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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 （1）神經系統癥狀頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀，多因血液黏滯度增高所致。（2）嗜堿性粒細胞增多：可刺激皮膚有明顯瘙癢癥；同時釋放組胺刺激胃腺壁細胞，可致消化性潰瘍及相關癥狀。1.體征：（1）皮膚和黏膜紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指、趾、及大小魚際）為甚，眼結膜顯著充血。（2）肝大、脾大是本病的重要體征，脾大多為中、重度腫大，表面平坦、質硬，引起腹脹、食欲缺乏、便秘。若發(fā)生脾梗死，則引起脾區(qū)疼痛。（3）血栓形成、栓塞和出血。（4）高尿酸血癥。（5）高血壓，因血容量增加引起。2.實驗室檢查（1）血液檢查：紅細胞：（6~10）×1012/L白細胞：（10~30）×109/L，常有核左移，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。血紅蛋白：（170~240）g/L，呈小細胞低色素性（由于缺鐵）。血小板：（300~1000）×109/L血液粘滯性為正常的5~8倍。（2）骨髓檢查：各系造血系統都顯著增生，脂肪組織減少，粒紅比例常下降，巨核細胞增生常較明顯。鐵染色顯示貯存鐵減少。（3）血液生化檢查：多數病人血尿酸增加?？捎懈呓M胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12濃度及維生素B12結合力增加，血清鐵降低，紅細胞生成素(EPO)減少。（4）基因檢測：多數病人造血細胞存在JAK2 V617F基因突變。（5）骨髓細胞體外培養(yǎng)：利用骨髓細胞體外培養(yǎng)確認是否有內源性紅細胞集落（EEC）形成。二、病例患者，男，44歲，因骨髓增殖性腫瘤三年余，多次來我院門診就診，此次患者面色紫黑，自感頭暈昏沉，乏力潮熱，午后尤甚，納眠可，小便調，大便質偏干，日一行。門診確診為真性紅細胞增多癥。三年來血象波動范圍：白細胞：（9.4~12）×109/L,血紅蛋白：（159 ~219）g/L,紅細胞：（4.55~ 6.34）×1012/L,血小板：（380~ 584）×109/L。目前最近一次血常規(guī)示：白細胞：9.4×109/L,紅細胞：4.55×1012/L,血小板：380××109/L,血紅蛋白：159g/L處方：佛手20g 焦三仙各15g 紅花9g炒桃仁9g 地龍30g 赤芍25g夏枯草15g 漏蘆15g 路路通15g絲瓜絡15g 苦參 15g 白鮮皮30g桂枝15g 當歸15g 黃芪60g地榆20g 炒槐花20g 車前草15g蒲公英30g 北敗醬草30g三、討論西醫(yī)治療真性紅細胞增多癥的方案多為防治結合。對于多血癥期的患者多使用骨髓抑制劑（如羥基脲、白消安、放射性磷以及干擾素等），部分患者需要聯用放血療法以及降血小板藥物。但部分藥物價格相對昂貴，且存在致白血病風險。而對于衰竭期患者，隨著骨髓纖維化更加明顯以及脾臟的顯著增大，不得不采取脾切除以及造血干細胞移植治療。然而脾切除的致病率和死亡率非常高[1]（出自第84章）。中醫(yī)針對真性紅細胞增多癥患者所表現出來的癥狀以及體征辨證論治，根據患者的舌象、脈象隨治療推進發(fā)生的變化，調節(jié)藥物的劑量以及相互之間的配伍，起到因人制宜、因時制宜以及整體調理的效果。本例患者因其血小板計數以及紅細胞計數偏高，導致血液運行不暢，因而產生乏力、潮熱以及頭暈等癥狀，符合中醫(yī)所講的氣虛血淤的證型，因此治療應以補氣活血通絡為主，針對真紅所出現的皮膚瘙癢癥狀，給予苦參、白鮮皮等清熱燥濕、殺蟲止癢利尿之品，解決患者皮膚瘙癢的同時通過利小便減輕血容量增高給機體帶來的負擔。佐以地榆、槐花等涼血止血之品預防并改善出血癥狀。驅邪的同時兼以扶正，配合佛手、焦三仙等藥物疏肝理氣、健運脾胃，可謂驅邪而不傷正，補益而不壅滯。2021年09月26日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院學科唐旭東醫(yī)生對于真性紅細胞增多癥啊，我們說它主要的診斷依據，就是他外周血的紅細胞超過了6.0乘以十的12次方每升也就是紅細胞數量明顯的增加，就會有出現血栓的風險啊，所以說張紅最重要的就是要預防血栓的發(fā)生，所以平時我們要積極的控制，如果有高血壓的話要積極控制高血壓，如果以前有腦梗的患者，我們需要加用抗凝的藥物，包括在其他方面在情志調整方面減少這個情緒的這種突然的變化啊，包括憤怒，包括悲傷啊，盡可能的平和，然后在飲食方面我們要做到飲食比較規(guī)律啊，起居正常啊，這些方面都是需要真性紅細胞增多癥患者注意的。2021年07月17日1666
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白潔主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學第二醫(yī)院 血液內科 (PV)是最常見的骨髓增殖性腫瘤(MPN)，JAK2V617F體細胞突變是其發(fā)病機制的主要驅動源。由于超過三分之二的PV患者存在包括紅細胞增多的2系或三系血細胞增高，其動脈和靜脈血栓栓塞的發(fā)生率超過40%，高居所有造血系統腫瘤之首。因此對于負責診斷和治療PV的醫(yī)生之挑戰(zhàn)一直是抗血栓之戰(zhàn)！抗血栓之戰(zhàn)不僅僅是試圖改變患者血細胞的一個數字，不論這個數字是紅細胞壓積、白細胞計數還是血小板計數；我們都要讓患者認同和接受：血細胞計數正?；?，勢在必行！緩解初治PV患者的高粘滯血癥行之有效的方法就是紅細胞去除術。其中紅細胞壓積大于45%，建議放血治療。但是，如果紅細胞壓積大于50%，紅細胞單采術確實應屬高效、安全之首。經過多項、多年、多中心的研究證實，如果沒有應用的禁忌癥（消化道出血等）阿司匹林是PV患者動脈血栓栓塞（腦栓塞、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌梗塞）一級預防的不二推薦。對于靜脈血栓的高危人群（包括女性、嚴重脾大）的患者，需要經過有經驗的PV防治醫(yī)生評估，必要時需要應用包括華法林/利伐沙班等防治靜脈血栓的復發(fā)。我們的臨床研究中發(fā)現，血細胞正常的PV患者仍然有血栓栓塞的復發(fā)，這些患者存在共同的特征：高JAK2V617F負荷（V617F%）,DAT（DMT3a,ASXL1,TET2）伴隨突變。因此，清除PV患者的惡性克隆，任重道遠！羥基脲(HU)和干擾素-α（IFN-α）都能夠使大部分的患者血細胞計數正常化，而且在一定程度上講，HU也能夠和IFN-α一樣，降低V617F%。近期的研究表明，即使在防治血栓栓塞的專項中，IFN-α的表現均較HU略勝一籌。深入的基礎研究表明，相對于HU僅僅作用于造血祖細胞或成熟細胞階段，IFN-α直接靶向惡性造血干細胞階段的作用是明確的，因此，其清除惡性克隆的作用是更加持久而深入的。長效干擾素的聚乙二醇鏈的加入，使其在患者體內保持更加穩(wěn)定、持續(xù)（一周）的效應，提高了患者的生活質量。但是由于其作用在12到16周后顯著，且一旦起效，部分患者會出現短期干細胞耗竭的現象。因此，在有經驗的醫(yī)生的嚴密監(jiān)測和預測下，才有可能把控時機，避免誤判、誤治。對于HU/IFN-α不耐受的PV患者，開啟MPN治療新紀元的蘆可替尼責無旁貸，其控制脾臟腫大、改善體質性癥狀和降低V617F%方面效果顯著，值得期待。當然，除防治血栓栓塞，延緩骨髓纖維化進展和白血病轉化，重視二次腫瘤的發(fā)生，進而盡可能延長PV患者的生存期是其治療領域的下一個挑戰(zhàn)！2020年11月04日1591
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