原發(fā)性血小板增多癥
(又稱:特發(fā)性血小板增多癥)就診科室: 血液科

精選內(nèi)容
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您好,血常規(guī)顯示血小板壓積0.3,高于正常值,嚴(yán)重嗎?
李國強(qiáng)醫(yī)生的科普號2023年03月06日145
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血小板高369,血常規(guī)其他都正常,需要怎么治療或再怎樣檢查
于莉醫(yī)生的科普號2022年12月04日44
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我還想生孩子呢,一位血小板增多癥女孩兒的心聲!
全日城醫(yī)生的科普號2022年10月25日118
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醫(yī)生你好血小板增多癥只有羥基脲和扎干擾素沒有別的治療方法了嗎?
于莉醫(yī)生的科普號2022年09月08日235
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關(guān)于血小板增多癥的問答
原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤(MPNs)的一種類型,屬于克隆性造血干細(xì)胞疾病,以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群,50-70歲之間為發(fā)病高峰,女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切,可能與環(huán)境因素相關(guān),或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血,但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀,只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥?A:血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高?A:引起血小板升高的原因很多,主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性(繼發(fā)性)血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥。克隆性血小板增高主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細(xì)胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細(xì)胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等;懷疑上述疾病時需要進(jìn)行骨髓象檢查、細(xì)胞病理學(xué)檢查等檢查進(jìn)行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因?yàn)榧?xì)胞因子(如白介素-6、IFN-γ)起始,肝促血小板生成素驅(qū)動,見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)(反彈性血小板增多)、急性感染或炎癥、運(yùn)動、藥物反應(yīng)(長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸)可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多,針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病,偶有血栓形成或出血,臨床表現(xiàn)大多輕微,遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細(xì)胞質(zhì)碎片、紅細(xì)胞碎片、菌血癥等,需要完善相關(guān)檢查進(jìn)行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查?有必要做骨穿嗎?A:疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查:①外周血細(xì)胞計數(shù);②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù);③骨髓活檢病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維(嗜銀)染色;④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測;⑤BCR-ABL融合基因;⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白;⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查。基因檢測可采用外周血進(jìn)行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯,可不急于進(jìn)行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者,建議進(jìn)行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥(ET)的風(fēng)險和預(yù)后怎么樣?A:血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)(如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作)、心血管系統(tǒng)(心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等)。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見,主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進(jìn)展至骨髓纖維化(首個10年發(fā)生率為3-10%),少數(shù)可進(jìn)展至急性髓細(xì)胞白血病(首個10年發(fā)生率為1-2.5%)。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)?怎么和醫(yī)生講得更全面?A:患者和醫(yī)生溝通時,可以注意是否存在以下癥狀:有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀;有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況;有無心血管高危因素(如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭)、有無血管栓塞病史(中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓),家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A:血小板高于正常值需要定期復(fù)查,一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下,理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎?A:血小板升高建議進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療,當(dāng)血小板升高達(dá)到1000-1500×10^9/L,應(yīng)用羥基脲等降細(xì)胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量,降低血栓事件風(fēng)險。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上,運(yùn)用清肝化瘀、攻補(bǔ)兼施的基本治則,化瘀通絡(luò),調(diào)補(bǔ)身體的虛損與有余,恢復(fù)臟腑的正常功能,對于出血及血栓風(fēng)險偏低的患者,純用中藥效果更佳,中高?;颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀,有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量,改善預(yù)后。
李琦瑋醫(yī)生的科普號2022年08月02日2102
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原發(fā)性血小板增多癥 ( ET)
原發(fā)性血小板增多癥(ET),也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細(xì)胞系增生為主的多能造血干細(xì)胞克隆性疾病,臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多,部分患者合并出血和血栓出現(xiàn),同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機(jī)制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關(guān)。ET進(jìn)展緩慢,導(dǎo)致患者死亡的主要原因?yàn)檠ㄐ纬?,此外,本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風(fēng)險。在ET的診斷方面,建議采用WHO(2016)診斷標(biāo)準(zhǔn),符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷ET:【主要標(biāo)準(zhǔn)】(1)血小板計數(shù)≥45010^9/L;(2)骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生,胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多,無明顯粒系或紅系增生,且網(wǎng)狀纖維極少輕度(1級)增多;(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn);(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?!敬我獦?biāo)準(zhǔn)】有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。治療方面,目前對該疾病缺乏特異性的治療方法,治療目的主要是減少血小板的數(shù)量,預(yù)防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應(yīng)該定期的檢查血象,通常給患者服用降細(xì)胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林,使血小板計數(shù)應(yīng)控制在<60010^9/L,理想目標(biāo)值為40010^9/L,從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明,抑制控制白細(xì)胞總數(shù)對預(yù)防血栓也很重要。ET自然病程較長,臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET,中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應(yīng)、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài),減少遠(yuǎn)期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者,女,70歲,八年錢進(jìn)行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高,于外院進(jìn)行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥??诜u基脲進(jìn)行治療,病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療,來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、冰糖300?;颊邜盒姆α?,食欲差,納差,睡眠尚可,二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15?;颊呷匀环α?、惡心、納差、眠差,二便調(diào)。中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前,納差,乏力,眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當(dāng)歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術(shù)200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?;颊呃夏昱?,結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn),診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者,除以降細(xì)胞為治療目的外,還應(yīng)預(yù)防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀,但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤,故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則,中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術(shù)、元胡、丹參活血化瘀,焦三仙、內(nèi)金健脾開胃,當(dāng)歸、丹參、生地補(bǔ)血養(yǎng)陰,麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒,蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕,地龍、僵蠶、天麻祛風(fēng)通絡(luò),黃芪、山藥、靈芝益氣健脾,配合四蟲片解毒化瘀,以期控制血小板數(shù)目,減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者,女,48歲,因異常疲憊入院診治,確診為原發(fā)性血小板增多癥(ET),JAK2(EXON14)V617F陽性,現(xiàn)患者下肢沉重,無頭暈頭疼,偶有皮膚瘙癢,納眠可,二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前,下肢沉重,現(xiàn)乏力皮膚瘙癢,頭暈頭疼,納眠可,小便頻,大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前,下肢沉重,納眠可,二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕,納眠可,二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀,但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤,故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀,蒲公英、重樓清熱解毒,茯苓白術(shù)、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾,焦三仙健脾開胃,麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰,小薊涼血,水蛭、僵蠶祛風(fēng)通絡(luò),雄黃三粉以毒攻毒,配合四蟲片解毒化瘀,以期控制血小板數(shù)目,減少血栓事件的發(fā)生。
徐瑞榮醫(yī)生的科普號2022年07月03日2482
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原發(fā)性血小板增多癥1例
一、概述原發(fā)性血小板增多癥(ET)是一種以骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾?。∕PN),為造血多能干細(xì)胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢,多數(shù)患者長期無癥狀,本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細(xì)胞增多癥相比較,發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥,主要是血小板質(zhì)量和數(shù)量異常造成的。確診時血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22%和3%~37%。在診斷后,中位隨診3~7年內(nèi),血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17%和8%~14%。在血栓事件中,動脈血栓形成是靜脈血栓的3倍,主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象,然后逐步進(jìn)展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn),出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風(fēng)險與血小板數(shù)目相關(guān),血小板數(shù)目>1500×10^9/L顯著增加出血機(jī)會。另外,獲得性vWF病、抗血小板藥物(特別是阿司匹林)也都增加出血機(jī)會。體格檢查中,約25%~48%的患者有輕到中度脾大,肝大和淋巴結(jié)腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年?;颊哂?006年確診原發(fā)性血小板增多癥,未行治療。于2008年行相關(guān)治療,服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥,傷口不易愈合。2022年1月于本院住院,行相關(guān)檢查:2022-01-18凝血四項(xiàng)+D二聚體:活化部分凝血活酶時間測定49.3sec,血漿D-二聚體0.81ug/ml;2022-01-18異常白細(xì)胞形態(tài)檢查:異常細(xì)胞形態(tài)中性粒細(xì)胞核分葉較多;2021-01-18行骨髓穿刺術(shù),骨髓細(xì)胞學(xué)示;骨髓増生活躍;粒系增生活躍,占44%,桿狀核比值偏低,分葉核比值偏高,部分細(xì)胞胞體較大,胞漿內(nèi)顆粒缺乏;紅系増生活躍,占28%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,成熟紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常;淋巴細(xì)胞占26%,其中幼稚樣淋巴細(xì)胞占2%;全片可見巨核細(xì)胞68個,分類25個,其中幼巨1個,顆粒巨3個,產(chǎn)板巨17個,裸核4個,血小板成堆,成片易見。結(jié)論:骨髓增生活躍,血小板増多。2022-01-21骨髓活檢:骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常,巨核系増生活躍,網(wǎng)硬蛋白增生,未見明顯異型增生及原始細(xì)胞增多,結(jié)合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學(xué)及免疫組織化學(xué)染色:組織化學(xué)染色:網(wǎng)織纖維染色(+),(MF-1級),鐵染色(+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型:在CD45/SSC點(diǎn)圖上設(shè)門分析,CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細(xì)胞約占有核細(xì)胞的0.8%,比例略増高;CD3+CD5+的T淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的58.1%,CD3+CD4+/CD3+CD8+的細(xì)胞比值約為3.8;CD19+CD20+的B淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達(dá)。結(jié)論:髓系原始細(xì)胞比例略高?;颊攥F(xiàn)癥見:皮膚干燥,掉皮屑,納差,眠差,入睡困難,現(xiàn)服用安眠藥,二便調(diào)。血常規(guī)示:WBC;3.4510^9/LRBC;2.4510^12/LHGB;98g/LPLT;48410^9/L(2022-5-18于本院)處方:1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方:化巖方調(diào)黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內(nèi)金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn),現(xiàn)代中醫(yī)認(rèn)為該病應(yīng)屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有:“陽絡(luò)傷則血外溢,血外溢則衄血;陰絡(luò)則血內(nèi)溢,血內(nèi)溢則后血”的記載,指出了皮膚粘膜脈絡(luò)損傷,可導(dǎo)致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關(guān)系,提出治血4法,認(rèn)為祛瘀與生新有著辨證關(guān)系,強(qiáng)調(diào)“凡瘀血,急以祛瘀為要”?!峨y經(jīng)·五十六難》說:“肝之積名曰肥氣,在左脅下,如覆杯,有頭足……。脾之積名日痞氣,在胃脘,覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治,整體論治,處方用芪連益髓顆粒,治以益氣養(yǎng)陰,清熱解毒止血;中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新,調(diào)黃芪、靈芝補(bǔ)氣健脾,夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對患者眠差的癥狀,雞內(nèi)金消食散結(jié),小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。
徐瑞榮醫(yī)生的科普號2022年06月23日1577
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驗(yàn)血發(fā)現(xiàn)血小板多,小心這個病找上門
我們經(jīng)常崇尚“越多越好”,然而有些時候,“多”不僅不好,反而會帶來不良的后果。血小板增多癥就是這樣一個例子。下面就讓我們一起來了解一下血小板增多癥,看看血小板多了會給人體造成什么影響吧。一、什么是血小板增多癥?血小板是血液中的三種細(xì)胞之一,形狀不規(guī)則,沒有細(xì)胞核結(jié)構(gòu),體積小于紅細(xì)胞和白細(xì)胞。血小板來源于骨髓中的巨核細(xì)胞,巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)就成為了血小板,在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成等生理和病理過程中有重要作用。在血液中,血小板的數(shù)量是波動的(100~300×109/L),而血小板增多癥,顧名思義就是指血小板的數(shù)量超出了正常范圍,現(xiàn)在一般將外周血血小板計數(shù)≥450×109/L作為血小板增多癥的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。二、血小板增多癥的病因是什么?血小板增多癥可以分為原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性血小板增多癥,血小板的增多是在其他的誘因或疾病發(fā)生后出現(xiàn)或并發(fā)的,常常發(fā)生在貧血或失血、感染、惡行腫瘤、創(chuàng)傷、應(yīng)激反應(yīng)及手術(shù)之后,在誘因消失后血小板一般可在短期時間內(nèi)恢復(fù)正常水平。還有一些血小板增多癥是和骨髓異常增生有關(guān)的,一些骨髓增殖性腫瘤/疾病會導(dǎo)致巨核細(xì)胞出現(xiàn)異常增殖及分化,繼而導(dǎo)致血小板增多,引起原發(fā)性血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥是最臨床上最常見的血小板增多性血液疾病,它的具體病因目前還不是完全清楚,是一種因巨核細(xì)胞異常增生所致的造血干細(xì)胞克隆性疾病。三、得了血小板增多癥會有哪些癥狀?原發(fā)性血小板增多癥早期一般常表現(xiàn)為疲勞、乏力、頭暈這些非特異性、可見于很多疾病的一般癥狀,病程日久還會出現(xiàn)脾臟腫大現(xiàn)象。而出血傾向和血栓形成是血小板增多癥的具有較大危害的癥狀。出血常為自發(fā)性,可反復(fù)發(fā)作,可見鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜瘀斑紫癜甚至內(nèi)臟、顱腦出血等。而血栓在不同的部位形成,出現(xiàn)的癥狀和危害也不一樣。比如肢體血管栓塞了,就會出現(xiàn)相應(yīng)肢體的不適、麻木、疼痛甚至壞疽;腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、便血等,心臟、顱腦血管血栓則會表現(xiàn)出嚴(yán)重的心梗、腦梗癥狀。四、診斷血小板增多癥需要做哪些檢查?血小板增多癥能治好嗎?平常要注意什么?診斷最簡單的方法,做個血常規(guī)檢測血小板的數(shù)量,看看有沒有超過血小板增多癥的標(biāo)準(zhǔn)450×109/L。但要注意,一次血小板計數(shù)超標(biāo)說明不了問題,得多次檢測,排除檢驗(yàn)誤差和一過性反應(yīng)等情況,觀測時間3到6個月。其他檢查有血涂片檢查、骨髓穿刺涂片、骨髓活檢、突變基因檢測等。有關(guān)治療方面,繼發(fā)性血小板增多癥只要引起血小板增加的誘因解除了,那么血小板數(shù)量也就降下來了。原發(fā)性血小板增多癥經(jīng)過規(guī)范的治療,其生存多數(shù)均可接近正常人群,當(dāng)然也有少數(shù)癥狀嚴(yán)重、治療不規(guī)范者可能會死于出血和血栓栓塞。此外原發(fā)性血小板增多癥有很少一部分患者還可能在病程中會轉(zhuǎn)化為其他類型的血液惡性疾病,如急性髓性白血病、骨髓纖維化等。當(dāng)然,專業(yè)的事還是要交給專業(yè)的人去做。如果多次檢查發(fā)現(xiàn)血小板增多,那還是建議赴醫(yī)院血液??圃\療,醫(yī)生會給出綜合科學(xué)的診療意見,目前中西醫(yī)手段和中西醫(yī)結(jié)合治療都能給患者帶來很好的療效。最后強(qiáng)調(diào)一下血小板增多患者飲食上應(yīng)該偏清淡,因?yàn)檠“逶龆喟Y患者本來就有較高的血栓形成風(fēng)險,而血糖、血脂升高則會進(jìn)一步放大這一風(fēng)險。血小板增多癥患者常有出血傾向,因此要防止跌倒、磕傷,防止出血等。
曾英堅醫(yī)生的科普號2022年05月22日971
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主任好,原發(fā)性血小板增多癥理想的治療方法是什么,這病影響壽命嗎?
何瑛醫(yī)生的科普號2022年05月20日774
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血小板增高到多少,需要檢查或者骨穿?
全日城醫(yī)生的科普號2022年03月15日621
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