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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)之后，大部分患者經(jīng)過(guò)一到兩周的恢復(fù)就可以完全恢復(fù)到正常的狀態(tài)。對(duì)于一些體積比較巨大的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，特別是術(shù)前已對(duì)患者的脊髓和神經(jīng)根形成明顯壓迫而造成患者肢體肌力顯著下降的情況，有時(shí)需要一到三個(gè)月的恢復(fù)才能完全恢復(fù)到正常的狀態(tài)。對(duì)于一些術(shù)后出現(xiàn)比較明顯的這種雙下肢肌力下降甚至出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，有時(shí)需要三到六個(gè)月的恢復(fù)才能完全恢復(fù)到正常。所以椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的術(shù)后恢復(fù)時(shí)間主要取決于腫瘤的大小，患者救治的時(shí)機(jī)以及術(shù)后是否出現(xiàn)了神經(jīng)功能障礙。總體來(lái)講椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一經(jīng)診斷盡早接受手術(shù)治療，那么手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)能夠明顯降低，患者術(shù)后恢復(fù)的時(shí)間也會(huì)明顯縮短，恢復(fù)的效果也會(huì)比較理想。對(duì)于較早地通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)治療的患者有時(shí)只需要幾天，患者就可以完全恢復(fù)到正常狀態(tài)。2023年01月15日
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韓國(guó)勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤又稱(chēng)脊髓腫瘤，包括發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織，如脊髓、脊膜、神經(jīng)根、血管等的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。一、椎管內(nèi)腫瘤的分類(lèi)（一）病理分類(lèi)1、神經(jīng)鞘瘤（50％）2、脊膜瘤（15％）3、膠質(zhì)細(xì)胞瘤（星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等）（20％）4、轉(zhuǎn)移瘤5、血管瘤6、肉瘤7、其它腫瘤（上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、血管母細(xì)胞瘤等）(二)按部位分類(lèi)以脊髓和脊膜為界1．硬脊膜外腫瘤（15.8~28%）大多為惡性腫瘤，一部分為轉(zhuǎn)移瘤。少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。2．硬脊膜內(nèi)脊髓外腫瘤最多見(jiàn)（51.4~58.6%），良性腫瘤神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤為主，少數(shù)為先天性腫瘤。3．脊髓內(nèi)腫瘤大多為惡性腫瘤（成人15％，兒童30％）。有星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性腫瘤。4．啞鈴型腫瘤(7.9~15%)主要指騎跨于椎管內(nèi)外腫瘤，包括硬脊膜內(nèi)外直至椎管外腫瘤。以神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)；還有脊膜瘤。二．臨床癥狀1．疼痛為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。原因有：a.脊神經(jīng)根或后角細(xì)胞受刺激；b.脊髓傳導(dǎo)感覺(jué)的長(zhǎng)束受刺激；c.硬脊膜受壓；d.脊髓因體位關(guān)系被牽張。臨床所見(jiàn)疼痛主要系神經(jīng)后根或后角神經(jīng)細(xì)胞受損所至。根痛對(duì)定位診斷很有幫助。2．感覺(jué)異常包括感覺(jué)不良，如麻木、束帶感、蟻行感、冷熱感或針刺感；感覺(jué)錯(cuò)亂，如把冷誤為熱，把撫摸誤為刺痛。脊髓感覺(jué)纖維損害可出現(xiàn)對(duì)側(cè)感覺(jué)喪失，脊髓內(nèi)感覺(jué)分布有軀體特定區(qū)頸段最內(nèi)，胸腰段依次向外。髓內(nèi)腫瘤：感覺(jué)障礙從上到下；髓外腫瘤：感覺(jué)障礙從下到上。脊髓完全損害，腫瘤平面以下感覺(jué)完全消失，其最高界限往往相當(dāng)于腫瘤的下界。通過(guò)感覺(jué)平面對(duì)定位診斷不精確。3．運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為無(wú)力和癱瘓，伴有肌肉松弛、強(qiáng)硬、肌萎縮、肌張力和腱反射異常等。在腫瘤平面，因神經(jīng)前根和前角直接受損，同側(cè)支配區(qū)肌群下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱瘓），尤以頸膨大和腰膨大更為明顯；在腫瘤平面以下，由于錐體束受損而出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱瘓）；圓錐和馬尾部的腫瘤因?yàn)槭菈浩壬窠?jīng)根，故表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。4．反射異常下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為反射減弱或消失；上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為深反射亢進(jìn)，淺反射消失，同時(shí)出現(xiàn)病理反射。5．植物神經(jīng)功能障礙最常見(jiàn)的膀胱和直腸功能障礙（大便秘結(jié)或失禁）。出漢異常。高位的可發(fā)生瞳孔改變（縮?。?，是由于胸2節(jié)段以上損及睫狀脊髓中樞而產(chǎn)生Horner綜合征所至。6．其它表現(xiàn)①脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤等。出血原因主要為腫瘤壞死，亦可因腫瘤壓迫造成脊髓表面血管迂曲擴(kuò)張而破裂，易誤診為脊髓血管畸形所引起的出血；②合并顱內(nèi)壓增高：約為脊髓腫瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)。其原因是腫瘤產(chǎn)生大分子量蛋白質(zhì)，使腦脊液蛋白明顯升高，腦脊液吸收障礙。也可以是腦脊液分泌過(guò)多或腫瘤梗阻下方腦脊液不能參與正常循環(huán)，在加之腫瘤壓迫血管而滲出增加等。三、診斷包括腫瘤的定位（在脊髓的節(jié)段和脊髓內(nèi)外）診斷和定性診斷（一）早期癥狀根痛最常見(jiàn)，其次為運(yùn)動(dòng)障礙和感覺(jué)障礙。脊髓壓迫的最基本臨床表現(xiàn)是節(jié)段性癥狀和脊髓長(zhǎng)束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀包括病變節(jié)段內(nèi)的神經(jīng)根痛，感覺(jué)過(guò)敏，以及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌肉癱瘓。長(zhǎng)束癥狀包括病變節(jié)段以下運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙：下肢痙攣性輕癱早期表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或跛行，可同時(shí)出現(xiàn)其它陽(yáng)性錐體束征。感覺(jué)異常早期表現(xiàn)為腳及趾（指），麻木及冷感，脊髓半側(cè)損害多為單側(cè)的痛溫覺(jué)減退。多數(shù)患者在病變部位可出現(xiàn)脊柱叩擊痛。（二）腫瘤的定位和定性診斷神經(jīng)根痛是最有價(jià)值的定位定性臨床表現(xiàn)，神經(jīng)鞘瘤并伴有夜間痛。根據(jù)節(jié)段性癥狀及長(zhǎng)束癥狀，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙從上向下發(fā)展，或從下向上發(fā)展，可大致判斷腫瘤的位置，及性質(zhì)。頸膨大和腰膨大下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)明顯。植物神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)的早晚。全身檢查有助于定性診斷：全身纖維瘤患者，椎管內(nèi)常為神經(jīng)鞘瘤；腰骶部有皮毛竇，椎管內(nèi)可能系先天性腫瘤；有肺癌或乳腺癌病人，椎管內(nèi)可能為轉(zhuǎn)移瘤。（三）放射學(xué)診斷X－片：椎弓根受壓破壞扁平、間距增寬，嚴(yán)重者椎弓根消失；椎間孔擴(kuò)大與破壞；錐體破壞看見(jiàn)其凹陷、變薄及萎縮。椎管旁軟組織影－神經(jīng)鞘瘤；椎管內(nèi)鈣化影－脊膜瘤、畸胎瘤、及血管瘤。脊髓造影：杯口型－髓外脊膜內(nèi)腫瘤毛刷型－脊膜外腫瘤梭型－髓內(nèi)腫瘤CT檢查MRI檢查優(yōu)先應(yīng)用。無(wú)痛苦，更精確。根據(jù)T1和T2，增強(qiáng)像判斷腫瘤的定位和定性。四、鑒別診斷1．脊柱結(jié)核有結(jié)核病史（低熱、消瘦、倒汗、和血沉增快）；胸片提示肺結(jié)核；脊柱X－片，錐體破壞，椎間隙變窄，椎旁膿腫陰影。2．椎間盤(pán)脫出有外傷史，好發(fā)腰椎，有坐骨神經(jīng)癥狀，直腿抬高實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，脊柱多有側(cè)彎。勞累時(shí)加重，休息后減輕。脊柱X片椎間隙變窄。CT可見(jiàn)椎間盤(pán)脫出。3．脊髓空洞癥多見(jiàn)頸段。多見(jiàn)青年人，病程長(zhǎng)而發(fā)展慢，有明顯而持久的感覺(jué)分離，長(zhǎng)束癥狀少。MR可明確診斷。4．脊髓蛛網(wǎng)膜炎有感染或發(fā)熱史，病程長(zhǎng)，有反復(fù)，無(wú)神經(jīng)根痛。結(jié)合MR和脊髓造影可明確診斷。但脊髓造影有加重粘連可能。5．肥大性脊椎炎中年以上發(fā)病，有神經(jīng)根痛，重癥者可出現(xiàn)脊髓受壓。X片及MR可明確診斷。6．其它黃韌帶肥厚，肌萎縮側(cè)索硬化，聯(lián)合性硬化，惡性貧血或中毒引起的脊髓病變等。五、外科治療原則椎管內(nèi)腫瘤唯一有效治療方法是手術(shù)切除腫瘤，由于椎管顯露的手術(shù)視野小，脊髓的結(jié)構(gòu)復(fù)雜，建議行顯微外科手術(shù)。（一）麻醉和體位1．麻醉一般氣管內(nèi)插管全麻。也可連續(xù)硬膜外麻醉和局麻。2．體位俯臥位為主，手術(shù)節(jié)段弓起；也可采用座位和側(cè)臥位。（二）術(shù)前皮膚定位一般在麻醉后根據(jù)頸7及腰4、5棘突，即可定位；病人太胖，棘突摸不清時(shí)，可術(shù)前攝片用龍膽紫作皮膚標(biāo)記，或用美蘭注射致定位的棘突。皮膚切口超過(guò)腫瘤邊緣上下一個(gè)棘突。（三）椎板切除及硬脊膜切開(kāi)1．椎板切除中線切口，顯露和切除包括腫瘤上下極所在的節(jié)段的椎板，盡量向兩側(cè)咬除椎板，避免咬除兩個(gè)以上椎間關(guān)節(jié)。如是啞鈴形腫瘤，可咬除一個(gè)椎間孔以利切除腫瘤。2．切開(kāi)硬脊膜中線切開(kāi)硬脊膜。一般從腫瘤上極切開(kāi)硬脊膜，如是髓外硬膜下腫瘤可從腫瘤表面切開(kāi)。腫瘤下極的靜脈常因腫瘤擠壓淤滯擴(kuò)張，翻開(kāi)硬脊膜時(shí)注意防止撕裂出血。髓內(nèi)腫瘤，再次手術(shù)及放射治療后的病人，可有脊髓和硬脊膜粘連，需在顯微下銳性分離。（四）不同部位腫瘤切除方法1.硬脊膜外腫瘤因惡性腫瘤為多，一般僅大部切除，達(dá)到減壓目的即可。硬脊膜外良性腫瘤，如軟骨瘤、脊索瘤、血管瘤、畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤等，椎板切除后，行腫瘤全切除。2．髓內(nèi)腫瘤可見(jiàn)腫瘤部位脊髓膨大，表面呈黃白色，微血管可減少或增多，有時(shí)有水腫表現(xiàn)。脊髓切口選擇背正中裂選擇相對(duì)無(wú)血管區(qū)切開(kāi)或背側(cè)裂切開(kāi)，用剃須刀片制成的小刀切開(kāi)脊髓，如有出血，用棉片輕壓即可止血。對(duì)腫瘤過(guò)大，出血過(guò)多的腫瘤，可分期手術(shù)：先切開(kāi)脊髓，1～2周內(nèi)再次手術(shù)，此時(shí)腫瘤可顯露于髓外，腫瘤供血也明顯減少，腫瘤易于從脊髓分離切除。對(duì)星形細(xì)胞瘤，脂肪瘤，僅需大部切除。對(duì)室管膜瘤、先天性腫瘤等，因其與脊髓的邊界較清，盡量全切除。根據(jù)腫瘤切除的程度，硬脊膜可縫合或敞開(kāi)減壓。3．神經(jīng)鞘瘤切開(kāi)硬脊膜即可見(jiàn)腫瘤。先切開(kāi)腫瘤周?chē)闹刖W(wǎng)膜，放出腦脊液，腫瘤與脊髓邊界清楚，易于分離。腫瘤較小，將載瘤神經(jīng)根從遠(yuǎn)端和近端切斷，很容易全切除腫瘤。腫瘤較大，向椎管外生長(zhǎng)，呈啞鈴型，先離斷峽部－硬脊膜部位，將硬脊膜內(nèi)腫瘤全切除；再咬開(kāi)椎間孔，將硬脊膜外和椎管外腫瘤分塊全切除。注意頸腰膨大的神經(jīng)根只能切斷載瘤神經(jīng)根，其它神經(jīng)根不能損害。頸段啞鈴型的腫瘤注意勿損傷椎管外前側(cè)方的椎動(dòng)脈。胸段啞鈴型腫瘤，需切除肋骨1～2根，如撕裂胸膜，需修補(bǔ)。馬尾部神經(jīng)鞘瘤如與其它神經(jīng)根粘連緊密，無(wú)法分離，可大部切除腫瘤，避免過(guò)多的馬尾神經(jīng)損害，造成嚴(yán)重的括約肌功能損害。脊髓前的小神經(jīng)鞘瘤，需切斷并牽拉齒狀韌帶，牽拉齒狀韌帶時(shí)需輕柔，避免脊髓損害。4．脊膜瘤椎管內(nèi)脊膜瘤從硬脊膜內(nèi)表面生長(zhǎng)，可位于任何部位，以胸段為多，有時(shí)可在脊髓正前方，女性常見(jiàn)。血供來(lái)自硬脊膜。腫瘤位于蛛網(wǎng)膜外，與蛛網(wǎng)膜粘連緊密，與脊髓無(wú)明顯粘連。偏腫瘤側(cè)硬脊膜切開(kāi)后，先沿腫瘤基底硬脊膜周?chē)?mm切開(kāi)、游離腫瘤基底，避免腫瘤反復(fù)。沿腫瘤邊緣切開(kāi)蛛網(wǎng)膜，腫瘤分塊或整塊切除。脊髓前方的脊膜瘤，有時(shí)需切斷1～2根神經(jīng)根和齒狀韌帶，先將腫瘤與基底硬膜分離，切除腫瘤后，再切除基底的硬脊膜。5．圓錐及馬尾部室管膜瘤脊髓室管膜瘤好發(fā)于圓錐和終絲。圓錐部室管膜瘤一般邊界清楚，多呈梭型，可全切除腫瘤。終絲室管膜瘤較小時(shí)，可辨認(rèn)終絲，切斷上下端終絲，將腫瘤全切除。對(duì)終絲室管膜瘤巨大時(shí)，可充滿整個(gè)椎管，包繞馬尾神經(jīng)，可經(jīng)椎間孔突出致椎旁肌肉。對(duì)腫瘤和神經(jīng)組織分辨不清時(shí)，僅能大部切除腫瘤，行神經(jīng)減壓即可，以免損傷圓錐和馬尾神經(jīng)。6．上皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤切除這幾種腫瘤都有完整的包膜，但包膜與周?chē)M織粘連緊密。腫瘤供血一般較少?？上惹谐[瘤囊內(nèi)容，再分離腫瘤包膜。對(duì)腫瘤包膜與神經(jīng)根及脊髓粘連緊密的，一般不勉強(qiáng)分離切除，以免損傷神經(jīng)組織?？捎眉兙凭坎肽[瘤囊壁，使上皮凝固，減少?gòu)?fù)發(fā)。手術(shù)中注意避免囊內(nèi)容漂散，并要反復(fù)沖洗，防止術(shù)后無(wú)菌性腦膜炎。六．預(yù)后影響預(yù)后的因素：腫瘤的性質(zhì)，治療的遲早和治療的方法，病人的一般情況，護(hù)理和康復(fù)。椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)治療，3/4病人可痊愈。對(duì)惡性腫瘤手術(shù)加放療的效果，預(yù)后也很好。輕度和中度的神經(jīng)功能損害，大多可恢復(fù)。重度神經(jīng)功能損害，恢復(fù)較差。椎管內(nèi)腫瘤病人死亡，往往因發(fā)生截癱，而死于肺部感染、褥瘡、或泌尿系感染等并發(fā)癥。2021年03月16日1572
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