主動(dòng)脈弓中斷

主動(dòng)脈我們分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。升主動(dòng)脈是從心臟出發(fā)，然后往上升，升到平胸的位置形成主動(dòng)脈弓，然后拐彎再向下降，順著脊柱旁邊一起下降，而平臺(tái)拐彎的地方就叫主動(dòng)脈弓。主動(dòng)脈弓前面連接升主動(dòng)脈，后面連接降主動(dòng)脈。在主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈連接的地方非常容易發(fā)生縮窄，或者說(shuō)大部分主動(dòng)脈弓縮窄的病人發(fā)現(xiàn)是這個(gè)部位發(fā)生了縮窄。這個(gè)部位的縮窄一般都是先天的發(fā)育不良，由于是主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈連接的地方容易發(fā)育不全，引起先天性的縮窄。

主動(dòng)脈弓中斷是怎么回事？主動(dòng)脈弓中斷是指主動(dòng)脈弓解剖和管腔連續(xù)性的中斷，是一種罕見的先天性心臟病，約占嬰幼兒先天性心臟病的1%。少數(shù)病例近端主動(dòng)脈弓和遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈之間可有纖維條索連接。1778年，Steidele首次描述主動(dòng)脈弓中斷。主動(dòng)脈弓中斷極少單獨(dú)發(fā)生，幾乎均合并其他心血管畸形，最常見為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。主動(dòng)脈弓中斷有哪些表現(xiàn)？本心臟畸形的病理生理改變非常復(fù)雜和嚴(yán)重，因此臨床表現(xiàn)發(fā)生早，發(fā)展快。當(dāng)主動(dòng)脈弓中斷合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，中斷的近端部位即上游由升主動(dòng)脈血流正常供應(yīng)，遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，導(dǎo)致下半身血液為含氧量低的非氧合血。常見的臨床表現(xiàn)包括：1.伴有室間隔缺損者，心室水平為左向右分流，肺血流量嚴(yán)重增多，出生后早期即可發(fā)生充血性心力衰竭和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，病情可快速惡化，家長(zhǎng)會(huì)感到小孩喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗，體重增長(zhǎng)緩慢?；純和瑫r(shí)伴有差異性紫紺（上下肢顏色和血氧不同）和四肢血壓不等。2.隨著肺動(dòng)脈高壓發(fā)展，引起心內(nèi)雙向分流時(shí)，差異性紫紺可以減輕。3.隨著動(dòng)脈導(dǎo)管收縮或關(guān)閉，患兒很快表現(xiàn)為嚴(yán)重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、腎功能衰竭，表現(xiàn)為無(wú)尿、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高以及壞死性小腸炎。4.隨著病情的繼續(xù)發(fā)展，酸中毒進(jìn)一步加重，最終導(dǎo)致所有器官損傷，包括腦和心臟本身?；純罕憩F(xiàn)為抽搐和反應(yīng)減低。如何診斷主動(dòng)脈弓中斷對(duì)于此種畸形的診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖、心血管CT或造影檢查。1.超聲心動(dòng)圖 是主動(dòng)脈弓中斷重要的常規(guī)診斷手段，在確定主動(dòng)脈弓中斷畸形的同時(shí)，其優(yōu)勢(shì)是對(duì)心內(nèi)畸形的診斷。2．CT和核磁共振檢查 對(duì)主動(dòng)脈弓中斷的診斷有確診意義。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列診斷最為可靠。由于CT和磁共振為非創(chuàng)傷性檢查，而且不用股動(dòng)脈插管，因此，在兒童和嬰幼兒的檢查中基本可以替代心血管造影術(shù)。3. 心血管造影 多年來(lái)一直是主動(dòng)脈弓中斷診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。檢查時(shí)應(yīng)盡可能做左心室或升主動(dòng)脈造影。伴有室間隔缺損者，左心室造影的造影劑可以通過(guò)缺損、右心室、肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，可同時(shí)顯示中斷的主動(dòng)脈弓兩端。如何治療主動(dòng)脈弓中斷主動(dòng)脈弓中斷的自然預(yù)后很差，75%死亡于新生兒期（28天），因此，患有主動(dòng)脈弓中斷的病兒出生后一經(jīng)診斷，無(wú)論年齡大小，應(yīng)盡快手術(shù)治療。手術(shù)治療方案很多，應(yīng)依據(jù)患者的具體情況以及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)來(lái)選擇。早年對(duì)于新生兒和嬰兒常采用姑息手術(shù)，主要是肺動(dòng)脈環(huán)縮，然后在3-5歲時(shí)再進(jìn)行根治手術(shù)。目前，阜外醫(yī)院小兒中心對(duì)于合并心內(nèi)畸形的病兒，采用一期手術(shù)根治的治療策略。大年齡患者發(fā)生不可逆性肺血管病變時(shí)，為手術(shù)治療禁忌。手術(shù)內(nèi)容主要包括兩大部分：主動(dòng)脈弓重建和心內(nèi)畸形的矯治。主動(dòng)脈弓重建可以采用主動(dòng)脈弓直接吻合的方法。手術(shù)要在靜脈復(fù)合全麻、下半身停循環(huán)及選擇性腦灌注下進(jìn)行，將降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓之間切開吻合。 對(duì)于合并心內(nèi)畸形的矯治，基本原則是新生兒期如果存在兩個(gè)心室應(yīng)進(jìn)行雙心室修復(fù)。合并室間隔缺損、永存動(dòng)脈干和主肺動(dòng)脈間隔缺損等，一般均可應(yīng)用常規(guī)的手術(shù)方法。如果合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損和主動(dòng)脈弓中斷應(yīng)當(dāng)進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、室缺修補(bǔ)和直接主動(dòng)脈弓吻合手術(shù)。治療效果如何這種疾病治療難度大，對(duì)外科醫(yī)生、體外循環(huán)和麻醉醫(yī)師的要求都很高，在國(guó)內(nèi)僅少數(shù)心臟中心開展，阜外醫(yī)院小兒中心作為全國(guó)最大的心臟中心，2014年共完成30例，為全國(guó)最大組的臨床報(bào)道，手術(shù)成功率為100%，無(wú)一例死亡。但是，影響手術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果的最大問(wèn)題是存在一定的再狹窄發(fā)生率，這些病人可能需要再次手術(shù)。導(dǎo)致這種情況的出現(xiàn)主要是與手術(shù)技術(shù)和使用不可能隨年齡生長(zhǎng)的人工材料等因素有關(guān)。由于外科技術(shù)的提高，多數(shù)病人可以采用主動(dòng)脈弓直接吻合技術(shù)，避免使用人工材料，從而可以降低吻合口再狹窄發(fā)生率。本文系張昌偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

主動(dòng)脈弓中斷，又叫主動(dòng)脈弓離斷（IAA），指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間的連續(xù)性中斷，是一種少見的先天性血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病的１％，如不及時(shí)治療，８０％將在出生后１個(gè)月內(nèi)死亡，部分臨床確診病例又因肺血管發(fā)生器質(zhì)性病變而失去手術(shù)機(jī)會(huì)，故早期發(fā)現(xiàn)、早期治療十分重要。孤立性IAA極為罕見，常合并室間隔缺損。 在嬰兒出生的頭兩天，可因動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉發(fā)生低灌注和充血性心衰等癥狀。嬰兒可能表現(xiàn)為無(wú)力、疲乏、喂食困難、呼吸急促、心率快、低血壓飽和度。嚴(yán)重可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為皮膚蒼白，發(fā)花，濕冷，少尿，脈搏微弱。本病患者常在嬰兒期死亡，近年來(lái)由于早期診斷及及時(shí)為患兒輸入前列腺素E，穩(wěn)定病情，為進(jìn)行手術(shù)爭(zhēng)取了時(shí)間和創(chuàng)造了條件。外科手術(shù)是治療本病的唯一方法，術(shù)后有90%以上的患兒可以存活下來(lái)。本文系季巍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載