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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 真性紅細胞增多癥（PolycythemiaVera,PV）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是紅細胞的過度生成，導(dǎo)致血液黏稠度增加，進而引起多種并發(fā)癥。以下是關(guān)于真性紅細胞增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：大多數(shù)PV患者存在JAK2V617F基因突變。這一突變導(dǎo)致JAK-STAT信號通路的持續(xù)激活，從而引起紅細胞、白細胞和血小板的過度生成。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈疲勞、虛弱皮膚瘙癢（尤其是在溫水接觸后）紅臉（面部潮紅）視力模糊或眼前有黑點四肢麻木或刺痛呼吸困難流鼻血或牙齦出血并發(fā)癥：血栓形成：靜脈或動脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞痛風：因尿酸增高出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導(dǎo)致出血診斷血常規(guī)檢查：血紅蛋白（Hb）、紅細胞壓積（Hct）升高白細胞和血小板也可能升高骨髓檢查：骨髓增生伴紅系增生明顯分子遺傳學檢測：JAK2V617F基因突變檢測其他檢查：血清促紅細胞生成素（EPO）水平降低超聲檢查評估脾臟大小治療放血療法（Phlebotomy）：定期放血以降低紅細胞數(shù)量，保持紅細胞壓積在目標范圍內(nèi)（男性<45%，女性<42%）。藥物治療：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低紅細胞、白細胞和血小板的生成，適用于高?；颊摺０⒛歉窭祝ˋnagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，適用于血小板增多的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血細胞數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對傳統(tǒng)治療無效或不耐受的患者。阿司匹林：低劑量阿司匹林用于預(yù)防血栓形成，適用于大多數(shù)PV患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血紅蛋白和紅細胞壓積水平，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。總結(jié)真性紅細胞增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標是管理PV的重要組成部分。2024年06月17日
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2023年04月19日502
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黃金波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】1.?????定義：一種紅細胞不受控制的增值為特征的造血干細胞疾??；2.?????確診中位年齡60歲，隱襲起病，首發(fā)癥狀可有頭痛、皮膚粘膜潮紅，瘙癢和胃腸道出血；部分檢查時發(fā)現(xiàn)。3.?????以Hct增高為主要特征，多年后轉(zhuǎn)入耗竭期，表現(xiàn)為血細胞減少，骨纖，髓外造血、脾亢。4.?????確診后生存期一般為10-20年5.?????三大風險：血栓、出血、轉(zhuǎn)化?【臨床】1.???????概述（1）???????發(fā)病緩慢、病程較長（2）???????半數(shù)以上有高血壓（3）???????早期PV患者常無明顯臨床癥狀；或因高血壓、心臟病、血栓形成或因體檢發(fā)現(xiàn)血常規(guī)結(jié)果異常等就診（4）???????晚期PV患者出現(xiàn)全身癥狀：皮膚瘙癢且在接觸熱水后加重、體重下降、乏力、盜汗、骨痛等；2.???????皮膚（1）???????紅紫（以雙唇、手掌、結(jié)膜明顯）（2）???????肢端麻木、刺痛（3）???????多汗（4）???????搔癢：典型者為洗澡后搔癢3.???????神經(jīng)系統(tǒng)（1）?????????視力障礙（2）?????????頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)系統(tǒng)癥狀4.???????造血系統(tǒng)：（1）???????脾大（2）???????血栓形成和梗死l?危險因素：血粘度增高（主要原因）、血小板增多l(xiāng)?阿司匹林可降低PV患者血栓形成發(fā)生率l?冠脈和腦血管意外較突出（3）???????出血l?可首發(fā)l?主要受累部位：皮膚、黏膜和胃腸道l?原因：血小板計數(shù)升高、獲得性血管性假性血友病、大劑量抗血小板治療、存在血小板功能缺陷l?低劑量阿司匹林較少導(dǎo)致出血5.???????消化道潰瘍6.???????終末期（1）?????????出現(xiàn)貧血，顯著骨纖和顯著脾大（2）?????????血小板計數(shù)可增高、正常或減少，白細胞計數(shù)可顯著增高伴外周血中出現(xiàn)幼稚粒細胞，脾區(qū)照射無效（3）?????????常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉(zhuǎn)化為急性白血病等原因死亡?【分期】1.???????紅細胞增生期：(1)????骨髓造血功能活躍，紅系細胞過度增生并伴有白細胞及血小板增多(2)????可持續(xù)數(shù)年2.???????穩(wěn)定期（骨髓纖維化期）：(1)????全血細胞維持在正常范圍(2)????并非骨髓造血功能轉(zhuǎn)變正常，而是骨髓被異常增生的纖維組織所替代，而剩余的骨髓造血功能較前減低的結(jié)果(3)????需與原發(fā)性骨纖鑒別3.???????骨髓衰竭期：(1)????巨脾、髓外化生和全血細胞減少(2)????骨髓纖維組織增生加劇，使髓內(nèi)造血組織更減少并產(chǎn)生髓外造血?【血栓形成風險預(yù)后分組】1.???????低危組：年齡≤65歲，無栓塞史、無心血管高危因素2.???????中危組：有心血管高危因素的低危組患者3.???????高危組：年齡>65歲或有栓塞病史或WBC>15×109/L。?【治療目的】1?????????降低血栓形成和出血風險2?????????最大限度降低轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓纖維化的風險3?????????處理并發(fā)癥，包括血栓形成、出血和瘙癢4?????????妊娠處理?【總體治療策略】：1.???????尚無公認的最佳治療方案，目前多主張按預(yù)后因素及血栓并發(fā)癥的風險進行分層治療。2.???????分層治療（1）???????低中危：靜脈放血+小劑量阿斯匹林治療為主（2）???????高危：靜脈放血+小劑量阿斯匹林+減細胞治療。3.???????控制心腦血管疾病危險因素?【多血癥期治療】1.???????概述（1）???????治療目的：通過減少血細胞改善癥狀，降低栓塞和出血并發(fā)癥（2）???????動靜脈血栓栓塞事件的發(fā)生率隨Hct升高而增加（3）???????Hct升高者的腦血流量明顯低于正常，當Hct<0.45時，腦血流量可增加73%（4）???????支持治療：降低血栓危險因素l?吸煙l?高血壓l?高膽固醇血癥l?肥胖（5）????????2.???????治療手段：（1）???????周期性靜脈放血：可使紅細胞計數(shù)和壓積得到控制（2）???????骨髓抑制性藥物：控制血小板和白細胞數(shù)（放血達不到目的）（3）???????大部分患者需同時進行上述兩種治療。?【終末期】1.???????臨床特點：可出現(xiàn)貧血，顯著骨髓纖維化和顯著的脾腫大，血小板計數(shù)可增高、正?；驕p少，白細胞計數(shù)可顯著增高伴外周血中出現(xiàn)幼稚粒細胞2.???????脾區(qū)照射無效3.???????采用馬利蘭、羥基脲化療可使血小板計數(shù)減少，定期輸血治療是唯一的治療方法。2022年08月24日1506
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 （1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀，多因血液黏滯度增高所致。（2）嗜堿性粒細胞增多：可刺激皮膚有明顯瘙癢癥；同時釋放組胺刺激胃腺壁細胞，可致消化性潰瘍及相關(guān)癥狀。1.體征：（1）皮膚和黏膜紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指、趾、及大小魚際）為甚，眼結(jié)膜顯著充血。（2）肝大、脾大是本病的重要體征，脾大多為中、重度腫大，表面平坦、質(zhì)硬，引起腹脹、食欲缺乏、便秘。若發(fā)生脾梗死，則引起脾區(qū)疼痛。（3）血栓形成、栓塞和出血。（4）高尿酸血癥。（5）高血壓，因血容量增加引起。2.實驗室檢查（1）血液檢查：紅細胞：（6~10）×1012/L白細胞：（10~30）×109/L，常有核左移，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。血紅蛋白：（170~240）g/L，呈小細胞低色素性（由于缺鐵）。血小板：（300~1000）×109/L血液粘滯性為正常的5~8倍。（2）骨髓檢查：各系造血系統(tǒng)都顯著增生，脂肪組織減少，粒紅比例常下降，巨核細胞增生常較明顯。鐵染色顯示貯存鐵減少。（3）血液生化檢查：多數(shù)病人血尿酸增加。可有高組胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力增加，血清鐵降低，紅細胞生成素(EPO)減少。（4）基因檢測：多數(shù)病人造血細胞存在JAK2 V617F基因突變。（5）骨髓細胞體外培養(yǎng)：利用骨髓細胞體外培養(yǎng)確認是否有內(nèi)源性紅細胞集落（EEC）形成。二、病例患者，男，44歲，因骨髓增殖性腫瘤三年余，多次來我院門診就診，此次患者面色紫黑，自感頭暈昏沉，乏力潮熱，午后尤甚，納眠可，小便調(diào)，大便質(zhì)偏干，日一行。門診確診為真性紅細胞增多癥。三年來血象波動范圍：白細胞：（9.4~12）×109/L,血紅蛋白：（159 ~219）g/L,紅細胞：（4.55~ 6.34）×1012/L,血小板：（380~ 584）×109/L。目前最近一次血常規(guī)示：白細胞：9.4×109/L,紅細胞：4.55×1012/L,血小板：380××109/L,血紅蛋白：159g/L處方：佛手20g 焦三仙各15g 紅花9g炒桃仁9g 地龍30g 赤芍25g夏枯草15g 漏蘆15g 路路通15g絲瓜絡(luò)15g 苦參 15g 白鮮皮30g桂枝15g 當歸15g 黃芪60g地榆20g 炒槐花20g 車前草15g蒲公英30g 北敗醬草30g三、討論西醫(yī)治療真性紅細胞增多癥的方案多為防治結(jié)合。對于多血癥期的患者多使用骨髓抑制劑（如羥基脲、白消安、放射性磷以及干擾素等），部分患者需要聯(lián)用放血療法以及降血小板藥物。但部分藥物價格相對昂貴，且存在致白血病風險。而對于衰竭期患者，隨著骨髓纖維化更加明顯以及脾臟的顯著增大，不得不采取脾切除以及造血干細胞移植治療。然而脾切除的致病率和死亡率非常高[1]（出自第84章）。中醫(yī)針對真性紅細胞增多癥患者所表現(xiàn)出來的癥狀以及體征辨證論治，根據(jù)患者的舌象、脈象隨治療推進發(fā)生的變化，調(diào)節(jié)藥物的劑量以及相互之間的配伍，起到因人制宜、因時制宜以及整體調(diào)理的效果。本例患者因其血小板計數(shù)以及紅細胞計數(shù)偏高，導(dǎo)致血液運行不暢，因而產(chǎn)生乏力、潮熱以及頭暈等癥狀，符合中醫(yī)所講的氣虛血淤的證型，因此治療應(yīng)以補氣活血通絡(luò)為主，針對真紅所出現(xiàn)的皮膚瘙癢癥狀，給予苦參、白鮮皮等清熱燥濕、殺蟲止癢利尿之品，解決患者皮膚瘙癢的同時通過利小便減輕血容量增高給機體帶來的負擔。佐以地榆、槐花等涼血止血之品預(yù)防并改善出血癥狀。驅(qū)邪的同時兼以扶正，配合佛手、焦三仙等藥物疏肝理氣、健運脾胃，可謂驅(qū)邪而不傷正，補益而不壅滯。2021年09月26日1318
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魏道林副主任醫(yī)師 上海閘新中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 血液內(nèi)科 真性紅細胞增多癥的診斷每個人都希望自己身體健康，“面色不錯”是大家常說的話，老話也常說身體好的人“精足血旺”、英雄好漢也往往都是“紅臉漢子”的形象，似乎臉膛紅潤就等同于身體健康。殊不知，凡事有度，過分的臉紅有時也可能是疾病原因造成的，比如下面我們即將談到的真性紅細胞增多癥。通俗地說，真性紅細胞增多癥就是紅細胞的良性腫瘤，屬于骨髓增殖性腫瘤，紅細胞的惡性腫瘤是純紅白血病，這里就不多說了，重點介紹一下真性紅細胞增多癥。紅細胞增多很好理解，就是血常規(guī)里的血紅蛋白水平和紅細胞比容超出正常范圍，排除脫水等因素造成的血液濃縮，就可以診斷紅細胞增多。下一步就需要區(qū)分是紅細胞本身異常造成的（即真性紅細胞增多癥），還是其他繼發(fā)因素造成的（比如高原生活史、慢性肺病、腎腫瘤等）。目前可以通過檢測促紅細胞生成素測定、以及骨髓增殖性疾病相關(guān)基因突變（尤以JAK2/V617F突變最為常見）、甚至骨髓細胞體外培養(yǎng)有內(nèi)源性紅細胞集落形成等方法來確診。正常情況下紅細胞的增生是需要紅細胞之外的信號，經(jīng)由促紅細胞生成素途徑來進行調(diào)控的，即前面說的繼發(fā)因素。而在真性紅細胞增多癥的情況下，紅細胞內(nèi)部的信號調(diào)控發(fā)生了異常、在沒有外來促紅細胞生成素刺激的情況下就大量增殖，這是屬于腫瘤性質(zhì)的改變。其病變根源是在造血干細胞水平,因此受累的可能不僅僅是紅細胞系列，粒細胞和巨核細胞（產(chǎn)生血小板的細胞）也可受到影響，臨床上可伴隨粒細胞和血小板水平的升高。作為良性腫瘤，就存在著向惡性疾病—急性白血病進展的可能，但是指的欣慰的是，大部分真性紅細胞增多癥患者可多年維持穩(wěn)定。在臨床診斷方面，面色紅、甚至發(fā)紫、乃至發(fā)黑（取決于血紅蛋白水平和患者本身膚色情況）以及伴隨的血液瘀滯表現(xiàn)（頭暈、倦怠乏力等，甚至可誤診為腦梗）往往是最初的線索，血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)紅細胞增多，再進一步可通過前述的促紅細胞生成素測定和JAK2/V617F突變、乃至骨髓穿刺加活檢等檢測來確診。在沒條件進行基因檢測時，促紅細胞生成素測定就具有舉足輕重的意義了。真性紅細胞增多癥的促紅細胞生成素水平是低于正常范圍的（基于人體的反饋調(diào)節(jié)），而繼發(fā)因素造成的紅細胞增多往往促紅細胞生成素水平是遠超正常水平上限的。臨床發(fā)現(xiàn)促紅細胞生成素升高，也不能掉以輕心，需要搞清楚原因、排除腎癌等腫瘤、肺病等嚴重威脅健康的的疾病。2021年07月22日1870
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 真性紅細胞增多癥（PV）是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多；②紅細胞增多后期 表現(xiàn)為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進展為急性白血病。 一、臨床表現(xiàn) 1.非特異癥狀 包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風性關(guān)節(jié)炎。 2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍 將近40%的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關(guān)。 3.紅斑性肢痛病 表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動脈搏動正常。 4.血栓形成、栓塞或靜脈炎 與血流顯著緩慢有關(guān)，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴重時出現(xiàn)癱瘓癥狀。 5.出血傾向 由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血，有時可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。 二、檢查 1.血象 血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數(shù)也有一定程度的升高。 2.骨髓象 增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。 紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。 中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發(fā)熱及感染）。 3.動脈血氧飽和度 正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。 三、診斷 1.臨床有多血癥表現(xiàn)。 2.血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。 3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.無感染及其他原因而白細胞計數(shù)多次>11.0×109/L。 5.血小板計數(shù)多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 7.除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 四、治療 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。 1.靜脈放血 可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍補充與單采等容積的同型血漿，放血時應(yīng)同時靜脈補液，以稀釋血液。 2.化療 （1）羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)。如白細胞數(shù)維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應(yīng)用羥基脲。 （2）烷化劑 有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點。烷化劑也有引起白血病的危險，但較放射性核素為少。 （3）三尖杉酯堿 國內(nèi)報告應(yīng)用本品加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天，中數(shù)緩解期超過18個月。 3.α干擾素治療 干擾素有抑制細胞增殖的作用，近年也已開始用于本病治療。皮下注射治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達80%。 4.放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數(shù)降低。約6周后紅細胞數(shù)開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%患者有效。如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有使病患轉(zhuǎn)化為白血病的危險，故近年已很少應(yīng)用。 5.對癥治療 （1）繼發(fā)性痛風性關(guān)節(jié)炎 服別嘌呤醇、消炎痛治療。 （2）瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。 （3）缺血表現(xiàn) 對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。 6.服用活血化瘀，清熱涼血的中醫(yī)藥，如血府逐瘀湯。2020年05月04日6376
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 真紅，不是說你真的很紅，很出名，而是說一種疾病，一種血液疾病，準確的說，是一種腫瘤。不過，你也不用非常害怕，下面，我將系統(tǒng)介紹這種疾病，讓你對他有一個初步的了解。問題一：什么是真紅？真紅是一種骨髓增殖性疾病，骨髓的作用是藏在你的骨頭中制造血細胞，這些血細胞包括了紅細胞、白細胞、血小板等等。真紅的患者會出現(xiàn)紅細胞明顯的增加，正常情況下這些細胞的作用是用來為身體輸送氧氣的。真紅有的時候，可以說經(jīng)常，也會伴有白細胞和血小板的增加，白細胞的作用是用來防止感染，而血小板是在你受傷時幫助止血的。問題二：真紅會有什么癥狀？頭疼虛弱或乏力多汗感到瘙癢，尤其是洗熱水浴的時候關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，尤其是大腳趾、腳踝或膝關(guān)節(jié)手或腳燒灼樣疼痛，有時會有顏色變化，包括變紅，變白或瘀青有危險的血栓形成視力異常，比如看見黑點、火花、或者閃光消化道異常，比如上腹部脹痛由于字數(shù)限制，今天就先說這么多。本文系周振環(huán)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月15日13334
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