脂肪瘤

脂肪瘤是由成熟脂肪細(xì)胞形成的良性脂肪組織腫瘤，多見(jiàn)于皮下組織，也可出現(xiàn)在四肢肌肉、骨等深層組織、胸、腹腔臟器、精索等部位，且多發(fā)于皮下，以頭頸部、胸腹部、背部、肩部常見(jiàn)，一般情況下生長(zhǎng)緩慢。在任何年齡均可發(fā)病，更多見(jiàn)于40～60歲人群，兒童罕見(jiàn)。單發(fā)脂肪瘤更多見(jiàn)于女性，而多發(fā)脂肪瘤及脂肪瘤病更多見(jiàn)于男性。正常人群發(fā)病率為0.1%。脂肪瘤呈家族發(fā)病，因此有家族史的人群發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)更高。分型1)????皮下脂肪瘤：是最常見(jiàn)的脂肪瘤類型，由成熟脂肪和少量間質(zhì)組織組成，可單發(fā)，也可多發(fā)，表現(xiàn)為皮下或深部的質(zhì)軟腫塊。2)????特殊脂肪瘤：如血管脂肪瘤、肌肉脂肪瘤等，在臨床或病理上與普通的皮下脂肪瘤有所不同。3)????異位脂肪瘤：此類可能是錯(cuò)構(gòu)組織，在發(fā)生部位上與皮下脂肪瘤不同，如肌肉間脂肪瘤、血管肌肉脂肪瘤、神經(jīng)纖維脂肪瘤等。4)????良性棕色脂肪瘤。病因目前尚不清楚脂肪瘤的病因，推測(cè)可能與遺傳及生活方式相關(guān)。臨床癥狀1)????好發(fā)部位：發(fā)生在皮下，最常見(jiàn)于頸部、肩部、背部、腹部及四肢。有些脂肪瘤也可發(fā)生在人體的深層部位。2)????質(zhì)地：觸感柔軟，活動(dòng)性好，手指輕微用力很容易就發(fā)生移動(dòng)。3)????大?。阂话阒睆捷^小不超過(guò)5cm，但有些脂肪瘤可能持續(xù)增大。4)????局部疼痛：少數(shù)脂肪瘤會(huì)導(dǎo)致局部疼痛，只要是在形成過(guò)程中壓迫了附近神經(jīng)，或是周圍含有較為豐富的血管組織。脂肪瘤一般無(wú)臨床癥狀，極少癌變，更多是因影響美觀而就診。因?yàn)榛颊邿o(wú)法準(zhǔn)確判斷是否為脂肪瘤，一旦發(fā)現(xiàn)腫塊應(yīng)該到醫(yī)院進(jìn)行檢查，特別是出現(xiàn)局部疼痛或影響其他組織器官功能的情況下。在非常罕見(jiàn)的情況下，此類皮下腫塊也可能是惡性腫瘤——脂肪肉瘤，其生長(zhǎng)非常迅速，可造成明顯的疼痛感。治療小的無(wú)明顯癥狀的脂肪瘤無(wú)需治療，觀察即可。大的，影響周圍組織器官正常功能，出現(xiàn)疼痛，發(fā)展迅速或是關(guān)鍵部位影響美觀的脂肪瘤需要手術(shù)治療。常規(guī)的治療手段是手術(shù)切除法，近來(lái)也有使用脂肪抽吸術(shù)吸除法及超聲波治療，但各有利弊。常規(guī)的手術(shù)切除法切口長(zhǎng)度接近脂肪瘤直徑，術(shù)后遺留瘢痕長(zhǎng)，且在胸、背部容易發(fā)展為明顯的瘢痕疙瘩，不僅影響美觀，而且可能伴有瘙癢等不適癥狀，包扎不當(dāng)切口還可能出現(xiàn)積液，血腫等并發(fā)癥;而常規(guī)的超聲吸脂及機(jī)械吸脂，不能準(zhǔn)確完整地對(duì)瘤體進(jìn)行乳化抽吸，容易造成部分瘤體和包膜殘留以致術(shù)后復(fù)發(fā)；超聲波療法能在一定程度上縮小脂肪瘤體積，但是無(wú)法達(dá)到徹底根除的目的。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院婦科整形中心提出了吸脂聯(lián)合切除的微創(chuàng)法脂肪瘤治療技術(shù)，先對(duì)脂肪瘤術(shù)區(qū)進(jìn)行脂肪抽吸，縮小乳化后的脂肪瘤體積，然后設(shè)計(jì)直徑1-2cm左右的小切口，在疏松的皮下間隙內(nèi)將殘余的瘤體包膜及纖維條索剝除（見(jiàn)病例展示）。微創(chuàng)法脂肪瘤切除術(shù)兼顧瘢痕最小化，瘤體可根除的雙重優(yōu)勢(shì)，有著既往術(shù)式不可替代的優(yōu)勢(shì)。

具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤（Pecomas），是一大類腫瘤，最常見(jiàn)的原型是血管平滑肌脂肪瘤（AML）。這類腫瘤良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)暫不夠明確，但這一例局灶有壞死，核分裂多見(jiàn)，故診斷惡性無(wú)疑。

摘要：脊髓脂肪瘤通常被認(rèn)為是原始神經(jīng)胚形成失敗的結(jié)果。然而，一些臨床特征不能用這一理論解釋。基于原始和二次神經(jīng)胚形成中看到的變化，作者提出了一種新的脊髓脂肪瘤分類的基礎(chǔ)。2002年8月至2015年5月期間，共有677名隱匿性脊柱裂患者在國(guó)家兒童健康與發(fā)展中心和東京都兒童醫(yī)療中心接受了699次手術(shù)。本組有378例脊髓脂肪瘤，其中圓錐脂肪瘤119例，脂肪瘤型脊髓脊膜膨出27例，終絲脂肪瘤232例，作者根據(jù)胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)管的形成將其分為4種類型。1型被定義為單純的原始神經(jīng)胚形成障礙;2型包括原始到二次神經(jīng)胚形成障礙;類型3為二次神經(jīng)胚形成障礙(早期);4型為二次神經(jīng)胚形成障礙(晚期)。作者還回顧了二次神經(jīng)胚形成中的胚胎發(fā)生，并分析了新分類的臨床應(yīng)用。1型脊髓脂肪瘤55例，2型29例，3型62例，4型232例。所有終絲脂肪瘤均屬于4型脊髓脂肪瘤。1型患者中沒(méi)有一例出現(xiàn)肛門直腸和/或骶骨異常，2型患者中有15例(52%)，3型患者中有35例(56%)，4型患者中有31例(13%)。1型和2型患者均未發(fā)現(xiàn)泌尿生殖器官異常，3型患者中1例(2%)，4型患者中28例(12%)。1型病例中無(wú)異常綜合征，2型6例(21%)，3型3例(5%)，4型16例(7%)。只有包含二次神經(jīng)胚形成障礙的2-4型脊髓脂肪瘤才明顯觀察到相關(guān)的異常或異常綜合征。根治性切除1型脊柱脂肪瘤是可行的。脊髓二次神經(jīng)胚形成產(chǎn)生脊髓圓錐和終絲，常累及脊髓脂肪瘤。脊髓脂肪瘤的形成似乎是一個(gè)連續(xù)的過(guò)程，在某些病例中原始和二次神經(jīng)胚形成重疊。2-4型脊髓脂肪瘤與其他異常的相關(guān)性較1型高，包括二次神經(jīng)胚形成障礙。另一方面，1型脊髓脂肪瘤需要根治性切除，而2型則不需要根治性切除。基于胚胎期的脊髓脂肪瘤新分型具有臨床應(yīng)用的潛力，與臨床和外科研究結(jié)果一致。這里提出的分類仍是初步的。其臨床應(yīng)用還需要進(jìn)一步的研究和驗(yàn)證。介紹：人的脊髓是在原始和二次神經(jīng)胚形成之后形成的。神經(jīng)胚形成障礙導(dǎo)致各種類型的脊柱發(fā)育畸形。盡管人們對(duì)原始神經(jīng)胚形成的了解相對(duì)較好，但對(duì)二次神經(jīng)胚形成的過(guò)程及其臨床重要性卻知之甚少。脊髓脂肪瘤是兒童神經(jīng)外科中最常見(jiàn)的脊柱發(fā)育畸形之一，代表了一組被稱為隱性脊柱裂的疾病，通常與“病理性”脊柱裂相關(guān)。脊髓脂肪瘤病例的胚胎背景是在原始神經(jīng)胚形成過(guò)程中神經(jīng)和皮膚外胚層之間的過(guò)早分離。原始神經(jīng)胚形成障礙使起源于中胚層的間充質(zhì)組織侵入神經(jīng)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致脊髓脂肪瘤的形成。在脊髓脂肪瘤中，由于原始神經(jīng)胚形成障礙而導(dǎo)致的脊髓不融合仍然是不完整的。盡管大多數(shù)脊髓脂肪瘤被認(rèn)為是原始神經(jīng)胚形成失敗的結(jié)果，但在脊髓脂肪瘤的胚胎發(fā)生方面仍有一些困惑。胚胎學(xué)家通常認(rèn)為閉合性脊髓病變是二次神經(jīng)胚形成失敗的結(jié)果。的確，脂肪瘤存在于終絲(二次神經(jīng)胚形成的最終產(chǎn)物)中，越來(lái)越多的人認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)。MRI的可用性發(fā)現(xiàn)了位于尾側(cè)的脂肪瘤，它不穿透背側(cè)的硬腦膜或筋膜，也與脊柱裂無(wú)關(guān)，這是比較常見(jiàn)的。需要記住的是，在這類患者中診斷出的脊柱裂并不構(gòu)成真正的“病理性”脊柱裂，而僅僅是由椎板軟骨部分在正常發(fā)育過(guò)程中形成的“生理性”脊柱裂。脊髓脂肪瘤的外科定位分類最早由Chapman提出，并根據(jù)MRI結(jié)果進(jìn)行了各種修正。Chapman的分類在今天仍然有用，但不包括起源于二次神經(jīng)胚形成失敗的脊髓脂肪瘤。但由于這種分類僅僅基于脊髓脂肪瘤的部位和形態(tài)，目前認(rèn)為其臨床意義較小。本文的目的是根據(jù)胚胎發(fā)生過(guò)程中脊髓尾部的形成對(duì)脊髓脂肪瘤進(jìn)行分類。考慮脊髓脂肪瘤的形成從原始到二次神經(jīng)胚形成，并根據(jù)胚胎發(fā)生的階段進(jìn)行分類。從外科角度評(píng)估相關(guān)畸形的影響和臨床相關(guān)性。脊髓脂肪瘤分類脊髓脂肪瘤的診斷和分類是基于T1和T2加權(quán)MRI使用中矢狀面和旁矢狀面。軸向MR圖像為脊髓脂肪瘤的切除提供了有用的信息，但對(duì)其分類無(wú)效。所有患者均行脊柱CT掃描。重建的腰骶脊柱和骨盆的3D圖像用于診斷病理性脊柱裂和骶尾骨異常。所有的脂肪瘤分別采用傳統(tǒng)的分類系統(tǒng)和本文提出的新分類系統(tǒng)進(jìn)行分類。脊髓脂肪瘤的新分類是基于胚胎發(fā)生過(guò)程中神經(jīng)管形成的階段。脊髓脂肪瘤的不同類型如下圖1所示。圓錐狀脊髓脂肪瘤、脂肪瘤脊膜膨出和絲狀脂肪瘤根據(jù)新的分類系統(tǒng)重新分類。分析肛門直腸和/或骶骨異常(肛門閉鎖、骶骨發(fā)育不良等)、泌尿生殖系統(tǒng)異常(尿道下裂、雙角子宮等)、雙脂肪瘤和相關(guān)異常綜合征的存在。脊髓脂肪瘤根治性切除，首次介紹在2009年4月在本系列，也使用新的分類分析。圖1：脊髓脂肪瘤的新分類及其胚胎學(xué)背景。原始神經(jīng)胚形成失敗導(dǎo)致1型脊髓脂肪瘤。2型脊髓脂肪瘤是原始和2次之間包括交界性神經(jīng)胚形成失敗的產(chǎn)物。3型脊髓脂肪瘤起源于早期2次神經(jīng)胚形成失敗，而4型源于晚期2次神經(jīng)胚形成失敗。本研究新的分類方法1型：只有原始神經(jīng)胚形成失敗1型脊髓脂肪瘤是一種典型的脊髓-脂肪瘤交界面發(fā)生在脊髓背表面，而圓錐相對(duì)于脂肪瘤尾端位于遠(yuǎn)端或腹側(cè)。皮下脂肪團(tuán)穿過(guò)筋膜，通過(guò)病理性脊柱裂到達(dá)硬脊膜背表面。硬膜內(nèi)脂肪瘤通常位于脊髓的背側(cè)或背側(cè)及側(cè)方，尾部栓系。（圖2）圖2：1型脊髓脂肪瘤：這個(gè)3個(gè)月大的小女孩出生時(shí)背上就有一個(gè)隆起。MRI顯示脊柱脂肪瘤。在T1和T2加權(quán)矢狀位圖像(A和B分別)中可見(jiàn)脂肪瘤位于圓錐背側(cè)。脂肪瘤向尾部延伸，通過(guò)脊柱裂與皮下脂肪相連。脂肪瘤和圓錐之間的邊界(白色三角形)保持了錐體的形狀，是光滑的。軸向t1加權(quán)MR圖像(C和D)顯示脊髓圓錐(箭頭)被背側(cè)至背側(cè)-側(cè)方延伸的脂肪瘤覆蓋。脂肪瘤與過(guò)渡型相似，但由于圓錐位于脂肪瘤腹側(cè)，故判斷為1型。術(shù)中，椎板切除術(shù)后可觀察到脊髓脂肪瘤與皮下脂肪合并(E)。打開(kāi)硬腦膜，將脂肪瘤從硬腦膜上分離。脂肪瘤的尾端被暴露出來(lái)，解剖馬尾至圓錐尖端所在的位置(F)。脂肪瘤從頭端根治切除(G)。H中的照片顯示了硬腦膜閉合前切除脂肪瘤和脊髓成形術(shù)后的手術(shù)野。在所有的照片中，右邊是吻側(cè)，左邊是尾側(cè)。網(wǎng)上只提供彩色圖片。2型脊髓脂肪瘤：原始和二次神經(jīng)胚形成之間的失敗2型脊髓脂肪瘤也可穿透筋膜，并通過(guò)病理性脊柱裂繼續(xù)進(jìn)入椎管內(nèi)病變。脂肪瘤附著于脊髓，但脊髓圓錐畸形，MRI難以識(shí)別(圖3)。圖3：2型脊髓脂肪瘤1例。這個(gè)6個(gè)月大的小女孩出生時(shí)背上就有一個(gè)隆起。MRI顯示脊髓脂肪瘤(A和B分別為矢狀和軸向T1加權(quán)圖像)。矢狀位圖像顯示脊髓和蛛網(wǎng)膜下腔從椎管突出。脊髓圓錐未形成，脊髓尾端與皮下脂肪連接不均勻(箭頭)。軸向圖像顯示擠壓的脊髓與皮下脂肪合并(箭頭所示)。因圓錐不完整，判斷為2型脂肪瘤。C的術(shù)中照片顯示解栓后的脊髓和脂肪瘤。注意脊髓末端的增大和向脂肪瘤的延伸。部分切除脂肪瘤并進(jìn)行脊髓成形術(shù)(D)。1型和2型的區(qū)別是由圓錐的存在或不存在決定的。由于1型脊髓脂肪瘤完全是由于原始神經(jīng)胚形成失敗而形成的，相對(duì)于脊髓脂肪瘤，脊髓圓錐在尾部或腹側(cè)存在。脊髓末端的錐形提示脊髓圓錐的存在(圖4)。圖4：1型脊髓脂肪瘤。A-C:矢狀位T1加權(quán)圖像(A)和T2加權(quán)圖像(B)顯示巨大的脊髓脂肪瘤壓迫脊髓向腹側(cè)，邊界相對(duì)平滑(箭頭)，軸向T1加權(quán)圖像(C)顯示扁平的脊髓，邊界光滑(黑色箭頭)。在矢狀面圖像中，圓錐的尖端位于脊髓脂肪瘤的尾部(白色箭頭)。矢狀面t1加權(quán)圖像(D)和t2加權(quán)圖像(E)顯示脊髓脂肪瘤位于脊髓尾端背側(cè)，軸向t1加權(quán)圖像(F)顯示脊髓扁平，邊界光滑(黑色箭頭)。矢狀面圖像中可見(jiàn)脊髓圓錐位于脊髓脂肪瘤的腹側(cè)，但保留了圓錐形狀。另一方面，2型脊髓脂肪瘤是原始和二次之間神經(jīng)胚形成失敗的結(jié)果。脊髓末端（即脊髓圓錐應(yīng)該存在的地方）未分化，并與脊髓脂肪瘤合并。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓的尖錐形末端很難確認(rèn)(圖5)。圖5：2型脊髓脂肪瘤MR.A:脊髓尾端擴(kuò)大、紊亂，但未形成脊髓圓錐(箭頭)。一部分神經(jīng)組織從椎管中伸出。T1加權(quán)軸向像顯示脊髓與不規(guī)則形狀的皮下脂肪合并(黑色箭頭)。B:矢狀T1加權(quán)(上)和軸向T2加權(quán)(下)圖像。脊髓與脊髓脂肪瘤合并，未形成脊髓圓錐(箭頭)。T2加權(quán)軸向圖像顯示不規(guī)則的邊界形狀，神經(jīng)成分突出到皮下脂肪(白色箭頭)。C:矢狀T1加權(quán)(上)和軸向T2加權(quán)(下)圖像。脊髓與脊髓脂肪瘤相連，無(wú)明確邊界(箭頭)，圓錐不存在。T2加權(quán)軸位像顯示脊髓與脂肪瘤融合，邊緣模糊(白色箭頭)。3型：二次神經(jīng)胚形成失敗早期這種脊髓脂肪瘤累及脊髓圓錐，脊髓尾端未形成，直接與脊髓脂肪瘤相連。脂肪瘤向尾側(cè)延伸，穿透硬腦膜尾端，通過(guò)增大的骶孔與皮下脂肪連接。硬腦膜的背表面保持完整。與2型相比，3型脊柱脂肪瘤沒(méi)有因脂肪瘤引起的病理性脊柱分叉或筋膜缺損(圖6)。圖6：3型脊髓脂肪瘤1例。這個(gè)7歲的女孩有神經(jīng)源性膀胱，核磁共振顯示脊髓脂肪瘤。她的背上沒(méi)有皮膚異常。矢狀位T1加權(quán)(A)和T2加權(quán)(B)MR圖像顯示在脊髓圓錐尾端背側(cè)的脂肪瘤伴脊髓空洞。該脂肪瘤類似于圓錐型脂肪瘤的過(guò)渡型，但因其向尾側(cè)延伸，未穿透背側(cè)硬腦膜或筋膜，越過(guò)骶骨裂孔，并與皮下脂肪合并，故判斷為3型。右側(cè)骶骨發(fā)育不良，如3D重建CT圖像(C)。患者接受了脂肪瘤部分切除和脊髓解栓(術(shù)后T1加權(quán)MR圖像，D)。術(shù)中未見(jiàn)硬腦膜背側(cè)缺損，但通過(guò)硬腦膜尾側(cè)觀察到硬腦膜內(nèi)脂肪瘤(E，左)。F中的照片是在部分切除脂肪瘤和脊髓解栓后，但在脊髓成形術(shù)之前獲得的。脂肪瘤與脊髓圓錐斜融合。未見(jiàn)明確融合線。切割線定在尾端神經(jīng)根遠(yuǎn)方。在這兩張照片中，右為吻側(cè)，左為尾側(cè)。4型：二次神經(jīng)胚形成失敗晚期這種類型的脊髓脂肪瘤位于脊髓末端。圓錐的尾端在MRI上很容易被證實(shí)，大部分或部分終絲由線狀的繩狀脂肪瘤組成。討論：神經(jīng)基板形成的胚胎學(xué)過(guò)程尾部神經(jīng)基板形成的機(jī)制和過(guò)程的細(xì)節(jié)在過(guò)去幾十年才為人所知(圖7）。圖7：二次神經(jīng)胚形成(以較淺的陰影表示)。在原始神經(jīng)胚形成結(jié)束時(shí)(用較暗的陰影表示)，末梢神經(jīng)孔閉合，神經(jīng)管遠(yuǎn)端形成末梢隆起。尾端隆起發(fā)生空化，并在交界區(qū)與神經(jīng)管相連，與神經(jīng)管融合并退變形成終絲。當(dāng)原始神經(jīng)胚形成和二次神經(jīng)胚形成的轉(zhuǎn)化重疊時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生交叉的神經(jīng)胚形成。在二次神經(jīng)胚形成期間，泄殖腔的分離始于排卵后第5周。外生殖器的形成始于排卵后第7周。這些過(guò)程的同時(shí)性與每一種脊髓脂肪瘤發(fā)生相關(guān)異常的頻率相對(duì)應(yīng)。原始神經(jīng)胚形成，由神經(jīng)溝和神經(jīng)褶的出現(xiàn)宣布，在正常人類胚胎中大約在排卵后（POD）17-18天后開(kāi)始。神經(jīng)褶的融合大約在POD22之后開(kāi)始。神經(jīng)管融合的起始被認(rèn)為是在多個(gè)位點(diǎn)同時(shí)開(kāi)始，并伴有雙向或單向延伸。大約在POD26后，神經(jīng)孔尾端開(kāi)始閉合。眾所周知，尾部末梢閉合的位置對(duì)應(yīng)于S-2椎節(jié)段。在原始神經(jīng)胚形成過(guò)程中，神經(jīng)管融合后，皮膚外胚層與神經(jīng)外胚層分離，稱為“分離”。過(guò)早的分離(即，分離先于神經(jīng)褶融合，并允許中胚層組織侵入神經(jīng)管)導(dǎo)致脊髓脂肪瘤的發(fā)生。二次神經(jīng)胚形成開(kāi)始于POD26-27（當(dāng)尾神經(jīng)孔閉合時(shí)），它與原始神經(jīng)胚形成不同，因?yàn)樗炔簧婕巴馀邔?，也不從神?jīng)基板形成神經(jīng)管。相反，二次神經(jīng)胚形成是間充質(zhì)細(xì)胞上皮化和小管形成的過(guò)程。作為前奏，尾隆端起(尾芽)的多能性組織，包括神經(jīng)和中胚層組織，在POD20-22出現(xiàn)在尾神經(jīng)孔的遠(yuǎn)端。尾端隆起形成消化管的尾部，血管，S1-2及以下椎體，最終形成脊髓。尾隆起與尾神經(jīng)孔融合，在POD26處形成一個(gè)稱為神經(jīng)索的固體細(xì)胞團(tuán)塊，然后發(fā)生空化，并連接到神經(jīng)管中已經(jīng)存在的中央管。通過(guò)這個(gè)空化過(guò)程，實(shí)心神經(jīng)索轉(zhuǎn)化為中空的次級(jí)神經(jīng)管，并與原始神經(jīng)胚發(fā)育來(lái)的神經(jīng)管融合成一個(gè)連續(xù)的實(shí)體。在POD28至32后，中空的繼發(fā)神經(jīng)管開(kāi)始退行，部分退至纖維層，最終退化為終絲。這個(gè)衰退和分化的過(guò)程被稱為“退化性分化”。據(jù)估計(jì)，二次神經(jīng)胚形成至少持續(xù)到排卵后第7周。簡(jiǎn)而言之，二次神經(jīng)胚形成分為4個(gè)步驟。首先是尾端隆起的凝結(jié)和形成;第二是尾端隆起空化和與閉合的初級(jí)神經(jīng)管(脊髓)的連接;第三是將中空的次級(jí)神經(jīng)管與初級(jí)神經(jīng)管融合;第四是次級(jí)神經(jīng)管向終絲的回歸(圖7)。從原始神經(jīng)胚形成到二次神經(jīng)胚形成的過(guò)渡過(guò)程是無(wú)縫的，但是具體的機(jī)制還不完全清楚。尾神經(jīng)管的形成包括三個(gè)發(fā)育階段。首先是尾神經(jīng)孔的閉合，其次是二次神經(jīng)胚形成和繼發(fā)性神經(jīng)管的退變。最近的研究表明，存在一種稱為“交叉的神經(jīng)形成”的獨(dú)特過(guò)程，連接原始和二次神經(jīng)胚形成。原始和二次神經(jīng)胚形成之間的連接區(qū)也有報(bào)道。尾神經(jīng)管形成的復(fù)雜過(guò)程也與各種類型的脊髓脂肪瘤的發(fā)生有關(guān)。然而，應(yīng)該記住，這里描述的神經(jīng)形成過(guò)程主要基于動(dòng)物模型，人類的過(guò)程可能不同。脊髓脂肪瘤的分類脊髓脂肪瘤的分類歷來(lái)是基于與脊髓相關(guān)的脂肪瘤的形態(tài)。Chapman考慮到脂肪瘤附著于脊髓的位置及其與脊神經(jīng)后根的解剖關(guān)系，將脊髓脂肪瘤分為背側(cè)型、尾側(cè)型和過(guò)渡型3種類型。他的歷史分類是基于他在MRI出現(xiàn)之前的外科觀察，這仍然是基本的，并被修改為形成各種其他分類的基礎(chǔ)系統(tǒng)。在這一分類中，Arai等人根據(jù)MRI結(jié)果添加了絲狀脂肪瘤和脂肪瘤型脊膜膨出，后者有時(shí)表現(xiàn)為皮下脂肪瘤通過(guò)筋膜缺陷侵入中央管。McLone和Thompson主張將脊髓脂肪瘤分為硬腦膜完整的脂肪瘤(軟膜下脂肪瘤)、圓錐脂肪瘤和終絲脂肪瘤。他們進(jìn)一步將圓錐的脂肪瘤細(xì)分為3組，其中脂肪瘤型脊髓膨出是由于原始神經(jīng)胚形成失敗導(dǎo)致的脊髓脂肪瘤。Pang首先將胚胎學(xué)的觀點(diǎn)引入脊髓脂肪瘤的分類中，提出了背側(cè)型脂肪瘤、尾部型脂肪瘤和過(guò)渡性脂肪瘤的類型，其中脂肪瘤型脊髓脊膜膨出也包括在后者中。背側(cè)型和過(guò)渡型在原始神經(jīng)胚形成時(shí)導(dǎo)致，而尾部型在二次神經(jīng)胚形成時(shí)導(dǎo)致。之后，Pang在過(guò)渡型和尾部型脂肪瘤之間又增加了胚胎期相關(guān)的紊亂型脂肪瘤。新舊分類的差異如圖8所示。圖8：脊髓脂肪瘤分類的比較。說(shuō)明了新分類方法與傳統(tǒng)分類方法的區(qū)別。在1型脊髓脂肪瘤中，相對(duì)于脊髓脂肪瘤，脊髓圓錐位于尾部或腹側(cè)。在2型脊髓脂肪瘤中，脊髓圓錐未形成或未完全形成，與脊髓脂肪瘤融合，邊界不清。在3型中，脊髓圓錐未完全形成，并與位于尾側(cè)的脊髓脂肪瘤融合。背側(cè)無(wú)硬腦膜缺損，無(wú)病理性脊柱裂。在4型中，圓錐存在并向終絲移動(dòng)，在其遠(yuǎn)端形成終絲脂肪瘤。如果圓錐存在盡管背側(cè)受脂肪瘤壓迫，1型脊髓脂肪瘤包括以前分類的過(guò)渡性脂肪瘤，而脂肪瘤存在于背側(cè)并向尾端延伸。由于尾部和絲狀脂肪瘤是二次神經(jīng)胚形成失敗的產(chǎn)物，因此Pang將尾狀和絲狀脂肪瘤與終絲脂肪瘤合并。在新的分類中，基于原始神經(jīng)胚形成的早期或晚期，末梢脂肪瘤再次被分為獨(dú)立的類型，3型和4型。如果脂肪瘤直接起源于脊髓圓錐末端區(qū)域，則判斷為3型脊髓脂肪瘤。在4型脊髓脂肪瘤中，脊髓圓錐的正常端存在，并向終絲移動(dòng)。然后將脂肪瘤定位在終絲的尾側(cè)。脊髓脂肪瘤的胚胎期和新分類1型脊髓脂肪瘤是神經(jīng)外胚層和皮膚外胚層之間過(guò)早分離的結(jié)果。(這四種類型的概述見(jiàn)圖1。)兒童神經(jīng)外科醫(yī)生普遍認(rèn)為過(guò)早分離是脊髓脂肪瘤發(fā)展的機(jī)制。很明顯，過(guò)早連接異常是原發(fā)性神經(jīng)形成的失敗，導(dǎo)致1型脊髓脂肪瘤。本文還解釋了1型脊髓脂肪瘤的形態(tài)學(xué)特征，該瘤從脊髓背側(cè)或背外側(cè)附著和壓迫脊髓，與病理性脊柱裂有關(guān)。4型脊髓脂肪瘤，通常稱為終絲脂肪瘤，其產(chǎn)生機(jī)制與1型不同。雖然以前的分類將終絲脂肪瘤與其他脂肪瘤放在一起，但Pang認(rèn)為它是一種末端脂肪瘤，與尾部型脂肪瘤不同。Pang將末端脂肪瘤描述為異常的二次神經(jīng)胚形成的產(chǎn)物，并指出其形成可能同時(shí)涉及原始和二次神經(jīng)胚形成。4型脊髓脂肪瘤明顯相當(dāng)于他所說(shuō)的“二次神經(jīng)胚發(fā)育晚期的不完全或無(wú)效退行性變階段，可能是由于凋亡失敗。3型脊髓脂肪瘤對(duì)應(yīng)于傳統(tǒng)分型中的尾部型脂肪瘤，或Pang分型中的另一種終末型脂肪瘤，在尾端隆起凝結(jié)前后的二次神經(jīng)胚形成早期產(chǎn)生。3型脊髓脂肪瘤無(wú)穿透性脂肪組織引起的病理性脊柱裂或筋膜缺損。它們以不同的方式附著在脊髓圓錐上但總是在脊神經(jīng)最后一個(gè)分支的遠(yuǎn)端。2型脊髓脂肪瘤被認(rèn)為是由于交界神經(jīng)胚形成失敗造成的;2型脊髓脂肪瘤的發(fā)展周期從原始神經(jīng)胚延伸到二次神經(jīng)胚形成，因此解釋了為什么2型脊髓脂肪瘤不遵循1型所觀察到的發(fā)展順序。2型脊髓脂肪瘤包括一些過(guò)渡性脂肪瘤、脂肪瘤型脊膜膨出和紊亂性脂肪瘤。由于發(fā)育失敗開(kāi)始于原始神經(jīng)胚形成，2型脊髓脂肪瘤與病理性脊柱裂相關(guān)，并附著于脊髓背側(cè)。由于交界性神經(jīng)胚形成的累及，干擾了尾部隆起的凝結(jié)及其與神經(jīng)管的融合，脂肪瘤向側(cè)方延伸至脊髓腹側(cè)，神經(jīng)根包繞在內(nèi)，未形成清晰的融合線邊緣。最后，由于失敗的過(guò)程延伸到二次神經(jīng)胚形成，無(wú)法識(shí)別脊髓圓錐，脂肪瘤常占據(jù)神經(jīng)管尾端。相關(guān)異常和新的脊髓脂肪瘤分類系統(tǒng)脊髓脂肪瘤的新分類與相關(guān)異常的發(fā)生率相關(guān)。肛門直腸和泌尿生殖器官在排卵期后第5周分離和形成，同時(shí)二次神經(jīng)胚形成。肛門直腸和/或骶骨異常與2型和3型脊髓脂肪瘤相關(guān)，因?yàn)樗鼈兣c泄殖腔分離同時(shí)形成。4型脊髓脂肪瘤與肛門直腸和/或骶骨異常的相關(guān)性較低，可能是由于其形成于二次神經(jīng)胚形成的晚期。這一事實(shí)也解釋了4型脊髓脂肪瘤與泌尿生殖系統(tǒng)異常的較高相關(guān)性，因?yàn)橥馍称鞯男纬墒加谂怕押蟮?周，對(duì)應(yīng)于二次神經(jīng)胚形成的晚期。2型脊髓脂肪瘤合并雙個(gè)脂肪瘤的頻率最高。2型脊髓脂肪瘤發(fā)生在從原始神經(jīng)胚形成結(jié)束到早期二次神經(jīng)胚形成期間，包括所謂的“交界性神經(jīng)胚形成”，可能導(dǎo)致更復(fù)雜形式的脊髓脂肪瘤。臨床和手術(shù)難度基于胚胎發(fā)生階段的新分類與臨床和手術(shù)結(jié)果相一致(圖9)。圖9：各種類型脂肪瘤的特點(diǎn)。利用具有代表性的T1加權(quán)矢狀面MR圖像總結(jié)1型至4型脊髓脂肪瘤的臨床特征。1型脊髓脂肪瘤通常表現(xiàn)為皮膚紅斑。脂肪組織通過(guò)病理性脊柱裂、筋膜和硬腦膜缺損與硬腦膜內(nèi)脂肪瘤合并。診斷在新生兒期前后進(jìn)行。脊髓脂肪瘤位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，向腹側(cè)壓迫脊髓。手術(shù)干預(yù)難度中等，但由于融合線存在，根治性切除是可能的。由于1型脊髓脂肪瘤只在原始神經(jīng)胚形成結(jié)束的較短時(shí)間內(nèi)發(fā)生，因此與其他異常的關(guān)聯(lián)很少，如表2所示。2型脊髓脂肪瘤的外觀與1型相似。2型脂肪瘤的診斷也可能在新生兒期。脂肪瘤向外側(cè)或腹側(cè)延伸并不罕見(jiàn)，脂肪瘤常累及神經(jīng)組織。與其他類型的脊髓脂肪瘤相比，合并其他異常更為常見(jiàn)。有趣的是，由于雙脂肪瘤發(fā)生在從原始神經(jīng)胚形成到二次神經(jīng)胚形成的過(guò)程中，這種類型的雙脂肪瘤發(fā)生的頻率最高(見(jiàn)表2)。手術(shù)切除技術(shù)要求較高。需要考慮雙脂肪瘤的存在，強(qiáng)烈建議探索神經(jīng)管遠(yuǎn)端。2型脊髓脂肪瘤的手術(shù)對(duì)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一個(gè)挑戰(zhàn)。不需要根治性切除。3型脊髓脂肪瘤很少或沒(méi)有皮膚紅斑。生理性脊柱裂存在，但沒(méi)有病理性脊柱裂。腰骶筋膜和硬腦膜的背側(cè)沒(méi)有缺損。硬腦膜缺損出現(xiàn)在尾端，皮下脂肪通過(guò)增大的骶孔侵入椎管。當(dāng)出生后微小的皮膚紅斑被忽視時(shí)，有時(shí)會(huì)延誤診斷，這可能是3型脊柱脂肪瘤患者手術(shù)年齡中位數(shù)高于其他類型患者的原因(表2)。經(jīng)常觀察到各種異常的關(guān)聯(lián)。在新生兒期和嬰兒期相關(guān)異常的詳細(xì)檢查中發(fā)現(xiàn)脂肪瘤并不罕見(jiàn)。由神經(jīng)源性膀胱引起的癥狀經(jīng)常導(dǎo)致在蹣跚學(xué)步和學(xué)齡兒童的診斷。脂肪瘤附著于尾部神經(jīng)根遠(yuǎn)端的圓錐上。手術(shù)并不困難，但神經(jīng)根與脂肪瘤表面的粘連有時(shí)會(huì)帶來(lái)挑戰(zhàn)。不建議根治性切除，除非在脂肪瘤和圓錐之間存在保留的髓索。4型脊髓脂肪瘤幾乎等同于終絲脂肪瘤。骶尾部的小酒窩通常為診斷提供線索，盡管其病理意義仍有爭(zhēng)議。如果需要手術(shù)治療，在大多數(shù)情況下都很簡(jiǎn)單。基于這些原因，在我們的分類中，4型脊髓脂肪瘤被認(rèn)為與3型不同，盡管兩者在Pang的分類中都被認(rèn)為是“末端脂肪瘤”的實(shí)例?？偨Y(jié)：作者提出了一種基于胚胎發(fā)生階段的脊髓脂肪瘤的新分類，它具有兩方面的優(yōu)點(diǎn)，即比以前發(fā)表的分類系統(tǒng)更無(wú)縫地解釋了脊髓脂肪瘤的形成，同時(shí)展示了每種類型的臨床特征和手術(shù)難度的實(shí)際對(duì)應(yīng)關(guān)系。關(guān)于尾部神經(jīng)管發(fā)育的新積累的知識(shí)是理解新分類的關(guān)鍵。交界性神經(jīng)胚形成連接原始和二次神經(jīng)胚形成的新概念可以解釋復(fù)雜形式的脊髓脂肪瘤的發(fā)展，如Pang分類中的紊亂性脊髓脂肪瘤。在某些情況下，脊髓脂肪瘤的形成可以被認(rèn)為是一個(gè)跨越原始和二次神經(jīng)胚形成交界處的連續(xù)過(guò)程。這里提出的新分類仍然是初步的，在上述每種類型的脊髓脂肪瘤中很可能存在其他亞組。新分類的優(yōu)點(diǎn)在于它利用了尾神經(jīng)管形成的胚胎階段，這與每種類型的脊髓脂肪瘤的臨床和外科表現(xiàn)有很好的相關(guān)性。需要進(jìn)一步的研究和驗(yàn)證以建立所提出的系統(tǒng)的臨床效用。聲明：上述知識(shí)點(diǎn)為本人通過(guò)文獻(xiàn)閱讀歸納、翻譯而來(lái)，非本人原創(chuàng)觀點(diǎn)。