主動脈竇動脈瘤破裂

主動脈竇動脈瘤，屬于罕見的心血管先天畸形，好發(fā)于右冠狀動脈竇，男性多于女性。

多由于先天或部分后天因素導致主動脈竇基底環(huán)上，主動脈壁局部發(fā)育不良，局部管壁薄弱，在高壓血流沖擊下逐漸膨出而形成主動脈竇瘤，最終被沖破。

基本病因

主動脈竇動脈瘤破裂病因，主要包括先天性發(fā)育障礙和后天性感染因素。

• 先天性因素：胚胎期主動脈根部中層彈力纖維與主動脈瓣環(huán)鏈接發(fā)生障礙，形成局部管壁的薄弱區(qū)；主動脈瓣環(huán)本身缺陷，缺乏中層彈力纖維同時受到高壓血流沖擊，形成瘤樣擴張。
• 后天感染性因素：多為竇壁局部受到細菌、真菌或者風濕等的感染造成。

高危人群

多發(fā)生于 20～67 歲之間男性患者，多數(shù)合并有室間隔缺損心臟畸形。該人群需加以注意。

• 主動脈竇動脈瘤破裂前一般無癥狀；破裂者男性多見，多發(fā)生于 20～67 歲之間，常于劇烈活動時發(fā)生，隨即出現(xiàn)心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。部分患者發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。
• 未破裂者不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀；少數(shù)由于破口甚小，僅有小量左向右分流，很長時間內(nèi)可無自覺癥狀，該類患者常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。
• 破裂患者起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛；病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。
• 典型體征為在胸骨左緣 Ⅲ、Ⅳ 肋間聞及連續(xù)機械性雜音；可伴有水沖脈、毛細血管波動癥等陽性周圍血管癥。

預防本病主要要做到避免細菌、真菌等感染。另外高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

根據(jù)病史、心雜音的性質(zhì)和傳導方向，結(jié)合心電圖、X 線檢查和超聲心動圖可作出診斷。具體檢查方法如下：

• x 線檢查：可以觀察到患者心影增大，肺動脈段突出，肺門充血，肺紋理增生，如果瘤體破裂可以看到繼發(fā)性的肺淤血，左右心室增大現(xiàn)象。
• 心電圖：可以觀察到電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。
• 超聲心動圖：可以顯示出病變的主動脈竇呈局限性的隆起，波形發(fā)生中斷，在舒張期會脫入右心室流出道或者是右心房間隔的下緣；二維超聲圖可以顯示出主動脈竇畸形破裂。
• 彩色多普勒血流影像：可以顯示出流經(jīng)裂口的血液分流。
• 磁共振檢查：可以更清晰的顯示斗瘤的部位大小以及與周圍血管管腔的關(guān)系，同時還可以對患者進行主動脈造影檢查，未破裂的瘤體可以清晰的顯示出相關(guān)的解剖學變化。

治療原則：積極預防和糾正心力衰竭，需外科手術(shù)治療。

手術(shù)治療

• 單純主動脈竇動脈瘤破裂：可以采取手術(shù)治療或者介入治療。
• 合并其他心臟畸形或者導致主動脈瓣膜關(guān)閉不全者，需要行主動脈竇動脈瘤切除術(shù)進行治療。

• 合并先天性室間隔缺損等心臟畸形者積極處理原發(fā)疾病，并且預防感染。
• 術(shù)后遵醫(yī)囑定期復診。
• 平時要注意休息，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢。
• 低鹽、低脂、低膽固醇飲食，忌煙酒。
• 保持大便通暢。

經(jīng)過積極手術(shù)治療，多數(shù)患者可以臨床痊愈。