支氣管肺發(fā)育不良

支氣管肺發(fā)育不良是一種由于下呼吸道（氣管、支氣管和肺）發(fā)育障礙所引起的疾病，主要特征為患兒出生后呼吸困難、反復(fù)感染。患有本病的患兒可出現(xiàn)呼吸困難、面色蒼白、口唇發(fā)紺、呼吸急促等癥狀，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)呼吸暫停。

本病病因較多，可能與遺傳因素、早產(chǎn)、機(jī)械通氣、感染等多種因素有關(guān)。

• 遺傳因素：本病發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系。
• 早產(chǎn)：本病的發(fā)生常和胎齡呈負(fù)相關(guān)，早產(chǎn)兒容易患病。
• 機(jī)械通氣：長時(shí)間機(jī)械通氣，即孕婦或者患兒長期用呼吸機(jī)和面罩吸氧，通入的氣體壓力會(huì)引起肺損傷，引發(fā)本病。
• 感染：產(chǎn)前宮內(nèi)感染可導(dǎo)致炎癥產(chǎn)生，激活炎癥反應(yīng)，加重胎兒的呼吸道損傷。

本病主要表現(xiàn)有呼吸困難和反復(fù)呼吸道感染，長期不愈的患兒可發(fā)展為肺心病。同時(shí)患兒可出現(xiàn)生長遲緩或停滯的情況。

• 呼吸困難：是本病的典型癥狀，多發(fā)生于新生兒。主要表現(xiàn)為呼吸急促、面色蒼白、口唇發(fā)紺等，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)呼吸暫停。
• 呼吸道感染：部分患兒在 1~2 歲內(nèi)常有反復(fù)下呼吸道感染，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣急、發(fā)燒等癥狀。
• 肺心病：表現(xiàn)為呼吸困難加重，口唇或肢端發(fā)紺，伴有全身水腫等癥狀。
• 生長遲緩或停滯：患兒多較同齡兒童瘦弱矮小，甚至生長停滯，少數(shù)還伴有智力發(fā)育遲緩。

• 孕婦注意戒煙戒酒，減少有害物質(zhì)的刺激。
• 孕期勤換內(nèi)褲，保持衣物透氣，預(yù)防孕期感染。
• 有早產(chǎn)跡象的孕婦及時(shí)到婦產(chǎn)科就診，并做好產(chǎn)檢。
• 長期機(jī)械通氣的患兒，需要家屬在看護(hù)期間配合醫(yī)生時(shí)刻關(guān)注病情變化，如符合撤去呼吸機(jī)的指標(biāo)，應(yīng)及時(shí)配合醫(yī)生進(jìn)行撤機(jī)。

本病主要通過影像學(xué)檢查、支氣管顯微鏡檢查、肺功能檢測、選擇性肺動(dòng)脈造影、血常規(guī)、病原學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 影像學(xué)檢查
  CT、核磁共振（MRI）：可以幫助觀察支氣管肺發(fā)育不良情況，同時(shí)也可幫助判斷有無肺部感染。

  B 超：可以幫助判斷有無心臟結(jié)構(gòu)、功能異常。

• 支氣管顯微鏡檢查：將支氣管鏡探入支氣管內(nèi)，可以直接觀察支氣管肺部的發(fā)育情況。是判斷支氣管肺發(fā)育不良的金標(biāo)準(zhǔn)。

• 肺功能檢測：患兒根據(jù)醫(yī)生要求進(jìn)行吹氣，檢測肺功能情況。主要用于評(píng)估疾病嚴(yán)重程度和恢復(fù)情況。

• 選擇性肺動(dòng)脈造影：可幫助判斷肺動(dòng)脈發(fā)育情況。

• 血常規(guī)：可以幫助判斷有無感染等情況。

• 病原學(xué)檢查：有助于判斷感染的致病菌，有助于抗感染藥物的選擇。

本病主要通過藥物進(jìn)行治療，可以減輕癥狀，延緩病情的發(fā)展。

• 糖皮質(zhì)激素：主要作用為減輕炎癥，緩解水腫，減輕呼吸困難的癥狀，常用藥物有布地奈德，地塞米松等。
• 肺泡表面活性物質(zhì)：主要作用為可以有效降低對于氧氣的需求，縮短機(jī)械通氣時(shí)間，緩解呼吸困難的癥狀。
• 抗氧化劑：主要作用為清除活性氧，預(yù)防肺組織過度損傷，常用藥物有維生素 E、維生素 C。
• 肺動(dòng)脈擴(kuò)張劑：主要作用是緩解肺部炎癥，增加供氧，降低肺高壓造成的肺損傷，常用藥物有西地那非等。
• 抗生素：如果患兒合并感染，可根據(jù)病原學(xué)檢查結(jié)果選擇相應(yīng)抗生素進(jìn)行治療。

• 遵醫(yī)囑用藥，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭暈、皮疹、紅斑等不良反應(yīng)，及時(shí)就醫(yī)。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查，復(fù)查項(xiàng)目主要為胸部 CT 和 X 線。
• 平時(shí)注意觀察患兒病情，如出現(xiàn)呼吸困難加重、面色蒼白、口唇發(fā)紺等情況，及時(shí)就醫(yī)。
• 注意防寒保暖，預(yù)防感冒，流感高發(fā)季節(jié)避免前往人多的場所。

• 本病如不治療，可出現(xiàn)呼吸困難、缺氧，智力發(fā)育缺陷，甚至危及患兒生命。
• 經(jīng)正規(guī)治療后，可挽救患兒生命，并可減少并發(fā)癥的產(chǎn)生，提高患兒生活質(zhì)量。