支氣管肺隔離癥

肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復發(fā)作的局限性感染，不相通時則不會出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。臨床特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。 今日一高考生考后我院就診，經(jīng)CT檢查診斷為肺隔離征，于今日行手術治療，非常順利，?？忌侠硐氲拇髮W。

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，在胎兒肺發(fā)育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫了部分肺，最終導致這部分肺發(fā)生囊性變和纖維性變，形成隔離肺。這部分肺的血供是從體循環(huán)來的，而不是從肺血管來。這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復發(fā)作的局限性感染；不相通的時候則不會出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，也不會參與氧合交換，又稱為支氣管肺隔離癥，這種情況常常是因為其他疾病進行肺CT時偶然發(fā)現(xiàn)。臨床特點存在異常動脈供血。治療方法是手術切除病變肺組織。

肺隔離癥的飲食應該注意哪些?①供給充足的蛋白質(zhì)和鐵.飲食中應多吃瘦肉、動物肝臟、豆腐、豆?jié){等.這些食品不僅富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和鐵元素,而且又無增痰上火之弊,對增強病人體質(zhì)有利,提高抗病力,促進損傷組織的修復.②多吃含有維生素A、C及鈣質(zhì)的食物.含維生素A的食物如豬肝、蛋黃、魚肝油、胡蘿卜、韭菜、南瓜、杏等;有潤肺、保護氣管之功效,含維生素C的食物有抗炎、抗癌、防感冒的功能,如大棗、柚、番茄、青椒等;含鈣食物能增強氣管抗過敏能力,如豬骨、青菜、豆腐、芝麻醬等.需注意的是,奶制品可使痰液變稠,不易排出,從而加重感染,所以要限制牛奶及其制品的攝入.③增加液體攝入量.大量飲水,有利于痰液稀釋,保持氣管通暢,每天飲水量至少2000ml(其中包括食物中的水分).④經(jīng)常吃食用菌類能調(diào)節(jié)免疫功能.如香菇、蘑菇含香菇多糖、蘑菇多糖,可以增強人體抵抗力,減少支氣管哮喘的發(fā)作.

肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。那么肺隔離癥一定要手術嗎? 肺隔離癥挺好是手術，這要徹底一點，主要是因為以下2點： 1.葉內(nèi)型肺隔離癥，可反復繼發(fā)感染，故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當可造成術中及術后的致命大出血。 2.葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)，就會造成大出血，處理也較困難。 此外，預防肺隔離癥應做好以下幾點： 1、 合理膳食，增加營養(yǎng)。 2、每天開窗通風，保持室內(nèi)空氣新鮮，尤其寢室、電腦室、書房等。 3、不到人口密集、空氣污染的場所去，如歌舞廳、影院、錄像廳。 4、 勤洗手，并用流動水徹底清洗干凈，包括不用污濁的毛巾擦手。 5、 到醫(yī)院就診挺好戴口罩，回家后洗手，避免交叉感染。 6、 注意不要過度疲勞，防止感冒，以免抗病力下降。 溫馨提示：以上是關于肺隔離癥必須要做手術嗎的介紹，希望對大家有所幫助。

隨著我國圍產(chǎn)醫(yī)學、產(chǎn)前診斷和胎兒超聲影像學的不斷深入，母胎醫(yī)學已逐漸引起了人們的關注。目前已針對某些致命性先天畸形采取胎兒手術。對于常見的胎兒肺部畸形，本文就國內(nèi)外文獻有關胎兒-新生兒支氣管肺隔離癥的診斷與治療進展作一回顧。一．概述胎兒肺臟發(fā)育是出生后是否能夠存活的決定性因素之一，產(chǎn)前準確診斷及評估對影響胎兒肺發(fā)育的疾病非常重要。常見的肺部先天性畸形大致可為3類：1是支氣管肺的畸形；2是血管畸形；3是兩者并存。 最常見影響胎兒肺發(fā)育的疾病有肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）、先天性肺囊腺瘤（CCAM）、先天性膈疝及胸腔積液等。胎兒BPS發(fā)病率僅次于CCAM。BPS是1946年由Pryce命名的，提示一肺葉段缺乏正常的肺葉組織以及氣道形跡，并且由體循環(huán)供血。BPS屬于肺以及血管畸形并存混雜的病例。二．病因以及分型（一）病因支氣管肺隔離癥又稱肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹沒有支氣管連接。BPS的發(fā)生機制目前尚不十分清楚。多數(shù)學者支持Pryce 的牽引學說：即在胚胎發(fā)育初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈相連，當與肺組織發(fā)生脫離時，這些毛細血管就逐漸吸收消失。這個時期大概是在胚胎4周就已經(jīng)開始。由于某種原因，與背主動脈相連之內(nèi)臟毛細血管吸收不完全，發(fā)生血管殘留時，就成為主動脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。肺隔離癥是罕見的存在遺傳因素的先天性疾病，是肺發(fā)育過程中細胞增殖和凋亡失衡的結(jié)果。α整合素細胞質(zhì)信號的基因改變是CCAM以及BPS肺組織病變的重要原因。異常的細胞粘附分子和HOX蛋白調(diào)節(jié)同樣是其原因之一。實驗同時證實特殊細胞粘附分子對于肺組織的發(fā)育以及氣道形成的重要性，這在BPS以及CCAM病例中是異常表達的。提示BPS以及CCAM病例的發(fā)病機制同細胞質(zhì)整聯(lián)蛋白信號機制改變有關。（二）分型根據(jù)血管殘留牽引時期的不同，形成疾病的兩種分型：葉內(nèi)型、葉間型。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。葉間型支氣管肺隔離癥完全獨立于正常的肺，由獨立的胸膜包裹，而葉內(nèi)型的支氣管肺隔離癥與周圍正常的肺組織混合。葉間型的支氣管肺隔離癥可以位于胸部、膈肌內(nèi)部或膈下部。葉內(nèi)型和葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥可以同時發(fā)生。整個肺都可以被隔離，雙側(cè)的支氣管肺隔離癥有報道，但是非常罕見。肺隔離癥的動脈血供，來源于膈下動脈膈上動脈，靜脈回流可以到肺靜脈或體循環(huán)靜脈。異常的血液供應可能會因為通過支氣管肺隔離癥實質(zhì)中大量的動脈靜脈分流或大量的咯血性失血或胸腔積血，導致高排性心力衰竭。葉間型比較多在胎兒期或者新生兒期即診斷，而葉內(nèi)型多于兒童期才被診斷發(fā)現(xiàn)。在兩種類型中，葉內(nèi)型大概占75%。在葉間型BPS中，靜脈回流至肺靜脈，而葉內(nèi)型回流至奇靜脈。還有就是胸腔外型，比例較少。對于葉內(nèi)型肺隔離癥還存在爭議，其中觀點是多數(shù)葉內(nèi)型是在反復的肺部慢性炎癥情況下才被發(fā)現(xiàn)診斷的。而長期反復的慢性炎癥，可導致肺韌帶血管繼發(fā)肥大，造成繼發(fā)性的肺隔離癥。越來越多的產(chǎn)前診斷的觀察，提示葉內(nèi)型肺隔離癥可能是繼發(fā)于慢性炎癥反應。葉間型肺支氣管肺隔離癥在男性多好發(fā)（男女比例為3:1），以左側(cè)更為常見，可以與一些疾病并發(fā)，如先天性膈疝，脊椎畸形和先天性心臟病。葉間型肺隔離癥可能并存其他系統(tǒng)畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不良、腸重復畸形。同時其腫塊可能會位于膈膜下，看起來就像是神經(jīng)母細胞瘤或者腎上腺出血，比較容易誤診。三．診斷和評估（一）產(chǎn)前診斷在產(chǎn)前超聲檢查中，支氣管肺隔離癥呈現(xiàn)為邊界清晰、回聲致密的均一性腫塊。通過彩色血流多普勒探查后發(fā)現(xiàn)體循環(huán)動脈，或是來自主動脈到胎兒肺部病變的動脈，是胎兒支氣管肺隔離癥的診斷特征。然而，如果這種多普勒特征沒有被探測到，那么一種回聲致密的微囊性先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥就可能有同樣的產(chǎn)前超聲檢查的改變。超快速的胎兒磁共振成像有助于鑒別先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥。而且，產(chǎn)前得出診斷的胎兒肺部腫塊，顯示出先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥的臨床病理學特征（混合型病變），則提示有些肺部腫塊具有共同的胚胎學基礎。BPS是在孕中期B超發(fā)現(xiàn)的一勻質(zhì)、高回聲包塊。呈分葉狀、不勻質(zhì)回聲往往有合并CCAM。對于BPS的產(chǎn)前診斷，在孕中期檢查的準確率會高于孕晚期。在Liu YP研究統(tǒng)計中，11例病例中，可見7例腫塊在產(chǎn)前是逐步縮小、退化的。在孕晚期可見腫塊縮小，B超表現(xiàn)為不勻質(zhì)以及回聲減弱，腫塊邊緣成分葉狀。對于影像學發(fā)現(xiàn)胎兒異常的病例，須注意可能存在的這些情況：胎兒水腫、系統(tǒng)血供是否異常、腫塊對縱隔的影響以及可能存在的其他器官的畸形等。對異常的靜脈回流的監(jiān)測以及靜脈堵塞情況的監(jiān)測，是監(jiān)測出現(xiàn)胸水以及胎兒水腫的重要途徑。B超多普勒可同時發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供，有時B超并不能準確發(fā)現(xiàn)這些異常血供，這就無法同微腺瘤型CCAM區(qū)別了。隨著MRI技術的發(fā)展，以及其無放射性損傷、多切面成像、廣闊的視野及良好的軟組織對比分辨率等優(yōu)點,日益成為超聲診斷的重要補充。MRI的射頻波長為數(shù)米，能量 僅為10-7ev，為CT的1/1010，對胎兒較安全。MRI能提示胎兒先天性結(jié)構畸形的更多細節(jié)，MRI在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對不典型病變，或者合并多種復雜的畸形可以彌補超聲診斷的不足。產(chǎn)前MRI檢查可以提供立體、勻質(zhì)影像，同時清楚顯示血供。已有報道提出，產(chǎn)前MRI對肺弛豫時間的分析評價及肺容積的測量，提供更多關于正常與異常肺發(fā)育的信息，更好地預測出生后胎兒的結(jié)果。有助于產(chǎn)前對胎兒的全面評估以及娩出后治療計劃的制定。所以，相對于B超，產(chǎn)前的MRI檢查更加有效。在B超產(chǎn)前檢查中有部分小的病變（小于60%）會完全消失。但出生后CT仍提示存在病變。所以出生后必須進行CT檢查。必須指出的是，在沒有出現(xiàn)胎兒非免疫性水腫或者其他畸形的情況下，BPS的成活率超過90%。而且，產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥，比如胎兒水腫、胸腔積液等地幾率均比CCAM低，預后較良好。（二）出生后診斷僅根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)要診斷支氣管肺隔離癥是比較困難的，況且本身患有該病得不一定存在明顯癥狀。隨著影像學的快速發(fā)展，BPS 的異常動脈和引流靜脈已可明顯顯示，其診斷價值已經(jīng)得到明顯提高。診斷方式包括：（1） X 線診斷：X 線胸片檢查是診斷肺隔離癥的最基本方法，常表現(xiàn)為下葉的腫塊或浸潤征，多位于內(nèi)基底段、后基底段，其X 線特點為治療后可縮小，但始終長期不消失，呈動態(tài)變化。（2） B 超診斷：B 超和彩色多普勒超聲在診斷本病中具有重要價值。B 超不但能夠顯示肺內(nèi)病變內(nèi)部結(jié)構特點，尚可發(fā)現(xiàn)異常動脈，此乃診斷本病的可靠證據(jù)。PS 的超聲特點是：肺內(nèi)圓形或類圓形及不規(guī)則實性腫塊，其邊緣清楚，形態(tài)規(guī)整，內(nèi)部回聲不均，?？梢姷酱笮〔坏鹊囊盒园祬^(qū)。病變邊緣處常可見到1 支或幾支粗細不等的血管樣結(jié)構進入腫塊內(nèi)，用多普勒探測時，可探及動脈多普勒波形。B 超在胎兒時就可發(fā)現(xiàn)和診斷PS。對囊性腫塊PS，在合并感染時做B 超檢查，更易發(fā)現(xiàn)異常動脈。而無合并感染時，由于囊內(nèi)氣體的干擾，反而不利于B 超的診斷。此為B 超的局限性。（3）CT 診斷：CT 檢查現(xiàn)已成為肺隔離癥出生后診斷的主要手段，但其對血管的檢出率并不高。CT 檢查最具有診斷意義的征象：病變與胸主動脈、脊柱或下肺靜脈有條索狀相連。隨著醫(yī)學影像成像技術的不斷發(fā)展，尤其是多排螺旋CT 的普及和升級換代，螺旋CT 增強掃描后的血管成像，在一定程度上可替代血管造影診斷肺隔離癥。普通CT 表現(xiàn)隨病理解剖不同而不同，肺葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為密度均勻腫塊，呈圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界清晰，密度均勻者CT 值與肌肉相仿；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為密度不均勻，內(nèi)見囊性改變，囊內(nèi)密度接近于水，邊界規(guī)則清楚，囊內(nèi)有時見到氣體，如有伴發(fā)感染，則可見到液平，短期內(nèi)可有改變。腫塊周圍可見肺氣腫或支氣管擴張等征象。肺葉外型表現(xiàn)為鄰近后縱隔或膈上的密度增高影，邊緣清晰，密度均勻，很少發(fā)生囊性變。（4）核磁共振(MRI)檢查：能較好地顯示隔離肺體循環(huán)供血動脈，并有不需造影劑的優(yōu)點。MRI 與CT 相仿，肺葉內(nèi)型與支氣管不相通者及肺葉外型TWI 呈中低信號，TWI 呈高信號，信號均勻，邊界清楚，如有伴發(fā)感染，則病變呈片狀影，邊界模糊；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為腫塊及囊變混合，其內(nèi)可見到液平，有時可見低信號空氣，邊界清楚，不同橫斷、冠狀、矢狀位層面能清晰顯示病變與縱隔及橫膈關系。由于MRI 的血管流空效應、梯度回波序列(GRE)和2D TOF、3D TOF 及電影MR 等多平面的成像能力，特別是近幾年三維動態(tài)磁共振血管造影(3D DCEMRA)對血管顯示這一新技術的發(fā)展，克服了常規(guī)MRA 的不足，明顯提高了血管的成像質(zhì)量，可多角度顯示隔離肺的供血動脈的來源、數(shù)目及大小和引流靜脈回流情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構的情況。因此MR 對供血動脈的顯示更具有一定的優(yōu)越性。但MR 對病變及周圍因肺內(nèi)含氣會產(chǎn)生偽影，因此，MR 對病變及周圍的顯示不如CT。（三）胎兒的評估腫塊過大則可能壓迫食道以及靜脈造成回流障礙進一步導致胎兒水腫，會造成胎兒介入治療的必要或早產(chǎn)[30]。所以，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預后評價的重要指標。文獻報道16周至36周胎兒三維超聲測量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價值的參考標準。胎兒發(fā)現(xiàn)肺部存在先天性畸形情況下，需要利用B超進行測算，并計算腫塊體積以及殘余肺體積。同時，產(chǎn)前B超對異常的靜脈回流的監(jiān)測以及靜脈堵塞情況的監(jiān)測，是監(jiān)測出現(xiàn)胸水以及胎兒水腫的重要途徑。除此之外，殘余肺的功能也是決定胎兒預后的重要因素。肺先天的發(fā)育不良是比較難以利用B超來診斷的。其起因猜測是起源于胚胎第4周時背側(cè)弓動脈的異常血供。但可以利用縱隔移位的情況進行評估。胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液。Grethl總結(jié)了15年294例胸腔占位性病變及合并胎兒水腫的宮內(nèi)干預經(jīng)驗，不合并胎兒水腫者術后存活率>95%，認為雖然合并胎兒水腫的原因尚不完全清楚，但胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關，故超聲的定期監(jiān)測胎兒非常必要。（四）嬰兒分娩的建議產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒BPS，如果無合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇 。分娩一般是在32周之后。沒有一般癥狀的均采用常規(guī)的自然分娩方式；如果出現(xiàn)縱隔移位、胸腔積液、可疑呼吸道梗阻者，則建議可提前采用剖腹產(chǎn)。妊娠32周后出現(xiàn)胎兒水腫或占位性病變過大、經(jīng)陰道分娩困難時應緊急行剖宮產(chǎn)術,并在生后急診手術治療。四. 治療（一）胎兒手術BPS有時會合并胸腔積液或者胎兒水腫。合并胎兒水腫的結(jié)局并不理想，通常會考慮胎兒期進行干預。措施包括胎兒手術、介入消融。荷蘭已成功進行首例B超介導下通過激光電凝腫瘤的血供以及胸水引流。合并有胎兒水腫是目前需要胎兒手術干預的普遍指征。同樣可以通過注射無水酒精以及聚乙二醇單十二醚作為硬化劑來堵塞血供。（二） 出生后擇期手術胎兒診斷出BPS者，即使部分產(chǎn)前檢查后期B超提示腫塊消失，出生后均需要再次檢查以明確診斷，而且需要CT檢查，因為X線或者B超檢查均有假陰性結(jié)果。出生后有明確癥狀者則需要急診手術治療。Adzick NS指出，出生后至少應選擇在1個月之后手術，因為，麻醉藥的風險在嬰兒4周時開始逐步降低。對于那些出生后沒有立即手術治療的病例，需要進行長期的隨訪。如果出現(xiàn)了反復的肺部感染、出血、胃腸道癥狀或者心衰情況，則需考慮手術治療。最好是不要等到有癥狀再手術，那樣對整體肺的發(fā)育有所影響。(1)治療原則：肺隔離癥一經(jīng)確診，考慮存在潛在的危險，如肺動脈高壓引起的咯血和左向右分流導致的心功能衰竭，反復發(fā)生肺部感染且難以控制，部分患者因支氣管擴張引起咯血或偶發(fā)癌變等，故一般需手術切除治療。葉內(nèi)型的肺隔離癥患者常合并感染。葉外型的肺隔離癥患者常合并其他先天性畸形，如不進行手術治療，預后更差。(2)手術目的：切除感染病灶，消除隔離肺中的左向右分流，預防病變的遠期感染和癌變。(3)手術時機：應在感染控制期，如果不曾合并感染，應盡早手術。(4)手術方法：通常情況下，葉內(nèi)型原則上作肺葉切除，葉外型作隔離肺組織切除。肺隔離癥常因合并感染而發(fā)生胸腔粘連，葉內(nèi)型更多見，因此分離時要多加注意，避免異常動脈的損傷。在開胸探查時要常規(guī)探查下肺韌帶，以了解異常動脈的搏動，因為大部分來自體循環(huán)的供應隔離肺的異常動脈經(jīng)下肺韌帶進入隔離肺。目前，本院已成功開展全胸腔鏡下微創(chuàng)治療隔離肺手術，包括：葉外型隔離肺/膈肌內(nèi)隔離肺等，效果明顯，手術并發(fā)癥以及術后恢復時間遠優(yōu)于傳統(tǒng)開胸術式。五. 小結(jié)先天性肺隔離癥是罕見的存在遺傳因素的先天性疾病。對嚴重受累的胎兒（如水腫）進行干預可顯著改變圍產(chǎn)成活率。CCAM無合并水腫時，預后較好，而有水腫的預后則較差。事實上，大多數(shù)的胎兒合并BPS預后均良好，需要進行胎兒期干預治療的還是少數(shù)。在胎兒期行開放性胎兒手術并沒有明確的手術適應癥，胎兒有水腫傾向或已經(jīng)有水腫，則需要早期干預甚至于行胎兒開放性手術。( 洪醫(yī)生絀作，轉(zhuǎn)錄必須得到尊重 ^ -^)題外話— 雖然，我不知道會有多少人好好看了文章，看了我寫的在一些專家面前不算論文的偏科普的文章， 這確實我需要告訴家長們的。另外，最最重要的是，如果你或是周圍的朋友懷孕了，而又發(fā)現(xiàn)了這樣或者是那樣的問題，千萬不要輕易放棄，要咨詢，很多都是不會危及生命的。我們的臨床上見到太多醫(yī)生草率給意見，最后讓媽媽放棄小孩的，實在不妥。如果你能見到這段話，希望你能傳遞給其他人 無他，尊重生命而已。