主動(dòng)脈弓中斷

一個(gè)人的內(nèi)心是否真正強(qiáng)大，不是看他能征服什么，而是看他能承受什么。一個(gè)不到2歲的寶寶的心臟是否真的強(qiáng)大，不單是他同期經(jīng)歷多個(gè)國際高難度的心臟手術(shù)，而是他的心臟歷經(jīng)萬水千山后還能如同正常的心臟一樣跳動(dòng)……近日手術(shù)的患者中，一名1歲6個(gè)月，體重12.5公斤，復(fù)雜先天性心臟病的寶寶，同期行Ross-Konno+Barbero-marcial手術(shù)，矯正心內(nèi)畸形，運(yùn)用“體外膜肺氧合（ECMO）”技術(shù)幫助患兒順利渡過術(shù)后危險(xiǎn)期，手術(shù)后經(jīng)過精心的治療和護(hù)理，患者各項(xiàng)檢查結(jié)果已趨于正常，近日擬出院。再次行復(fù)雜先心病手術(shù)，寶寶“心”路坎坷路才1歲半的寶寶米粒（化名），卻在短短的生命旅程里頻頻“過關(guān)斬將”。出生時(shí)患復(fù)雜先天性心臟?。褐鲃?dòng)脈弓離斷，才1個(gè)月大的小米粒經(jīng)歷了人生第一場心臟大手術(shù)：主動(dòng)脈弓離斷矯治術(shù)＋室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)＋動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，本以為這是涅槃重生，不曾想一年后再次因?yàn)橹鲃?dòng)脈瓣及瓣下狹窄合并主動(dòng)脈瓣返流，小米粒的病情愈發(fā)嚴(yán)重，不得不再次住院治療。入院后，醫(yī)生充分評(píng)估了小米粒主動(dòng)脈瓣下隔膜的位置，主動(dòng)脈瓣的返流程度，主動(dòng)脈瓣的形態(tài)，主動(dòng)脈瓣環(huán)的大小。她主動(dòng)脈瓣為二葉式主動(dòng)脈瓣，瓣口狹窄，手術(shù)如果單單是切除主動(dòng)脈瓣下隔膜，并沒有真正解決患兒的問題。既要為患兒重建左心室與主動(dòng)脈之間血流，又要充分預(yù)估患者術(shù)后左右心循環(huán)達(dá)到平衡，還要考慮到將來患者的生活質(zhì)量避免再次手術(shù)。心臟中心團(tuán)隊(duì)最后決定迎難而上，量身為其制定手術(shù)方案：組合三個(gè)高難度的手術(shù)。心臟中心孫善權(quán)主任表示：以往對(duì)于主動(dòng)脈瓣狹窄的患兒，利用肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣在解剖和功能上相似性，采用自體肺動(dòng)脈瓣代替主動(dòng)脈瓣手術(shù)，稱作Ross手術(shù)。既往Ross手術(shù)在肺動(dòng)脈瓣移除后，需要人工帶瓣的管道重建右心室流出道及肺動(dòng)脈，其不具有生長性，將來患兒需要面臨再次或多次手術(shù)更換外管道。利用患者的左心耳延長肺動(dòng)脈做底重建右室流出道（即Barbero-marcial手術(shù)），具有生長性的，可以有效避免再手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，提高患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后。同時(shí)進(jìn)行3種手術(shù)，迄今，國內(nèi)外未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告，可以說這是開拓創(chuàng)新術(shù)式。ECMO技術(shù)與死神拉開一場“博弈戰(zhàn)”但這種微妙的組合與平衡猶如走鋼索。小米粒是今年第3例在同一病人身上聯(lián)合此類三個(gè)國際水平高難度手術(shù)，也是3例患者中年紀(jì)最小的，原本有限的操作空間因?yàn)樾陌囟日尺B更是難上加難，在這有限的空間里將3個(gè)手術(shù)完美實(shí)施實(shí)屬不易。手術(shù)完成了，小米粒心臟很快就開始“報(bào)警”?！盎純盒穆墒Сo好轉(zhuǎn)！”，“患兒血壓難以維持！”這種情況下，唯一能做的就是繼續(xù)提供體外循環(huán)支持。只要挺過這一關(guān)，孩子就有生的希望。然而，術(shù)中使用的體外循環(huán)機(jī)膜肺有效時(shí)間為8小時(shí)，否則會(huì)破壞血液系統(tǒng)，那么就只能使用具有相同原理且對(duì)血液破壞性非常小，支持時(shí)間更長的體外膜肺氧合技術(shù)“ECMO”。面對(duì)一刻也不能耽誤的營救，心臟中心團(tuán)隊(duì)在極短的時(shí)間內(nèi)，團(tuán)隊(duì)成功為小米粒安置ECMO，運(yùn)用VA-ECMO模式，成功為小米粒提供了體外心臟、呼吸功能支持，小米粒的心臟得以短暫的休息，生命體征逐漸趨向平穩(wěn)。悉心守護(hù)，小心臟“休息”5天后重生眼看著小米粒走在希望的田野上，一切在往好的方向發(fā)展，但是懸在所有人心上的劍卻始終沒放下。在如此小的孩子身上使用ECMO，術(shù)后恢復(fù)很關(guān)鍵，她的內(nèi)環(huán)境、進(jìn)出液量、抗凝、出血、感染、多臟器功能等各方面細(xì)微的變化都牽動(dòng)著每一位醫(yī)護(hù)人員的心?！靶『⒆硬∏樽兓芸?，也許50毫升液體變動(dòng)對(duì)于成人來說并沒有什么影響，但是對(duì)于小寶寶卻要精確到1毫升。抽了一點(diǎn)血，凝血系統(tǒng)的微小變化，都要詳細(xì)記錄下來，這需要專人監(jiān)測?！敝髦吾t(yī)生饒姣介紹，我們醫(yī)護(hù)人員加上體外循環(huán)灌注師術(shù)后不分晝夜地守候了100多個(gè)小時(shí)，嚴(yán)密觀察寶寶的病情變化，并積極采取相應(yīng)措施，及時(shí)預(yù)防可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。功夫不負(fù)有心人，在心臟中心團(tuán)隊(duì)醫(yī)護(hù)人員鼎力協(xié)作，家屬的理解支持與配合下，小米粒在術(shù)后第五天成功撤離了ECMO，第8天撤離呼吸機(jī)，順利度過危險(xiǎn)期，重獲新生。

今天介紹一種非常罕見的先天性心血管畸形--主動(dòng)脈弓離斷，又稱為主動(dòng)脈弓缺如，指的是升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間沒有連接。主動(dòng)脈弓離斷的誤診、漏診及死亡率均非常高，需要對(duì)該心臟畸形有個(gè)較為清晰和準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)，以做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周時(shí)，主動(dòng)脈弓發(fā)育異常引其連續(xù)性中斷，發(fā)病率約占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動(dòng)脈弓離斷常常與室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并存在。出生后離斷以遠(yuǎn)的弓、降主動(dòng)脈通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管提供的右心室血液供應(yīng)體循環(huán)。而動(dòng)脈導(dǎo)管一旦出現(xiàn)閉合，當(dāng)導(dǎo)致病情急劇惡化，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 病理分型 主動(dòng)脈弓離斷可分為A型、B型和C型三種類型，癥狀基本一樣。A型：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈起始部的遠(yuǎn)端；B型：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間；C型：主動(dòng)脈弓中斷在左頸總動(dòng)脈與無名動(dòng)脈之間。一般而已，A型相對(duì)最為常見，月占55%，B型占40%，C型占5%。 診斷和治療措施： 1）胎兒期或出生后可疑，需出生后立即進(jìn)行心臟超聲和心臟CT檢查，以明確診斷； 2）一旦診斷考慮主動(dòng)脈弓中斷可能，需盡快轉(zhuǎn)入有豐富治療經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心診治，盡量在轉(zhuǎn)運(yùn)前取得與小兒心臟外科醫(yī)生聯(lián)系，以安排綠色通道，并指導(dǎo)轉(zhuǎn)運(yùn)，轉(zhuǎn)運(yùn)過程通常禁止吸氧，必要時(shí)需靜脈泵注前列腺素E1以保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放； 3）一經(jīng)診斷明確，即需急診或亞急診手術(shù)，手術(shù)為根治手術(shù)，手術(shù)成功率在有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心可達(dá)95%以上，大多數(shù)均預(yù)后良好。 如果您有任何關(guān)于先天性心血管疾病診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和 周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

隨著產(chǎn)前胎兒超聲檢查的普及和診斷水平的提高，越來越多的先天性心血管畸形被篩查出來。今日我們來深入談一談?dòng)椅恢鲃?dòng)脈弓。要知道右位主動(dòng)脈弓為什么是一種血管畸形就得先講講正常人類主動(dòng)脈弓的發(fā)育演變。人類雖貴為高等動(dòng)物，但也是由低等動(dòng)物進(jìn)化而來的，所以人類胚胎的發(fā)育過程中，就會(huì)經(jīng)歷和低等動(dòng)物一樣的胚胎演變。其中，胚胎期原本共有左右六對(duì)原始主動(dòng)脈弓，它們中的絕大多數(shù)都隨著胚胎發(fā)育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最終演變成了真正的主動(dòng)脈弓。如果右側(cè)的第四弓退化而留下左側(cè)第四弓，這就成為了正常人的左位主動(dòng)脈弓。反之，如果左側(cè)的第四弓退化而留下右側(cè)第四弓，這就成為了異常的右位主動(dòng)脈弓。這里看似只是方向反了一反，實(shí)際上牽一發(fā)而動(dòng)全身。這是因?yàn)槿梭w并不是完全對(duì)稱的結(jié)構(gòu)，心臟就長在中偏左的位置，如果主動(dòng)脈弓的方向反了，和心臟的連接就勢(shì)必會(huì)出現(xiàn)問題。因此根據(jù)出現(xiàn)的問題分離，右位主動(dòng)脈弓又被分成了兩種類型。I型右位主動(dòng)脈弓被稱為鏡像分支，通常占所有右弓的60%左右。鏡像分支的意思是指主動(dòng)脈弓上發(fā)出的三根大動(dòng)脈正好和正常人互為鏡像，即正常是左弓依次發(fā)出右側(cè)無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈；而右弓則依次發(fā)出左側(cè)無名動(dòng)脈，右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。這樣，在血管發(fā)出的順序上，通過鏡像對(duì)稱其實(shí)是自洽了，但副作用就是動(dòng)脈干與心臟的連接常會(huì)出現(xiàn)問題，而且多數(shù)都是大問題！據(jù)統(tǒng)計(jì)，I型右位主動(dòng)脈弓中約有75%-85%合并圓錐動(dòng)脈干畸形，這是一類復(fù)雜性先天性心臟病的總稱，包括法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖等疾病。它們多數(shù)都是青紫型的先心病，在出生后就能發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，口唇有青紫等異常癥狀。II型右位主動(dòng)脈弓則不是鏡像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是鏡像分支，右位主動(dòng)脈弓上發(fā)出的大動(dòng)脈的次序就會(huì)出現(xiàn)異位的現(xiàn)象，通常是左無名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈自降主動(dòng)脈發(fā)出，走行于氣管與食管的后方，稱為“迷走左無名動(dòng)脈”或“迷走左鎖骨下動(dòng)脈”。其中“迷走”就是血管迷路了，從錯(cuò)誤的位置發(fā)出的意思。這一類的右弓畸形，通過犧牲自身分支形態(tài)的“迷走”現(xiàn)象，成全了與心臟連接的正常，因此，很少伴有心臟畸形（低于10%）。但是，同樣有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶一起，共同構(gòu)成了血管環(huán)，把氣管和食管包繞在其中了。如果不加以及早的手術(shù)治療，氣管和食管因?yàn)槭艿匠掷m(xù)性的壓迫會(huì)出現(xiàn)氣喘和吞咽困難的癥狀。 綜上所述，如果胎兒期或生后超聲發(fā)現(xiàn)了右位主動(dòng)脈弓，我們必須引起警惕。絕大多數(shù)的右弓都會(huì)合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并復(fù)雜先心為主，會(huì)出現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫等癥狀。II型右弓以合并血管環(huán)為主，會(huì)出現(xiàn)氣喘，吞咽困難等癥狀。上述心血管問題都需要早診斷，早治療。

胎兒主動(dòng)脈弓縮窄會(huì)不會(huì)自愈是很多家長關(guān)心的問題，胎兒產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)先天性主動(dòng)脈弓縮窄，出生以后是否需要治療由其血液供應(yīng)情況決定。胎兒主動(dòng)脈弓縮窄程度沒有達(dá)到50%,不影響其血流供應(yīng)的情況下，是可以不進(jìn)行治療的，可以稱作自愈。另外，有些胎兒的主動(dòng)脈弓縮窄超過50%，甚至主動(dòng)脈弓完全閉塞，但是主動(dòng)脈周圍旁路暢通，可以替代主動(dòng)脈進(jìn)行血液循環(huán)，血流本身也足夠供應(yīng)，這種情況下也可以不進(jìn)行治療，也可以稱作自愈。發(fā)現(xiàn)胎兒主動(dòng)脈弓縮窄不要過度驚慌，主動(dòng)脈縮窄有治療方法，可以治愈，另外得了主動(dòng)脈縮窄的病人有些不進(jìn)行治療也不影響正常生活。