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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.什么是淀粉樣變性？我們平時(shí)使用的淀粉在遇到碘時(shí)會(huì)變成藍(lán)色，如果體內(nèi)的一些蛋白在遇到碘時(shí)產(chǎn)生同樣的反應(yīng)，這類(lèi)蛋白就被稱(chēng)為淀粉樣物質(zhì)。淀粉樣變性是一種少見(jiàn)的系統(tǒng)性疾病，這類(lèi)疾病的共同特點(diǎn)是有“淀粉樣物質(zhì)”沉積到細(xì)胞外間質(zhì)，損害各種器官組織，從而引起相關(guān)的臨床癥狀。2.淀粉樣變性如何分類(lèi)/分型/分期？根據(jù)沉積蛋白的化學(xué)結(jié)構(gòu)，淀粉樣變性可分為多個(gè)亞型。（1）免疫球蛋白輕鏈型（AL型）：該類(lèi)型最為常見(jiàn)。（2）淀粉樣蛋白A型（AA型）：該類(lèi)型與炎癥相關(guān)。（3）轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型：該類(lèi)型與老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性及家族性淀粉樣多發(fā)神經(jīng)病相關(guān)。（4）β2微球蛋白型：該類(lèi)型常見(jiàn)于血液透析患者。（5）此外還有載脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶膠蛋白型等類(lèi)型。3.會(huì)累及哪些部位或器官？大部分淀粉樣變可能涉及全身多個(gè)器官，根據(jù)分型不同而有差異。比如，AL型淀粉樣變的沉積物就存在于各器官的細(xì)胞外間隙和血管中；而AA型淀粉樣變的沉積物多分布在腎、肝和脾中，但在疾病晚期時(shí)也會(huì)出現(xiàn)器官的廣泛沉積。??4.該病不會(huì)傳染。但難以治愈。迄今為止，本病尚無(wú)有效的治療方法，也無(wú)法治愈。因?yàn)樵摬o(wú)法治愈，所以也就無(wú)所謂復(fù)發(fā)（即徹底治愈）。目前醫(yī)學(xué)上的治療目標(biāo)為“緩解”，可以簡(jiǎn)單理解為疾病癥狀和進(jìn)展有所緩解。從這個(gè)意義上講，淀粉樣變均有一定的“復(fù)發(fā)”概率，其中以免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性的概率最高。5.該病有遺傳的可能。其中幾類(lèi)具有家族遺傳性，如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型、載脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶膠蛋白型等會(huì)遺傳。本病隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)病率隨之升高，以男性多見(jiàn)。中醫(yī)藥治療主要是辨證論治。2023年02月06日
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 皮膚淀粉樣變性，是一種由于淀粉樣物質(zhì)沉著于皮膚組織中引起的慢性皮膚病，與淀粉無(wú)關(guān)。目前該病病因尚不明確，部分病例有家族病史，也可能與代謝障礙有關(guān)。雖然患皮膚淀粉樣變的人不多，但因?yàn)闀?huì)伴有劇烈的瘙癢，且病程長(zhǎng)，易反復(fù)，治療困難。而讓患者有種絕望感和無(wú)力感。治療方法1.傳統(tǒng)藥物治療：包括維A酸類(lèi)、抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素以及鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等，起效慢周期長(zhǎng)，療效也不是很好。2.點(diǎn)陣CO2激光：可明顯減少皮損及改善瘙癢，此外果酸化學(xué)剝脫術(shù)也可改善該病瘙癢及外觀顏色，給廣大患者帶來(lái)了曙光。2022年03月12日1270
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李希新主任醫(yī)師 山東新中魯中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primarycutaneousamyloidosis，PCA)系指淀粉樣蛋白沉積于既往正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。屬淀粉樣變?。╝n1yfoidosis）的一型，其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積。本病臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為苔蘚樣淀粉樣變(lichenamyloidosis，LA)和斑狀淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)兩種類(lèi)型。此外較少見(jiàn)的類(lèi)型還包括異色病樣皮膚淀粉樣變、結(jié)節(jié)或（淀粉樣瘤）型皮膚淀粉樣變、摩擦性皮膚淀粉樣變、大皰性皮膚淀粉樣變等。一、病因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病可能與長(zhǎng)期摩擦、遺傳、病毒和環(huán)境因素有關(guān)。在皮膚遭受長(zhǎng)期的摩擦后，形成PCA的病例已在一些地區(qū)屢有報(bào)道，特別是在日本和中國(guó)。國(guó)內(nèi)外PCA遺傳學(xué)研究的結(jié)果均說(shuō)明PCA存在遺傳異質(zhì)性，可能不同人群和不同臨床分型的皮膚淀粉樣變的易感基因都有不同。有人提出本病屬常染色體遺傳。Wang等指出，熱帶和亞熱帶地區(qū)的高溫度和高濕度，可能是導(dǎo)致這些地區(qū)PCA發(fā)病率較高的原因之一。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為皮膚淀粉樣變中所見(jiàn)的淀粉樣物質(zhì)是由于局限性表皮損傷造成角質(zhì)細(xì)胞纖維變性，纖維團(tuán)塊(膠樣小體)脫落并沉積在真皮淺層而發(fā)病。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實(shí)淀粉樣物質(zhì)來(lái)源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。二、常見(jiàn)癥狀苔蘚狀淀粉樣變最為常見(jiàn)，好發(fā)于男性，成人多見(jiàn)，皮損好發(fā)于脛前，臂外側(cè)和背部，表現(xiàn)為芝麻至綠豆大小的半球形，圓錐形或多角形丘疹，質(zhì)硬，正常膚色或棕褐色。部位丘疹可密集分布，但常不融合，丘疹頂端可見(jiàn)苔蘚樣變，角化過(guò)度和和粗糙，表面常有少許鱗屑，自覺(jué)劇烈瘙癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性，也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹，日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)，大腿，踝部和足背，偶亦波及腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，好發(fā)于中年女性，對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)，脛前，臂部，乳房和大腿或臀部等處，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀灰色、藍(lán)色或褐色的色素沉著斑，可無(wú)自覺(jué)癥狀或僅有輕度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣淀粉樣變和斑狀淀粉樣變可見(jiàn)同一個(gè)個(gè)體，甚至同一部位，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱(chēng)為雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。三、檢查原發(fā)性皮膚淀粉樣變各型的組織病理變化相似。苔蘚狀和斑狀淀粉樣變主要差別在于表皮改變的不同，前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度，后者無(wú)此變化，但色素變化較前者明顯，淀粉樣蛋白沉積較前者少。HE染色淀粉樣蛋白顯伊紅色，均質(zhì)性，輕度嗜酸性團(tuán)塊。ＨＥ染色不能確定時(shí)，可采用剛果紅，結(jié)晶紫或硫代黃素Ｔ進(jìn)行特殊染色。原發(fā)性皮膚淀粉樣變免疫病理檢查可見(jiàn)乳頭和真皮上部IgG，IgM和c3呈灶性沉積。有條件者可行電鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲則是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。四、診斷 根據(jù)典型皮損，皮膚組織病理檢查，結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素Ｔ或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。五、鑒別診斷 苔蘚樣淀粉樣變病，早期為針頭大小褐色斑點(diǎn)，后變成尖頭丘疹，漸增大，直徑達(dá)2mm左右，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，質(zhì)硬，顯棕色，褐色，黃色，淡紅色或正常膚色，光滑發(fā)亮呈蠟樣，或表面有少許鱗屑，角化過(guò)度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在，以后則密集成片，但不融合。苔蘚狀皮膚淀粉樣變形應(yīng)與肥厚性扁平苔蘚、結(jié)節(jié)性癢癥和慢性單純性苔蘚等鑒別。斑狀皮膚淀粉樣病應(yīng)與炎癥后色素沉著、皮膚異色病、神經(jīng)性皮炎、皮肌炎等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹，皮膚粘膜透明變性，卟啉病鑒別。六、治療㈠西醫(yī)治療 目前尚無(wú)療效確切或根治的方法，藥物療法包括糖皮質(zhì)激素類(lèi)(glu-cocorticoid，GCS)、維A酸類(lèi)(retinoin)、環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)和他克莫司(tacrolimus，Tac)等。強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素能緩解癥狀，維Ａ酸類(lèi)藥物特別是第二代阿維Ａ酯（維甲酸依曲替酯）用于本病也能收到好的效果。封包療法能夠提高療效并有效避免對(duì)皮膚的物理刺激，ＤＭＳＯ單獨(dú)或與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素混合外用有一定的療效，但長(zhǎng)期、大面積應(yīng)用易引起毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚干燥，且停藥后易復(fù)發(fā)。另外還可試用水楊酸軟膏，松餾油軟膏，氟尿嘧啶軟膏等?；颊叱ｐW劇烈，應(yīng)當(dāng)注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物，口服普魯卡因、靜脈點(diǎn)滴，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素局部注射或外用。㈡中醫(yī)治療 以調(diào)理臟腑功能為基本原則，配合除濕化痰散結(jié)、養(yǎng)血活血、宣通腠理等藥物及適當(dāng)?shù)耐庵委煼ā３跗诋?dāng)以清熱祛濕為主，輔以散風(fēng)止癢；后期則根據(jù)“久病必虛”、“久病多夾瘀”的理論輔以養(yǎng)血活血。近幾年我的原發(fā)性皮膚淀粉樣變QQ群（845187899）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者基本都能達(dá)到臨床治愈，使他們擺脫了疾病之苦。⑴濕熱蘊(yùn)結(jié)型治法：清熱除濕，養(yǎng)血潤(rùn)膚。方藥：馬齒莧、蒲公英、連翹、生梔子、地骨皮、茵陳、滑石、車(chē)前草、苦參、蒼術(shù)、土茯苓、丹參、雞血藤、首烏藤、生甘草。⑵血虛風(fēng)燥型治法：滋陰養(yǎng)血，活血軟堅(jiān)。方藥：生地黃、熟地黃、枸杞子、女貞子、墨旱蓮、當(dāng)歸、白芍、丹參、益母草、赤芍、紫草、夏枯草。⑶脾腎兩虛型治法：健脾益腎，養(yǎng)血潤(rùn)膚。黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、懷山藥、生山楂、淫羊藿、鎖陽(yáng)、菟絲子、炙狗脊、五味子、桑椹子、丹參、當(dāng)歸、首烏藤、生甘草。 七、飲食㈠宜食用含有豐富的鋅元素及蛋白質(zhì)豐富的食物，對(duì)組織的修復(fù)可提供必要的營(yíng)養(yǎng)原料。 1、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚(yú)、烏龜、海龜、沙蟲(chóng)、青魚(yú)、鯊魚(yú)、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚(yú)、桑椹、無(wú)花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。 2、宜吃含有膠原蛋白質(zhì)豐富的食物，例如雞蛋、牛奶、肉類(lèi)、家禽類(lèi)等，應(yīng)占每日蛋白質(zhì)總量的一半以上。植物性蛋白質(zhì)則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會(huì)比較好，因?yàn)樯倭俗璧K吸收的植物纖維。 3、可多吃新鮮的水果和蔬菜，如蘋(píng)果、香蕉、白菜、絲瓜等。㈡忌食用含有活性蛋白質(zhì)的食物，可誘發(fā)過(guò)敏的發(fā)生。 1、戒煙戒酒，禁食辛辣刺激性食物。 2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。 3、禁止咖啡等興奮性飲料。2020年12月21日3060
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 原發(fā)性淀粉樣變性是一種進(jìn)行性疾病，預(yù)后較差，其中位生存期僅為12 ~ 15個(gè)月 ， 伴有MM或超聲心動(dòng)圖提示心肌淀粉樣變的患者中位生存期約為6個(gè)月 ， 多數(shù)患者死于心、腎肝功能衰竭，淀粉樣變性相關(guān)的心臟病變是最常見(jiàn)的死亡原因。 充血性心力衰竭、高齡、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中漿細(xì)胞比值＞20% 、血小板計(jì)數(shù)<50xl09/L以及有外周神經(jīng)病變者為不利的預(yù)后因素。 其中心臟受累是最重要的不良預(yù)后因素。 預(yù)后有利因素包括：以蛋白尿和周?chē)窠?jīng)病變（沒(méi)有自主神經(jīng)病變）為主要臨床表現(xiàn)；化療效果明顯；連續(xù)復(fù)查 SAP 閃爍 顯像淀粉樣物質(zhì)沉積逐漸減少。2020年11月27日2914
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白潔主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 血液內(nèi)科 今天我們來(lái)談一種比較罕見(jiàn)的疾病，它多數(shù)是以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)表現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)心衰、腎衰、低血壓等表現(xiàn)，它就是系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性，這個(gè)病不常見(jiàn)，但必須重視。淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白沉積在細(xì)胞外基質(zhì)，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病，可累及包括腎、心臟、肝、皮膚軟組織、外周神經(jīng)、肺、腺體等多種器官及組織。其中AL淀粉樣變性是臨床最常見(jiàn)的一種系統(tǒng)性淀粉樣變性。 AL淀粉樣變性是蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊導(dǎo)致單克隆漿細(xì)胞疾病，在美國(guó)每年新發(fā)3000例，老年人多見(jiàn)，10％的患者<50歲。AL淀粉樣變性因無(wú)特異性臨床表現(xiàn)以及一線醫(yī)生(初級(jí)保健，心臟病學(xué)，腎病學(xué)，血液/腫瘤等)對(duì)該病的經(jīng)驗(yàn)有限常被誤診或漏診。今天在這里普及相關(guān)知識(shí)，提醒大家重視AL淀粉樣變性。如果有以下表現(xiàn)就要高度警惕AL淀粉樣變性了：出現(xiàn)大量蛋白尿或表現(xiàn)為腎病綜合征，蛋白尿以白蛋白尿?yàn)槠涮攸c(diǎn)；易出現(xiàn)低血壓尤其是體位性低血壓，或既往高血壓而近期血壓正?；蚱?；嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)仍存在腎病綜合征；腎體積增大，即使慢性腎功能衰竭終末期，腎體積也無(wú)明顯縮??；左心室肥厚，不伴高血壓或左心室高電壓；不明原因N端腦鈉肽前體(NT-proBNP)升高。此外，非缺血性心肌病變伴或不伴充血性心力衰竭、肝增大伴堿性磷酸酶的顯著升高、膀胱或腸道功能不全的自主神經(jīng)病變、假性腸梗阻和腹瀉與便秘交替、眶周紫癜、舌體和腺體增大等表現(xiàn)也應(yīng)高度懷疑AL淀粉樣變性。而我們懷疑AL淀粉樣變性，需要完善哪些檢查證實(shí)我們的診斷呢？除評(píng)價(jià)臟器功能外，病理活檢是診斷AL淀粉樣變性的金標(biāo)準(zhǔn)，核心檢測(cè)項(xiàng)目為：血清免疫固定電泳；尿免疫固定電泳；血清游離輕鏈 ；骨髓活檢；臍周?chē)净顧z；受累器官活檢；活檢一定要做剛果紅染色，脂肪和骨髓同時(shí)進(jìn)行剛果紅染色可以診斷出62%的AL淀粉樣變性患者，如果有條件，受累器官活檢亦能提高診斷率。AL淀粉樣變性的不良預(yù)后因素有哪些呢？靶器官方面：NT-proBNP，肌鈣蛋白 ，PS，NYHA分級(jí)，運(yùn)動(dòng)性暈厥 ，收縮壓 ＜100mmHg ，堿性磷酸酶，膽紅素，吸收不良 血液學(xué)緩解情況 ，eGFR＜50ml.min-1 .(1.73m2)-1 ，24h尿蛋白>5g ，累及兩個(gè)以上器官 。血液學(xué)方面：血清dFLC水平≥180mg/L ，漿細(xì)胞比例＞10% ，細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)：t(11;14)/1q21+。 這種疾病預(yù)后不良，我們?cè)撛趺粗委熌?？AL淀粉樣變性治療的目的是淀粉樣蛋白前體的迅速和持久下降;去除纖維物質(zhì)，器官(心臟)功能恢復(fù)，從而延長(zhǎng)生存。治療原則是首先進(jìn)行危險(xiǎn)度分層制定治療方案，并且根據(jù)治療反應(yīng)及時(shí)進(jìn)行療效調(diào)整(方案調(diào)整要比MM及時(shí))；治療目標(biāo)：≥VGPR(治療目標(biāo)要比MM高)；盡快進(jìn)行療效評(píng)估：每1-2療程進(jìn)行一次心臟和血液學(xué)療效評(píng)估；如果直接進(jìn)行自體移植的患者，移植后3個(gè)月進(jìn)行療效評(píng)估；如果患者對(duì)于治療沒(méi)有反應(yīng)，盡快調(diào)整治療方案；取得最佳療效以后，再鞏固治療1-2療程。 以上是AL淀粉樣變性基本知識(shí)的介紹，呼吁專(zhuān)科醫(yī)生及患者不要輕視相關(guān)臨床表現(xiàn)，及時(shí)診斷及時(shí)治療，才有可能早日獲得器官功能恢復(fù)和長(zhǎng)期生存。2020年11月17日9003
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劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 皮膚出血警惕輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性皮膚反復(fù)出血我們最常想到的是血小板減少性紫癜、凝血因子異常或血管性疾病。血小板減少引起的出血好發(fā)于下肢皮膚，可有牙齦出血、鼻衄等；凝血因子異常的出血多是多部位出血，皮膚、穿刺部位、牙齦、鼻黏膜，多是瘀斑甚至血腫。血管性疾病所致出血多是排除性診斷。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科劉愛(ài)軍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科劉愛(ài)軍輕鏈型系統(tǒng)性淀粉樣變性（AL淀粉樣變性）屬于罕見(jiàn)疾病，多見(jiàn)于老年男性。其發(fā)病機(jī)制是錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)沉積到細(xì)胞間隙形成淀粉樣纖維，影響多種組織器官的結(jié)構(gòu)功能。以皮膚出血為主要表現(xiàn)的AL淀粉樣變患者占比不足10%，由于淀粉樣物質(zhì)沉積到皮膚的毛細(xì)血管或與Ⅹ因子結(jié)合影響凝血功能，導(dǎo)致皮膚在輕微的磕碰或運(yùn)動(dòng)后容易出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑。在一小部分患者中可以見(jiàn)到一些典型的體征，如眼瞼受累時(shí)出現(xiàn)眶周紫癜（圖1），出血較嚴(yán)重時(shí)還可見(jiàn)“熊貓眼征”。此外面部、頸部松弛皮膚及胸壁也常見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)或紫癜。 這些患者最主要的特征是淀粉樣物質(zhì)可累及全身多個(gè)組織器官，使臨床表現(xiàn)多樣，常見(jiàn)全身乏力、體重下降、下肢水腫。除皮膚出血外，還有一些典型的軟組織受累表現(xiàn)：約9%的患者舌受累，表現(xiàn)為舌體肥大（圖2），舌底兩側(cè)可見(jiàn)齒痕，仰臥位時(shí)由于腫大的舌頭阻塞呼吸道還可出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)唾液腺，頜下可觸及腫物，同時(shí)出現(xiàn)明顯的口腔干燥。指甲萎縮、脫發(fā)也較常見(jiàn)。此外，一些少見(jiàn)的表現(xiàn)包括肩關(guān)節(jié)受累出現(xiàn)肩墊征，動(dòng)脈受累表現(xiàn)為間歇性跛行。主要臟器受累的臨床特征包括：①大量蛋白尿（以白蛋白為主）、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫；②心肌浸潤(rùn)引起心臟舒張功能受限，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)室間隔增厚15mm較具有特異性；心電圖可見(jiàn)胸導(dǎo)假性心梗和肢導(dǎo)低電壓，患者可出現(xiàn)心律失常而暈厥或猝死； NT-proBNP和cTnT水平升高；心房的電機(jī)械分離增加了血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，一些患者需進(jìn)行抗凝治療；③肝臟腫大或堿性磷酸酶升高，而影像上未見(jiàn)明顯異常；④對(duì)稱(chēng)性的感覺(jué)神經(jīng)異常，自下向上蔓延，最終可影響運(yùn)動(dòng)功能；約一半的患者表現(xiàn)為腕管綜合征，1/4的患者自主神經(jīng)受累出現(xiàn)體位性低血壓，厭食、嘔吐、腹瀉與便秘交替，難治性的尿失禁或排尿障礙。對(duì)于疑似淀粉樣變性患者，需進(jìn)行血清游離輕鏈、血尿蛋白電泳及血尿免疫固定電泳檢查，判斷是否存在克隆性漿細(xì)胞合成的異常蛋白質(zhì)。確診依賴(lài)于器官活檢，淀粉樣物質(zhì)經(jīng)剛果紅染色，偏振光顯微鏡下可觀察到特征性蘋(píng)果綠雙折光；電鏡下可見(jiàn)直徑8~14nm的無(wú)分支、排列紊亂的纖維狀結(jié)構(gòu)。臨床上常用腹壁皮下脂肪活檢和骨髓活檢，兩種方法聯(lián)合的敏感性高。此外，根據(jù)患者受累組織器官的不同，還可以取直腸、唾液腺、胃和皮膚活檢。若通過(guò)以上檢查仍未確診，但臨床高度懷疑淀粉樣變性，可對(duì)受累臟器活檢。治療目的是通過(guò)消滅克隆性漿細(xì)胞、減少淀粉樣物質(zhì)沉積，保護(hù)器官功能，但已受累的臟器功能很難恢復(fù)。治療藥物參考骨髓瘤治療，目前以硼替佐米或來(lái)那度胺為基礎(chǔ)、聯(lián)合環(huán)磷酰胺、地塞米松可使患者獲得較好的療效，馬法蘭為主的方案也具有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值，適合移植患者推薦自體造血干細(xì)胞移植增加血液學(xué)緩解深度，有利于器官功能改善。對(duì)于難治的系統(tǒng)性淀粉樣變性采用含CD38藥物治療可以迅速取得明顯療效。2020年08月22日3751
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高艷青主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚淀粉樣變是一種什么疾??？有哪些治療方法？皮膚淀粉樣變是由于長(zhǎng)期的慢性刺激導(dǎo)致局部皮膚淀粉樣物質(zhì)沉積在真皮乳頭造成的一種炎癥性皮膚病。良性經(jīng)過(guò)，病程慢性，通常伴有明顯的瘙癢，不伴有系統(tǒng)損害。臨床分為苔癬樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、結(jié)節(jié)性淀粉樣變等。苔癬樣淀粉樣變臨床多見(jiàn)，好發(fā)于小腿，，表現(xiàn)為互不融合的色素性堅(jiān)硬的丘疹，好像荔枝皮一樣；斑狀淀粉樣變好發(fā)于背部，表現(xiàn)為波紋狀或融合的色素沉著；結(jié)節(jié)性淀粉樣變臨床較少見(jiàn)，好發(fā)于鼻部周?chē)憩F(xiàn)為粉色或皮色的結(jié)節(jié)，表面光滑。皮膚淀粉樣變治療較為困難。首先，有明確瘙癢的一定要控制瘙癢，打斷惡性循環(huán)。其次可以局部外用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥膏，對(duì)于苔癬樣的皮損可以選擇封包促進(jìn)藥物吸收。另外還可以選擇紫外線光療。近年來(lái)不斷有臨床醫(yī)生來(lái)探索其他更有效的辦法來(lái)治療，比如果酸治療結(jié)合點(diǎn)陣就顯示了很好的療效，很多患者可以獲得長(zhǎng)期緩解。2020年03月04日5355
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王彩梅主治醫(yī)師 宜興市皮膚病防治所 皮膚科 說(shuō)起皮膚淀粉樣變，它雖名氣比不上“牛皮癬”（銀屑?。鼪](méi)有皮炎濕疹類(lèi)疾病耳熟能詳，但的的確確是一種比較常見(jiàn)的瘙癢性皮膚病。 其病因不明，可能與過(guò)敏性體質(zhì)、日光、摩擦、性別、遺傳因素有一定的關(guān)系。皮膚淀粉樣變的臨床類(lèi)型包括苔蘚樣淀粉樣變病、斑狀淀粉樣變和結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變病等。其中苔蘚樣淀粉樣變病最常見(jiàn)，男性成人患病較多。皮疹初起多為芝麻到綠豆大小的丘疹，正常膚色或褐色，有蠟樣光澤，半球形或錐形，質(zhì)地比較堅(jiān)實(shí)，觸之很粗糙，小丘疹往往密集分布但不融合，沿著皮紋呈念珠狀排列具有特征性，部分丘疹有鱗屑，搔抓后伴有抓痕和表皮剝脫。 其皮疹比較有特異性，診斷也比較容易, 但治療卻較困難。現(xiàn)介紹幾種臨床上常用的藥物：外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥膏，如鹵米松，倍他米松乳膏，是臨床治療的首選方法。其特點(diǎn)是起效快，但也有它的局限性，如長(zhǎng)期應(yīng)用激素導(dǎo)致皮膚萎縮變薄，毛細(xì)血管擴(kuò)張等，且停藥后容易反跳。外用維A酸類(lèi)藥物如他扎羅丁，迪維霜等，其作用是調(diào)節(jié)表皮細(xì)胞分化和增殖以及減少炎癥等，但開(kāi)始應(yīng)用局部會(huì)有刺激，發(fā)紅，瘙癢癥狀，患者依從性差，現(xiàn)介紹一種既含有糖皮質(zhì)激素又含有維A酸的復(fù)合制劑—— 復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏（金紐爾），它由0.05%丙酸氯倍他索和0.025%全反式維A酸組成，其中丙酸氯倍他索是激素類(lèi)藥物，起效迅速，能快速緩解瘙癢，增加了患者的依從性，維A酸可以減少激素的副作用，預(yù)防激素類(lèi)藥物停藥后的反跳，延長(zhǎng)緩解期，使皮膚恢復(fù)對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇的敏感性，復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏把激素和維甲酸兩種藥物聯(lián)合在一起，起到了協(xié)同和加強(qiáng)作用，提高了療效，發(fā)揮了1+1＞2的臨床效果。故外用金紐爾是治療皮膚淀粉樣變的療效快，不良反應(yīng)小，使用方便，性?xún)r(jià)比高的藥膏，但要注意12歲以下兒童，孕婦及哺乳期女性盡量不要應(yīng)用。 此外，治療皮膚淀粉樣變?cè)谕庥媒鸺~爾的同時(shí)，應(yīng)禁止皮疹局部熱水燙洗，盡可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。飲食上禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。2020年02月20日10380
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 一、什么是淀粉樣變性輕鏈(AL)淀粉樣變性是一種由異常漿細(xì)胞產(chǎn)生的單克隆免疫球蛋白(M蛋白)輕鏈衍生的淀粉樣蛋白的系統(tǒng)性沉積引起各種器官損傷的疾病。一種由免疫球蛋白重鏈蛋白沉積引起的疾病被稱(chēng)為AH淀粉樣變性，非常罕見(jiàn)。這些情況統(tǒng)稱(chēng)為免疫球蛋白相關(guān)淀粉樣變性。當(dāng)?shù)矸蹣幼冊(cè)跊](méi)有多發(fā)性骨髓瘤或明顯增多的球蛋白血癥等基礎(chǔ)疾病的情況下發(fā)生，稱(chēng)為原發(fā)性淀粉樣變性，當(dāng)繼發(fā)于基礎(chǔ)疾病時(shí)，稱(chēng)為繼發(fā)淀粉樣變性。然而，這兩種疾病在某些情況下難以區(qū)分，因此，在2017年世衛(wèi)組織分類(lèi)中均被列為原發(fā)性淀粉樣變性。此外，當(dāng)病變存在于兩個(gè)或多個(gè)器官時(shí)稱(chēng)為系統(tǒng)性，當(dāng)病變局限于一個(gè)器官時(shí)稱(chēng)為局限性。淀粉樣變性是一種罕見(jiàn)的疾病，在2014年進(jìn)行的一項(xiàng)全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查中，估計(jì)2012年至2014年間，有3200名患者患有淀粉樣變性。淀粉樣蛋白沉積于心臟、腎臟、肝臟、胃腸道和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)等各器官，引起多種臨床癥狀。最終的診斷是以來(lái)病理結(jié)果。采用血清蛋白電泳、尿蛋白電泳和免疫固定電泳檢測(cè)m蛋白，而自由光鏈(FLC)檢測(cè)靈敏度高，是一種有效的檢測(cè)方法。二、預(yù)后如何？淀粉樣變性預(yù)后差;未經(jīng)治療的患者診斷后平均生存時(shí)間約為13個(gè)月，而心臟病變患者的預(yù)后尤其差，心臟淀粉樣變性者，平均生存期7個(gè)月。治療的目的是迅速抑制作為淀粉樣蛋白來(lái)源的單克隆的游離輕鏈的產(chǎn)生，以保護(hù)器官功能。2019年09月01日4212
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