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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 真性紅細(xì)胞增多癥（PolycythemiaVera,PV）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是紅細(xì)胞的過(guò)度生成，導(dǎo)致血液黏稠度增加，進(jìn)而引起多種并發(fā)癥。以下是關(guān)于真性紅細(xì)胞增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：大多數(shù)PV患者存在JAK2V617F基因突變。這一突變導(dǎo)致JAK-STAT信號(hào)通路的持續(xù)激活，從而引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的過(guò)度生成。癥狀常見(jiàn)癥狀：頭痛、頭暈疲勞、虛弱皮膚瘙癢（尤其是在溫水接觸后）紅臉（面部潮紅）視力模糊或眼前有黑點(diǎn)四肢麻木或刺痛呼吸困難流鼻血或牙齦出血并發(fā)癥：血栓形成：靜脈或動(dòng)脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）脾腫大：由于脾臟過(guò)度工作以清除過(guò)多的血細(xì)胞痛風(fēng)：因尿酸增高出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導(dǎo)致出血診斷血常規(guī)檢查：血紅蛋白（Hb）、紅細(xì)胞壓積（Hct）升高白細(xì)胞和血小板也可能升高骨髓檢查：骨髓增生伴紅系增生明顯分子遺傳學(xué)檢測(cè)：JAK2V617F基因突變檢測(cè)其他檢查：血清促紅細(xì)胞生成素（EPO）水平降低超聲檢查評(píng)估脾臟大小治療放血療法（Phlebotomy）：定期放血以降低紅細(xì)胞數(shù)量，保持紅細(xì)胞壓積在目標(biāo)范圍內(nèi)（男性<45%，女性<42%）。藥物治療：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的生成，適用于高危患者。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，適用于血小板增多的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血細(xì)胞數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對(duì)傳統(tǒng)治療無(wú)效或不耐受的患者。阿司匹林：低劑量阿司匹林用于預(yù)防血栓形成，適用于大多數(shù)PV患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測(cè)：需要定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積水平，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過(guò)適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥?？偨Y(jié)真性紅細(xì)胞增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對(duì)于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)是管理PV的重要組成部分。2024年06月17日
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