錐體外系疾病

（1）絕對臥床休息，并迅速建立靜脈通道，予以 2～3 L/min 吸氧，保持呼吸道通暢 。 （2）給予地西泮 0.3～0.5 mg/kg 緩慢注射，防止發(fā)生呼吸抑制。 （3）給予補(bǔ)液支持，盡快將中毒藥物排出并隨時(shí)觀察尿量情況。 （4）密切觀察生命體征（神志、瞳孔、尿量、四肢肌張力等）。 （5）做好醫(yī)患溝通：醫(yī)務(wù)人員要耐心地向家屬解釋藥物的正作用及副作用，消除不良情緒，積極鼓勵(lì)家屬配合治療。

梅杰綜合征（Meige Syndrome)是由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige于1910年首先描述的一組錐體外系疾病，也是一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙，偶可累及頸部、上肢、軀干。治療上較為困難，常常導(dǎo)致患者心理自卑自閉、妨礙行走和閱讀、妨礙與他人正常交流，從而嚴(yán)重影響患者的正常生活和工作。 梅杰綜合征以中老年女性較多見。首發(fā)癥狀多數(shù)是雙側(cè)眼瞼痙攣，可以逐漸累及口、面、下頜等部位。患者表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動，呈“擠眉弄眼”狀。少數(shù)患者可以單側(cè)起病，逐漸累及對側(cè)?；颊甙Y狀往往在緊張、疲勞、強(qiáng)光下、注視等時(shí)誘發(fā)和加重，在睡眠、講話、唱歌、張口等時(shí)改善。梅杰綜合征主要需與面肌痙攣相鑒別，面肌痙攣往往僅單側(cè)累及，雙側(cè)受累者罕見，主要表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼不自主跳動和抽搐，可以累及同側(cè)口角面頰，但不會出現(xiàn)雙側(cè)口面下頜的不自主運(yùn)動。 梅杰綜合征的非手術(shù)治療 梅杰綜合征的非手術(shù)治療主要包括肉毒素注射和藥物治療。 肉毒素注射可以使部分患者癥狀獲得改善，但一般3-6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，反復(fù)注射后效果進(jìn)一步減退。藥物治療的效果總體并不理想。常用藥物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。藥物對很多患者無效，僅能使部分患者癥狀獲得部分改善，而且藥物所引起的副作用往往使患者難以耐受。左旋多巴可加重病情。卡馬西平、丙戊酸鈉無效。 梅杰綜合征的手術(shù)治療 手術(shù)治療是目前治療梅杰綜合征相對效果最好的方法。我們近年來采用腦深部電刺激術(shù)（Deep Brain Stimulation， DBS）治療梅杰綜合征取得了較好療效。腦深部電刺激術(shù)又稱為“腦起搏器療法”。術(shù)后絕大多數(shù)患者癥狀都取得了明顯改善。有的患者手術(shù)后第一天就能輕松地睜開平時(shí)幾乎緊閉的雙眼。 腦深部電刺激術(shù)（DBS）是當(dāng)今科技發(fā)展的最新成果，DBS通過立體定向技術(shù)將微電極準(zhǔn)確植入腦內(nèi)相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)，微電極通過導(dǎo)線經(jīng)皮下隧道與埋置于鎖骨下胸部皮下的刺激器相連接，刺激器通過發(fā)出微弱的高頻電脈沖經(jīng)微電極刺激神經(jīng)核團(tuán)，使基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正，從而改善患者的癥狀。 DBS手術(shù)具有微創(chuàng)、安全性高、可逆可控、療效持久等優(yōu)點(diǎn)。微電極、導(dǎo)線、刺激器均埋置于患者皮下，術(shù)后患者外觀如常人，不影響患者的日常工作和生活。相對于其他療法，DBS是目前治療梅杰綜合征療效最好的方法。

日常有些人會出現(xiàn)以下癥狀：眼睛干澀、頻繁眨眼，繼而出現(xiàn)擠眉弄眼、畏光，走路時(shí)睜不開眼，有可能患上一種“怪病”，醫(yī)學(xué)上稱之為梅杰綜合征。此病屬于顱頸部節(jié)段型肌張力障礙，癥狀常逐漸進(jìn)展，易被誤診、極少數(shù)自愈。早期可口服藥物及注射肉毒毒素治療，效果欠佳時(shí)要積極考慮手術(shù)治療（腦起搏器治療）。腦內(nèi)核團(tuán)的精準(zhǔn)定位是取得手術(shù)療效的根本 腦起搏器治療（腦深部核團(tuán)電刺激術(shù)）屬于微創(chuàng)治療技術(shù)、具有較高的可逆性、安全性。#梅杰綜合征#

“錐體外系不良反應(yīng)”可能是精神分裂癥患者和家屬經(jīng)常聽到的一個(gè)詞，因?yàn)楹茈y從字面上推斷含義，它的出現(xiàn)常常引起患者和家屬的擔(dān)心和困惑：“醫(yī)生經(jīng)常提起，似乎很多藥物的說明書種也會出現(xiàn)這個(gè)詞，但錐體外系是什么意思？這到底是一種什么樣的不良反應(yīng)？” 簡單來說，錐體外系反應(yīng)是一系列由藥物導(dǎo)致患者運(yùn)動能力和肌肉控制發(fā)生障礙的不良反應(yīng)，在第一代抗精神病藥物（典型抗精神病藥物）中常見，在第二代抗精神病藥物（非典型抗精神病藥物）中則很少發(fā)生。患者和家屬了解錐體外系反應(yīng)的相關(guān)知識有助于應(yīng)對不良反應(yīng)帶來的不便，及時(shí)調(diào)整用藥方案，減輕患者在治療中的心理和身體負(fù)擔(dān)。 一、 錐體外系反應(yīng)的表現(xiàn)： 錐體外系是人體運(yùn)動系統(tǒng)的組成部分，調(diào)節(jié)人體的運(yùn)動與平衡，部分抗精神病藥物在阻斷患者腦內(nèi)異常信號的同時(shí)也可能對其造成影響，導(dǎo)致一系列如震顫、僵直等異常表現(xiàn)，具體表現(xiàn)可能有： （1）軀體運(yùn)動不靈活，行動緩慢，嚴(yán)重時(shí)四肢僵硬，無法穿衣或自理。 （2）表現(xiàn)焦慮，坐立不安，難以控制地反復(fù)走動或者原地踏步。 （3）肌肉緊張，震顫，有時(shí)可能出現(xiàn)一陣陣的脖頸后仰或向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，雙眼向上凝視。 二、錐體外系反應(yīng)造成的影響： 錐體外系反應(yīng)造成的肌肉震顫和運(yùn)動障礙除了癥狀本身給患者造成的痛苦之外，還可能引發(fā)跌倒、噎食等危險(xiǎn)事件；同時(shí)，由藥物引起的焦慮、坐立不安等情況會加深患者的心理壓力，導(dǎo)致患者緊張，甚至產(chǎn)生抑郁情緒，自傷風(fēng)險(xiǎn)提高。若患者在家中治療期間出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)，家屬一定要引起足夠重視，前往醫(yī)院咨詢是否需要調(diào)整處方或進(jìn)一步治療，盡快緩解患者的痛苦，以免影響治療信心，是患者對抗精神分裂的治療產(chǎn)生抗拒。 三、如何應(yīng)對錐體外系不良反應(yīng)： （1）急性發(fā)病住院期間：急性期的患者有時(shí)需要較高劑量藥物控制快速控制癥狀，因此可能由于藥物濃度較高而發(fā)生短期錐體外系反應(yīng)，藥物減量后大部分不良反應(yīng)會自然消退，且患者住院期間能夠得到較好的護(hù)理，家屬不需要過分擔(dān)心。 （2）院外維持治療期間：院外維持治療的患者出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)時(shí)要及時(shí)與醫(yī)生溝通，適時(shí)調(diào)整用藥方案，或使用相應(yīng)藥物進(jìn)行對癥治療。該副作用在第二代抗精神病藥物中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)很小，條件允許時(shí)考慮及時(shí)與醫(yī)生進(jìn)行溝通。 （3）生活護(hù)理：錐體外系反應(yīng)尚未緩解時(shí)要注意加強(qiáng)對患者的保護(hù)措施，屋內(nèi)墻角和窗口加固防護(hù)軟墊，防止患者在行動時(shí)摔倒、摔傷或墜落，避免行動不便的患者獨(dú)自外出；在飲食方面需要易咀嚼吞咽，不易嗆咳，并注意幫助患者打理個(gè)人衛(wèi)生。同時(shí)，家屬需要關(guān)注患者情緒狀態(tài)，積極幫助解決一時(shí)的不便，堅(jiān)定患者的治療信心。 結(jié)語 錐體外系反應(yīng)曾經(jīng)是給患者帶來嚴(yán)重負(fù)擔(dān)的一類藥物不良反應(yīng)，在影視中出現(xiàn)的不佳形象也往往加深了患者對精神分裂治療的恐懼。但事實(shí)上，在目前廣泛使用的第二代抗精神病藥物中錐體外系反應(yīng)出現(xiàn)概率很低，使用第二代藥物維持治療的患者和家屬不需要過于擔(dān)心。而由于第一代藥物使用或其他情況小概率出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)時(shí)，要及時(shí)與醫(yī)生溝通，確保患者安全，在醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整或更換第二代藥物。 參考文獻(xiàn) 1、趙靖平等，精神分裂癥防治指南（第二版），2015 2、周小東主編.精神分裂癥.河北科學(xué)技術(shù)出版社.2006. 聲明：本文中圖片轉(zhuǎn)載自https://www.wikihow.com，來源：Wikivisual

高齡老人能做梅杰綜合征手術(shù)嗎。年齡雖然較大，每個(gè)人的身體狀況不一樣，只要患者身體達(dá)到手術(shù)條件，能耐受手術(shù)和麻醉，就可以手術(shù)。需要患者來醫(yī)院面診，明確診斷疾病，綜合評估以后才能確定能否手術(shù)治療，采用哪種方式。梅杰綜合征治療目前常用的方法主要有藥物治療、肉毒素注射和手術(shù)治療。藥物治療只有少部分患者有效。多數(shù)患者在發(fā)病的早期有效，隨著用藥時(shí)間加長，往往出現(xiàn)耐藥性，效果減退，也有的藥物不敏感，也就是藥物無效。肉毒素局部注射主要是針對癥狀比較局限的患者，大約30%-60%左右的患者短期有效，一般維持2-3月后會復(fù)發(fā)，多次反復(fù)注射或注射劑量過大可能會導(dǎo)致局部肌肉永久性癱瘓。航空總醫(yī)院手術(shù)治療以腦深電刺激術(shù)（DBS）為主，兼其它手術(shù)方式。目前國內(nèi)外治療梅杰綜合征的醫(yī)院中，航空總醫(yī)院臨床病例多、療效也顯著。大約80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超過一半左右的患者癥狀完全消失，回歸正常生活。

腦起搏器費(fèi)用多少？儀器可以取出來嗎。梅杰綜合征治療的費(fèi)用，主要取決于患者選擇什么樣的腦起搏器設(shè)備，價(jià)格從15-16萬到35-36萬左右不等，全部費(fèi)用是腦起搏器費(fèi)用+住院治療費(fèi)用。國產(chǎn)普通起搏器費(fèi)用12-13萬左右，電池壽命5年左右；進(jìn)口普通起搏器費(fèi)用22-23萬左右，電池壽命5年左右；國產(chǎn)體外可充電起搏器費(fèi)用22-23萬左右，質(zhì)保10年，超過10年免費(fèi)監(jiān)測，終身免費(fèi)使用；國產(chǎn)近期上市的一款起搏器，質(zhì)保20年，比質(zhì)保10年的價(jià)格高2-3萬左右；進(jìn)口體外可充電起搏器費(fèi)用32-33萬左右，質(zhì)保9年，超過9年自動關(guān)機(jī)。如果安裝后經(jīng)過調(diào)試，安裝的腦起搏器設(shè)備無效或達(dá)不到使用要求，可以更換設(shè)備或取出來。也可以根據(jù)患者的意愿停用取出，多數(shù)情況下局麻就可以取出來，費(fèi)用大約幾千塊錢。

近日，看到這樣的一個(gè)病例：老年女性，80歲，半年前出現(xiàn)眼皮總不自主不停地跳，隨后發(fā)展為不自主地眨眼，嚴(yán)重時(shí)每分鐘超過80下;隨著病情的發(fā)展，患者雙目難以自然睜開，看東西時(shí)須要把眼皮撐開。此外，患者還出現(xiàn)嘴巴不自覺打顫，半邊臉的肌肉和嘴角總是一扯一扯的。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生診斷，被確診為梅杰綜合癥。梅杰綜合癥是什么?北京中日友好醫(yī)院田宏博士介紹，梅杰綜合癥是常見于中老年女性的一組錐體外系疾患，1910年，法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige最早報(bào)告此疾病，故被稱之為梅杰(Meige)綜合征。梅杰綜合癥患者主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動。具體來說，患者可能出現(xiàn)咽下困難、呼吸困難、畏光、復(fù)視、上瞼下垂、不自覺的眼皮跳等。田宏博士介紹，梅杰綜合癥如果不經(jīng)治療的話，那么隨著病情的發(fā)展，患者可能像上述患者一樣逐漸出現(xiàn)生活不能自理等現(xiàn)象。梅杰綜合癥有哪些治療選擇?從目前的醫(yī)學(xué)水平來看的話，應(yīng)用于梅杰綜合癥臨床的治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素治療和外科手術(shù)治療。有研究指出，藥物治療能夠緩解患者眼瞼痙攣癥狀，但是患者可能在藥物治療期間出現(xiàn)嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)甚至神經(jīng)質(zhì)樣反應(yīng)等副作用。此外，隨著藥物治療時(shí)間的推移，患者會逐漸出現(xiàn)藥物耐受性，療效會逐漸減退。A型肉毒素雖然能夠緩解肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀，但是隨著時(shí)間的推移，注射劑量需不斷加大，有些患者還會產(chǎn)生中和抗體，導(dǎo)致治療抵抗，甚至有局部肌肉癱瘓的可能。手術(shù)治療目前被認(rèn)為是梅杰綜合癥患者最有效的治療方式，而這其中尤以腦深部電刺激(DeepBrainStimulation,DBS)臨床效果更好，更受到臨床醫(yī)生的推薦。DBS的主要優(yōu)勢在于安全有效、治療可逆，而且對患者的創(chuàng)傷也較小。DBS能治愈梅杰綜合癥患者嗎?田宏博士表示：“雖說DBS是目前治療梅杰綜合癥最有效、最受臨床醫(yī)生推薦的治療方式，但是并不能治愈梅杰綜合癥患者?！睋?jù)介紹，無論是DBS還是其他的治療方式，其實(shí)都不能完全治好梅杰綜合癥，就目前的醫(yī)療水平來看的話，無論是哪種治療方式都達(dá)不到治愈的目的，但是通過治療能夠逐步控制疾病，防止患者癥狀出現(xiàn)進(jìn)一步加重。最后，田宏博士提醒患者：“當(dāng)出現(xiàn)梅杰綜合癥的癥狀時(shí)，患者最好能夠立即就醫(yī)并展開治療，切忌拖延治療或者選擇那些標(biāo)榜能夠治愈的醫(yī)療機(jī)構(gòu)治療?！泵方芫C合癥雖然是“不治之癥”,但是通過治療能夠緩解癥狀、避免加重，所以患者朋友們一定要接受正規(guī)的治療。最后，祝愿所有的梅杰綜合癥患者都能夠早日控制癥狀，提升生活質(zhì)量!