椎管內(nèi)囊腫

最近，接診一位主訴“雙側(cè)下肢乏力，行走不穩(wěn)，蹲起、爬樓較困難，保守治療無效”的患者，經(jīng)診斷，患者被確診為胸段椎管內(nèi)表皮樣囊腫。討論后，決定對患者行后路胸椎管內(nèi)髓外硬膜下占位性病變切除術(shù)，術(shù)后患者癥狀緩解明顯，無不適及后遺癥。 椎管內(nèi)表皮樣囊腫屬于先天性良性腫瘤，起源于椎管內(nèi)外胚層的異位組織。椎管內(nèi)表皮樣囊腫可發(fā)生在椎管的任何節(jié)段，多見于20歲以下青少年。 根據(jù)出現(xiàn)的原因，椎管內(nèi)表皮樣囊腫原因分為先天性表皮樣囊腫和后天性椎管內(nèi)表皮樣囊腫。從臨床上來看，椎管內(nèi)表皮樣囊腫中約有60%為先天性椎管內(nèi)表皮樣囊腫，患者患病的通常與脊柱裂、半椎體等脊髓異常有關(guān)；約有40%為后天性椎管內(nèi)表皮樣囊腫，多數(shù)患者患病原因為腰椎穿刺的晚期并發(fā)癥。 臨床上，椎管內(nèi)表皮樣囊腫絕大部分位于T9以下。從脊柱的節(jié)段來看，椎管內(nèi)表皮樣囊腫好發(fā)于圓錐部，常伴發(fā)于低位脊髓，也可發(fā)生于胸髓。從腫瘤與硬膜的關(guān)系來看，椎管內(nèi)表皮樣囊腫多發(fā)生于髓外硬脊膜下，約1/3發(fā)生在髓內(nèi)，少數(shù)發(fā)生在硬脊膜外。 椎管內(nèi)表皮樣囊腫患者大多病程較長，出現(xiàn)癥狀的主要原因為具有分泌功能的包膜。臨床上，椎管內(nèi)表皮樣囊腫患者多數(shù)為在沒有癥狀時偶然發(fā)現(xiàn)存在囊腫；患者通常脊髓受壓癥狀較輕，表現(xiàn)為運(yùn)動感覺障礙、疼痛、大小便功能障礙。椎管內(nèi)表皮樣囊腫并發(fā)皮膚瘺時可導(dǎo)致囊腫內(nèi)感染，癥狀迅速加重。 椎管內(nèi)表皮樣囊腫明確診斷需借助影像學(xué)檢查，臨床多用MRI和CT。椎管內(nèi)表皮樣囊腫做MRI檢查多數(shù)能夠看到T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像也為高信號，有時可呈高、低混合信號。椎管內(nèi)表皮樣囊腫CT掃描中，囊腫呈低密度灶，增強(qiáng)后不強(qiáng)化。臨床上，椎管內(nèi)表皮樣囊腫需要同蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、神經(jīng)管原腸囊腫、囊性腫瘤等進(jìn)行鑒別。 椎管內(nèi)表皮樣囊腫在臨床上治療可選擇保守治療或手術(shù)治療。椎管內(nèi)表皮樣囊腫的手術(shù)治療中，要盡可能完全切除囊壁及清除囊內(nèi)容物，尤其是包膜的切除更是重中之重。 如果手術(shù)不能全部切除椎管內(nèi)表皮樣囊腫患者腫瘤的包膜，那么患者極有可能在一段時間內(nèi)再次出現(xiàn)癥狀，此時不僅患者遭受更多的病痛折磨，手術(shù)難度也有所增加，因此，臨床對于此類患者多建議在首次手術(shù)中盡可能的全切包膜。

脊髓腸源性囊腫是少見的椎管內(nèi)先天性瘤樣病變。在胚胎早期,神經(jīng)外胚葉和內(nèi)胚葉緊密相依, 胚胎第3周時, 兩者隨胚胎發(fā)育而分開(外胚葉發(fā)育出神經(jīng)管,內(nèi)胚葉向腸管分化), 中間僅由神經(jīng)-腸囊?guī)酄窟B。腸源性囊腫伴有脊髓栓系 若胚胎發(fā)育分離障礙 、殘存或異位 ,則形成神經(jīng)管旁腸源性囊腫。腸源性囊腫的形成主要與先天性胚胎發(fā)育因素有關(guān),多發(fā)于頸胸段椎管, 同時伴有多種畸形。特點(diǎn) 、診斷及鑒別診斷本病的臨床表現(xiàn)與大部分椎管內(nèi)占位病變相似, 首發(fā)癥狀多為病變相應(yīng) 部位的神經(jīng)根性疼痛, 隨著病程的進(jìn)展而逐漸出現(xiàn)感覺 、運(yùn)動及括約肌功能障礙 ,且常反復(fù)發(fā)作, 可有緩解期 , 早期易漏診或誤診, 導(dǎo)致病程延長。其特點(diǎn) :(1)男性青少年多見 ,多為15歲以下;(2)病變多位于頸段和胸上段椎管內(nèi), 髓外硬膜下腹側(cè)多見 ,常單發(fā);(3)病變相應(yīng)部位神經(jīng)根性疼痛常為主要癥狀 ;(4)常合并先天性脊柱畸形(如脊椎裂、脊柱側(cè)凸等)、皮膚瘺、消化道憩室、脊膜膨出 、脊膜和脊髓膨出等 , X線平片可見脊柱裂、脊柱側(cè)凸等 ;MRI是腸源性囊腫的最佳檢查方法, 可清楚地顯示椎管內(nèi)硬膜下腔橢圓形囊性占位 ,有的可凸入脊髓, 95%囊腫位于脊髓腹側(cè)面中線部位, 其T1和T2加權(quán)像上信號強(qiáng)度等于或高于腦脊液。脊髓腸源性囊腫易與脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫相混淆。對MRI表現(xiàn)混雜信號者 ,應(yīng)注意與脂肪瘤、畸胎瘤 、皮樣囊腫等鑒別 。病理以具有與胃腸相同的上皮為其組織學(xué)特征,常見囊壁透明或乳白色。Wilkins 和 Odom 按組織學(xué)特點(diǎn)分為I型:囊腫壁基底膜上為單層或復(fù)層立方或柱狀上皮 ,有或無纖毛;Ⅱ型 :除Ⅰ型表現(xiàn)外 ,加上黏液腺、平滑肌 、脂肪、軟骨、骨、彈力纖維 、淋巴樣組織或神經(jīng)節(jié);Ⅲ型:類似于Ⅰ型加上室管膜或膠質(zhì)組織作為固有成分 。單純性囊腫80%以上為Ⅰ型, 而伴有合并畸形的囊腫壁上常有中胚層或外胚層的衍生成分。顯露終絲終絲切斷切開囊腫粘液流出吸出囊液后囊腔腹腔分流手術(shù)切除囊腫是唯一有效的治療方法，應(yīng)在出現(xiàn)并發(fā)癥之前早期診斷和手術(shù) 。在不損傷脊髓、神經(jīng)根的前提下 ,盡可能全切囊壁, 如部分切除囊壁易復(fù)發(fā);若囊壁與脊髓粘連緊密 ,可大部切除, 將剩余的囊壁殘端電灼, 以防復(fù)發(fā)。術(shù)中采用顯微外科技術(shù),將利于保護(hù)脊髓和神經(jīng)根 。

乍一聽腸源性囊腫長在椎管內(nèi)？怎么回事？看官莫急，且聽我慢慢道來。椎管內(nèi)可以有多種囊腫，例如腸源性囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫和皮樣囊腫等等。顧名思義，腸源性囊腫是指其囊腫壁含有人的腸管一樣的組織，具有分泌囊液的功能，因此，囊腫可以逐漸長大。由于這種囊腫是先天發(fā)育異常引起，所以多見于少年兒童，很少>40歲發(fā)病。臨床上男性多于女性，男:女大約等于（2-3）:1。囊腫多位于脊髓的腹側(cè)（前方），常常將脊髓向后推擠（頂向后彎），造成脊髓和局部神經(jīng)根的牽張，引起局部疼痛，受累節(jié)段及其以下部位的麻木、無力，嚴(yán)重時行走困難、大小便障礙，高節(jié)段者可有呼吸急促、咳嗽和吞咽無力，聲音嘶啞，甚至呼吸困難，異常痛苦。手術(shù)切除是唯一有效治療。然而，囊腫位于脊髓的前方（腹側(cè)），手術(shù)往往是從后方（背側(cè)）進(jìn)入，使得顯露和切除變得困難。這就像一個小袋鼠裝在袋鼠媽媽的育兒袋內(nèi)，而袋鼠媽媽是背對著我們還緊緊地抱住一顆大樹。要想看到小袋鼠又不能傷害袋鼠媽媽，就要想方設(shè)法讓袋鼠媽媽松開上下肢，或者轉(zhuǎn)過身來。因為砍樹工程太大，得不償失。換言之，腸源性囊腫就是小袋鼠，脊髓則是袋鼠媽媽，神經(jīng)根就是袋鼠的上下肢，而前方和側(cè)前方的椎骨是大樹。在這種情況下，醫(yī)生不能損傷脊髓和神經(jīng)根，只能略微轉(zhuǎn)動脊髓，或者盡可能多切一點(diǎn)側(cè)前方的椎骨以便于顯露和切除囊腫。能不能多轉(zhuǎn)動一點(diǎn)脊髓呢？實際上是不可以的！強(qiáng)行轉(zhuǎn)動脊髓可能造成脊髓損傷，引起功能障礙。那替代方法就是多切一點(diǎn)側(cè)前方的椎骨。因為這些椎骨維持著脊柱的穩(wěn)定，切多了必須要做脊椎內(nèi)固定，不然脊柱就不穩(wěn)了！有些像房屋裝修拆了部分承重墻，必須要用鋼筋和水泥修復(fù)一樣。大家可能想：既然是囊腫，把水放掉就好了！確實有些醫(yī)生這樣做過，結(jié)果是囊腫很快復(fù)發(fā)。因為前面提過，腸源性囊腫其囊壁有分泌功能，切不干凈囊壁會再長，且分泌的囊液會刺激周圍組織促進(jìn)囊壁的生長，導(dǎo)致囊腫復(fù)發(fā)。我們翻修過一些外院術(shù)后復(fù)發(fā)的囊腫，基本屬于這類情形。所以，為了看清脊髓腹側(cè)的囊壁，又不損傷脊髓，醫(yī)生不得不多切一點(diǎn)側(cè)前方的椎骨，同期實施脊椎內(nèi)固定。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

椎管內(nèi)腫瘤或囊腫是看骨科還是神經(jīng)外科？人們可能很糾結(jié)，或者是聽熟人朋友推介，要不就是憑感覺。這是因為骨科和神經(jīng)外科都在做椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)，一般人、甚至一些醫(yī)務(wù)人員對如此專業(yè)的問題確實不了解。現(xiàn)在就這2個?？聘髯缘奶攸c(diǎn)簡單分析介紹如下，供大家參考。椎管內(nèi)包含脊髓和神經(jīng)根，而脊髓和神經(jīng)根是非常嬌嫩的組織，必須精心的保護(hù)，一旦損傷則難以恢復(fù)，可能遺留永久性的感覺障礙、肢體單癱、偏癱或截癱，大小便失禁或困難，性功能障礙甚至性無能；在上頸段甚至?xí)?dǎo)致呼吸與吞咽困難、咳嗽無力，危及生命，因此后果顯然很嚴(yán)重。手術(shù)是否精細(xì)、準(zhǔn)確直接關(guān)系到預(yù)后，所以要求解剖清晰，操作精準(zhǔn)。首先看得清楚無疑是解剖清晰的基礎(chǔ)，毫無疑問顯微鏡（而不是戴在頭上僅僅放大2-3倍的放大鏡）可以讓醫(yī)生看的更加清楚，因為顯微鏡可以放大十幾倍、二十幾倍，舉例來說顯微鏡可以讓頭發(fā)絲變得像筷子一樣粗；其次顯微外科操作技術(shù)也是精細(xì)操作的前提。骨科在國外叫做矯形外科，顧名思義就是糾正骨性畸形，例如脊柱側(cè)彎、脊柱后凸或前凸，各種脫位、骨折以及脊柱的退行性疾病等。對象決定了風(fēng)格，骨科醫(yī)生行事多大刀闊斧，注重脊柱穩(wěn)定性的保護(hù)與重建，所以喜歡內(nèi)固定，常常是先做脊椎內(nèi)固定然后再處理腫瘤。傳統(tǒng)上脊柱手術(shù)不需要顯微放大，因此基本上是裸眼手術(shù)（也許有戴放大鏡的），極少用顯微鏡。而神經(jīng)外科醫(yī)生注重脊髓和神經(jīng)根的保護(hù)，顯微鏡使用和顯微神經(jīng)外科操作技術(shù)嫻熟，動作較精細(xì)。既往是切除椎板來顯露和切除腫瘤，不做內(nèi)固定，對于多節(jié)段腫瘤手術(shù)潛在脊柱穩(wěn)定性不足的可能。目前有多種手段可以做微創(chuàng)手術(shù)、既能夠切除腫瘤或囊腫，還不影響脊柱的穩(wěn)定性，故而不需要脊柱內(nèi)固定，省時、省錢，效果還好。因此，神經(jīng)外科醫(yī)生做椎管內(nèi)手術(shù)不一定要做脊柱內(nèi)固定。[請參考本人的另外一篇文章《椎管內(nèi)手術(shù)一定要內(nèi)固定嗎？有沒有不需要內(nèi)固定的微創(chuàng)方法？》]兼容并蓄是發(fā)展的總體趨勢，在歐美等發(fā)達(dá)國家或地區(qū)早已有融合了神經(jīng)外科和脊柱骨科的脊柱外科，集中了2個?？频膬?yōu)勢，形成了1+1>2的格局。它屬于神經(jīng)外科的一個分支（亞?？疲?，專門診治與脊柱和脊髓相關(guān)的疾病，包括腫瘤、囊腫、各種先天性畸形、出血、創(chuàng)傷、血管疾病等。國內(nèi)部分醫(yī)院逐漸在神經(jīng)外科建立專門的脊髓脊柱亞?？疲ńM），涌現(xiàn)了一批掌握了脊柱內(nèi)固定技術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生，廣泛開展前述疾患的診治。我院神經(jīng)外科脊柱脊髓與神經(jīng)疼痛亞?？埔呀?jīng)成立，早已全面開展了脊髓/神經(jīng)及相關(guān)脊柱疾病的診治，在脊髓血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、脊髓圓錐和馬尾腫瘤，枕骨大孔區(qū)腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療方面具有豐富的經(jīng)驗，在脊髓室管膜瘤和膠質(zhì)瘤、Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）與脊髓空洞、脊髓栓系綜合征以及啞鈴型椎管腫瘤的手術(shù)治療上有自己的獨(dú)到之處，歡迎有需要的人士垂詢。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

遇到需要打開椎管切除椎管內(nèi)的占位病灶，例如各種腫瘤，囊腫，清除血腫，處理血管畸形等，是否需要做脊椎內(nèi)固定確實是一件令人揪心的事。傳統(tǒng)來講當(dāng)手術(shù)影響到脊柱穩(wěn)定性的時候需要做內(nèi)固定，不然脊柱就像被拆掉承重墻的房子會坍塌，后果不堪設(shè)想。那有沒有微創(chuàng)的方法達(dá)到既可以切除或清除椎管內(nèi)的病變，又不影響脊柱穩(wěn)定性因而可以省略內(nèi)固定呢？答案是肯定的！ 這里簡介幾種微創(chuàng)方法，可以達(dá)到一箭雙雕的目的。 1、半椎板入路：簡單來講就是切除半側(cè)椎板，在顯微鏡下顯露和切除椎管內(nèi)病變。相當(dāng)于在墻角開了扇門，墻面不會倒。本方法不影響脊柱的穩(wěn)定性，故此不需要內(nèi)固定。適用于脊椎的各個節(jié)段，一般來講多用于椎管內(nèi)脊髓外的病灶，以及偏側(cè)的脊髓內(nèi)腫瘤。 2、微創(chuàng)通道下半椎板入路：在直徑約一元硬幣大小的專用擴(kuò)張器輔助下，在顯微鏡下切除半邊椎板，然后再處理椎管內(nèi)的病灶。多用于較小的椎管內(nèi)病灶切除，尤其是圓錐馬尾部位的腫瘤切除。 3、椎板間入路：這種方法是切除上位椎板的下半和下位椎板的上半，形成一個骨窗。打個比喻，就像在墻上開個窗，不影響承重。由于椎板的連續(xù)性是完整的，不影響脊柱的穩(wěn)定性因而不需要做脊柱內(nèi)固定。本方法適用于橫徑較大、上下較局限的髓內(nèi)病變，目前少用。 4、劈開棘突：這一方法是從后方中央劈開椎骨，撐開椎管，切除病變后讓劈開的椎骨自動彈回去，不影響脊柱的穩(wěn)定性，所以不必做內(nèi)固定。 5、在顱頸交界部（寰枕部），例如枕骨大孔區(qū)域或者C1-C2的啞鈴型腫瘤，常常只需要打開枕骨大孔后緣，切除寰椎后弓，部分患者還需要切除C2的部分椎板，對脊柱穩(wěn)定性影響很小也可以不做內(nèi)固定。 上述方法均需要術(shù)者具備嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)，要在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下完成操作，目前多在有脊柱神經(jīng)外科亞專科的神經(jīng)外科中心開展。術(shù)式各有優(yōu)劣，具體的適應(yīng)證要咨詢專科醫(yī)生，切不可自作主張。 南方醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓脊柱組熟練開展了上述術(shù)式，成功治療了大量來自四面八方的病患。本文系彭林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者： 2010年4月發(fā)現(xiàn)小孩腳疼痛，白天痛起來后走一下又緩解了一些，晚上痛起來連覺就睡不好；晚上睡覺第一次要流尿。于是于2010年7月22日在重慶西南醫(yī)院神經(jīng)外科檢查確診為腰1-3椎管皮樣囊腫 于2010年7月22日在重慶西南醫(yī)院神經(jīng)外科動了腰1-3椎管皮樣囊腫手術(shù)，接近9個月了小孩腳彎不疼痛了，但目前大小便不能完全控制，（他知道有小便，馬上就去上，但不能控制），在2012年7月19日做了檢查，又發(fā)現(xiàn)囊腫長大了，小孩控制尿的意識差了。 目前大小便不能完全控制，囊腫長大了，請問醫(yī)生現(xiàn)在該怎么辦，還能做第二次手術(shù)嗎？山東大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科李金良：椎管內(nèi)皮樣囊腫（很可能在脊髓內(nèi)）、神經(jīng)源性大小便功能障礙，需再次手術(shù)完全切除，否則隨著囊腫的增大最終大小便完全失禁、下肢癱瘓?；颊撸?歲小孩,做了腰1-3椎管皮樣囊腫手術(shù)后,目前大小便不能完全控制,請問現(xiàn)在怎樣治療? 腰1-3椎管皮樣囊腫 2009年10月發(fā)現(xiàn)小孩腳疼痛，偶爾白天痛起來后走一下又緩解了一些，不痛時正常，稍嚴(yán)重些晚上痛起來連覺就睡不好；手術(shù)前2月晚上睡覺第一次要流尿。于是于2010年7月22日在重慶西南醫(yī)院神經(jīng)外科檢查確診為腰1-3椎管皮樣囊腫。于2010年7月22日在重慶西南醫(yī)院神經(jīng)外科動了腰1-3椎管皮樣囊腫手術(shù)，手術(shù)后腳腕雖不痛了，但目前大小便不能完全控制，（他知道有小便，馬上就去上，但不能控制），大便每次解得少，在2012年7月19日做了檢查，情況我給你發(fā)過來，請問：（1）小孩情況是囊腫復(fù)發(fā)嗎？（2）片子上有脊髓損傷和神經(jīng)損傷，以及有神經(jīng)粘粘嗎？（3）需做第二次手術(shù)嗎？從片子上看是否有脊髓栓系，如果是粘粘需切斷終絲嗎，會損傷馬尾神經(jīng)嗎，手術(shù)風(fēng)險大嗎（4）如手術(shù)，小孩的大小便有改善嗎，會影響小孩的運(yùn)動嗎？很期待您的回復(fù)，感謝您！山東大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科李金良：是復(fù)發(fā)。片子上只能確定有脊髓末端低位（脊髓栓系）和囊腫。脊髓及其神經(jīng)根損傷不是從片子上能看出來的，而是從癥狀表現(xiàn)出來的如大小便失禁。只要脊髓手術(shù)肯定有脊髓和神經(jīng)根粘連，但多不引起問題。是否手術(shù)或原來的粘連導(dǎo)致了脊髓低位，只有術(shù)中觀察。你孩子的脊髓及其神經(jīng)根損害主要有不斷生長的囊腫對脊髓和神經(jīng)根的壓迫和侵犯所致，輔以脊髓栓系、脊髓及其神經(jīng)根粘連。需要再次手術(shù)爭取完全切除囊腫，并切斷終絲，分離粘連。手術(shù)是將生長于脊髓末段內(nèi)的囊腫切除，肯定對脊髓有損傷，也可能累及脊髓末端發(fā)出的神經(jīng)根（即馬尾神經(jīng)），手術(shù)風(fēng)險大，手術(shù)后大小便失禁不能改善（因為顯微鏡下已經(jīng)死亡的脊髓內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞即神經(jīng)元和斷裂的神經(jīng)纖維不能恢復(fù)，未損傷的在出生后也不能再生（，是身體的唯一不可再生細(xì)胞，不像其他組織、器官如肝臟、皮膚等），但是目前醫(yī)生和病人沒有更好的選擇，要么冒險手術(shù)切除（肯定會造成或輕或重的脊髓損害），要么等待囊腫生長進(jìn)一步壓迫脊髓造成更大的脊髓損害直到腰段（支配下肢）脊髓和骶段脊髓（支配大小便、會陰和生殖器）完全癱瘓。等脊髓手術(shù)后1-2年脊髓及其神經(jīng)根損害不再加重而穩(wěn)定，再來考慮改善大小便控制的治療措施。