管，導(dǎo)致膽汁淤積，臨床往往表現(xiàn)為以下幾個方面： 1.皮膚瘙癢，很多患者就像張女士一樣表現(xiàn)為皮膚瘙癢明顯，有些甚至為唯一癥狀，很多患者因為皮膚瘙癢就診皮膚科，多年以后才發(fā)現(xiàn)是由于原發(fā)性膽汁性肝硬化導(dǎo)致，這種瘙癢開始可能較輕，可表現(xiàn)為肢體某一部位，用些抗過敏藥物可以緩解，但是隨著病情發(fā)展，瘙癢越來越嚴(yán)重，呈現(xiàn)為全身性瘙癢，不分晝夜，嚴(yán)重者影響睡眠，有的患者描述癢到了骨頭里，往往全身被搔抓的遍體鱗傷，呈現(xiàn)一個個新舊不一血道，這種瘙癢治療非常困難，需要到肝病專科醫(yī)生施治方能減輕。 2.乏力，乏力是原發(fā)性膽汁性膽管炎比較早到臨床表現(xiàn)，很具有隱蔽性，因為很多疾病都有乏力表現(xiàn)，因此無論醫(yī)生還是患者都很難一下子和原發(fā)性膽汁性膽管炎聯(lián)系起來，但是確實是很多這類患者唯一的臨床表現(xiàn)。 3.黃疸：起初表現(xiàn)為尿黃，慢慢出現(xiàn)眼黃，甚至全身黃染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性發(fā)作那樣黃疸幾天內(nèi)就明顯加深，原發(fā)性膽汁性肝硬化的黃疸上升是一個緩慢的過程，往往需要幾個月，甚至1年內(nèi)才被患者重視，因此如果中年女性朋友持續(xù)尿黃不要總是以為上火，要到一樣進一步檢查。 4.其他：原發(fā)性膽汁性膽管炎往往會導(dǎo)致骨質(zhì)軟化和骨質(zhì)疏松，筆者遇到一例患者僅僅輕輕歪倒，就導(dǎo)致股骨粉碎性骨質(zhì)。再次是高脂血癥，往往需要降血脂藥物治療。還有因為膽汁淤積而維生素吸收障礙導(dǎo)致夜盲、手腳麻木和容易牙齦出血等表現(xiàn)。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化是威脅中年女性健康的一類慢性肝病，早期發(fā)現(xiàn)早期治療效果還是不錯的，一旦到了第四期的肝硬化階段，特別伴有較深的黃疸時治療效果欠佳，如果出現(xiàn)肝硬化門脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水、肝性腦病、消化道出血等往往需要肝移植治療。 本文系李蘊銣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月17日8707
1
4
相關(guān)科普號
尹有寬醫(yī)生的科普號
尹有寬 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
感染病科
1.8萬粉絲529.3萬閱讀
王艷醫(yī)生的科普號
王艷 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
消化內(nèi)科
275粉絲3.9萬閱讀
褚瑞海醫(yī)生的科普號
褚瑞海 主任醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
感染性疾病科
847粉絲48.6萬閱讀