支氣管肺隔離癥

不會呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來源于體循環(huán)的動脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導(dǎo)致隔離肺的反復(fù)慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨立，無癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的關(guān)鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進(jìn)一步檢查。增強CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈，該征象具有定性診斷價值。肺動脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應(yīng)血管是診斷肺隔離癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對操作技術(shù)要求較高，檢查方法復(fù)雜，對肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術(shù)（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血動脈及引流靜脈之間的關(guān)系，是術(shù)前無創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染者，應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于合并感染，導(dǎo)致粘連嚴(yán)重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。葉外型隔離癥患者需要手術(shù)切除病變肺、安全結(jié)扎異常動靜脈，校正可能合并的畸形，但若無任何癥狀時，可暫不行手術(shù)。（術(shù)中圖片）劃重點！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，容易并發(fā)反復(fù)的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對于長期反復(fù)肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)提高警惕，盡早完善肺部CT、增強CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術(shù)治療切除隔離肺組織及結(jié)扎相應(yīng)的供應(yīng)血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ

肺隔離癥（pulmonarysequestration,PS）是一類先天性肺發(fā)育畸形的疾病，該病的主要特點是在胚胎時期，部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育成囊性腫塊，接受體循環(huán)供血，不具備肺的功能。肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型，臨床上以葉內(nèi)型多見。葉外型一般無明顯癥狀，不需要特殊處理。葉內(nèi)型一般有反復(fù)感染，咯血等癥狀。上海市肺科醫(yī)院江森教授發(fā)現(xiàn)部分葉內(nèi)型肺隔離癥與氣管相通，有肺功能，且該部分肺肺動脈缺如，江森教授將他們稱為異常體動脈供應(yīng)正常肺。肺隔離癥診斷主要依靠于影像學(xué)檢查，CTA血管成像是診斷肺隔離癥的最佳影像學(xué)檢查。葉內(nèi)型肺隔離癥因反復(fù)感染，可行隔離肺葉切除術(shù)。葉外型肺隔離癥無癥狀可不處理，出院心衰等癥狀可行隔離肺切除或者隔離肺供血動脈栓塞術(shù)。異常體動脈供應(yīng)正常肺有咯血等癥狀需要處理，可行隔離肺切除或者隔離肺供血動脈栓塞術(shù)，合并大咯血首選隔離肺供血動脈栓塞術(shù)。

?一、概述隔離肺又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多見于男性，男女比例為4:1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%~16%，產(chǎn)前常誤診為CCAM。二、畸形特征隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽，接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型隔離肺?罕見，大多數(shù)為葉外型。一般認(rèn)為，大多數(shù)葉內(nèi)型病變在出生后才形成，組織學(xué)上有慢性炎癥和纖維化，這可解釋為什么成人葉內(nèi)型占75%~85%，而在胎兒和新生兒葉內(nèi)型極少見的現(xiàn)象。葉外型隔離肺（ELS)?常稱副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞。幾乎所有ELS的動脈供血均來自體循環(huán)動脈，約80%ELS供血動脈為單一血管，來自胸主動脈或腹主動脈。ELS的靜脈回流通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%ELS的靜脈部分回流到肺靜脈，80%~90%的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。顯微鏡下，ELS與正常肺類似，但有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴(kuò)張。在85%以上病例中可見到胸膜下淋巴管擴(kuò)張，這可能是導(dǎo)致同側(cè)胸腔積液的原因，據(jù)報道6%~10%的ELS胎兒伴有同側(cè)胸腔積液。ELS最常見合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈發(fā)育過程中與前腸連接失敗有關(guān)；其他合并畸形有食管胃畸形、支氣管囊腫、心包缺陷、CCAM、異位胰、脊柱異常等。三、超聲診斷胎兒隔離肺有典型超聲表現(xiàn)者，產(chǎn)前診斷不難，圖像不典型者，位于少見部位及不能清楚顯示其供血動脈時，明確診斷則較困難。1.胎兒隔離肺典型超聲表現(xiàn)?為邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或三角形，多位于左胸腔底部。2.包塊大小不一，較大者可引起縱隔移位和胎兒水腫產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的隔離肺常較小或中等大小(一般不到一側(cè)胸腔的1/3~2/3)，大的腫塊也不罕見，絕大多數(shù)內(nèi)部回聲均勻，少數(shù)內(nèi)部偶然可以觀察到囊腫，即擴(kuò)張的支氣管或與CCAM共存，病理上約50%腫塊有發(fā)育良好的支氣管，但產(chǎn)前超聲卻很少顯示。3.動態(tài)觀察ELS，大部分(50%~70%)隨孕周的增加而部分或完全萎縮?包塊滋養(yǎng)血管多數(shù)來自胸主動脈或腹主動脈，也有來自如肝動脈等，彩色多普勒血流顯像檢出此種聲像特征可以幫助區(qū)分ELS與其他肺腫塊(如CCAM、肺泡性肺氣腫、支氣管閉鎖等)。后者的滋養(yǎng)血管均來自肺動脈。雖然，大部分ELS的靜脈回流到體靜脈，但產(chǎn)前超聲很難觀察到引流靜脈。4.同側(cè)胸腔內(nèi)可出現(xiàn)胸腔積液?少數(shù)可出現(xiàn)胎兒水腫。5.鑒別診斷?10%~15%ELS位于膈內(nèi)或膈下(通常在左側(cè))，ELS包塊與神經(jīng)母細(xì)胞瘤或腎上腺出血相似，給鑒別診斷帶來困難。ELS腫塊尚應(yīng)仔細(xì)認(rèn)真地與腎上腺腫塊相鑒別，特別是如果腫塊位于左腹部，更應(yīng)該加以鑒別。如果檢出胎兒腎上方實質(zhì)性腫塊，有可能是ELS；也要與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。6.極罕見的情況下?ELS包塊可在縱隔或心包內(nèi)。四、臨床處理及預(yù)后隔離肺預(yù)后很好，存活率達(dá)95%。尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒(75%的隔離肺病灶會隨孕周進(jìn)展逐漸縮小)，預(yù)后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。合并胸腔積液,羊水過多、胎兒水腫預(yù)后較差，合并胸腔積液存活率為22%，合并羊水過多存活率為30%。產(chǎn)前超聲隨訪(如每2周檢查1次)，及早了解是否發(fā)生并發(fā)癥，如胸腔積液、水腫等。合并水腫、縱隔移位、胸腔積液者，如果>32周應(yīng)考慮提前分娩，產(chǎn)后切除病灶；如果孕周>24周，但小于32周，應(yīng)考慮宮內(nèi)治療或隨訪觀察，如有大量胸腔積液者，可行胎兒胸腔積液羊膜腔分流術(shù)改善預(yù)后。隔離肺胎兒染色體異常發(fā)生率低，美國費城兒童醫(yī)院研究認(rèn)為隔離肺不增加胎兒染色體異常風(fēng)險。隔離肺散發(fā)發(fā)病,無家族集聚性,再發(fā)風(fēng)險低。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

治療前年輕患者，大咳血入院，穩(wěn)定后查胸部ct提示左肺下葉病變，進(jìn)一步增強ct提示左肺下葉變異動脈，診斷肺隔離癥?；颊哂锌妊惺中g(shù)指證，決定行左肺下葉切除術(shù)。完善術(shù)前檢查，ct顯示變異動脈，術(shù)中需要仔細(xì)處理。擬行單孔胸腔鏡左肺下葉切除術(shù)。治療中手術(shù)中首先探查變異動脈，仔細(xì)分離后切斷，然后依次分離左肺下葉動脈，靜脈，支氣管，完整切除左肺下葉。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺下葉外后基底段動脈缺失，外后基底段血供由變異動脈提供。治療后治療后7天患者年輕，恢復(fù)可，咳血癥狀消失?？偨Y(jié):肺隔離癥是一種發(fā)育異常，常見左肺下葉，如果反復(fù)感染，咳血需要手術(shù)切除。手術(shù)要點為處理變異動脈，變異動脈結(jié)構(gòu)異常，壓力較大，需要仔細(xì)處理防止出血。目前單孔胸腔鏡也可安全處理（瑞金胸外科韓醫(yī)生手術(shù)團(tuán)隊病例）。

一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。

在孕期常規(guī)超聲檢查過程中，有時會發(fā)現(xiàn)胎兒肺部有異常信號影（異常生長的腫塊）。很多準(zhǔn)爸爸媽媽們知道后都很緊張，不知所措。幸運的是，多數(shù)情況下這類患兒預(yù)后很好，只是可能需要在準(zhǔn)爸爸媽媽在寶寶的出生計劃中采取一些額外的步驟。以下是關(guān)于懷孕期間可能出現(xiàn)的兩種最常見的肺部腫塊的知識，以便您遇到此類問題時能夠了解您所面臨的選擇。 什么肺部腫塊？ 肺腫塊或畸形是在肺上形成的組織或病變腫塊，通常在單個肺葉上，目前致病原因不明。有幾種類型的肺部腫塊，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM或CPAM)、肺隔離癥（BPS）和兩者混合的缺陷。肺隔離癥與 CCAM 的區(qū)別在于血管直接來自主動脈，即主要動脈。前者發(fā)病率約為1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 則更為罕見。大多數(shù)肺部腫塊在妊娠 26 周左右停止生長，少部分會繼續(xù)增長。 先天性囊性腺瘤樣畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM，有時稱為 CPAM）目前認(rèn)為是由異常肺組織發(fā)展而來的非癌性腫塊，是最常見的胎兒肺部腫塊。遺傳易感性不明顯（不被認(rèn)為是遺傳性疾病），治療后目前沒有已知的復(fù)發(fā)風(fēng)險。 CCAM患兒面臨哪些風(fēng)險？ CCAMs 通過超聲波檢測，在胸部可見，位于肺的一個肺葉（部分）。這些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充滿液體的囊腫）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充滿液體的囊腫），并且會隨著時間的推移而改變大小。根據(jù) CCAM 的大小，心臟可能會移位，并可能導(dǎo)致胎兒水腫（胎兒心力衰竭的一種形式）、吞咽困難和羊水過多（羊水增多）。 當(dāng)產(chǎn)前診斷出 CCAM 時，大多數(shù)腫塊的大小是穩(wěn)定的或隨著時間的推移而減小。因此，隨著胎兒的不斷生長，心臟移位往往會自然解決，即使使用較大的 CCAM，預(yù)后也非常好。因此，所需要的只是用連續(xù)超聲波進(jìn)行密切監(jiān)測。然而，如果存在胎兒水腫，如果不及時治療，死亡率會非常高。 胎兒水腫是指一種危急情況，通過在兩個或多個胎兒隔室中發(fā)現(xiàn)異常積液來診斷。水腫的原因有很多，但在 CCAM 的情況下，通常是由于 CCAM 壓迫導(dǎo)致的胎兒心力衰竭。如果胎兒水腫在妊娠早期出現(xiàn)，可以嘗試各種手術(shù)，包括經(jīng)皮囊腫引流或分流術(shù)。如果它在懷孕后期發(fā)展，通常建議使用協(xié)調(diào)的宮外分娩 (EXIT) 程序在類固醇后分娩。 出生后嬰兒患肺部感染的風(fēng)險增加，因此，許多 CCAM 在出生后通過手術(shù)切除達(dá)到根治目的。手術(shù)時機(jī)目前仍有爭議，但大多數(shù)小兒外科醫(yī)生建議生后3-6個月手術(shù)治療，少部分患兒因生后反復(fù)多次感染而提前手術(shù)。 支氣管肺隔離癥 (BPS) 什么是 BPS？ 支氣管肺隔離癥 (BPS) 是第二常見的胎兒肺部腫塊，是指不與氣管支氣管樹或肺動脈相連的肺組織。在超聲波上，它看起來像一個實心的肺腫塊，血液直接來自主動脈。BPS 經(jīng)常有囊腫（尤其是在與 CCAM 混合的病變中，可能會發(fā)生）。腫塊一般90%位于左側(cè)，10%～15%位于橫膈膜下方。囊腫的大小通常為中小型，很少充滿整個胸部區(qū)域。隨著時間的推移，它們的大小通常會減小。 BPS患兒面臨哪些風(fēng)險？ 如果 BPS 是孤立的，預(yù)后是極好的。但是，如果存在胎兒水腫等其他異常情況，則會導(dǎo)致預(yù)期結(jié)果不佳。少數(shù)胎兒在胸腔內(nèi)出現(xiàn)積液，這可能需要進(jìn)行宮內(nèi)分流，可以通過放置導(dǎo)管分流器將胸腔液體引流到羊水中來治療。在懷孕期間變化不大的中小型肺隔離癥可以在出生后成功控制，通常建議通過手術(shù)切除異常肺組織。雖然，所有肺隔離癥都建議手術(shù)切除，因為通過組織的高血流量會導(dǎo)致心力衰竭，但少部分沒有癥狀的小病灶可能不需要切除。 如果我的寶寶患有 CCAM 或 BPS 怎么辦？ 總體而言，絕大多數(shù)胎兒被診斷出患有 CCAM 或 BPS 的準(zhǔn)媽媽都會生下健康的嬰兒，部分寶寶甚至不需要手術(shù)切除腫塊，總體預(yù)后非常好。因此，準(zhǔn)媽媽需要做的是密切監(jiān)測，在極少數(shù)情況下需要在懷孕期間進(jìn)行干預(yù)。 如果肺部畸形需要切除，您應(yīng)該與小兒外科醫(yī)生會面，討論您寶寶的選擇。雖然大多數(shù)腫塊在生命的最初幾個月不會引起呼吸問題，但隨著寶寶的成長，它們可能會導(dǎo)致并發(fā)癥，包括復(fù)發(fā)性肺炎，以及在極少數(shù)情況下的惡性轉(zhuǎn)化。手術(shù)通常在出生后 3 到 6 個月之間進(jìn)行，隨著技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)患兒可行胸腔鏡下病肺切除（微創(chuàng)手術(shù)）并且成功率很高。一旦康復(fù)，據(jù)大多數(shù)孩子的肺功能就會正常，沒有任何限制，部分患兒的肺可以生長以代償切除的肺組織。 預(yù)約 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤專科門診 新華醫(yī)院27號樓六樓 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻(xiàn)報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 　　(1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 　　(2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 　　2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 　　3.診斷 主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實質(zhì)改變，與周圍組織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 　　4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。