支氣管肺隔離癥

肺隔離癥（pulmonaryseguestration，簡(jiǎn)稱PS）是支氣管肺組織發(fā)育異常所致，部分胚胎肺組織與正常支氣管肺組織隔離，由源于主動(dòng)脈的一支或多支異常動(dòng)脈供血，臨床較為少見。 根據(jù)隔離肺有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜包裹，可將PS分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。 （1）肺葉內(nèi)型： 隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段 病變可與或不與支氣管相通 常伴反復(fù)的感染 （2）肺葉外型： 有獨(dú)立的臟層胸膜 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 病變與支氣管不相通 不易并發(fā)感染 病因 PS的病因有諸多學(xué)說，多支持Pryce牽引學(xué)說，即認(rèn)為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無(wú)功能肺組織團(tuán)塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈卻沒有隔離肺。 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型癥狀較葉外型相對(duì)多見，約有40％ 在10歲以前反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽、胸痛、咳血，常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合并感染；經(jīng)抗炎藥物治療后，癥狀可暫時(shí)性緩解，但反復(fù)發(fā)作。 葉外型以及與支氣管不相通的葉內(nèi)型，可以到青壯年而無(wú)任何癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。 若隔離肺與食管或胃有瘺管相通，可有咽下困難、食物返流、嘔吐及嘔血癥狀。 CT診斷 （1）肺隔離癥的血供特點(diǎn) 通常供血?jiǎng)用}來自胸主動(dòng)脈，有約20％的病例來自腹主動(dòng)脈上段、髂動(dòng)脈或脾動(dòng)脈，少數(shù)可來自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈等小分支。 肺隔離癥異常引流靜脈通常為下肺靜脈，95％經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房，有5%經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右心房。也有少見引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。 （2）CT表現(xiàn)： ①囊實(shí)性：實(shí)性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔，實(shí)性部分可強(qiáng)化。 ②實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。 ③囊性：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無(wú)強(qiáng)化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚。 ④單純片狀或條索狀影或僅表現(xiàn)為肺血管影增多。 （3）CT增強(qiáng)及后處理技術(shù)的優(yōu)勢(shì) 增強(qiáng)后縱隔窗主動(dòng)脈旁可見小血管斷面，大多數(shù)血管擴(kuò)張?jiān)龃?，連續(xù)觀察血管從主動(dòng)脈發(fā)出，并進(jìn)入隔離肺組織或囊腫的邊緣，引流靜脈多粗大引入同側(cè)的下肺靜脈或其分支。 后處理技術(shù)對(duì)支氣管肺隔離癥具有重要的診斷價(jià)值，不僅可明確顯示隔離肺的血供，而且能追蹤其供血?jiǎng)用}的發(fā)源及其靜脈回流的全貌，對(duì)其范圍、大小和形態(tài)進(jìn)行評(píng)估，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。 病歷一 男，64歲。 18年前勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，給予止血，抗炎對(duì)癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。 近三年來咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎藥及云南白藥緩解。 2012年咳血嚴(yán)重伴發(fā)熱再次住院，診斷為支擴(kuò)，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。 一月前癥狀再次出現(xiàn)，口服藥物無(wú)緩解再次住院。 病歷二 治療 PS易反復(fù)感染，繼發(fā)結(jié)核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌 ；血流動(dòng)力學(xué)左向右的分流可導(dǎo)致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術(shù)。 葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)探查是否合并其它畸形。 小結(jié) 總之，肺隔離癥的CT表現(xiàn)有一定特征性，發(fā)現(xiàn)體動(dòng)脈來源的異常血供是明確診斷并與其他常見病鑒別的關(guān)鍵因素，多層螺旋CT增強(qiáng)掃描及后處理技術(shù)對(duì)病變異常血供及引流靜脈的顯示簡(jiǎn)單、快捷、安全、有效，可作為肺隔離癥首選檢查方法。

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，主要病理為：胚胎時(shí)期一部分肺組織與主體肺組織分離開來單獨(dú)發(fā)育，形成無(wú)呼吸功能的肺部囊性腫塊，供應(yīng)此部分囊性團(tuán)塊的血管來自異常的體循環(huán)動(dòng)脈。分型分為葉內(nèi)型和葉外型，區(qū)別是與正常的肺是否有共同的胸膜。臨床主要表現(xiàn)之前介紹過，不再贅述。肺隔離癥手術(shù)根據(jù)肺部病變情況決定切除范圍，原則上應(yīng)該切除病變肺葉。手術(shù)的關(guān)鍵在于處理異常動(dòng)脈。異常血管多來自降主動(dòng)脈，也可來自肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、膈動(dòng)脈。異常血管有肺動(dòng)脈特征，主要由彈力纖維構(gòu)成，肌纖維少，約75%的病人，即使是年輕人，其異常血管也表現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化的改變，為高壓動(dòng)脈大量分流所致。隔離肺異常動(dòng)脈壁壁薄，彈性組織弱，易碎出血，操作注意防止大出血。結(jié)扎血管可能發(fā)生血管斷端縮到膈下造成腹腔大出血，因此處理隔離肺異常血管往往是手術(shù)的最關(guān)鍵步驟。以往，隔離癥多在手術(shù)中出現(xiàn)遭遇戰(zhàn)，即在游離下肺韌帶時(shí)，發(fā)現(xiàn)異常血管。如果沒有事先預(yù)警，容易發(fā)生危險(xiǎn)的術(shù)中大出血。在精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時(shí)代，這一切都應(yīng)該發(fā)生根本性的轉(zhuǎn)變。第一，變?cè)庥鰬?zhàn)為規(guī)劃手術(shù)。在檢查手段如此豐富、廉價(jià)的時(shí)代，遭遇戰(zhàn)實(shí)不可取，類似防臺(tái)風(fēng)，工作要做在臺(tái)風(fēng)還在太平洋上的時(shí)候。對(duì)于肺實(shí)性腫塊，我們需要增強(qiáng)CT、PET-CT的幫助，有時(shí)也需要縱隔增強(qiáng)MRI分辨軟組織成分。手術(shù)如戰(zhàn)斗，戰(zhàn)前多偵查，戰(zhàn)時(shí)少流血。要讓科技之光照亮黑暗，照進(jìn)黑箱。浪費(fèi)點(diǎn)照明彈，點(diǎn)亮戰(zhàn)場(chǎng)的夜空，讓敵人無(wú)處藏身。疾病很狡猾，但是在我們手術(shù)拼刺刀的瞬間，病魔無(wú)法閃轉(zhuǎn)騰挪，所以，我們的手術(shù)排兵布陣計(jì)劃應(yīng)該盡量精確到每個(gè)細(xì)節(jié)，每個(gè)進(jìn)入點(diǎn)，每一刀的路徑和周圍結(jié)構(gòu)。手術(shù)規(guī)劃做到“胸有成竹”。第二，變固定手術(shù)方式為完全個(gè)體化、可視化操作。教科書交給我們的，是經(jīng)典范例，是對(duì)于一般情況的通用處理方式。如果在實(shí)戰(zhàn)中生搬硬套，必然成為制約發(fā)揮最大戰(zhàn)力的枷鎖。如何達(dá)到精準(zhǔn)？應(yīng)是個(gè)體化、可視化。每個(gè)人個(gè)體不同，疾病形態(tài)更是各異。在我們獲得高度精確的偵查信息后，規(guī)劃手術(shù)應(yīng)依據(jù)個(gè)體情況，讓手術(shù)入路和步驟完全依據(jù)個(gè)體情況而行，亦如戰(zhàn)斗，依據(jù)最佳地形發(fā)動(dòng)進(jìn)攻，將損失降低到最小。既然戰(zhàn)場(chǎng)全明，既然敵人無(wú)法躲閃，我們的刀鋒應(yīng)該在清晰的視野里，保證最準(zhǔn)確路徑，如清風(fēng)拂過，在結(jié)構(gòu)的間歇中自如穿行。這里的視野，不局限于視覺，而是在科技加持下的戰(zhàn)場(chǎng)完整信息，整個(gè)的戰(zhàn)場(chǎng)對(duì)我們來說，不止于明亮，更應(yīng)是透明。第三，精準(zhǔn)的監(jiān)測(cè)和把控全局。外科應(yīng)集中精力于手術(shù)，但是疾病對(duì)全局的影響必須要精準(zhǔn)的檢測(cè)和把控其走向，這也是精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的應(yīng)有之意。就如在隔離癥手術(shù)中，在圍手術(shù)期就應(yīng)為減少異常動(dòng)脈出血而做出各個(gè)方面的準(zhǔn)備，應(yīng)在圍手術(shù)期就關(guān)注于手術(shù)驟然截?cái)嘧笙蛴曳至鹘o循環(huán)和機(jī)體帶來的影響，幫助機(jī)體平穩(wěn)的適應(yīng)這個(gè)過程。下圖：隔離肺在異常巨大和持久的體循環(huán)血流沖刷下的病變。下圖：左側(cè)隔離肺異常動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出。下圖：右側(cè)隔離肺異常粗大動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出后，跨過脊柱前緣到達(dá)左側(cè)。

肺隔離癥是一種較為少見的先天性肺發(fā)育畸形，通常由降主動(dòng)脈發(fā)出異常血管至異常肺組織，這部分肺組織常常形成囊性腫塊。癥狀通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。臨床特點(diǎn)為存在異常動(dòng)脈供血，分為葉內(nèi)型和葉外型。該病的高發(fā)年齡在10-40歲，總的來說男性發(fā)病率高于女性，本病治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。 了解肺隔離癥內(nèi)容后，知道了肺隔離癥的臨床癥狀表現(xiàn)，這是較為嚴(yán)重的肺部疾病，危害我們的健康，且會(huì)干擾到病人的日常生活，需要予以足夠的警惕。如發(fā)病和伴有較為典型的臨床表現(xiàn)，必須要盡早去醫(yī)院展開診斷和治療的工作。診斷主要依靠的是增強(qiáng)CT檢查。 對(duì)于肺隔離癥的手術(shù)治療，通常是肺葉甚至可以亞肺葉切除，當(dāng)然也可以做微創(chuàng)手術(shù)。伴隨著微創(chuàng)肺手術(shù)的成熟，行肺隔離癥微創(chuàng)治療亦逐步開展，單孔胸腔鏡下完成手術(shù)，也是可行的。如果異常血管較小，可以予血管夾夾閉和切割縫合器離斷。如血管較粗，可以予雙粗線結(jié)扎后切割縫合器離斷。

肺隔離癥是一種少見的先天性疾病，一部分肺組織在發(fā)育過程中與正常肺組織脫離，形成異常無(wú)功能的肺組織，該部分肺組織由異常的主動(dòng)脈供血，但不與氣管相通，不能進(jìn)行氧合，屬于無(wú)用的肺組織。由于發(fā)病率較低，臨床并不常見，我科年手術(shù)量4500例左右，隔離癥5-10例。在幼兒時(shí)期多無(wú)癥狀，發(fā)病年齡多在15-25歲，多位于下葉，左側(cè)多余右側(cè)。發(fā)病多由于反復(fù)發(fā)作咳嗽，發(fā)熱等癥狀發(fā)現(xiàn)，也有偶然體檢發(fā)現(xiàn)的胸部腫塊，若不治療，咳嗽及發(fā)熱等肺內(nèi)感染癥狀會(huì)反復(fù)發(fā)作并加重，異常血管破裂可能會(huì)出現(xiàn)大咳血危及生命。由于異常血供起自主動(dòng)脈（為人體最粗大血管），手術(shù)難點(diǎn)在于血管的處理，。近兩周完成兩例，均通過胸腔鏡微創(chuàng)完成。病例1：23歲，男性，肺內(nèi)型，異常血管起自腹主動(dòng)脈，穿過膈肌到達(dá)腹腔，供應(yīng)左肺下葉。 病例2：24歲，男性，肺外型，異常血管起自胸主動(dòng)脈，并有靜脈回流入奇靜脈。

產(chǎn)前超聲說胎兒有隔離肺，還能生下來嗎？ 首先，這個(gè)答案還是可以生的，而且大部分產(chǎn)前檢查說隔離肺的孩子，出生后是看不出有問題的，和正常的孩子沒什么兩樣。（當(dāng)然，結(jié)構(gòu)問題確實(shí)還是存在的，只是初期看不到有不好的癥狀） 什么是隔離肺？隔離肺，又稱肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動(dòng)脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹沒有支氣管連接。簡(jiǎn)單說就是胎兒的胸腔內(nèi)，正常的肺之外，還多出了一點(diǎn)肺，而這個(gè)多余的肺，多數(shù)與正常的肺是沒有聯(lián)系的。有影響嗎？應(yīng)該說，大部分隔離肺短期內(nèi)并看不到有影響，特別是一些小的葉外型（與肺葉沒有連接）的隔離肺。但視乎大小及位置，遠(yuǎn)期存在感染風(fēng)險(xiǎn)，需要醫(yī)生評(píng)估要不要處理。下圖可以看到，隔離肺可以長(zhǎng)在不同部位。所以，影響也是不一樣的。 但都不用怕，微創(chuàng)手術(shù)后都能恢復(fù)得很好。

最近咨詢隔離肺的孕婦特別多，我寫了一點(diǎn)關(guān)于隔離肺孕期的相關(guān)事項(xiàng)，希望對(duì)孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹，支氣管-主干-分支-毛細(xì)支氣管-肺泡，越來越細(xì)。隔離肺是指一部分與支氣管樹不相連并且其血供完全來自體循環(huán)血管的無(wú)功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細(xì)系統(tǒng)的超聲檢查，必要時(shí)行胎兒核磁共振。因?yàn)楦綦x肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對(duì)較難區(qū)別，需要核磁再次核實(shí)一下這部分肺組織的血液供應(yīng)來源。l 必要的時(shí)候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時(shí)，建議進(jìn)行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術(shù)切除。因?yàn)檫@部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復(fù)的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預(yù)后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預(yù)后較差。

肺隔離癥（Pulmonary sequestration，PS）指一部分肺組織在發(fā)育過程中與正常肺組織分離，失去與后者的支氣管和血供聯(lián)系，形成獨(dú)立的、無(wú)呼吸功能的囊性包塊，并擁有獨(dú)立的體循環(huán)動(dòng)脈血供，屬于肺先天發(fā)育畸形。據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，肺隔離癥約占比先天性肺畸形的0.15%～6.4%，位居先天性肺部發(fā)育畸形疾病中第二位，男女比例約為3:1。根據(jù)臟層胸膜的分布特點(diǎn)，PS主要分為兩型：葉內(nèi)型（Intralobar Pulmonary Sequestration，IPS）和葉外型（Extralobar Pulmonary Sequestration,EPS）,偶有臨床中會(huì)發(fā)現(xiàn)葉外型隔離肺同正常肺組織共胸膜，可稱為混合型。肺隔離癥的“前世”由于影響檢查技術(shù)與產(chǎn)前醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展進(jìn)步，通多產(chǎn)前多普勒超聲、胎兒磁共振（Fetal Magnetic Resonance Imaging，fMRI） 技術(shù)，部分寶媽們?cè)谠衅隗w檢時(shí)即可發(fā)現(xiàn)該疾病。毫無(wú)疑問，這是一種先天性胚胎發(fā)育異常的疾病。目前肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明，存在有多種學(xué)說，目前較為普遍接受的是副肺芽學(xué)說：在胚胎期，從原始前腸的腹側(cè)面發(fā)出副肺芽，來自這一多余肺芽的肺前體組織接受主動(dòng)脈分支供血。正常肺組織發(fā)生脫離時(shí)，其與主動(dòng)脈相連的內(nèi)臟血管逐漸退化吸收，而副肺芽組織的血管殘存下來，從而形成體循環(huán)供血的肺組織。總之，目前無(wú)確切報(bào)道表明該類疾病與孕期外部人為干預(yù)因素有關(guān)，亦未發(fā)現(xiàn)明顯的遺傳傾向。絕大多數(shù)的寶寶都能夠順利分娩，出生后可按照正常寶寶喂養(yǎng)長(zhǎng)大。肺隔離癥的“今生”出生后的肺隔離癥臨床表現(xiàn)可分為無(wú)癥狀的PS和有癥狀的PS。無(wú)癥狀的PS多為產(chǎn)前或出生后體檢偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀的PS可表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、發(fā)熱等“感冒”癥狀或肺炎，甚至表現(xiàn)為膿胸；由于主動(dòng)脈供血的壓力較高，反復(fù)的肺部感染導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂，誘發(fā)劇烈胸痛、咳血等。體檢或因肺部感染就診時(shí)通過胸部增強(qiáng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)來自于異常供血?jiǎng)用}的隔離肺組織，即可明確診斷。葉內(nèi)型隔離肺多發(fā)病于下肺組織，以左下肺多見，國(guó)內(nèi)亦有發(fā)病于上肺組織的罕見病例報(bào)道。葉外型隔離肺組織分布范圍相對(duì)較廣，除了位于胸腔，還可位于縱隔、頸部、膈肌內(nèi)、心包內(nèi)以及腹部等。肺隔離癥的“歸宿”總之，無(wú)論術(shù)前還是術(shù)中診斷出的肺隔離癥，不管有無(wú)臨床癥狀，一旦確診，應(yīng)首選手術(shù)治療。目前麻醉技術(shù)逐漸成熟，年齡太小已經(jīng)不是手術(shù)的禁忌癥，綜合家庭方面以及寶寶自身生長(zhǎng)發(fā)育的各種因素，建議最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為1歲左右。手術(shù)治療不僅能明確診斷，還能預(yù)防可能繼發(fā)的反復(fù)感染、大咯血、心力衰竭、潛在惡性變等，同時(shí)對(duì)并發(fā)的其它先天性畸形作出診斷和相應(yīng)處理。若病灶部位反復(fù)感染造成胸腔粘連，將增加手術(shù)操作難度、術(shù)中出血及術(shù)后氣胸并發(fā)癥的發(fā)生可能。胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展為肺隔離癥的治療提供了創(chuàng)傷更小、出血更少、恢復(fù)更快的優(yōu)勢(shì)，尤其葉外型PS應(yīng)首選微創(chuàng)胸腔鏡隔離肺切除術(shù)。葉內(nèi)型PS可根據(jù)術(shù)前CT判斷病變范圍，結(jié)合術(shù)中探查情況選擇性的實(shí)施胸腔鏡下肺葉切除術(shù)、肺段切除術(shù)或隔離肺病灶精準(zhǔn)切除術(shù)。手術(shù)安全有效，預(yù)后良好，術(shù)后可完全正常生長(zhǎng)發(fā)育。