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汪雙雙主治醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 脾胃病科 溴吡斯的明，這個藥屬于抗膽堿酯酶藥，不屬于激素也不屬于免疫抑制劑，是一種對癥治療的藥，也是臨床醫(yī)生碰到肌無力的患者時的通常的第一個選擇用藥。溴吡斯的明，服用后大概20分鐘起效，服用后維持大概4到6小時，所以一般需要一天三到四次服用。后續(xù)癥狀穩(wěn)定后也可以逐漸減量。服用此藥后常見不舒服有腹痛，腹瀉。此藥對于想懷孕的或者已經懷孕的患者使用也是安全的。兒童肌無力患者使用也是安全的。部分肌無力病人病情突然變化搶救時打的屁股針新斯的明，也是這一類的藥，新斯的明起效更快，大概2到3分鐘起效，維持大概兩小時。故此藥一般為搶救時使用或者做新斯的明試驗時使用。2024年11月15日
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丁建勇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 徐先生來自皖北一個溫馨的小城市。在他剛踏入婚姻的殿堂不久，家里就添了個小天使?？粗畠阂惶焯扉L大，心里真是滿滿的幸福。但生活總是喜憂參半。在女兒剛滿四個多月時，這位新手爸爸就確診了重癥肌無力合并胸腺瘤。惶恐不安的他看到網上大大小小的病例分享十分茫然無措，但家人和自己也擔心疾病可能進展，他只能收拾心情面對。經醫(yī)生和病友介紹，他決定前往上海復旦大學附屬中山醫(yī)院尋求更好的治療。從最初的困惑與掙扎，到后來的重生與感恩，他的每一步都并不容易，卻也無比珍貴?，F(xiàn)在，徐先生想敞開心扉，和大家說說他的那些心里話?！捌鸪酰乙詾橹皇枪ぷ魈蹖е碌念i椎問題，但隨著時間的推移，癥狀非但沒有緩解，反而越來越嚴重。在鄉(xiāng)下的診所和醫(yī)院，我得到的診斷含糊不清，治療也毫無效果。那段時間，我陷入了深深的困惑和焦慮之中。眼睛越來越沉重，走路也開始搖晃，我甚至開始懷疑，這病是不是真的治不好了？那種無助感，讓我?guī)缀跏チ死^續(xù)治療的信心?！庇浀媚鞘墙衲晁脑鲁醯臅r候，我開始感覺身體有些不對勁。起初是眼睛，總感覺眼皮沉甸甸的，像是被什么往下拽。我以為是工作太累，頸椎出了問題，畢竟汽車銷售這行經常得坐著，還得時不時給客戶介紹車輛，脖子確實容易受累。于是，我先是在鎮(zhèn)上的醫(yī)院看了看，醫(yī)生也不是很清楚，說是可能頸椎壓迫，小地方的醫(yī)療條件有限，也沒給開啥藥。后來，我又去看了中醫(yī)，老中醫(yī)把了脈，說是感冒后遺癥導致的腎虛脾虛和頸椎問題，那時我也沒多想，就按照頸椎病的法子治了一個月?？傻搅宋逶碌?，情況非但沒好轉，反而更嚴重了，走路都開始搖搖晃晃，路都快看不清了。這下，家里人都急了，趕緊帶我去大醫(yī)院查。在縣里面查了一圈，還是查不出個所以然來，醫(yī)生懷疑是肌無力但也不是很確認，所以他們建議我去江蘇徐州的大醫(yī)院看看，因為徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經內科張勇主任做這個比較有名。于是父親陪我到徐州看病，到了徐州，張勇主任一眼就看出了我的不對勁，經過檢查，確診我的癥狀是胸腺瘤合并重癥肌無力。聽到這個名字，我大感不好，以前從沒聽說過這病。那個時候我的小孩才出生四個月，作為一個新手爸爸，聽到這樣的噩耗，我的內心充滿了痛苦和掙扎。之前在手機上查過這個病，看到那些關于病情嚴重的描述，我甚至覺得自己的世界都要崩塌了。我擔心自己無法陪伴小孩長大，也擔心給我的家庭帶來負擔。打電話跟老婆說的時候，我提到了離婚。老婆還年輕，孩子也很小，我不想他們被我拖累，如果有個萬一……我希望他們還能有新的生活。老婆在電話里直接說“不可能”，讓我別想那么多，第二天她坐最早一班的動車來到徐州陪著我，她用她的行動鼓勵我，告訴我無論多難，我們都要一起面對?！敖涍^多方打聽和比較，我意識到，只有去大城市的大醫(yī)院，才有可能找到真正的病因并得到有效的治療。于是，我們決定前往上海復旦大學附屬中山醫(yī)院。那里的醫(yī)療水平和專業(yè)度在全國都是頂尖的，我相信只有在那里，我才能找到希望。事實證明，我的選擇是正確的。在上海，我得以迅速住院，并接受了專業(yè)的手術治療?！毙熘莸膹堄箩t(yī)生綜合判斷后，告訴我說這情況得做手術，才能從根本上解決問題。他推薦我去上海復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科的丁建勇教授那里看看。徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院的效率也很高，神經內科張勇主任很快就安排了治療，改善了我的重癥肌無力癥狀，防止進一步進展成肌無力危象。但聽聞上海有專門的多學科團隊，我還是決定去上海尋求更全面的治療，畢竟上海有著最好的醫(yī)療資源。于是，在父親的陪同下我們到了上海，找到復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科。到達醫(yī)院時，我的身體狀況并不樂觀，即便是爬個三樓，也感覺異常吃力，胳膊和腿部的力量仿佛被抽離，堅持不了多久就得停下歇息。那時候，生活自理都成了勉強為之的事情，更別提走遠路了。7月底，我們抵達上海，掛了周一下午復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科縱隔腫瘤專病門診，當天正是王帥醫(yī)生的門診。到我看診沒幾分鐘，王帥醫(yī)生就確定了我的臨床診斷：胸腺瘤合并重癥肌無力。聽說我是奔著中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授來的，詳細了解病情后，他決定盡快給我安排治療，如果再拖延病情可能會進一步惡化。王帥醫(yī)生門診時告訴我“沒問題，別擔心”，他的從容淡定讓我一下子就放下心來，駕輕就熟說明經驗豐富，我想我是來對地方了。在決定來上海進行胸腺瘤手術之前，我心里挺沒底的。畢竟手術這事兒，誰聽了都會緊張。但轉念一想，上海中山醫(yī)院的胸外科手術在全國都是響當當?shù)模曉谕?，肯定有過人之處。我特意在網上查了不少資料，越看越覺得選擇上海是明智的。看到那么多病友分享他們的經歷，說是在這里找丁建勇教授做的胸腺瘤手術，術后恢復得特別好，有的甚至已經好幾年過去了，生活完全回歸了正軌。他們去醫(yī)院拿藥、復查，都是自己輕車熟路，完全不需要家人陪同，這讓我心里多了幾分踏實?！皟H僅過了短暫的等待，在周一的晨光中，我踏上了手術室的征途。那一刻，內心的波瀾難以言喻，緊張與期待交織成一張復雜的網。但我知道，這扇門后，是通往康復的曙光。手術的過程如同夢境般恍惚，而當我再次睜開眼，迎接我的是醫(yī)生們溫暖的笑容和‘手術非常成功’的喜訊。那一刻，長久以來壓在心頭的巨石轟然落地，我仿佛重獲新生。”因為當時重癥肌無力癥狀有些嚴重，王帥醫(yī)生當天就把我收治入院，而且應用艾加莫德改善癥狀，應用了2次艾加莫德后，我的肌無力癥狀明顯緩解，自身抗體水平也下降了。在第二次用藥后僅僅過了兩天，也就是周一的早晨，我就被推進了手術室。那一刻，心里既緊張又期待，但我知道，這是通往康復的必經之路。手術過程對我來說，就像是做了一場夢。醒來時，手術已經結束，我被告知手術非常成功。那一刻，心中的大石終于落地。上海中山醫(yī)院的胸外科手術技術果然名不虛傳，我之前在網上查過的那些成功案例，如今也在我身上得到了驗證?；叵肫饛?月初到5月底的那段日子，感覺自己真是走了不少彎路。那段時間里，我經歷了從疑惑到焦慮，再到無助的心路歷程。身邊不少病友也有著類似的經歷，有的甚至誤診了三年之久，這讓我更加意識到，大醫(yī)院在面對比較罕見的疾病時的專業(yè)權威性。在徐州，我遇到了一位誤診了三年的朋友，他是做IT的，他的經歷讓我深感同情，也讓我更加堅定了要去大醫(yī)院尋求專業(yè)治療的決心。而在上海，我遇到了另一位病友，他之前也是因為沒當回事，耽誤了一年時間。后來在上海，他得到了及時的治療，現(xiàn)在狀態(tài)和我差不多。每次想到這些，我都覺得自己是幸運的，能夠在關鍵時刻得到正確的診斷和治療。現(xiàn)在，距離手術還不到一個月的時間，我已經回到了家中。與術前相比，我的身體狀況有了翻天覆地的變化。以前連起床都需要人扶，現(xiàn)在我可以自如地行走；以前只能吃面條和雞蛋，現(xiàn)在各種食物都能正常享用，雖然還需要忌口辛辣刺激的食物。但這樣的變化，已經讓我和家人感到很是滿足和幸福?！霸谥猩结t(yī)院的日子，我深刻體會到了什么是真正的醫(yī)者仁心。我的父親雖不善言辭，但那份無聲的陪伴與支持，如同山岳般沉穩(wěn)，給予我無盡的力量。我們之間沒有過多的言語交流，但每一次他為我奔波忙碌的身影，都是對‘父愛如山’最生動的詮釋。我還幸運地遇到了一群志同道合的病友。在病房的狹小空間里，我們分享著相似的經歷，卻傳遞著不同的希望與力量?！痹谥委熯^程中，我也深刻體會到了為什么現(xiàn)在人看病都要往大城市、大醫(yī)院跑。在上海這樣的大醫(yī)院，醫(yī)生們見多識廣、經驗豐富，能夠給患者提供更加精準和有效的治療方案。復旦大學附屬中山醫(yī)院國家醫(yī)學中心項目是全國首個獲批立項的綜合類國家醫(yī)學中心項目，可以充分發(fā)揮胸外科，神經內科等多學科協(xié)同診療，治療胸腺瘤合并重癥肌無力更具有綜合型優(yōu)勢。在中山醫(yī)院，除了丁建勇教授，王帥醫(yī)生外，其他醫(yī)療團隊人員以及胸外科病房護士也給我留下了深刻的印象。他們不僅醫(yī)術高超，而且對待病人非常細心和耐心。手術完成后，盡管他們非常疲憊，但仍然堅持查房，關心每一位病人的恢復情況。記得有一次，丁教授在查房時，詳細地詢問了我的身體狀況和恢復情況，并給出了很多實用的建議。他告訴我什么時候可以活動、什么時候需要休息、哪些食物可以吃、哪些需要忌口等等。這些細致入微的關懷讓我特別感動。那段在上海治療的日子，我父親始終陪伴在我身邊。很多老一輩的安徽人，大多不善言辭，但他用行動詮釋了什么是父愛如山。他不善表達，但那份深沉的愛，我時刻都能感受到。在治療的過程中，我們父子倆其實并沒有太多深入的交談。父親知道，提及病情只會讓我更加焦慮，所以他總是小心翼翼地避開這個話題。但他會默默地去做一切他能做的事情，比如幫我詢問醫(yī)生、處理各種手續(xù)。重癥肌無力是罕見病，胸腺瘤合并重癥肌無力更加罕見，但是在上海中山醫(yī)院，全國的患者都慕名而來，胸腺瘤合并重癥肌無力并不罕見。在住院期間，我也結識了一些病友，他們中有的比我病情嚴重，有的則和我一樣在苦苦掙扎，我們互相鼓勵、互相支持，一起度過了那段艱難的時光。其中有一位杭州的病友，他對這個病了解得非常透徹，經常給我們講解一些注意事項和治療方法。這些細心的建議讓我感受到了病友之間的溫暖和關懷。還有一位甘肅的病友，他的經歷更是讓我深受鼓舞。他跑了好多家醫(yī)院，甚至癱瘓了8年，但最終在上海的治療下重新站了起來。我們經常一起聊病情、聊生活，他總是用自己的經歷來鼓勵我要堅持下去。后記在過往的歲月里，重癥肌無力（MG）曾如同一片厚重的陰霾，籠罩在許多患者的心頭，醫(yī)學的局限讓這條康復之路顯得尤為崎嶇。然而，時代的進步與醫(yī)學的飛躍，正逐步驅散這片陰霾。MG患者的生存質量正在穩(wěn)步提升，重獲健康生活的期望也愈發(fā)高漲。雖然未來的路還很長，充滿了未知與挑戰(zhàn)，但徐先生相信，只要心中有光，腳下就有路。他也將帶著這份來之不易的健康與重生，繼續(xù)前行，用他的故事告訴每一個正在經歷風雨的你——無論面對何種困境，都請不要放棄希望。正是這些看似艱難的時刻，塑造了更加堅韌和勇敢的我們。本文所發(fā)布的內容及插圖均已得到患友本人知情同意2024年09月06日386
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李柱一主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經內科 【用艾佳奠侍治療重癥肌無力中有關問題】在過去的100多年間，特別是近20年來重癥肌無力（MG）的治療發(fā)生了革命性的變化。我們正處在：MG的治療從過去單純用溴吡斯的明+激素等非靶向藥物治療MG的時代，正轉變成靶向免疫治療MG的新時代。醫(yī)務工作者對MG的治療也從關心、關注MG患者如何生存，如何活下來，轉化為MG患者如何更好的生活，提高生活水平，爭取“雙達標”。為此科研工作者們對以下幾種類型MG：（1）對生活質量有更高要求的患者，如年輕在職患者，需經常社交應酬的患者，長期用藥以維持最佳的身體狀態(tài)且副作用較小；（2）長期受傳統(tǒng)藥物副作用困擾的患者；（3）用常規(guī)方法治療現(xiàn)有的治療癥狀控制不佳的患者；（4）癥狀急性加重的患者，尤其是累積到咽喉肌的患者；（5）胸腺瘤合并gmg的患者行胸腺瘤術前、術后的患者，易發(fā)生肌無力危象等的患者進行了深入研究，開創(chuàng)性的研制了特異性的生物免疫抑制劑~單抗類藥物。下面，根據(jù)我們使用生物免疫抑制劑~艾加莫德的真實世界的情況，在使用艾加莫德的過程中的問題做一介紹。此前，不少MG患者特別關心和關注及咨詢我艾佳莫德在治療重癥肌無力中的作用，療效等問題。在此，一同給予說明、解釋?！局匕Y肌無力和艾加莫德】不少病友咨詢艾加莫德在治療重癥肌無力中的問題?，F(xiàn)作統(tǒng)一回復如下：【一】治療的初期和藥物選擇和啟動治療的時間。（1）適應癥問題。艾加莫德應用于臨床治療重癥肌無力時主要針對乙酰膽堿受體抗體陽性的全身型肌無力患者。隨著艾加莫德在臨床治療重癥肌無力過程中的實踐經驗和對其的深入認識，其適應癥范圍逐漸擴大，即不僅僅限于全身型MG，也不嚴格限制抗體陽性的MG患者。（2）難治性重癥肌無力患者經常規(guī)和口服免疫抑制劑治療后療效仍然不理想的難治性肌無力患者可選擇使用艾加莫德治療。（3）部分肌無力患者病情急性加重，病情進展很快的患者應適時給予艾加莫德，以阻止病情進一步加重。（4）咽喉性肌無力患者，因咽喉部癥狀重，吃（咽）不下、飲水或食物易嗆到氣管內易形成墜積性肺炎，不利于病情恢復。當遇到這種情況時及時給予艾加莫德及其它藥物治療。（5）部分MG患者病初病情很重且病情有發(fā)展成肌無力危象時適時的用艾加莫德治療。（6）有患者問我何時用艾加莫德好？原則上越早用療效越好，千萬不要等到病情嚴重了，再考慮用艾加莫德，那時因病情嚴重即便是用了艾加莫德不一定取得理想的效果。（7）在行胸腺腫瘤術前、術后使用艾加莫德有可能減少術后發(fā)生肌無力危象的概率。（8）胸腺腫瘤術后放療期間不少患者的病情加重。此時，可考慮使用艾加莫德治療，以防病情加重惡化，甚至出現(xiàn)肌無力危象?！径?、間歇期用藥】（1）當?shù)纫粋€療程結束后多數(shù)病人的病情程度有改善和好轉，但好轉的程度個體之間差異很大，如部分病人病情非常明顯的好轉而也有部分病人病情好轉程度有限，此時療程結束后應個體化常規(guī)治療，如溴吡斯的明+他克莫司，或溴吡斯的明+激素治療。我認為艾加莫德因和末梢的抗體起作用，而他克莫司卻作用在抗體產生的中間環(huán)節(jié)，同時使用他克莫司和艾加莫德并不矛盾，反而起相互補充和協(xié)調作用。故在間歇期用他克莫司維持患者的病情穩(wěn)定比激素應該更佳。當然激素也可能作用在啟動和抗體產生的中間環(huán)節(jié)。故不除外溴吡斯的明+激素。在這里我需要說明的是無論是溴吡斯的明+他克莫司還是激素，均需要根據(jù)患者的病情酌情掌握使用藥物劑量和種類。（2）間歇期時間長短，究竟需要多長的間歇期？我不認為目前有比較成熟的公認的統(tǒng)一的大家可接受的間歇期時間標準。當?shù)谝化煶探Y束后一個月還是兩個月后再打笫二療程？我認為這里沒有確定的時間概念。因為：（1）每個療程結束后殘留的病情程度不一樣；（2）艾加莫德在不同的個體內殘留時間長短不同，即半衰期不同；（3）病程時間長短不同；（4）不同個體對藥物的敏感性方面存在差異這些因素決定了療程和療程之間間隔的時間理所當然不同。這個問題待匯總大數(shù)據(jù)后分析、研究，才能得到比較客觀，同時又有益于確認患者的間歇期?！救靠偗煶潭嚅L時間？（a）有記錄的用艾加莫德治療重癥肌無力的時間最長的是3年。那么，問題是在治療3年過程中絕大部MG患者被艾加莫德治療好了嗎，即治療的療程結束了，病人完全好了嗎？肌無力癥狀全部消失了嗎？（b）艾加莫德治療何時結束？何時可保證肌無力徹底治好了？（c）結束艾加莫德治療后是否需要常規(guī)藥物如溴吡斯的明繼續(xù)治療嗎？這些問題有待于時間來告訴我們。以上僅供參考！西安唐都醫(yī)院神經內科李柱一24-08-26日2024年08月26日848
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 重癥肌無力（MyastheniaGravis,MG）是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響神經肌肉接頭處的傳遞功能，導致肌肉無力和疲勞。MG的病理特征主要包括神經肌肉接頭處乙酰膽堿受體（AChR）和肌肉特異性激酶（MuSK）的抗體攻擊。MuSK陽性重癥肌無力（MuSK-MG）是一種較為罕見的MG亞型，其特點是病人的體內主要存在IgG4類MuSK抗體；其與AChR抗體陽性MG在發(fā)表機制上的區(qū)別，也導致了有區(qū)別的臨床治療手段。希臘和美國學者共同在FrontImmunol發(fā)表了題為“ImmunotherapiesinMuSK-positiveMyastheniaGravis;anIgG4antibody-mediateddisease”的文章，對新型免疫療法突飛猛進的背景下，針對MuSK-MG的治療特點。我們結合這篇綜述，以及針對MuSK-MG的最新研究進展做了簡述，以供各位同仁借鑒。1，MuSK-MG的病理機制A，MuSK抗體的作用機制：MuSK抗體主要通過干擾MuSK與其共受體LRP4的相互作用來發(fā)揮致病作用，導致乙酰膽堿受體的聚集和信號傳導受阻。IgG4類抗體不能激活補體系統(tǒng)，但其高親和力和單價功能特性使其在干擾MuSK蛋白相互作用方面具有高度致病性。B，B細胞在MuSK-MG中的作用：研究發(fā)現(xiàn)，B細胞特別是記憶B細胞和漿母細胞在MuSK-MG的病理機制中起重要作用。由于這個病理機制特點，Rituximab（一種抗CD20單克隆抗體）治療顯示出顯著的臨床效果，主要通過消耗短命漿母細胞來減少致病性抗體。2，MuSK-MG的臨床特征A，臨床表現(xiàn)：MuSK-MG患者通常表現(xiàn)為局部肌肉無力，特別是面部、咽喉部和頸部肌肉?；颊呖赡艹霈F(xiàn)下頜肌無力、吞咽困難、言語障礙、復視和眼瞼下垂。B，疾病診斷：通過血清抗體檢測（主要是MuSK抗體）和電生理學檢查（如重復神經刺激和單纖維肌電圖）進行診斷。MuSK-MG患者的重復神經刺激試驗在面部和近端肌肉中的敏感性較高。3，治療策略A，始發(fā)/復發(fā)期治療：類固醇是MuSK-MG的標準治療方法，但約15%的患者對高劑量類固醇反應不佳，表現(xiàn)為難治性疾病。膽堿酯酶抑制劑對MuSK-MG患者的效果較差，且常引起副作用。膽堿酯酶抑制劑，對MuSK抗體陽性重癥肌無力無效B，慢性期治療：非甾體類免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、環(huán)孢素和霉酚酸酯）在MuSK-MG中的效果較差。Rituximab顯示出顯著的臨床效果，可顯著減少MuSK抗體滴度，主要通過消耗CD20陽性的B細胞和漿母細胞。C，新型治療：新型治療方法包括靶向B細胞的單克隆抗體、針對B細胞成熟過程中的關鍵分子的藥物以及針對新生Fc受體（FcRn）的藥物。MuSK-MG主要由IgG4抗體介導，IgG4抗體不激活補體，因此補體在MuSK-MG中的作用較??；補體抑制劑在MuSK-MG中的效果有限。嵌合抗體受體T細胞（CAAR-T）療法是一種新興的精準醫(yī)學方法，能夠特異性地靶向產生致病性抗體的B細胞。NatBiotechnol：MuSK-CAART療法大幅降低抗MuSKIgG，而未影響B(tài)細胞或總IgG水平4，未來展望未來的研究應繼續(xù)探索MuSK-MG的具體病理機制，特別是B細胞和T細胞在疾病進展中的作用。新型免疫治療方法的開發(fā)和臨床試驗將有助于提高治療效果和患者預后。小結：MuSK陽性重癥肌無力是一種由IgG4類抗體介導的自身免疫性疾病，主要影響神經肌肉接頭的功能；由此，其治療上的特點包括：膽堿酯酶抑制劑治療MuSK-MG無效；補體抑制劑治療MuSK-MG無效；利妥昔單抗等針對B細胞的治療藥物效果更為顯著；嵌合抗體受體T細胞（CAAR-T）療法能夠特異性靶向產生致病性抗體的B細胞，對于治療MuSK-MG有良好的前景。深入研究其病理機制和開發(fā)新型免疫治療方法，可以顯著改善患者的預后。期待更多類似高質量研究，給患者帶來更優(yōu)的臨床診療策略。2024年07月20日457
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江其龍副主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 肌病科 啊，這里有個問題問說江主任，艾加莫德為何維持時間就那么短呢？怎么一失效就加重了呢？ 這個呢，就是涉及到一個藥物的使用的一個機制的問題哈，就是說我們不要去奢望某個藥它能夠得到。 能夠能夠一針下去，能夠完全解決哈，就是說一一勞一勞永逸的這種作用，現(xiàn)在總體來講也沒有那個嗯，疾病能夠做到這樣子。 所以所有的藥物，它總是有一定的限制性的，麥加莫德它這個藥呢，它是什么呢？它是清除抗體的，它就把你的致病抗體快速的清掉，比如你現(xiàn)在不好，你就趕緊呃用這個這個艾加莫德，或者說你用了其他藥效果不行的時候，你的抗體可能清，就體內的抗體太高了，那你把它清除了，你就能好。 啊，那但是這種好呢，因為藥它總總有一定的有有效性的，所以呢，總是還是要去這個，呃，維持期的一個治療，就是你要延續(xù)性，你一旦不好的話，你就去打就行了啊，反正現(xiàn)在有醫(yī)保，你就就持續(xù)的打唄，那么現(xiàn)在我們也有很多這樣的病人，包括有幾個老年輕的，80多歲，90多歲，你沒有辦法呀，你用其他藥不行啊是吧，你用其他藥之后呢，狀態(tài)也不好，呃又有更多的副作用，嗯，骨頭都脆的要命了，那你也沒有辦法，那你就直直接用用用上去之后，那它它就長期維持，這樣子2024年07月10日88
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萬文斌主治醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經內科 2024年6月15是“重癥肌無力關愛日”今年的主題是“力挺生命,愛護未來”作為一種罕見病，該病具有可逆性，需早診斷早治療才能讓更多患者達到臨床緩解，回歸正常生活。今天，讓我們一起來了解重癥肌無力，探索這個疾病的治療方案。重癥肌無力到底是什么??？重癥肌無力（英文名MyastheniaGravis，簡稱MG）是一種神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）減少而導致信號傳遞障礙的罕見慢性自身免疫性疾病，也就是神經到肌肉之間的“信號傳遞艙”出現(xiàn)故障了。重癥肌無力的確切病因尚未明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、胸腺增生或胸腺瘤以及病毒感染等多種因素相關。部分或全身肌肉無力、易疲勞、活動后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕是其主要表現(xiàn)，患者的肌無力癥狀通常于晨起或休息后減輕，傍晚或勞累后加重，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”。重癥肌無力的藥物治療膽堿酯酶抑制劑一線治療藥物，用于改善臨床癥狀，但癥狀減輕不等于病情改善，尤其是剛剛開始使用時出現(xiàn)癥狀減輕不意味病情真的改善了，常用藥物有溴吡斯的明片。用藥注意：可能引起惡心、流涎、腹痛腹瀉、心動過緩及出汗增多等，應從小劑量漸增，依據(jù)癥狀控制情況調整劑量。妊娠期使用溴吡斯的明是安全有效的。糖皮質激素也就是我們常說的激素，是治療重癥肌無力的一線藥物，常用藥物為醋酸潑尼松、甲潑尼龍，它通過抑制免疫反應來改善癥狀，有助于減緩病情進展。用藥注意：使用糖皮質激素期間必須嚴密觀察病情變化，需注意可引起癥狀一過性加重或誘發(fā)肌無力危象。長期服用糖皮質激素可引起、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血糖升高、內分泌功能紊亂、骨質疏松、股骨頭壞死、消化道癥狀等，應引起高度重視。長期用藥的患者過快減量或擅自停用激素，可能會出現(xiàn)“反跳現(xiàn)象”，導致病情復發(fā)或加重。因此在用藥期間，除了劑量不能擅自減停以外，還需定期監(jiān)測血壓、血糖、體重變化，服用必要的不良反應預防性藥物，如補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。非激素類免疫抑制劑抗體陽性的重癥肌無力患者往往需要接受長程免疫抑制藥物治療，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等?？诜庖咭种苿┳鳛樘瞧べ|激素耐受、抵抗或禁忌時重要的補充或替代，在重癥肌無力的免疫抑制治療中起到了關鍵的作用。然而由于口服免疫抑制劑可能導致的藥物不良反應及藥物監(jiān)測注意事項的明顯差異，服用不同免疫抑制劑時復診所需注意事項存在顯著的差異。用藥注意：服用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯期間需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等指標，服用他克莫司期間需定期檢測他克莫司血藥濃度以及腎功能、血糖、血脂、肝功能、血常規(guī)等指標，評估藥物不良反應。此外，建議檢測淋巴細胞亞群、CD20、免疫球蛋白等免疫指標以及重癥肌無力相關抗體，通過定期檢測相關指標有助于指導免疫抑制劑的劑量調整。靜脈注射免疫球蛋白即人丙種球蛋白，其中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節(jié)免疫功能。靜注免疫球蛋白可在AchR的位點上取代AchR抗體而保護AchR免遭抗體攻擊害，大劑量免疫球蛋白的靜脈輸入還可抑制AchR抗體的合成，改善神經-肌肉接頭功能。然而，免疫球蛋白屬于血液制品，價格昂貴，可能存在輸注后過敏、發(fā)熱等情況。此外，肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）等抗體介導的重癥肌無力患者往往對靜脈注射免疫球蛋白治療效果不佳，因而使用前需對患者進行充分評估。免疫靶向藥物重癥肌無力的免疫靶向藥物特點：能夠快速、顯著、持續(xù)改善臨床癥狀；具有良好的耐受性及安全性；可減少糖皮質激素的用量。包括靶向FcRn的艾加莫德，補體抑制劑依庫珠單抗等，靶向B細胞的利妥昔單抗、貝利木單抗等，還包括IL-6受體拮抗劑（薩特立珠單抗、托珠單抗等），靶向BAFF/APRIL（泰它西普），蛋白酶體抑制劑（司庫奇尤單抗、硼替佐米等）以及靶向漿細胞藥物等。重癥肌無力的非藥物治療血漿置換當患者的癥狀出現(xiàn)明顯波動或發(fā)展至重癥肌無力危象時，血漿置換療法可以快速清除體內的致病抗體及免疫復合物等致病性大分子物質，幫助快速緩解癥狀而度過危險期，是急性期治療的一線推薦方法，適用于不同抗體類型的重癥肌無力患者。具體包括單純血漿置換療法（PE）、雙重濾過血漿置換（DFPP）、免疫吸附療法（IA又稱為血漿吸附療法）。仁濟醫(yī)院神經內科配備多功能血液凈化儀及獨立的免疫治療室，科室開展的雙重濾過血漿置換（DFPP）治療技術應用于重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系病等神經免疫性疾病，已累計完成1200余人次臨床治療。胸腺手術有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通過外科評估后手術切除胸腺組織，緩解癥狀，同時有助于激素等免疫抑制劑的減量。重癥肌無力患者需注意事項注意休息，勞逸結合，注意情緒調節(jié)，避免感染。禁用或慎用的藥物：氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素、鏈霉素）、嗎啡、安定、苯巴比妥、普萘洛爾等藥物。重癥肌無力藥物調整：激素及非激素類的免疫制劑需在醫(yī)師指導下緩慢減藥，勿自行停藥，過快減量存在疾病復發(fā)風險。服用免疫抑制劑期間，需定期檢測藥物不良反應。重癥肌無力是被神經科醫(yī)生稱為能“躺著進來、走著出去的”疾病之一，具有良好的可治性，總體預后好，癥狀可恢復，不易留下殘疾。即使肌無力危象出現(xiàn)呼吸衰竭需呼吸機輔助通氣，經過積極搶救大部分可恢復自主呼吸和順利脫機拔管。文字：萬文斌編輯、審校：高麗圖片源自網絡本期科普官萬文斌上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經內科主治醫(yī)師，醫(yī)學博士■主要從事重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系疾病等神經免疫疾病及血漿置換治療技術的臨床應用，腦血管病及頭暈頭痛等神經系統(tǒng)疾病診治。承擔國家自然科學基金項目1項，國家重點研發(fā)計劃“干細胞及轉化研究”重點專項項目總聯(lián)系人，中國老年醫(yī)學學會神經醫(yī)學分會青委，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文10余篇。肌無力和重癥肌無力專病門診時間：每周四下午，仁濟醫(yī)院（東院區(qū)）2024年06月23日77
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