肢端肥大癥

手術(shù)是治療肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）的首選方法，其次是藥物，最后，針對(duì)手術(shù)后殘留垂體瘤，手術(shù)做不到位置的垂體瘤，可以考慮選擇放療。有的患者一開始就選擇做放療，這是不建議的，而且先放療也可能會(huì)影響再次手術(shù)效果：如果垂體生長激素腺瘤小于1厘米，或者形狀比較規(guī)則，放療后再手術(shù)不會(huì)對(duì)手術(shù)產(chǎn)生影響。但如果是形狀不規(guī)則、向顱內(nèi)生長的垂體生長激素腺瘤，放療可能會(huì)引起腫瘤周圍的組織粘連，再做手術(shù)就會(huì)影響操作，進(jìn)而影響手術(shù)效果。放療后多久可以選擇再手術(shù)？放療一般要等一年才開始起作用，所以如果放療后一年效果不好，可以再做手術(shù)。當(dāng)然，沒到一年也可以做，但是沒有辦法知道放療是否起效了。

手術(shù)是治療肢端肥大癥的首選方法，但是有的患者不愿意手術(shù)，也可以選擇藥物治療；有的患者有嚴(yán)重的合并癥，比方說嚴(yán)重的睡眠呼吸暫停，嚴(yán)重的心臟疾病，建議先做3~12個(gè)月左右的藥物治療，等癥狀緩解以后，再選擇手術(shù)，這樣可以提高手術(shù)的治愈率，減輕風(fēng)險(xiǎn)。治療肢端肥大癥最主要的藥物是生長抑素類似物，分為短效、中效、長效三類。短效藥一天打三針，中效藥兩周打一次，長效藥28天打一次。還有一類藥叫多巴胺受體激動(dòng)劑，就是俗稱的溴隱亭、卡麥角林，這些是治療泌乳素瘤的藥物，但對(duì)部分肢端肥大癥患者也有效，尤其是垂體混合瘤（同時(shí)分泌生長激素和泌乳素）患者效果更好。另外，對(duì)于難治性肢端肥大癥患者，可以嘗試一些新型的治療腫瘤的藥物，比方說替莫唑胺。藥物不能根治垂體生長激素腺瘤，但能很快地緩解患者的肢端肥大癥，比如手足脹、出汗，也能很快將生長激素降下來、控制住（不一定能降到正常）。患者一但停藥，生長激素馬上會(huì)反彈起來，所以藥物治療在我國是二線治療，用于在不能手術(shù)的情況下暫時(shí)緩解癥狀。點(diǎn)擊觀看幸兵醫(yī)生關(guān)于肢端肥大癥的系列科普

90%的肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）患者都可以通過經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)的方法治療。經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)是個(gè)全麻的手術(shù)，手術(shù)的切口在鼻黏膜內(nèi)側(cè)，從外表上根本看不出做手術(shù)的痕跡。手術(shù)時(shí)間根據(jù)患者垂體瘤的實(shí)際情況而定，大多數(shù)情況0.5~2小時(shí)可以完成。手術(shù)后會(huì)將鼻子用敷料堵上，2~3天后拔掉，術(shù)后2~4周左右鼻子就能通氣了。當(dāng)然，是手術(shù)就會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)。由于垂體生長激素瘤上邊是視交叉，手術(shù)如果損傷了視交叉會(huì)影響患者視力；垂體生長激素瘤旁邊又有動(dòng)脈和海綿竇內(nèi)神經(jīng)，如果出血可能會(huì)發(fā)生血腫、海綿竇綜合征，國際上統(tǒng)計(jì)發(fā)生率在1%以內(nèi)；另外還有可能出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎、菌血癥等風(fēng)險(xiǎn)，協(xié)和醫(yī)院最新統(tǒng)計(jì)發(fā)生率在0.8%左右?？偟膩碚f，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生率很低，選擇專業(yè)的醫(yī)院和有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，將有助于患者避免和減小風(fēng)險(xiǎn)。點(diǎn)擊觀看幸兵醫(yī)生關(guān)于肢端肥大癥的系列科普

總的來說，治療肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）有三種方法：手術(shù)、藥物、放療，其中通過手術(shù)直接摘除垂體生長激素腺瘤是國際認(rèn)可的首選治療方法。手術(shù)能否治愈肢端肥大癥呢？70%的患者通過手術(shù)生長激素能恢復(fù)正常范圍，在北京協(xié)和醫(yī)院，絕大多數(shù)的患者手術(shù)后兩三天生長激素就能降到正常，少部分患者在3個(gè)月時(shí)再評(píng)估時(shí)達(dá)到正常。由于生長激素過度分泌導(dǎo)致的外貌改變能否恢復(fù)呢？如果是骨頭形狀的改變，通過手術(shù)摘除垂體瘤沒有辦法恢復(fù)正常，可以在未來尋求整形科或骨科的幫助。但是軟組織或皮膚的改變可以逐漸恢復(fù)正常，比如手術(shù)后患者明顯感覺皮膚變得細(xì)膩，手也不再那么容易出汗，體重減輕等。長期來看，一般非骨性的外貌改變可在3~6個(gè)月左右恢復(fù)。

我的門診有一些患者，因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)自己“變丑”了前來就診：下頜變得前突、面部變油膩、嘴唇變厚、皮膚粗糙、手指變粗，最后做檢查發(fā)現(xiàn)是得了肢端肥大癥。肢端肥大癥是身體分泌過多的生長激素導(dǎo)致的，其中98%的患者是由于垂體長了生長激素腺瘤引起的，2%的患者是由于其他分泌生長激素的器官腫瘤引起的。當(dāng)然，肢端肥大癥不僅會(huì)讓人“變丑”這么簡單，未經(jīng)治療的肢端肥大癥（垂體生長激素腺瘤）的患者，自然生存時(shí)間只有15~20年左右。它可能會(huì)導(dǎo)致：1.心臟功能受影響，出現(xiàn)輕度的心衰癥狀（喘不過氣），心率失常（比如早搏）；2.呼吸系統(tǒng)癥狀，出現(xiàn)打鼾、憋氣，患者晚上睡覺的很久，但是白天總是昏昏沉沉的；3.女性患者月經(jīng)紊亂，育齡期的婦女總是懷不上孕；4.骨關(guān)節(jié)炎癥狀，有的患者出現(xiàn)O形腿、嚴(yán)重的關(guān)節(jié)痛，有的患者手腕伸不開，出現(xiàn)腕管綜合征；5.高脂血癥、糖尿病等一類代謝疾病。所以一旦您有上述情況或表現(xiàn)，懷疑自己得了肢端肥大癥，建議盡早去神經(jīng)外科或內(nèi)分泌科就診。確診肢端肥大癥，可能會(huì)做以下檢查：生長激素葡萄糖抑制試驗(yàn)（OGTT）；IGF-1檢查；垂體前葉激素檢查，包括女性激素六項(xiàng)、甲狀腺功能、皮質(zhì)醇等；垂體區(qū)增強(qiáng)磁共振檢查。其中激素檢查和增強(qiáng)磁共振檢查是確診腫瘤的基本檢查。點(diǎn)擊觀看幸兵醫(yī)生關(guān)于肢端肥大癥的系列科普

肢端肥大癥患者由于血中生長激素（GH）及胰島素樣生長因子（IGF-1）升高，可促使全身多臟器組織病態(tài)生長，除了表現(xiàn)為典型的手足肥大、面容變丑外，患者發(fā)生結(jié)腸癌、甲狀腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌等腫瘤發(fā)生率也隨之增加。肢端肥大癥患者主要死亡原因?yàn)樾难芟到y(tǒng)及呼吸系統(tǒng)疾病，現(xiàn)腫瘤已成為肢端肥大癥患者的第三大死因，大約占該類患者總死亡原因的15％。肢端肥大癥合并甲狀腺結(jié)節(jié)可見于約50-75%的患者，可能與IGF-1長期升高有關(guān)，該病分為有功能的結(jié)節(jié)、無功能的結(jié)節(jié)及彌漫性甲狀腺腫，1.2-7.2%為甲狀腺癌；對(duì)于合并甲狀腺結(jié)節(jié)的肢端肥大癥患者，對(duì)甲狀腺結(jié)節(jié)的長期規(guī)律的隨診是被推薦的。約有19.3%的肢端肥大癥患者合并結(jié)腸息肉，入院后應(yīng)常規(guī)為病人行結(jié)腸鏡檢查；術(shù)后對(duì)于激素水平未緩解的患者，應(yīng)5年查一次結(jié)腸鏡，對(duì)于激素水平恢復(fù)正常的患者應(yīng)10年復(fù)查一次。早期發(fā)現(xiàn)肢端肥大癥患者，并及時(shí)行經(jīng)鼻手術(shù)治療，術(shù)后對(duì)相關(guān)腫瘤進(jìn)行規(guī)律復(fù)查是預(yù)防腫瘤發(fā)生、早期發(fā)現(xiàn)并治療腫瘤、提高患者遠(yuǎn)期生存率和生活質(zhì)量的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

肢端肥大癥患者合并糖代謝異常發(fā)生率遠(yuǎn)高于常人。據(jù)報(bào)道，在肢端肥大癥患者中19~56%合并有糖尿病，16~46%合并糖耐量減低。血糖升高可影響多系統(tǒng)臟器，可造成心臟及大血管病變、腎病、視網(wǎng)膜病變等；合并糖尿病的肢端肥大癥患者的病死率較未合并者高2.5倍。 經(jīng)鼻蝶竇入路垂體瘤手術(shù)是肢端肥大癥患者治療的金標(biāo)準(zhǔn)，多項(xiàng)研究證實(shí)手術(shù)可以有效改善患者糖耐量狀態(tài)以及糾正生長激素（GH）和胰島素樣生長因子（IGF-1）的高分泌狀態(tài)。我科近期研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)可以顯著改善患者的血糖、GH及IGF-1的水平，且患者術(shù)后空腹血糖、餐后血糖及血清IGF-1水平的下降幅度與患者術(shù)前糖耐量狀態(tài)有關(guān)（糖尿病前期患者的好轉(zhuǎn)率高于糖尿病患者）。因此應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該病的早期發(fā)現(xiàn)及早期診斷，以控制患者在糖尿病前期，有助于患者術(shù)后糖耐量狀態(tài)的改善。對(duì)于已合并糖尿病的患者，在積極控制GH及IGF-1的同時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)治療，以減少患者糖代謝異常帶來的心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后，延長患者的預(yù)期壽命。本文系幸兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

肢端肥大癥患者氣道粘膜增生充血、舌體肥大、下頜骨突出、聲帶肥大，在睡眠時(shí)引起口咽部軟組織塌陷及上呼吸道阻塞，主要可引起打鼾、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSAHS）及睡眠低氧（SH）等。該病主要表現(xiàn)為夜間睡眠過程中打鼾，呼吸及睡眠節(jié)律紊亂，反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停及覺醒，或患者自覺憋氣，晨起頭痛，白天嗜睡明顯，記憶力下降，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心理、智力、行為異常；合并高血壓、冠心病、心律失常、胰島素抵抗和進(jìn)行性體質(zhì)量增加。人群中OSAHS及SH的發(fā)生率約為2%~4%，肢端肥大癥患者該病發(fā)病率遠(yuǎn)高于正常人群，約為19%~87.5%；約一半該類患者在手術(shù)麻醉時(shí)出現(xiàn)困難氣道，插管困難，進(jìn)而增加了患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。近期我科研究表明，高齡及肥胖是肢端肥大癥患者發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素?；颊咝g(shù)前應(yīng)常規(guī)行睡眠呼吸監(jiān)測(cè)，更早發(fā)現(xiàn)呼吸睡眠障礙情況，指導(dǎo)患者保持健康體重；行上氣道影像學(xué)檢查協(xié)助評(píng)估氣道情況，并及時(shí)經(jīng)鼻手術(shù)治療是降低患者圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期死亡率，延長患者健康壽命，提高患者生活質(zhì)量的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

肢端肥大癥患者除表現(xiàn)為面容變丑及手足增粗外，高水平生長激素還可引起其他軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增大。肢端肥大癥對(duì)患者心血管系統(tǒng)的影響極其重要，該類疾病被稱為“肢端肥大癥性心臟病”，是肢端肥大癥患者死亡的主要原因。肢端肥大癥患者的死亡率較正常人高30%，其中心臟病變占總死亡率的60%。肢端肥大癥性心臟病約見于20%的無高血壓病且病程較短的患者，以及90%的合并高血壓且病程長的患者。肢端肥大癥性心臟病表現(xiàn)多樣：（1）心肌增厚、心房心室擴(kuò)大、主動(dòng)脈等大血管內(nèi)徑增寬、心臟瓣膜病等心血管結(jié)構(gòu)變化；（2）舒張功能障礙、心律失常、收縮功能障礙等心臟功能變化?；颊咦罱K由于心血管病變發(fā)展，可導(dǎo)致心功能不全甚至心衰。近期研究表明，肢端肥大癥患者心血管系統(tǒng)病變的獨(dú)立危險(xiǎn)因素為高齡、肥胖、病程長。因此，早期識(shí)別該病，將患者入院時(shí)的年齡控制在較小的范圍，并使患者的病程相應(yīng)變短，指導(dǎo)患者維持健康體重，是預(yù)防肢端肥大癥患者發(fā)生心血管病變的有效方法。本文系幸兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

肢端肥大癥是由于一種被稱為生長激素瘤的垂體瘤引起的，主要是這種垂體瘤會(huì)分泌大量的生長激素，從而引起一系列的臨床表現(xiàn)，由于發(fā)病緩慢，早期癥狀不典型，很多患者被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤已較大，并發(fā)癥也較為嚴(yán)重了，早期發(fā)現(xiàn)，妥善的處理對(duì)提高肢端肥大癥的治愈率和改善生活質(zhì)量是十分重要的。肢端肥大癥典型臨床表現(xiàn)：典型外貌肢體末端的肥大，包括四肢手大、腳大，鼻子變大，厚嘴唇，高顴弓，頭形變長、眉弓突出、下顎前突、有齒疏和反咬合長下頜，舌體肥厚，皮膚粗厚等，長時(shí)間不見的朋友再見時(shí)會(huì)反映說人變模樣了，變丑了;其它表現(xiàn)包括各受累系統(tǒng)的表現(xiàn)，中樞神經(jīng)出現(xiàn)頭疼，視野缺損；心血管會(huì)出現(xiàn)高血壓，心室增厚，嚴(yán)重時(shí)心衰；呼吸阻塞性呼吸睡眠障礙，嚴(yán)重時(shí)呼吸衰竭；內(nèi)臟器官增大；代謝系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)血糖升高；骨關(guān)節(jié)受累出現(xiàn)軟骨增生、骨關(guān)節(jié)病等；生殖系統(tǒng)受累女性出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育，男性性功能障礙；也會(huì)出現(xiàn)結(jié)腸癌等腫瘤性疾病。這些都嚴(yán)重影響患者健康和生存質(zhì)量，縮短壽命。 因此當(dāng)出現(xiàn)上述典型癥狀時(shí)，要及時(shí)到內(nèi)分泌科就診。 但問題是出現(xiàn)典型癥狀時(shí)往往是在疾病發(fā)展多年以后，此時(shí)并發(fā)癥嚴(yán)重且治療難度更大。因此早期篩查十分重要，哪些人需要特別關(guān)注呢？當(dāng)患者沒有明顯的肢大特征性表現(xiàn)，而出現(xiàn)2個(gè)或以上的下述癥狀時(shí)，需考慮肢大的可能并進(jìn)行篩查，包括： 新發(fā)糖尿病 多發(fā)關(guān)節(jié)疼痛 新發(fā)或難以控制的高血壓 心室肥大或收縮、舒張功能障礙等心臟疾病 乏力、頭疼、腕管綜合征、睡眠呼吸暫停綜合征、多汗、視力下降、結(jié)腸息肉和進(jìn)展性下頜突出。