枕骨大孔疝

枕骨大孔疝是后顱窩占位性病變或嚴重的幕上占位性病變晚期，使小腦扁桃體通過枕骨大孔后緣疝入椎管，致使延髓與上頸髓受壓所引起的繼發(fā)性腦損害。

根據(jù)起病急緩可分為 2 類，即急性枕骨大孔疝和慢性枕骨大孔疝。

大多發(fā)生于中老年患者，表現(xiàn)為枕下頭痛、惡心、嘔吐等。

顱內(nèi)壓力分配不均都容易誘發(fā)枕骨大孔疝。

• 先天因素：如小腦扁桃體下疝畸形。
• 疾?。喝顼B后窩腫瘤、顱后窩內(nèi)膿腫等。
• 感染：顱內(nèi)寄生蟲病、其他各種慢性肉芽腫。
• 創(chuàng)傷：腰椎穿刺釋放過多腦脊液或釋放速度過快。

本病因起病急緩不同，癥狀表現(xiàn)差異較大。急性枕骨大孔疝發(fā)病急驟，病勢險惡，以顱內(nèi)壓增高癥狀、呼吸循環(huán)異常、意識障礙為主。慢性枕骨大孔疝主要是惡心、嘔吐，視物模糊，頸枕部疼痛、僵硬不適等，較少出現(xiàn)呼吸循環(huán)意識障礙。

急性枕骨大孔疝

• 頭痛劇烈且間斷性加重、惡心、嘔吐頻繁。
• 呼吸、脈搏減慢、血壓升高會在早期出現(xiàn)。
• 頭部被迫保持為某一姿勢，四肢肌肉力量變?nèi)酢?/li>
• 病情發(fā)展到晚期時，患者會出現(xiàn)意識障礙，很快就可見患者呼吸異常、脈搏快而微弱、血壓下降等表現(xiàn)。

慢性枕骨大孔疝

患者以枕、頸部疼痛、頸部僵直，活動受限、頭痛、嘔吐、眩暈及聽力減退等表現(xiàn)為主。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 精神發(fā)育遲緩
• 進行性腦積水
• 高顱內(nèi)壓
• 癱瘓肢體攣縮、畸形

急性枕骨大孔疝是非常危急的情況，能夠直接導(dǎo)致患者呼吸和心跳停止。一旦發(fā)生，患者很難被搶救過來，因此預(yù)防很重要。

• 顱腦手術(shù)后，家屬要密切關(guān)注患者的心跳、呼吸和血壓情況，一旦有異常，立刻通知醫(yī)生處理。
• 如果患者有出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的跡象，立刻就診。

由于本病急性發(fā)作時會危及生命，所以醫(yī)生需立即為患者行緊急檢查，比如問診、查體、頭部 CT 等。具體檢查方法如下：

• 問診：目的是了解病情具體情況，尋找可能的病因。
• 查體：目的是判斷神經(jīng)系統(tǒng)損傷情況，結(jié)合問診，做出初步診斷。
• 實驗室檢查：目的是了解氧合狀況、電解質(zhì)是否失衡等，有助于治療。
• 頭部 CT：目的是顯示病變的早期征象和繼發(fā)改變，尋找顱腦損傷、腦血管疾病等可能病因，明確診斷，為有效及時治療提供依據(jù)。
• 頭部 MRI：主要作用是更有利于觀察后顱窩病變，清晰顯示枕骨大孔疝的部位、形態(tài)、內(nèi)容、嚴重程度，尋找可能病因如腫瘤、大面積腦梗死。

早期診斷和緊急搶救至關(guān)重要，醫(yī)生會抓緊明確診斷，力爭在枕骨大孔疝形成前或形成早期處理。一旦出現(xiàn)典型枕骨大孔疝征象，再根據(jù)具體情況處理。

降低顱內(nèi)壓

對已經(jīng)出現(xiàn)枕骨大孔疝表現(xiàn)的患者，醫(yī)生會進行腦室穿刺引流、給予脫水藥物，以降低顱內(nèi)壓。

恢復(fù)呼吸

如患者出現(xiàn)呼吸驟停，醫(yī)生會立刻進行人工呼吸，行腦室穿刺引流，給予靜脈內(nèi)推注脫水藥物。待患者呼吸恢復(fù)后，再解除壓迫。

解除壓迫

緊接著醫(yī)生會處理原發(fā)顱后窩病變，多采用手術(shù)的方式，解除小腦扁桃體疝的壓迫。病變性質(zhì)和部位明確者，立即手術(shù)切除病變；尚不明確者，盡快檢查確診后手術(shù)或做姑息性減壓術(shù)。

急性枕骨大孔疝患者應(yīng)先禁食，待患者的呼吸、脈搏和血壓都恢復(fù)到正常范圍時，醫(yī)生會使用鼻飼飲食。家屬應(yīng)了解鼻飼飲食的注意事項，如鼻飼飲食的溫度、喂養(yǎng)時間等，以更好的配合醫(yī)務(wù)人員工作。

• 如果沒有及時接受治療：病情迅速進展，危急生命，甚至死亡，及時僥幸存活，多為長期不清醒、處于一種不食、不語、不動狀態(tài)（俗稱植物人），給社會及家庭造成巨大負擔(dān)。疾病本身影響壽命。
• 如果及時接受正規(guī)治療：病情得到及時控制治療，甚至完全康復(fù)，恢復(fù)正常生活工作。