椎管內(nèi)腫瘤

神經(jīng)鞘瘤：起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞，有完整包膜，易發(fā)生囊變壞死。占所有椎管內(nèi)腫瘤的30%左右，可出現(xiàn)感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，部分病人出現(xiàn)夜間疼痛加重、站立活動(dòng)后好轉(zhuǎn)，為神經(jīng)鞘瘤典型表現(xiàn)。T1為等或稍低信號(hào)，T2為等或高信號(hào)，多呈類圓形?？梢?jiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，囊變壞死部分不強(qiáng)化。治療方式：首選手術(shù)治療，如為首次發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積較小、無(wú)癥狀，可定期復(fù)查，如果體積增大或引起刺激癥狀，可行手術(shù)。大多數(shù)腫瘤可經(jīng)手術(shù)給予完整切除，部分內(nèi)外溝通腫瘤或多發(fā)腫瘤，可能殘留需再次手術(shù)治療。

定義：椎管內(nèi)腫瘤，又稱脊髓腫瘤，是指發(fā)生于脊髓及其相鄰組織如神經(jīng)根、硬脊膜，蛛網(wǎng)膜，血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤以及從椎管組織向椎管內(nèi)生長(zhǎng)的新生物。椎管內(nèi)腫瘤是造成脊髓壓迫癥的常見(jiàn)原因之一，其發(fā)病率為2.5/10萬(wàn)，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中占比約2-4%。分類：硬膜下腫瘤???髓外腫瘤?占比60%，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)纖維瘤等髓內(nèi)腫瘤?占比15%，主要是膠質(zhì)瘤-室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤，其次是血管母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤、膽脂瘤、皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、孤立性纖維性腫瘤等硬膜外腫瘤占比25%，轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)，占比70%，如黑色素瘤等，其次是肉芽腫、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤，骨源性腫瘤，如骨巨細(xì)胞瘤等，淋巴瘤，脊索瘤，骨髓瘤椎管內(nèi)外溝通/硬膜內(nèi)外溝通腫瘤???以神經(jīng)鞘瘤最多見(jiàn)、其次是血管瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤、黑色素瘤、平滑肌源性腫瘤?臨床表現(xiàn)：分期：刺激期、脊髓部分受壓期、脊髓麻痹期1、刺激期：髓外腫瘤，發(fā)病早期，刺激脊神經(jīng)后根，根性痛。開(kāi)始多為一側(cè)，間歇性，常沿神經(jīng)根分布區(qū)域，后漸為雙側(cè)；感覺(jué)異常，多為麻木、蟻?zhàn)吒谢蚋杏X(jué)過(guò)敏，腫瘤漸增大，可出現(xiàn)感覺(jué)減退或消失。髓內(nèi)腫瘤，早期多無(wú)疼痛，可有異常感覺(jué)、麻木等。腫瘤位于腹側(cè)或腹外側(cè)，累及脊髓前角或前根，早期可有肌肉無(wú)力或輕度萎縮。2、脊髓部分受壓期：髓外腫瘤：脊髓半切綜合征，病變同側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)肢體的痛覺(jué)和溫度覺(jué)障礙；感覺(jué)障礙自下而上發(fā)展。髓內(nèi)腫瘤：半切綜合征少見(jiàn)，壓迫背側(cè)致感覺(jué)障礙，壓迫腹側(cè)有運(yùn)動(dòng)障礙；感覺(jué)障礙自上而下發(fā)展。3、脊髓麻痹期：脊髓橫貫性損傷，病變以下脊髓功能喪失腰膨大以上的腫瘤引起截癱早期多表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，腰膨大以下的腫瘤引起下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱植物神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為：排便障礙，皮膚菲薄，少汗，腹脹，皮膚浮腫，潰瘍等。?病變?cè)趫A錐、馬尾者，多表現(xiàn)為排尿困難，尿潴留，偶爾尿失禁，出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。診斷：結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)-脊髓及神經(jīng)刺激及損傷癥狀，影像學(xué)資料-MR及CT檢查，可明確診斷。鑒別診斷：脊髓炎：多有感染或中毒史，發(fā)病迅速，部分有發(fā)燒等先驅(qū)癥狀。發(fā)病后幾天至數(shù)周內(nèi)就可迅速發(fā)展為截癱。腰穿見(jiàn)腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。發(fā)病早期2-3周內(nèi)，病變處脊髓腫脹，強(qiáng)化可呈明顯強(qiáng)化，有時(shí)誤診為髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤病史多以年計(jì)，呈緩慢發(fā)展，漸進(jìn)性加重，可與之鑒別。硬膜外膿腫:多有化膿感染的病史，呈急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為突發(fā)性、持續(xù)性劇痛。多伴有發(fā)燒，血象白細(xì)胞增多，血沉快等。病變部位棘突有明顯的壓痛?？啥虝r(shí)間內(nèi)出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增加，MRI檢查有助于鑒別診斷。脊髓型或神經(jīng)根型頸椎病、腰椎間盤(pán)突出癥:有時(shí)與椎管內(nèi)腫瘤相似。但是，椎間盤(pán)突出可有脊椎外傷史、誘發(fā)因素；多發(fā)生在頸5~6或腰4~5或腰5骶1，臥床休息可以緩解癥狀；癥狀反復(fù)發(fā)作，受涼或天氣因素可以加重。X線平片可見(jiàn)有椎體間隙變窄,MR及CT檢查多可鑒別。脊髓空洞癥：發(fā)病緩慢，常見(jiàn)于成人的下頸段和上胸段，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段感覺(jué)分離現(xiàn)象及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，無(wú)椎管梗阻現(xiàn)象，MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。治療方式1、手術(shù)治療病史及影像學(xué)資料明確為椎管內(nèi)腫瘤，體積較小可暫觀察，如體積大或腫瘤體積增大，應(yīng)盡早行手術(shù)切除。2、放射治療椎管內(nèi)惡性腫瘤，由于手術(shù)難以根治，術(shù)后應(yīng)輔以放射治療，多能提高治療效果。室管膜瘤：I級(jí)和II級(jí)偏良性，III級(jí)屬于惡性腫瘤。II級(jí)對(duì)放療不敏感，放療損傷脊髓?？刹环暖?，復(fù)發(fā)后再行手術(shù)。III級(jí)術(shù)后需做放療、化療。星形細(xì)胞瘤：呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，全切較難。腫瘤切除后為充分減壓，可行減張縫合硬膜。高級(jí)別腫瘤術(shù)后可給予放療。

許多患者在被查出椎管腫瘤后，都會(huì)和家屬再去幾家大醫(yī)院看看，但他們會(huì)發(fā)現(xiàn)幾乎所有的醫(yī)生都建議盡快手術(shù)，難道得了椎管腫瘤就只有這一種治療方法嗎？如果感覺(jué)自己癥狀不太嚴(yán)重或者腫瘤不大，是不是可以先保守看看呢？近日，宣武醫(yī)院王作偉主任就接診了一位椎管腫瘤的患者。這位患者為37歲男性，他查出來(lái)有胸椎管腫瘤，而且是髓內(nèi)腫瘤，雖然說(shuō)腫瘤看上去不是特別巨大，但是已經(jīng)嚴(yán)重壓迫到脊髓，而且他也出現(xiàn)了較為嚴(yán)重的癥狀，包括四肢的麻木、下肢走路不穩(wěn)，這種情況他看了幾個(gè)醫(yī)生都建議他盡快手術(shù)切除。但患者自己還是有所猶豫，最后找到王主任再看看。術(shù)前影像學(xué)資料：手術(shù)是不是椎管腫瘤患者的唯一選擇？在許多患者眼里，生病了第一反應(yīng)是進(jìn)行藥物等保守治療，如果保守不了了最后不得已才會(huì)手術(shù)。但是對(duì)椎管腫瘤來(lái)說(shuō)，首選的治療方式是手術(shù)，而且是這種疾病的積極治療方法。椎管里面容納著脊髓和神經(jīng)，一般在頸胸椎管里面是脊髓，腰椎管里主要是馬尾神經(jīng)，一旦長(zhǎng)了椎管腫瘤，就會(huì)壓迫到周圍這些重要組織。而保守治療對(duì)于這種腫瘤并沒(méi)有太大意義，效果不大，反而它多是良性腫瘤，及時(shí)的完全切除后就能得到不錯(cuò)的效果，讓患者回歸正常人生活。如果腫瘤不大或者癥狀不嚴(yán)重，還要不要立即手術(shù)？有的患者就問(wèn)了“我沒(méi)有上面病例里那個(gè)人那么嚴(yán)重，腫瘤看上去就一點(diǎn)，壓迫也沒(méi)那么嚴(yán)重，這種情況是不是比較輕，能緩一緩或者不處理嗎？”其實(shí)還是越早處理越好。隨著腫瘤不斷的長(zhǎng)大，壓迫也會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，如果不積極處理，等到脊髓、神經(jīng)被壓到一定程度壞死了，就會(huì)造成不可挽回的功能障礙，比如我們平時(shí)說(shuō)的癱瘓。這個(gè)時(shí)候也已經(jīng)錯(cuò)失了手術(shù)時(shí)機(jī)，就算手術(shù)也不能挽回了。還有的患者愛(ài)拖一拖，沒(méi)有及時(shí)處理，把腫瘤“養(yǎng)”大了再做手術(shù)，這時(shí)手術(shù)難度、風(fēng)險(xiǎn)性都會(huì)大大升高，而且術(shù)后的恢復(fù)也會(huì)變差。這時(shí)就相當(dāng)于和別的患者一樣做了手術(shù)，錢(qián)也花了，罪也受了，結(jié)果就因?yàn)橥狭藭r(shí)間，術(shù)后效果天差地別。椎管腫瘤全切后，術(shù)后恢復(fù)咋樣？這位患者最后還是選擇了手術(shù)，由于他的腫瘤長(zhǎng)在脊髓內(nèi)，手術(shù)對(duì)主刀醫(yī)生的技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)有較高的要求，最后在王主任精細(xì)操作下將腫瘤全切，脊髓受壓完全解除?；颊哌€很年輕，術(shù)后恢復(fù)得也很快，四肢的癥狀明顯得到了緩解，出院時(shí)已經(jīng)可以獨(dú)立行走。術(shù)后三個(gè)月復(fù)查時(shí)，恢復(fù)得很好，癥狀基本已經(jīng)不影響正常生活了。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您查出椎管腫瘤后，也存在這樣的問(wèn)題，建議大家在能在手術(shù)的時(shí)候盡快手術(shù)，多數(shù)情況全切腫瘤后就可以得到理想效果，患者早日康復(fù)，也能回歸正常生活和工作中去。

讓任何人在生死面前做選擇都是非常痛苦的，但往往留在最后的就是遺憾、無(wú)奈和無(wú)力適從。許多患者、家屬或者家庭會(huì)遇見(jiàn)這樣的絕境，檢查出現(xiàn)是腫瘤，想要切掉，卻被告知腫瘤太大無(wú)法手術(shù)。這種境遇下該怎么辦?只能聽(tīng)天由命，放棄積極治療?最近，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就遇見(jiàn)了這樣一位患者?；颊吣行?，67歲，2、3年前就出現(xiàn)雙腿的麻木、無(wú)力、走路不穩(wěn)等情況，有時(shí)候還有胸悶、喘不過(guò)氣的表現(xiàn)，近期感覺(jué)到癥狀加重，于是在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，而這也開(kāi)啟了他們一家波折的求醫(yī)之旅。手術(shù)室的燈滅了，醫(yī)生的話變成噩耗!患者在家人陪伴下去了他們當(dāng)?shù)氐囊患掖筢t(yī)院進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)他在椎管附近長(zhǎng)了一個(gè)腫瘤，且腫瘤非常大，當(dāng)時(shí)的建議是進(jìn)行手術(shù)切除。一家人做好了準(zhǔn)備，對(duì)治療也充滿了希望，各項(xiàng)檢查都做好后，患者被推進(jìn)手術(shù)室。誰(shuí)知?jiǎng)傔^(guò)不久，在外等待的家屬就看到手術(shù)室的燈滅了，然后醫(yī)生出來(lái)就告知家屬，腫瘤長(zhǎng)得太大了，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太高，決定不切除腫瘤。就這樣，腫瘤仍然原封不動(dòng)?！盁o(wú)法手術(shù)!那怎么辦?”這簡(jiǎn)直就是噩耗，讓人陷入絕望的噩耗!但他們并沒(méi)有放棄，在多家醫(yī)院咨詢后都被告知做不了手術(shù)后，他們決定進(jìn)京求醫(yī)。北京是全國(guó)醫(yī)療最好的地方，找這方面最權(quán)威的專家試試，他們抱著最后的希望找到了王主任?！拔疫@里可以做!”一句話讓家屬如釋重負(fù)看了患者的各項(xiàng)檢查結(jié)果和片子，王主任當(dāng)即給了他們一顆“定心丸”，“你這種情況，我們這里可以做手術(shù)!”患者的情況確實(shí)比較復(fù)雜，他的腫瘤部分長(zhǎng)在了胸椎管內(nèi)，嚴(yán)重壓迫到里面的脊髓，而且還長(zhǎng)到了胸椎，破壞了胸椎體的骨質(zhì)，而大部分的瘤體在胸腔壓迫到了肺部，再加上瘤體巨大，和周圍的神經(jīng)、脊髓、血管等重要組織關(guān)系密切，都讓手術(shù)變得困難重重。但是如果不手術(shù)解決，繼續(xù)進(jìn)展下去，脊髓損傷可能會(huì)導(dǎo)致后期癱瘓，而肺部的壓迫也要早早解除為好。術(shù)前影像學(xué)資料：雖然手術(shù)不好做，但對(duì)于技術(shù)嫻熟、經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，這種程度的手術(shù)也不是沒(méi)有做過(guò)，完全可以做到心中有底。隨后，王主任就為這位患者成功進(jìn)行了手術(shù)。手術(shù)中，在盡可能保護(hù)周圍組織的情況下全切掉腫瘤。切出來(lái)的腫瘤巨大，比一顆飽滿的大柚子還要大一些。術(shù)后，患者的下肢癥狀和胸悶氣短的情況都得到了極大的好轉(zhuǎn)，患者及家屬對(duì)效果非常滿意。術(shù)后進(jìn)行拍片檢查，腫瘤已經(jīng)全切，脊髓徹底減壓，恢復(fù)充盈。術(shù)后影像學(xué)資料：面對(duì)腫瘤太大不能手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)，可能不是每個(gè)人都有這樣的手術(shù)機(jī)會(huì)，但是仍然希望大家不要過(guò)早放棄治療，積極、勇敢地面對(duì)。

椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓較為常見(jiàn)，因絕大多數(shù)患者一旦診斷為椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤后往往接受單純的放療或手術(shù)加放療，或放棄治療。因此，確定轉(zhuǎn)移瘤的準(zhǔn)確來(lái)源較為困難。腫瘤轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)的途徑有：①經(jīng)動(dòng)脈播散；②經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)播散；③經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散；④經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散；⑤鄰近的病灶直接侵入椎管。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多來(lái)自肺癌、腎癌、乳癌、甲狀腺癌、結(jié)腸癌和前列腺癌，淋巴系統(tǒng)腫瘤包括淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移比顱內(nèi)多2～3倍，因?yàn)樽倒芰馨徒Y(jié)的腫瘤經(jīng)過(guò)椎間孔可侵入硬脊膜外，腫瘤破壞椎骨也可壓迫硬脊膜。急性白血病，尤其是急性淋巴細(xì)胞性白血病可浸潤(rùn)到硬脊膜、脊髓或神經(jīng)根，亦可浸潤(rùn)脊髓血管壁。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的臨床病史特征往往無(wú)特異性。一旦出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)，患者才就診并進(jìn)行脊髓針對(duì)性檢查。此時(shí)，部分病例很難確定原發(fā)灶，因此對(duì)從原發(fā)灶到椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移的時(shí)間無(wú)準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。由于椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)在硬膜外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故易侵犯脊神經(jīng)根，因此疼痛為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。神經(jīng)根性疼痛從后背開(kāi)始放射，常因咳嗽、打噴嚏、深呼吸或用力等動(dòng)作而加劇。椎管硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤以疼痛為首發(fā)癥狀者占96%，夜間平臥位時(shí)疼痛更明顯。神經(jīng)根性疼痛部位與相應(yīng)棘突壓痛部位相符合，有一定的定位價(jià)值。不完全及完全性截癱者約占86%，約14%尚未出現(xiàn)截癱者以嚴(yán)重疼痛為主要癥狀。對(duì)于存在惡性腫瘤病史的患者，如出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓受壓迫癥狀，則診斷椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤十分容易，但這種典型病例極少。對(duì)于脊髓壓迫為首發(fā)癥狀者，則需要結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，診斷并不困難。對(duì)于中年以上有持續(xù)腰背痛患者，X線平片顯示椎體有破壞或有腫瘤手術(shù)史或已發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶者，結(jié)合磁共振與CT掃描診斷一般不難做出椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤通常壓迫脊髓和神經(jīng)根引起脊髓功能障礙或頑固性疼痛，往往以單純放療或手術(shù)后加放療作為姑息性治療。血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如淋巴瘤及其白血病均可侵犯脊髓或神經(jīng)根，通常只作放療選擇。對(duì)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)治療、放療及生物治療為主的綜合治療。手術(shù)治療的主要價(jià)值在于可以減輕脊髓及神經(jīng)根受壓程度，減輕疼痛，可能盡量切除腫物，明確病理診斷為術(shù)后放療及化療提供依據(jù)。1.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)治療(1)適應(yīng)證①全身情況尚能耐受手術(shù)者；②轉(zhuǎn)移瘤壓迫脊髓明顯且為單發(fā)者；③劇烈疼痛行各種非手術(shù)治療無(wú)效者；④原發(fā)癌已切除后出現(xiàn)的椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤。(2)禁忌證①合并全身廣泛轉(zhuǎn)移者；②原發(fā)病灶已屬晚期；③發(fā)病72h內(nèi)已出現(xiàn)完全性弛緩性截癱者；④雖為轉(zhuǎn)移瘤但無(wú)脊髓明顯受壓者。(3)手術(shù)原則主要是作充分的椎板切除減壓，并盡量作腫瘤切除以解除對(duì)脊髓的壓迫。對(duì)個(gè)別頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)索切斷術(shù)或前聯(lián)合切開(kāi)術(shù)。轉(zhuǎn)移瘤病灶常與硬脊膜粘連緊密，只能做到部分或大部分切除，有的只做到活檢。因此，術(shù)后再輔以放療或化療，使癥狀進(jìn)一步得到緩解。2.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的放療無(wú)論是單獨(dú)進(jìn)行或術(shù)后輔以放療，均取得一定效果。由于正常脊髓組織對(duì)放射耐受程度極為有限。因此，在選擇放射劑量時(shí)，應(yīng)該對(duì)因高劑量放射引起的脊髓損害和因低劑量無(wú)法抑制腫瘤生長(zhǎng)而導(dǎo)致的脊髓功能障礙進(jìn)行權(quán)衡。放射治療所引起的副作用分為兩類：瞬間放射性脊髓損害和遲發(fā)性放射性脊髓損害。瞬間放射損害癥狀通常為突發(fā)的，電擊樣疼痛由脊柱向肢體放射，癥狀通常對(duì)稱分布，神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無(wú)特殊陽(yáng)性體征，瞬間放射性脊髓損害癥狀主要是由于脊髓后柱與側(cè)方脊丘束神經(jīng)纖維脫髓鞘所致，絕大多數(shù)病人未經(jīng)特殊治療，臨床癥狀可以不同程度地自發(fā)性恢復(fù)。遲發(fā)性放射性損害，通常表現(xiàn)數(shù)月的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，包括感覺(jué)麻木、溫痛覺(jué)減退等，往往持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。雖然通過(guò)使用類固醇激素或高壓氧治療后可獲得臨床改善，但總的說(shuō)來(lái)，尚無(wú)有效的辦法治療遲發(fā)性放射性損害。3.椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的化學(xué)藥物治療主要決定于原發(fā)性腫瘤的類型，有學(xué)者雖試用插管化療治療神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但尚無(wú)論據(jù)證明該方法比單純靜脈給藥能延長(zhǎng)生存率。4.對(duì)轉(zhuǎn)移瘤侵犯椎體引起廣泛破壞，導(dǎo)致嚴(yán)重椎體壓縮骨折者一般狀況較好時(shí)，進(jìn)行根治性腫瘤切除，并以人工椎體植入輔以內(nèi)固定技術(shù)，將有助于延緩截癱發(fā)生和護(hù)理，提高病人生存質(zhì)量。