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田家偉主治醫(yī)師 江陰市人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 咳痰是最常見的呼吸系統(tǒng)疾病癥狀之一，而膿痰就是白色、黃色或綠色的不透明痰，說明痰液中有大量白細(xì)胞，特別是中性粒細(xì)胞。很多臨床醫(yī)生認(rèn)為出現(xiàn)黃膿痰就是細(xì)菌感染，就有必要使用抗菌素，很多患者也因此來門急診尋求抗菌素處方。 咳黃膿痰一定是細(xì)菌感染，一定要用抗菌素？具體問題當(dāng)具體分析，讓我們對(duì)常見的呼吸系統(tǒng)感染性疾病分別進(jìn)行討論。急性支氣管炎 有膿痰就說明有細(xì)菌感染嗎？絕大多數(shù)急性咳嗽綜合征是由于感冒、上呼吸道感染或急性支氣管炎所致。很多隨機(jī)臨床試驗(yàn)證實(shí)急性咳嗽使用抗菌素并無獲益，反而增加細(xì)菌耐藥風(fēng)險(xiǎn)。 曾有針對(duì)無基礎(chǔ)慢性肺疾病的急性咳嗽患者的研究，發(fā)現(xiàn)痰色并不能準(zhǔn)確判斷病毒性還是細(xì)菌性感染（表 1），所以不能作為處方抗菌素的決策因素，出現(xiàn)膿痰使用抗菌藥物并不能獲益。 表 1 細(xì)菌感染與痰色的關(guān)系 美國《2006 ACCP 循證臨床實(shí)踐指南：咳嗽的診斷與治療指南》 推定診斷（putative diagnosis）急性支氣管炎常規(guī)使用抗生素不合理，不應(yīng)處方(證據(jù)質(zhì)量好，推薦級(jí)別 D)。 中國《咳嗽的診治與治療指南 2015》 · 國外證據(jù)表明疑診為急性支氣管炎的患者，不必常規(guī)給予抗生素治療，因治療效果不明顯(1A)。· 對(duì)于咳黃膿痰的急性支氣管炎患者，推薦給予抗生素治療（1D）。 2017 年《Cochrane 研究：抗菌素治療急性支氣管炎》 · 急性支氣管炎使用抗菌素的臨床獲益證據(jù)有限；· 有合并癥的老、弱患者并未納入試驗(yàn)，需要更多的進(jìn)一步研究；· 使用抗菌素要考慮到潛在的副作用、疾病的自限性、費(fèi)用，特別是增加群體水平抗菌素耐藥的危害性。 雖然國內(nèi)外指南推薦有所不同，甚至是矛盾的，但總體來說，急性支氣管炎主要是病毒感染，以對(duì)癥治療為主，不推薦常規(guī)使用抗菌藥物，痰液顏色不應(yīng)作為啟動(dòng)抗菌治療的唯一標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、基礎(chǔ)疾病、臨床特征、炎癥指標(biāo)等綜合評(píng)估。社區(qū)獲得性肺炎 (CAP) CAP 的診治應(yīng)遵行「六步法」第 1 步判斷診斷是否成立，第 2 步評(píng)估病情嚴(yán)重程度從而選擇治療場所與經(jīng)驗(yàn)性的抗感染用藥方案。第 3 步，在確立 CAP 臨床診斷并安排合理病原學(xué)檢查及標(biāo)本采樣后，需要根據(jù)患者年齡、基礎(chǔ)疾病、臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查疾病嚴(yán)重程度、肝腎功能、既往用藥和藥敏敏感性情況分析最有可能的病原并評(píng)估耐藥風(fēng)險(xiǎn)，選擇恰當(dāng)抗感染藥物和給藥方案，及時(shí)實(shí)施初始經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療。CAP 是肺實(shí)質(zhì)的感染，區(qū)分細(xì)菌還是病毒感染很重要，可以根據(jù)臨床表現(xiàn)、炎癥指標(biāo)及影像學(xué)特征作出初步的判斷（表 2）。表 2 判斷 CAP 可能的病原體 細(xì)菌性肺炎以肺泡炎為主，咳痰常見，可有白痰、黃膿痰、鐵銹色痰等，而病毒性肺炎以間質(zhì)改變?yōu)橹鳎ǔ８煽葹橹?。CAP 如有黃膿痰傾向于細(xì)菌感染，可啟動(dòng)經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療。院內(nèi)獲得性肺炎（HAP）&呼吸機(jī)相關(guān)肺炎（VAP） 胸部 Ⅹ 線或 CT 顯示新出現(xiàn)或進(jìn)展性的浸潤影、實(shí)變影或磨玻璃影，加上下列 3 種臨床癥候中的 2 種或以上，可建立臨床 HAP/VAP 診斷：(1) 發(fā)熱，體溫 >38℃;(2) 膿性氣道分泌物;(3) 外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù) >10×109/L 或<4×109/L。 HAP/VAP 以細(xì)菌感染為主，需常規(guī)啟動(dòng)抗菌治療。 需要特別說明的是呼吸機(jī)相關(guān)性氣管支氣管炎（ventilator-associated tracheobronchitis，VAT)，是病原微生物在下呼吸道從定植發(fā)展到引起 VAP 的中間環(huán)節(jié)，理論上與 VAP 相比，VAT 無肺部浸潤影，通常較少引起氧合水平的下降，遠(yuǎn)端氣道標(biāo)本(PSB 或 BAL)定量培養(yǎng)的細(xì)菌濃度也低于 VAP。2016 版美國 HAP/VAP 指南建議對(duì) VAT 不必進(jìn)行抗感染治療，以加強(qiáng)痰液引流為主。 我們臨床遇到如僅表現(xiàn)為黃膿痰增加輕度發(fā)熱的機(jī)械通氣患者，以氣管鏡吸痰，嚴(yán)密觀察為主，如臨床惡化（持續(xù)發(fā)熱、痰量明顯增多、脈氧持續(xù)下降、炎癥指標(biāo)明顯升高、血壓下降等）才考慮使用抗菌治療。VAP 吸痰引流是第一位的，而且 VAP 以耐藥菌為主，如 CRE（耐碳青霉烯的腸桿菌）、CRPA（耐碳青霉烯的銅綠假單胞菌）等，抗菌藥物選擇受限，治療效果不確定，而且價(jià)格非常昂貴。慢性阻塞性肺病急性加重 目前慢阻肺急性加重（AECOPD）的診斷完全依賴于臨床表現(xiàn)，即 COPD 患者主訴癥狀的突然變化（基線呼吸困難、咳嗽和/或咳痰情況）超過日常變異范圍。 AECOPD 的感染病原體可能是病毒或細(xì)菌，抗菌藥物在 AECOPD 中的應(yīng)用仍存在爭議。目前推薦 AECOPD 患者接受抗菌藥物治療的指征：①在 AECOPD 時(shí)，同時(shí)出現(xiàn)以下三種癥狀：呼吸困難加重，痰量增加和痰液變膿；②患者僅出現(xiàn)以上三種癥狀中的兩種但包括痰液變膿這一癥狀；③嚴(yán)重急性加重需要有創(chuàng)或無創(chuàng)機(jī)械通氣。 三種臨床表現(xiàn)出現(xiàn)兩種加重但無痰液變膿或者只有一種臨床表現(xiàn)加重的 AECOPD，一般不建議應(yīng)用抗菌藥物。哮喘 哮喘加重發(fā)作是指哮喘患者喘息、氣急、胸悶、咳嗽等癥狀在短時(shí)間內(nèi)迅速加重，肺功能惡化，需要給予額外的緩解藥物進(jìn)行治療的情況。常見誘因有接觸變應(yīng)原、各種理化刺激物或上呼吸道感染等，部分可無明顯誘因。 大多數(shù)哮喘急性發(fā)作并非細(xì)菌感染引起，應(yīng)嚴(yán)格控制抗菌素使用指征，哮喘急性發(fā)作不應(yīng)常規(guī)使用抗菌藥物治療，除非有明確的細(xì)菌感染的證據(jù)，如發(fā)熱、膿性痰及肺炎的影像學(xué)依據(jù)等。支氣管擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張的主要癥狀為持續(xù)或反復(fù)的咳嗽、咳痰或咳膿痰。痰液為粘液性、粘液膿性或膿性，可呈黃綠色。支氣管擴(kuò)張穩(wěn)定期沒有必要長期使用抗菌藥物，但有痰量增多及膿性成分增加等急性感染征象時(shí)，需要應(yīng)用抗菌藥物控制感染急性加重。總結(jié) 1. 急性支氣管炎無需常規(guī)抗菌治療，如有黃膿痰需結(jié)合臨床綜合評(píng)估才可考慮抗菌治療； 2. CAP 如有黃膿痰傾向于細(xì)菌感染，應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療； 3. HAP/VAP 以細(xì)菌感染為主，應(yīng)及時(shí)抗菌治療； 4. AECOPD 出現(xiàn)黃膿痰等嚴(yán)重感染征象或呼衰需要機(jī)械通氣，需要啟動(dòng)經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療； 5. 哮喘急性發(fā)作一般無需抗菌治療，除非有明顯的感染征象； 6. 支氣管擴(kuò)張急性加重，痰量增多及膿性成分增加等急性感染征象時(shí)，需要抗菌治療。版權(quán)聲明：轉(zhuǎn)載于“呼吸時(shí)間”微信公眾號(hào)，2020-08-31李勇原創(chuàng)文章，僅作為公益性分享、學(xué)習(xí)和參考之用，如有侵權(quán)聯(lián)系刪除。2020年08月31日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 支氣管擴(kuò)張是由于支氣管壁及其周圍肺組織的炎癥性破壞所造成。青壯年發(fā)病主要繼發(fā)于感染，如幼兒時(shí)期的百日咳、支氣管肺炎等；兒童發(fā)病主要是繼發(fā)于先天畸形。感染與支氣管阻塞兩種互為因果的因素在支氣管擴(kuò)張形成與發(fā)展中起到重要作用。支氣管壁及其周圍肺組織的反復(fù)感染導(dǎo)致支氣管壁破壞、纖維化，進(jìn)而出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張；同時(shí)炎癥引起的淋巴結(jié)腫大、稠厚分泌物膿塊和異物等造成支氣管阻塞；阻塞又加重感染，進(jìn)一步加重支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張常位于3~4級(jí)支氣管，根據(jù)擴(kuò)張的形態(tài)通常分為柱狀、囊狀和混合型三型，以雙肺下葉、舌葉及中葉多見。 臨床表現(xiàn)： 主要為咳痰、咯血，反復(fù)發(fā)作呼吸道和肺部感染。病人排痰量較多，呈黃綠色膿性黏液，甚至有惡臭。體位改變，尤其是清晨起床時(shí)可能誘發(fā)劇烈咳嗽、咳痰，這可能是由于擴(kuò)張支氣管內(nèi)積存的膿液引流人近端氣道，引起刺激所致。部分病人痰中帶血或大量咯血。病程久者可能有貧血、營養(yǎng)不良或杵狀指(趾)。 診斷： 影像學(xué)檢查主要包括：①X線平片：出現(xiàn)肺紋理增多、紊亂或呈網(wǎng)格、蜂窩狀改變。②CT：表現(xiàn)為局限性炎癥浸潤，肺容積減小，支氣管遠(yuǎn)端呈現(xiàn)柱狀或囊狀擴(kuò)張。高分辨CT薄層掃描對(duì)支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷的敏感性與特異性均很高，三維重建圖像可以精確顯示病變范圍與程度，是目前支氣管擴(kuò)張最重要的檢查手段。顯示輕度支氣管擴(kuò)張可無明顯異常，隨著病情發(fā)展可 外科治療： 目前支氣管擴(kuò)張的治療措施包括內(nèi)科治療、外科治療和支氣管動(dòng)脈栓塞治療。內(nèi)科治療主要包括消除潛在的病因、治療并存的疾病、控制感染、促進(jìn)排痰、解除氣道痙攣。支氣管動(dòng)脈栓塞可用于治療支氣管擴(kuò)張引起的大咯血，尤其是針對(duì)不能耐受手術(shù)、或病變廣泛不適合手術(shù)者；通過支氣管動(dòng)脈造影能明確出血來自支氣管動(dòng)脈的病人，支氣管動(dòng)脈栓塞療效更佳。 外科治療是治療支氣管擴(kuò)張的主要手段，其原則是切除病變組織，消除肺部感染和出血病灶。 1.手術(shù)適應(yīng)證 ①一般情況較好，心、肝、腎等重要器官功能可以耐受手術(shù)； ②經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療，但癥狀無明顯減輕，存在大量膿痰、反復(fù)或大量咯血等癥狀； ③病變相對(duì)局限。 2.手術(shù)禁忌證 ①一般情況差，心、肺、肝、腎功能不全，合并肺氣腫、哮喘或肺源性心臟病等不能耐受手術(shù)者； ②雙肺彌漫性病變。 3.術(shù)前準(zhǔn)備 ①心、肺、肝、腎功能檢查，評(píng)估病人手術(shù)耐受性； ②近期高分辨CT檢查，確定病變范圍，決定手術(shù)方式； ③纖維支氣管鏡檢查，用以排除支氣管內(nèi)異物或腫瘤，同時(shí)對(duì)咯血病人，可協(xié)助判斷出血部位，指導(dǎo)手術(shù)切除范圍； ④控制感染和減少痰量，超聲霧化吸人、體位引流排痰、呼吸訓(xùn)練等治療，爭取每日排痰量在50ml以下； ⑤痰細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)，以指導(dǎo)臨床用藥； ⑥支持治療，給予高蛋白、高維生素飲食，糾正營養(yǎng)不良和貧血。 手術(shù)方式： 手術(shù)方法為防止手術(shù)中支氣管擴(kuò)張囊腔中的痰液流入健側(cè)肺，造成案息或健側(cè)肺感染，需采用雙腔氣管插管，術(shù)中加強(qiáng)吸痰。根據(jù)病人一般情況和病變情況，可按下列情況選擇不同手術(shù) 方式： (1)一側(cè)病變，病變局限于一葉肺、一段或多段者，可作肺葉或肺段切除術(shù)。病變累及多葉甚至全肺，而對(duì)側(cè)肺的功能良好者，可作多葉甚至一側(cè)全肺切除術(shù)。 (2)雙側(cè)病變，若一側(cè)肺的肺段或肺葉病變顯著，估計(jì)痰或血主要來自病重的一側(cè)，可作病重一側(cè)的肺段或肺葉切除術(shù)，也可根據(jù)情況同期或分期作雙側(cè)手術(shù)。 (3)雙側(cè)病變，范圍廣泛，一般不宜作手術(shù)治療。但若反復(fù)大咯血不止，積極內(nèi)科治療無效，能明確出血部位，可考慮切除出血的病肺以搶救生命。此外，彌散性病變和多肺段切除病人，可考慮肺移植手術(shù)。2020年03月09日2039
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 最近收治的一位19歲的少女，這個(gè)年齡本是一個(gè)人的花季，但她已經(jīng)被咳嗽、咳痰，反復(fù)發(fā)熱的癥狀折磨多年，從12歲患過一次嚴(yán)重的肺炎后，她的免疫力就常常處于不堪一擊的狀態(tài)，周圍有人感冒，她會(huì)很快被感染上，而且很容易波及下呼吸道，咳嗽，咳大量黃痰，別人一輩子發(fā)熱達(dá)不到的體溫，對(duì)她來說是家常便飯，常常休學(xué)影響了學(xué)業(yè)，一生的前景令人擔(dān)憂。 像她這樣的發(fā)病過程，是支氣管擴(kuò)張的典型表現(xiàn)，很多支氣管擴(kuò)張患者幼年曾經(jīng)有過肺部急性感染的病史，這些感染大部分有一些誘因，比如新生兒羊水吸入，或者幼年時(shí)有過病毒性肺炎比如麻疹肺炎，最終雖然這些肺部疾患被治愈，但肺組織尤其是支氣管受到了破壞，被破壞的支氣管管壁失去正常的結(jié)構(gòu)，同時(shí)被動(dòng)的被拉伸從而形成擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張由此形成2020年01月18日1747
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2019年12月15日15438
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、促進(jìn)氣道分泌物的清除。支擴(kuò)患者的氣道解剖結(jié)構(gòu)變化導(dǎo)致氣道內(nèi)常常存留大量黏稠的膿性分泌物。 1、胸部理療促進(jìn)氣道分泌物的清除 體位引流和叩擊形式的胸部理療是最常用的促進(jìn)分泌物清除的方法。此外,主動(dòng)循環(huán)呼吸技術(shù)、氣道振蕩器、外部叩擊背心和肺內(nèi)叩擊通氣等裝置也被用于臨床。 對(duì)于排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴(kuò)張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時(shí)應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下： (1)體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果證實(shí)，主動(dòng)呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動(dòng)呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位(見表)；治療時(shí)可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對(duì)氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1一2 h內(nèi)進(jìn)行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。 (2)震動(dòng)拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。 (3)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練：支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)練習(xí)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練促進(jìn)排痰。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴(kuò)張練習(xí)．即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動(dòng)，從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除；呼吸控制，即運(yùn)動(dòng)膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。 通過你的一吸（吸氣相對(duì)短2-3秒，吸氣鼻子吸氣，嘴閉著）一呼（呼氣相對(duì)長4-6秒，呼氣鼻子仍然呼氣，嘴縮唇微開呼氣），這樣的舒張運(yùn)動(dòng)，患者氣道和肺部發(fā)生自主的震顫氣流和定向引流力，促使呼吸道粘液及各個(gè)肺葉深部代謝物松弛，液化、脫落；并在定向引流力的作用下將已液化脫落的代謝物按照選擇的方向（如細(xì)支氣管→支氣管→氣管）排出體外。 (4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸人滅菌用水、生理鹽水或臨時(shí)吸入高張鹽水并預(yù)先吸入β2一受體激動(dòng)劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時(shí)。應(yīng)在吸入前和吸入后5 min測定FEV?；蚝魵夥辶魉?，以評(píng)估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸人高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。 (5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。 患者可根據(jù)自身情況選擇單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日1～2次，每次持續(xù)時(shí)間不應(yīng)超過20—30 min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。 （6）吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒?dòng)的患者。兩項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。 （7）排痰機(jī) 市面上有賣G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，采用振蕩排痰機(jī)振蕩叩擊法。振蕩排痰機(jī)采用G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，振蕩頻率25—30CPS。病人物理治療前需要一色聽診確定痰液積聚部位，采用半坐位或側(cè)臥位，沿細(xì)支氣管。支氣管一氣管走向叩擊，每側(cè)胸背部叩擊時(shí)間各5—10分鐘。 振蕩排痰機(jī)用于輔助體力和耐受力較差的病人排痰，能通過不同振動(dòng)頻率，其沖擊力透過皮層、肌肉組織達(dá)到細(xì)小支氣管，使粘附于氣道內(nèi)壁的痰痂松動(dòng)、液化、脫落，利于病人咯出，排痰效果顯著。 采用全胸腔高頻振蕩排痰機(jī)時(shí)，振蕩頻率為12Hz時(shí)可以在氣道內(nèi)產(chǎn)生最大的移動(dòng)氣流，而氣壓強(qiáng)度一般為2-4，每次10-15min，每天2-4次 患者在初次使用排痰機(jī)時(shí)，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 高頻振蕩排痰，市面上還有美國Hill-Rom公司生產(chǎn)的HFCWO排痰儀（The Vest Airway Clearance System Model 104），用來輔助排痰?；颊咦?，操作前給患者穿上可充氣的夾克背心，根據(jù)患者體型調(diào)節(jié)夾克背心的松緊度，背心松緊度以能放進(jìn)1拳為合適。用兩根管路將夾克背心與脈沖氣體發(fā)生器相連接，設(shè)置頻率10 Hz，強(qiáng)度5，時(shí)間15 -30 min。按開始鍵，夾克背心開始充氣，并產(chǎn)生振動(dòng)。兩組患者于拔除氣管插管后6 h開始物理治療，每日上午和下午分別用人工叩背法和高頻胸壁振蕩排痰法輔助排痰1次，每次15- 30 min。 不同儀器，排痰方法略有不同，買到機(jī)器后，一般廠方人員會(huì)教你正確使用，當(dāng)然最重要的是在醫(yī)生指導(dǎo)下正確使用，尤其患者在初次使用排痰機(jī)時(shí)，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 2、促進(jìn)氣道分泌物清除的藥物 目前用于氣道分泌物清除的藥物有吸入DNase I (α-鏈道酶)、高滲鹽水、N-乙酰半胱氨酸等。可以遵從以下給藥順序:①用定量吸入器給予沙丁胺醇。②高滲鹽水。③胸部理療、鍛煉和DNase Ⅰ ,順序任選。④其他吸入治療,如霧化抗生素。值得注意的是,DNase Ⅰ僅用于CF（囊性纖維化）的支擴(kuò),而不用于其他原因的支擴(kuò),除CF外,該治療并不改善非CF支擴(kuò)患者的癥狀。 另外霧化吸入治療支氣管擴(kuò)張，目前采用吸入用乙酰半胱氨酸溶液（富露施）0.3g 3ml/支，3ml tid 霧化吸入，也能取得較好療效。 二、抗生素治療。支擴(kuò)常存在多種微生物慢性感染,導(dǎo)致肺功能逐漸降低?？股厥侵委熤U(kuò)慢性感染和急性加重必不可少的手段。支擴(kuò)合并急性感染時(shí)建議抗感染療程為10~14天。經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療需要覆蓋金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌等常見病原體。如果患者存在銅綠假單胞菌感染,可以聯(lián)合使用有效的抗生素治療。如果首次發(fā)現(xiàn)銅綠假單胞菌感染,建議嘗試進(jìn)行清除細(xì)菌的治療。目前不鼓勵(lì)患者通過長期口服抗生素來控制感染,因?yàn)橹委煹墨@益并未超過抗生素耐藥帶來的弊端,但下述2種情況除外: 推薦多數(shù)CF患者使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物,患者獲益可能是由于其抗炎和(或)抗菌特性。②推薦反復(fù)出現(xiàn)感染的支擴(kuò)患者采用針對(duì)銅綠假單胞菌的霧化/粉霧抗生素(妥布霉素、環(huán)丙沙星等)長期治療。此外,如果患者存在每年超過3次的急性加重,可以長期(連續(xù)超過3個(gè)月)口服大環(huán)內(nèi)酯類藥物或吸入抗生素治療。治療CF（囊性纖維化），國內(nèi)有這樣治療，一支硫酸妥布霉素注射液2ml:80mg（8萬單位），加入0.9%氯化鈉注射液配制成10ml霧化溶液，經(jīng)噴射霧化機(jī)霧化吸入20-30分鐘，一天二次，用10-14天，有一定療效。 三、支擴(kuò)解痙治療。無論是否存在典型的支氣管哮喘癥狀,很多支擴(kuò)患者使用β受體激動(dòng)劑、抗膽堿藥和(或)茶堿后可以出現(xiàn)癥狀的改善。但是長期使用并無確切的療效。 四、改善營養(yǎng)。很多慢性支擴(kuò)患者存在消耗,患者的營養(yǎng)狀況對(duì)于改善患者的全身情況也很重要 五、預(yù)防接種。由于病毒和細(xì)菌感染常常導(dǎo)致肺部結(jié)構(gòu)進(jìn)一步破壞,預(yù)防感染非常重要,建議對(duì)所有無禁忌證的支擴(kuò)患者每年接種流行性感冒疫苗,定期接種肺炎球菌疫苗,以減少相應(yīng)的感染。 還有增強(qiáng)免疫治療，比如服用泛福舒（細(xì)菌溶解產(chǎn)物膠囊），一天一次，一次7mg，連續(xù)服用十天，停二十天。再連續(xù)服用十天，再停二十天。然后再連續(xù)服用十天。這樣三個(gè)月完成增強(qiáng)免疫力治療療程。 六、避免接觸致病源，戒煙和避免粉塵、過敏原的吸入。 七、外科手術(shù)。如果是局限的支擴(kuò)且存在內(nèi)科難以控制的反復(fù)感染或大咯血,可以考慮病灶局部肺葉切除。肺移植為終末期支擴(kuò)患者提供一個(gè)治療選擇。對(duì)于雙側(cè)存在支擴(kuò)的患者建議雙肺移植,因?yàn)檫z留一個(gè)自身肺在原位將使之成為感染性分泌物來源,從而威脅到移植肺。定期復(fù)查和隨訪:需要對(duì)患者定期(每3~6個(gè)月1次)進(jìn)行肺功和痰病原學(xué)的監(jiān)控。 鏈接：深度了解支氣管擴(kuò)張（內(nèi)容來自寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科朱力教授講課） 支氣管擴(kuò)張是一種在肺內(nèi)呈局限性或者彌散性分布的不可逆的氣道擴(kuò)張，是支氣管對(duì)炎癥和阻塞的共同反應(yīng)。 一、支氣管擴(kuò)張的病因 支氣管擴(kuò)張的常見病因包括特發(fā)性、免疫缺陷、感染、過敏和自身免疫性、支氣管阻塞、先天性等，其中特發(fā)性最為常見。支氣管擴(kuò)張是多種機(jī)制的最終結(jié)果，不是單一因素引起的結(jié)果。 二、支氣管擴(kuò)張的病理表現(xiàn)和分型 病理表現(xiàn)：支氣管彈性組織、肌層、軟骨破壞，管徑變形擴(kuò)大，內(nèi)含多量膿性分泌物。同時(shí)，伴有相應(yīng)支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張，容易形成血管瘤，出現(xiàn)反復(fù)咯血。 支氣管擴(kuò)張分型有哪些呢？ 1、柱狀支氣管擴(kuò)張 2、 囊狀支氣管擴(kuò)張 3、曲張型支氣管擴(kuò)張 管壁局限性收縮致形態(tài)不規(guī)則，呈串珠樣改變，不規(guī)則透亮影，CT上可見擴(kuò)張與狹窄相間排列。 除了以上三種單純的支氣管擴(kuò)張征象以外，還存在支氣管擴(kuò)張包含以上三種中的兩種或者三種，稱為混合型支氣管擴(kuò)張。混合型支氣管擴(kuò)張也是臨床上常見的類型。 三、影像學(xué)診斷 1、最常用：X線胸片，但是在識(shí)別診斷早期輕微支氣管擴(kuò)張存在局限性。除了以上特異性表現(xiàn)外，還存在其他非特異性改變：受累肺體積縮小、肺實(shí)變、結(jié)構(gòu)扭曲等。 2、CT：敏感性和特異性高。雖然CT診斷支氣管擴(kuò)張敏感性和特異性很高，我們臨床工作中需要注意選擇適宜的掃描方法，主張采用2 mm以下的胸部薄層螺旋CT或高分辨率CT掃描。 四、支氣管擴(kuò)張有哪些直接征象與間接征象？ （一）直接征象 1、印戒征 擴(kuò)張的支氣管與鄰近伴行的肺動(dòng)脈外徑比例大于0.7，形成類似戒指的小結(jié)節(jié)影。為支氣管擴(kuò)張的特異性征象之一。 2、軌道征 擴(kuò)張支氣管充氣的管腔與增厚的管壁，形成兩條平行線狀密度增高影，為軌道樣陰影，是柱狀支氣管擴(kuò)張的常見特異性征象之一。 此外，支氣管擴(kuò)張的其他常見征象： 3、支氣管內(nèi)徑擴(kuò)大 判斷支氣管內(nèi)徑是否擴(kuò)大主要標(biāo)準(zhǔn)是支氣管與伴隨肺動(dòng)脈外徑的比例，正常為0.7左右，大于1為可疑擴(kuò)張，大于1.5可診斷支氣管擴(kuò)張。 4、缺乏支氣管逐漸變細(xì)的特征 支氣管在正常狀態(tài)下，存在著從近端到遠(yuǎn)端逐漸變細(xì)的自然走形過程。存在以下三種情況可診斷擴(kuò)張。 a. 從分支點(diǎn)到遠(yuǎn)端至少50px直徑保持不變； b. 支氣管突然出現(xiàn)膨大； c. 薄層CT顯示在胸膜表面下1 cm范圍內(nèi)存在細(xì)支氣管。 5、支氣管輪廓異常 柱狀、囊狀、曲張型。 （二）間接征象 1、支氣管壁增厚 支氣管管壁增厚是支氣管壁炎癥帶來的常見結(jié)果 2、樹芽征 支氣管壁炎癥導(dǎo)致管腔內(nèi)的黏液阻塞，導(dǎo)致黏液擴(kuò)散至遠(yuǎn)端氣道，呈樹芽征改變。 3、肺實(shí)變 管壁增厚、通氣不暢導(dǎo)致遠(yuǎn)端肺組織實(shí)變。 4、肺萎陷 肺實(shí)變后發(fā)展成肺萎陷，甚至胸廓畸形。 5、黏液嵌塞 支氣管壁受到破壞，纖毛排痰能力下降，管腔內(nèi)過多分泌物阻塞。 6、空氣潴留 管壁增厚，形成空氣潴留，肺野呈馬賽克樣改變。 五、從征象到疾病 1、放射性肺損傷 放射性肺損傷到了間質(zhì)纖維化期時(shí)，放療區(qū)域肺組織容易出現(xiàn)牽拉性支氣管擴(kuò)張。放射性肺損傷引起的支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷起來并不困難，一般通過以下兩點(diǎn)即可診斷： （1）結(jié)合臨床病史，一般此類患者具有腫瘤病史； （2）放療區(qū)域肺組織邊緣比較整齊，邊緣銳利。 2、肺結(jié)核 肺結(jié)核導(dǎo)致的肺結(jié)構(gòu)破壞，纖維瘢痕增生，牽拉鄰近肺組織引起支氣管扭曲、狹窄和擴(kuò)張。 伴發(fā)支氣管擴(kuò)張的肺結(jié)核一般病情比較嚴(yán)重，臨床工作中，對(duì)于診斷肺結(jié)核相對(duì)比較容易，所以判斷肺結(jié)核引起的支擴(kuò)相對(duì)比較容易。 另外，當(dāng)支擴(kuò)位于肺上葉的尖段和后段，高度提示肺結(jié)核引發(fā)。但值得注意的是，當(dāng)上葉出現(xiàn)多個(gè)空腔，除了壞死空洞外，還應(yīng)該考慮囊狀支擴(kuò)的可能。 3、結(jié)節(jié)病 當(dāng)結(jié)節(jié)病患者出現(xiàn)支擴(kuò)，往往提示患者已經(jīng)進(jìn)入病程晚期——纖維化期。當(dāng)我們看到典型的支氣管血管周圍扭曲和對(duì)稱的支氣管“聚集”，需要高度懷疑結(jié)節(jié)病。因?yàn)?，這種形態(tài)特征在支擴(kuò)其他病因中不常見。 4、非結(jié)核性分歧桿菌感染 此類患者CT一般會(huì)出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚、黏液嵌塞和樹芽征等特征性征象，往往出現(xiàn)在右肺中葉和左肺舌葉，分布區(qū)域具有特征性。 5、過敏性支氣管肺曲霉菌病 過敏性支氣管肺曲霉菌患者往往比較明顯出現(xiàn)支氣管黏液嵌塞，形成特征性的指套征。 除“指套征”外，周圍肺組織和遠(yuǎn)端可見小葉內(nèi)小結(jié)節(jié)分布，形成多發(fā)的“樹芽征”。另外，CT掃描黏液密度大于70HU是此病100%的特異性特征。 6、纖維化性間質(zhì)性肺疾病 以尋常型間質(zhì)肺炎（UIP）和非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）最為常見。病變區(qū)域一般位于兩肺中下肺野外帶區(qū)，具有蜂窩征、牽拉性支氣管擴(kuò)張、支氣管束增粗和支氣管壁增厚等征象。 UIP常表現(xiàn)為蜂窩影，牽拉性支擴(kuò)表現(xiàn)較為輕微，NSIP主要表現(xiàn)為磨玻璃影和牽拉性支擴(kuò)。 7、細(xì)支氣管炎 表現(xiàn)為小葉中心小結(jié)節(jié)、支氣管壁增厚、細(xì)支氣管擴(kuò)張和/或呼氣像時(shí)空氣潴留。 8、另外還有兩種先天性疾病： Kartagener綜合征和氣管、支氣管巨大癥。 Kartagener綜合征為常染色體隱性遺傳病，由支氣管擴(kuò)張-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位-鼻竇炎三聯(lián)征組成。 氣管、支氣管巨大癥是一種伴有慢性反復(fù)呼吸道感染的氣管和大支氣管顯著擴(kuò)張的先天性疾病，主要累及中央氣道，表現(xiàn)為顯著氣道及主支氣管擴(kuò)張。 最新鏈接:中國支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)（2020版） 支氣管擴(kuò)張癥（Bronchiectasis，簡稱“支擴(kuò)”）是呼吸科常見病，臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等?；颊叱３Ｒ蛑U(kuò)反復(fù)感染、急性加重而多次住院，如何規(guī)范診治是呼吸科臨床醫(yī)生必須掌握的基本技能，來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的瞿介明教授在2020中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)年會(huì)上為我們精彩解讀了《中國支氣管擴(kuò)張癥專家共識(shí)（2020版）》（簡稱“共識(shí)”）的更新要點(diǎn)。患者朋友也可以看一下。 一、定義、發(fā)病機(jī)制和病因不同從前 支擴(kuò)定義稍有變化，強(qiáng)調(diào)中小氣道定位 支氣管擴(kuò)張癥是由各種疾病引起反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小氣管反復(fù)損傷和/或阻塞,致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持續(xù)性擴(kuò)張。 支擴(kuò)發(fā)病機(jī)制由“惡性循環(huán)”假說更新為“渦旋”理論 經(jīng)過多年的研究，我們發(fā)現(xiàn)“惡性循環(huán)”假說并不能完全解釋支擴(kuò)反復(fù)發(fā)病，比如削弱某一環(huán)節(jié)（如抗菌藥物的使用）并沒有阻斷支擴(kuò)的進(jìn)展。因此，描述為“渦旋”理論似乎更加合理。 中國支擴(kuò)病因?qū)W分布發(fā)生變化 支擴(kuò)的病因除了既往已知的麻疹、肺結(jié)核，以及現(xiàn)在的新型感染，目前仍有大部分支擴(kuò)患者（約50%-70%）為特發(fā)性，無法明確原因。 目前支擴(kuò)主要的已知病因有：1、既往下呼吸道感染；2、免疫功能缺陷；3、遺傳因素；4、氣道阻塞和反復(fù)誤吸；5、其他肺部疾病；6、其他系統(tǒng)疾病。 新版《共識(shí)》強(qiáng)調(diào)規(guī)范診斷流程 針對(duì)高危人群的篩查意義重大，《共識(shí)》明確指出應(yīng)當(dāng)——早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療： 1、長期（超過8周）的呼吸道癥狀 —咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰）或反復(fù)咯血為唯一癥狀。 2、其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者 慢性阻塞性肺疾?。–OPD）頻繁加重（≥2次/年）； 重癥哮喘或哮喘控制不佳。 3、慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者 4、既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者。 支擴(kuò)的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)基于影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀。 新版《共識(shí)》里特別強(qiáng)調(diào)了病因?qū)W診斷的重要性： 支擴(kuò)的診斷流程和主要治療重點(diǎn)是我們呼吸科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)熟練掌握的： 其中對(duì)于穩(wěn)定期支擴(kuò)患者，氣道廓清是一種簡單、便捷、無創(chuàng)的首選治療方式，對(duì)于痰多和排痰困難者，推薦體位引流、拍背。 對(duì)于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（≥3個(gè)月）使用一種祛痰藥物，同時(shí)伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。 新版《共識(shí)》強(qiáng)調(diào)穩(wěn)定期支擴(kuò)患者長期抗菌藥物治療是目前預(yù)防下次急性加重、改善患者癥狀的重要方法。 支擴(kuò)常見有銅綠假單胞菌定植，有效清除銅綠定植可以降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)和全因死亡率。 需要注意的是，新版《共識(shí)》更新了支擴(kuò)急性加重的定義—— 患者出現(xiàn)以下6種癥狀中的3種及以上癥狀的改變，包括咳嗽頻繁、痰量增加或性質(zhì)改變、濃痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血、和（或）全身不適，并持續(xù)48小時(shí)或以上而且臨床醫(yī)生認(rèn)為有必要針對(duì)病情而改變當(dāng)前的治療方案。 ■ 對(duì)于出現(xiàn)支擴(kuò)急性加重患者，《共識(shí)》推薦經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療—— 既往無痰培養(yǎng)結(jié)果：選擇有抗PA活性的藥物 既往有痰培養(yǎng)結(jié)果：參考既往痰培養(yǎng)結(jié)果選擇微生物敏感的藥物 根據(jù)療效和藥敏結(jié)果調(diào)整藥物建議療程為14天，重視其他病原體感染，如病毒、真菌等。 ■ 手術(shù)治療—— 肺葉切除術(shù)主要適用于病灶集中者： （1）病變相對(duì)集中，而綜合規(guī)范的藥物及非藥物治療長達(dá)1年仍難以控制癥狀者。 （2）嚴(yán)重或頻繁的急性加重，影響生活質(zhì)量和工作者。 （3）復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者。 （4）腫瘤遠(yuǎn)端阻塞所致的支擴(kuò)。 （5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個(gè)來源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進(jìn)一步破壞。 肺移植一般適用于雙肺彌漫性病灶者。 ■ 其他治療主要包括： （1）支氣管舒張劑：支擴(kuò)患者多合并有氣流受限,支舒劑可改善喘息癥狀; （2）抗炎治療：支擴(kuò)氣道炎癥以中性粒細(xì)胞為主,抗炎藥物可能針對(duì)炎癥機(jī)制有效； （3）疫苗接種：兒童時(shí)期接種麻疹、卡介苗等,預(yù)防支擴(kuò)的常見病因。 并發(fā)癥治療主要有： （1）咯血是支擴(kuò)較常見的并發(fā)癥，大咯血是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。一次咯血量超過100 mL或24 h咯血量超過500mL為大咯血（最新咯血診治專家共識(shí)）。 《共識(shí)》治療推薦：對(duì)于少量咯血的患者，推薦適當(dāng)口服止血及抗菌藥物治療：若咯血進(jìn)一步加重，在垂體后葉素?zé)o效或無法使用前提下，首選行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療。有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。 （2）慢性呼衰——支擴(kuò)患者肺組織破壞嚴(yán)重者,可并發(fā)慢性呼衰。 《共識(shí)》治療推薦：對(duì)于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對(duì)于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù)，改善生活質(zhì)量，但對(duì)血?dú)饧吧媛蕸]有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對(duì)于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。 （3）肺動(dòng)脈高壓——部分支擴(kuò)患者可合并肺動(dòng)脈高壓,一旦出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓則意味預(yù)后不良。 《共識(shí)》治療推薦：對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓伴長期低氧血癥的患者,建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動(dòng)脈高血壓。但對(duì)存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴(yán)重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估。 支擴(kuò)慢病管理不容忽視 《共識(shí)》推薦基于支擴(kuò)嚴(yán)重程度的隨訪檢測： 診斷時(shí)——評(píng)估病因、合并癥、胸部CT、痰培養(yǎng)； 輕度支擴(kuò)——每年隨訪BMI、AE情況、痰培養(yǎng)、癥狀評(píng)分、肺功能、SpO2； 中重度支擴(kuò)——除了BMI、肺功能,其他指標(biāo)每半年隨訪。 基于患者定期隨訪的情況，采用分級(jí)管理，并適時(shí)調(diào)整治療方案。 最后需要注意的是，對(duì)患者的健康教育也是我們需要著力加強(qiáng)的重點(diǎn)，使患者了解支擴(kuò)的特征和主要治療手段，重點(diǎn)幫助患者自我識(shí)別急性加重井及時(shí)就醫(yī)不盲目、亂服抗菌藥物，自我檢測痰液變化。 附:支氣管擴(kuò)張?jiān)\治共識(shí)完整版 支氣管擴(kuò)張癥（簡稱支擴(kuò)）是由各種病因引起的反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。支擴(kuò)在亞洲人群中屬于常見病，然而目前針對(duì)支擴(kuò)的臨床關(guān)注度和研究熱度要遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于慢性阻塞性肺疾?。ê喎Q慢阻肺）和支氣管哮喘（簡稱哮喘）。目前臨床上主要關(guān)注針對(duì)支擴(kuò)急性加重的處理，對(duì)穩(wěn)定期支擴(kuò)缺乏有效的管理。我國呼吸界學(xué)者在2012年制定了《成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)》，對(duì)支擴(kuò)的規(guī)范診治起到了積極的推動(dòng)作用。近年來，國內(nèi)開始逐步重視支擴(kuò)的診治和全面規(guī)范的管理，并開展了一些研究。研究后的專家共識(shí)如下。 一、流行病學(xué) 近年來國際上報(bào)道的支擴(kuò)發(fā)病率和患病率有所升高。據(jù)統(tǒng)計(jì)，截至2013年英國人群的支擴(kuò)發(fā)病率增長到31.1/10萬，患病率增長到525.8/10萬，西班牙人群2012年支擴(kuò)發(fā)病率約為48.1/10萬，美國成人支擴(kuò)患病率約為139/10萬。我國目前尚無大規(guī)模支擴(kuò)流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)，2013年發(fā)表的一項(xiàng)在7省市城區(qū)40歲以上居民的電話調(diào)查研究結(jié)果顯示，1.2%（135/10 811）的居民曾被診斷支擴(kuò)，其中男性患病率為1.5%（65/4 382），女性患病率為1.1%（70/6 429），支擴(kuò)的患病率隨著年齡增長而增加。我國人群支擴(kuò)病因譜和發(fā)病機(jī)制可能與西方存在差異，有待大規(guī)模研究進(jìn)行驗(yàn)證。 二、發(fā)病機(jī)制 盡管各種原因?qū)е碌闹U(kuò)具有異質(zhì)性，但都具有氣道重塑和氣道擴(kuò)張的共同特征。其發(fā)病的初始階段表現(xiàn)為各種原因?qū)е碌闹夤茏枞驙坷?、支氣管黏膜纖毛清除功能損害、氣道分泌物潴留，從而使呼吸道更容易發(fā)生病原體感染和定植，而病原體的持續(xù)存在引發(fā)肺部慢性炎癥，導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞和管壁重塑，進(jìn)一步影響氣道分泌物排出，如此循環(huán)往復(fù)，最終導(dǎo)致支氣管永久地病理性擴(kuò)張，這一過程被稱為支擴(kuò)的“惡性循環(huán)”。國內(nèi)研究表明，支擴(kuò)患者肺組織病理切片中支氣管和細(xì)支氣管均有上皮增生，包括杯狀細(xì)胞增生和（或）肥大，以中性粒細(xì)胞浸潤為主，證實(shí)支擴(kuò)患者存在異常上皮重塑伴黏膜纖毛結(jié)構(gòu)受損，導(dǎo)致炎癥和感染。由于支氣管周圍炎癥導(dǎo)致鄰近肺泡破壞，擴(kuò)張支氣管周圍肺組織常伴有不同程度的萎陷、纖維化、肺氣腫和肺大皰的表現(xiàn)。因此，支擴(kuò)本質(zhì)上是一種慢性氣道炎癥性疾病。 三、病因?qū)W 支擴(kuò)是由多種疾病導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞的共同終點(diǎn)，其原因多種多樣。作為疾病臨床評(píng)估的一部分，仔細(xì)詢問病史，尋找原發(fā)病因，進(jìn)行病因鑒別診斷，不但有助于采取針對(duì)性的診療措施，而且可避免不必要的侵襲性、昂貴費(fèi)時(shí)的輔助檢查。即使經(jīng)過全面檢查，仍有大部分（約50%~70%）支擴(kuò)患者無法明確病因，稱之為“特發(fā)性支擴(kuò)”。支擴(kuò)的主要已知病因如下。 1. 既往下呼吸道感染：既往下呼吸道感染，尤其是嬰幼兒和兒童時(shí)期下呼吸道感染是支擴(kuò)最常見的病因，如麻疹、百日咳、肺結(jié)核、肺炎（包括細(xì)菌、病毒和支原體），部分患者會(huì)在感染后出現(xiàn)支擴(kuò)癥狀。肺結(jié)核是20世紀(jì)70年代前我國支擴(kuò)最常見的原因（高達(dá)45.3%），隨著我國卡介苗接種制度的完善，以及抗結(jié)核治療的規(guī)范化，肺結(jié)核導(dǎo)致的支擴(kuò)發(fā)病率逐年下降，但仍需關(guān)注。此外，銅綠假單胞菌（pseudomonas aeruginosa，PA）的感染或定植與支擴(kuò)病情發(fā)生發(fā)展的關(guān)系尤為密切；PA的檢出及其毒力基因（pldA、exoU）的存在，會(huì)影響支擴(kuò)的急性加重頻率及預(yù)后（例如肺功能較差、肺功能下降速度更快、病死率更高）。 2. 免疫功能缺陷：在歐美等地區(qū)，免疫功能缺陷是支擴(kuò)較常見的病因。免疫缺陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性，常見的原發(fā)性免疫缺陷有低免疫球蛋白血癥，如免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）亞群的缺陷（IgG2，IgG4）、免疫球蛋白A（immunoglobulin A，IgA）缺乏癥、普通變異性免疫球蛋白缺乏癥（common variable immunodeficiency，CVID）、慢性肉芽腫性疾病、補(bǔ)體缺陷、特異性抗體產(chǎn)生功能下降等；常見的繼發(fā)性免疫缺陷有長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染等。發(fā)生嚴(yán)重、持續(xù)或反復(fù)感染的患者，尤其是反復(fù)肺炎、多部位感染或機(jī)會(huì)性感染者，應(yīng)注意免疫功能缺陷的可能。 3. 遺傳因素：一些先天性疾病，如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纖毛功能缺陷（如原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，primary ciliary dyskinesia，PCD）、CF、巨大氣管-支氣管癥、軟骨缺陷等也會(huì)導(dǎo)致支擴(kuò)。除支擴(kuò)自身的臨床表現(xiàn)外，常伴有其他系統(tǒng)癥狀。PCD患者多同時(shí)合并上呼吸道癥狀（嗅覺喪失、鼻竇炎、慢性扁桃體炎）及男性不育等。Kartagener綜合征是其中的一個(gè)亞型，由支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、內(nèi)臟反位三聯(lián)征組成，具有家族遺傳傾向，其父母可有近親婚姻史。因此，對(duì)于支擴(kuò)患者應(yīng)詳細(xì)采集病史，如呼吸道和全身癥狀，有無不育史及父母有無近親婚姻史及支擴(kuò)病史特征等。 4. 氣道阻塞和反復(fù)誤吸：兒童最常見的氣道阻塞的原因是氣道異物吸入，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對(duì)少見。另外，毒性物質(zhì)吸入可直接損害氣道，改變氣道結(jié)構(gòu)和功能而出現(xiàn)支擴(kuò)；吞咽困難或胃食管反流可導(dǎo)致反復(fù)誤吸，也可能導(dǎo)致支擴(kuò)。因此，對(duì)于支擴(kuò)患者均應(yīng)注意詢問有無氣道阻塞和誤吸史。 5. 其他肺部疾?。合喈?dāng)一部分的變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。╝llergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）因反復(fù)痰栓阻塞而形成中心性支擴(kuò)，是支擴(kuò)的一種特殊病因，英國的一些研究顯示ABPA是支擴(kuò)較常見的病因之一；ABPA患者存在CARD9S12N（caspase-recruitment domain family member 9）高頻突變，這也是目前報(bào)道的ABPA發(fā)病機(jī)制中可能的基因基礎(chǔ)。慢阻肺和哮喘常與支擴(kuò)共同存在、互相影響，此類共患病患者呼吸道癥狀更明顯，肺功能損害程度更嚴(yán)重，預(yù)后更差。支擴(kuò)是非結(jié)核分枝桿菌（non-tuberculosis mycobacteria， NTM）肺病常見的易患因素，而NTM肺病也可導(dǎo)致支擴(kuò)，二者孰因孰果至今仍未闡明。彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）后期多合并有支擴(kuò)的影像學(xué)表現(xiàn)。 6. 其他系統(tǒng)疾?。翰糠诸愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatic arthritis，RA）患者胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）檢查發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)，因此RA被認(rèn)為是支擴(kuò)的可能病因之一。其他結(jié)締組織疾病，如原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相關(guān)性血管炎、強(qiáng)直性脊柱炎等，這類患者中均有不同比例的支擴(kuò)發(fā)生。有報(bào)道支擴(kuò)與炎癥性腸病（inflammatory bowel disease，IBD）具有相關(guān)性，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰癥狀時(shí)，應(yīng)排查是否合并支擴(kuò)。 四、臨床診斷 支擴(kuò)患者必須存在影像學(xué)上支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)，應(yīng)行胸部CT檢查，其中HRCT對(duì)診斷更具敏感度和特異度。同時(shí)，還需關(guān)注其發(fā)生的高危人群、高危因素和發(fā)展的嚴(yán)重程度。因此針對(duì)支擴(kuò)的診斷，需從以下幾個(gè)方面著手。 1. 高危人群篩查：（1）長期（超過8周）咳嗽、咳痰（特別是膿痰）、痰血，或者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，尤其是存在相關(guān)危險(xiǎn)因素的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（≥2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染史、實(shí)體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者。 2. 影像學(xué)診斷：支擴(kuò)的診斷有賴于影像學(xué)檢查。目前國內(nèi)外診斷支擴(kuò)最常用的影像學(xué)工具是胸部HRCT，其中掃描層厚≤1 mm的薄層CT對(duì)支擴(kuò)的診斷具有重要的意義，同時(shí)還能幫助明確支擴(kuò)潛在的病因，如ABPA、PCD及異物阻塞等。 支擴(kuò)的胸部HRCT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行肺動(dòng)脈直徑比例的變化，正常人左右肺支氣管內(nèi)徑與并行肺動(dòng)脈直徑的比例分別是0.75和0.72。支擴(kuò)的胸部HRCT主要表現(xiàn)直接征象包括：（1）支氣管內(nèi)徑/伴行肺動(dòng)脈直徑>1；（2）從中心到外周，支氣管未逐漸變細(xì)；（3）距外周胸膜1 cm或接近縱隔胸膜范圍內(nèi)可見支氣管影。間接征象包括：（1）支氣管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉”。此外還可見到支氣管呈柱狀或囊狀改變、氣管壁增厚（支氣管內(nèi)徑2019年09月22日9961
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陳嫻秋副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 今天先跟大家介紹一個(gè)病例，李女士今年42歲，人比較消瘦，她平時(shí)經(jīng)?？人裕颐刻煊写罅康奶?，時(shí)常會(huì)有黃色或者黃綠色的膿痰，有時(shí)痰里還會(huì)帶有血。她這種癥狀已經(jīng)持續(xù)了近20年，然而直到幾年前她做了一個(gè)肺部CT檢查，才知道自己患有支氣管擴(kuò)張這個(gè)疾病。因?yàn)槔钆康陌Y狀反反復(fù)復(fù)，時(shí)重時(shí)輕，有時(shí)候還會(huì)咳出整口的鮮血，讓她十分困惱，所以前幾天特意從外地來到上海市肺科醫(yī)院就診，希望能解開她心中對(duì)這個(gè)疾病的諸多疑惑。 一、什么是支氣管擴(kuò)張？…… 二、支氣管擴(kuò)張如何治療？…… 三、支氣管擴(kuò)張平時(shí)生活中應(yīng)該注意什么？2019年08月26日5268
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何明主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 呼吸熱病科 支氣管擴(kuò)張?jiān)趺丛\斷呢，首先我們要看您幼年有沒有支氣管肺炎，百日咳，麻疹等等歷史。 那么再有看您平時(shí)是不是經(jīng)常咳嗽，咳膿痰。 再有就是我們到醫(yī)院去醫(yī)生可以從您的肺部聽到一些固定性的濕羅音還有可以看到杵狀指等等。 再有就是我們的SG檢查，那么可以看到肺紋理的增粗卷發(fā)狀陰影等等。 那么最準(zhǔn)確的還是要看CT檢查，我們CT可以看到您肺部的雙軌狀的或者囊狀的支氣管擴(kuò)張。 那么，如果你有上述癥狀又有X線的證實(shí)，就可以診斷您有支氣管擴(kuò)張了。2019年08月18日4001
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何明主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 呼吸熱病科 什么是支氣管擴(kuò)張病。 支氣管擴(kuò)張這個(gè)病臨床還是非常多見的那么它主要是由于支氣管和支氣管周圍的肺組織慢性化膿性炎癥，造成了支氣管壁的肌肉和彈性組織的破壞，造成支氣管永久性的變形和擴(kuò)張的一種疾病。 那么它常見的癥狀主要是慢性咳嗽，咳膿痰還有反復(fù)的咳血。 那么嚴(yán)重的病人黃忠痰，每天可以得數(shù)百毫升。 那么他是怎么造成的主要是由于支氣管反復(fù)的感染阻塞和牽拉，那么有些呢，是先天因素。 多數(shù)都是由于自幼反復(fù)的呼吸道感染，比如像德國麻疹百日咳，還有支氣管肺炎等等造成的。2019年08月18日4002
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 支氣管擴(kuò)張的患者，為何會(huì)有支氣管管腔的擴(kuò)張，為何會(huì)有很多的痰液為何會(huì)反復(fù)的出現(xiàn)感染呢，這是支氣管擴(kuò)張的幾大表現(xiàn)，因?yàn)槟?，支氣管擴(kuò)張的形成過程當(dāng)中的受損部位的支氣管，由于慢性炎癥的遭到了破壞。 系毛細(xì)胞受損或者是消失，取而代之的是念細(xì)胞的增生和杯狀細(xì)胞的增生，因此呢出現(xiàn)了很多的痰液，由于支氣管管壁反復(fù)，由于炎癥的破壞，失去了正常組織的張力，因此呢受理了支氣管壁呢，由于沒有張力以后而引起的支氣管壁管腔擴(kuò)大向外突出呃，在胸部CT上呢，可以看到囊狀擴(kuò)張或者是柱狀擴(kuò)張分泌的粘液呢，容易有細(xì)菌感染，因此呢反復(fù)出現(xiàn)了感染的表現(xiàn)。2019年06月24日1361
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