枕骨大孔疝

什么是腦疝？腦疝是由于顱內(nèi)壓力的持續(xù)增高使一部分腦組織向阻力最小的方向移位，并被擠進一些狹窄的裂隙，造成該處腦組織、神經(jīng)、血管受壓，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。枕骨大孔、延髓、小腦扁桃體的位置關(guān)系顱腔與脊髓腔相連處稱枕骨大孔，延髓與脊髓在此孔處相連，小腦扁桃體位于延髓下端背側(cè)。什么是小腦扁桃體疝？小腦扁桃體疝又稱枕骨大孔疝，大多發(fā)生于顱后窩血腫或占位病變，直接引起幕下顱腔壓力嚴重增高，使小腦扁桃體受擠壓，向下疝出；顱后窩容積小，故其緩沖體積也很小，較小的血腫或腫瘤即可引起顱內(nèi)壓增高，使靠近枕骨大孔的小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔向下疝入頸椎管上端，形成枕骨大孔疝。小腦扁桃體疝的嚴重性與臨床表現(xiàn)延髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)重要的傳入傳出通路，第5至第12對腦神經(jīng)核都集中于此，是呼吸、循環(huán)及內(nèi)臟生理活動的重要功能樞紐。當顱后窩有占位性病變引起局部顱內(nèi)壓增高，或當顱內(nèi)其他部位有占位病變引起幕上顱內(nèi)壓不斷增高，腦脊液經(jīng)枕大孔流入椎管。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔包括小腦延髓池的體積逐漸縮小，兩側(cè)小腦扁桃體及鄰近的小腦組織可經(jīng)枕骨大孔向下疝入椎管。延髓雖較小腦扁桃體的位置固定，也有不同程度的向下軸性移位。如果顱后窩的病變偏于一側(cè)，則小腦扁桃體的下移亦偏重于該側(cè)。這時延髓除軸性移位外，還可以有偏性移位。下移的腦組織被壓于枕骨大孔堅硬的骨緣上形成一清楚的環(huán)形壓跡。嚴重時可引起血供障礙，導(dǎo)致患者猝死。枕骨大孔疝患者若延髓存在軸性下移，頸神經(jīng)根受到牽拉，可引起枕頸部的疼痛及強迫頭位。延髓內(nèi)各腦神經(jīng)核的功能紊亂可使心動過緩、血壓上升、呼吸緩慢等。第四腦室底部的激惹引起反復(fù)嘔吐，吞咽困難，面部麻木異樣感等癥狀。前庭神經(jīng)核受影響，部分患者出現(xiàn)眼球震顫及平衡障礙。但患者的意識狀態(tài)常保持清醒，瞳孔亦少有改變。這時如果出現(xiàn)一個足以使ICP突然增高或破壞腦脊液壓力平衡的誘因，如咳嗽、嘔吐、掙扎、呼吸道不暢，或做腰椎穿刺、壓頸試驗、腦室內(nèi)注射藥物或氣體等均可使腦疝突然加劇而導(dǎo)致呼吸驟停、昏迷，繼以循環(huán)衰竭而死亡。小腦扁桃體疝的治療首先，因多伴有梗阻性腦積水，應(yīng)及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內(nèi)壓，然后處理原發(fā)的顱后窩病變。手術(shù)時將枕骨大孔后緣和第一頸椎后弓切除，硬腦膜敞開，解除小腦扁桃體疝的壓迫。對呼吸驟停者，應(yīng)立即予輔助呼吸并同時行腦室穿刺引流，同時給予靜脈內(nèi)注射脫水藥物，如自主呼吸恢復(fù)，可緊急行顱后窩開顱術(shù)以清除原發(fā)病灶。