錐體外系疾病

錐體外系疾病又稱運動障礙，是指隨意運動時身體發(fā)生調(diào)節(jié)功能障礙，主要表現(xiàn)：一種為肌張力增高而致的運動減少，主要特征是運動貧乏（例如，帕金森?。硪环N為肌張力減低而導致的運動增多（例如，舞蹈?。?。

不同病因的患者發(fā)病癥狀不一樣。以運動減少為主的病癥最常出現(xiàn)的癥狀為肢體震顫、肢體僵硬、走路步態(tài)異常。以運動增多為主的病癥最常出現(xiàn)的癥狀為舞蹈樣的不自主動作、肌張力減低。

基本病因

不同的錐體外系疾病可能臨床表現(xiàn)相似，但原因各不相同。錐體外系疾病的病因可能有遺傳、退行性病變、血管病、中毒、藥物、感染等。

• 遺傳：例如，慢性進行性舞蹈病、肝豆狀核變性（銅代謝障礙性疾?。⒉糠峙两鹕】赡苁沁z傳因素所致。
• 器質(zhì)性病變：例如腦出血或腦梗塞、中毒和外傷等可能導致帕金森綜合征。
• 原因不明：其他原因不明的退行性病變考慮與遺傳、環(huán)境、年齡等共同作用相關(guān)。

危險因素

本病常見的危險因素有：

• 患有血管病
• 退行性變等疾病
• 某些物質(zhì)中毒等

錐體外系疾病患者一般分為運動增多性障礙和運動減少性障礙。臨床上主要以帕金森病為代表的運動減少為主。

典型癥狀

• 運動減少性障礙：運動減少性障礙是指運動功能減退（例如運動幅度減?。?、運動遲緩和僵硬。一般帕金森病患者及繼發(fā)性帕金森癥均表現(xiàn)出此種錐體外系疾病。

  帕金森病：帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，老年人多見。核心癥狀為運動遲緩，其他主要表現(xiàn)包括靜止性震顫、肌強直和姿勢步態(tài)障礙?？砂殡S嗅覺障礙、失眠、便秘、神經(jīng)精神癥狀、自主神經(jīng)功能紊亂等非運動癥狀。

  帕金森綜合征：帕金森綜合征是指由其他病因?qū)е碌陌Y狀與帕金森病相似的綜合征。與帕金森病一樣，主要表現(xiàn)為運動遲緩，四肢僵硬。不同病因?qū)е碌呐两鹕C合征有其各自的特點。

• 運動增多性障礙：運動增多性障礙是指過度的、經(jīng)常重復的、不自主的運動行為，其運動頻率超過正常的活動。

  舞蹈樣運動：特征是重復的、短暫的、不規(guī)律的，有些快速的，不自主的運動，毫無章法，沒有任何節(jié)奏。發(fā)病時通常牽涉到面部，嘴部，軀干和四肢。

• 肌張力障礙：肌張力障礙是一種由主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)引起的以異常動作和姿勢障礙為特征的錐體外系疾病。目前肌張力障礙無統(tǒng)一分類標準。不同肌張力障礙病變部位及病理改變各異。

  肌張力障礙可累及身體的任何部位，包括手臂，腿，軀干，眼瞼和聲帶。按照肌張力障礙的范圍可分為局限性、節(jié)段性、偏身及全身性肌張力障礙。局灶性肌張力障礙僅涉及一個身體部位，最常見的是頸部（痙攣性斜頸），眼瞼（眼瞼痙攣），下部面部（Meige 綜合征）或手（抽筋或肢體肌張力障礙）。

并發(fā)癥

錐體外系疾病是一種臨床綜合征，根據(jù)其病因的不同可能會有不同的伴隨癥狀。主要的并發(fā)癥為肺部感染、心理障礙等。

目前多數(shù)錐體外系疾病的病因尚不清楚，無有效的預防辦法。以下方式可能有助于本病的預防：

• 如果家庭有錐體外系疾病遺傳的背景，應該采取避免近親結(jié)婚，進行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測等預防措施。
• 定期到醫(yī)院進行體檢有助于提前發(fā)現(xiàn)疾病，疾病的早期由于病理損傷還不是太嚴重，治療后的預后情況良好。

本病診斷時最重要的是確定錐體外系疾病的類型，常見的診斷與檢查如下：

• 詢問病史和體格檢查
  詳細的病史詢問有助于帕金森病及帕金森綜合征的診斷。

  視診可判斷患者的體型、面容、表情、體位、步態(tài)和精神狀態(tài)等。比如觀察慌張步態(tài)有助于診斷帕金森病。

• 實驗室檢查
  腦脊液檢查可以測定顱內(nèi)壓，觀察腦脊液外觀及測量腦脊液中細胞、蛋白、糖及氯化物的含量。對于顱腦損傷及炎癥病變等的診斷具有重要意義。

  可以進行血電解質(zhì)、微量元素（銅）及生化檢查（銅藍蛋白），有助于肝豆狀核變性的診斷。

• 影像學檢查
  計算機斷層成像（CT）檢查腦萎縮，有助于腦積水的診斷。

  磁共振（MRI）有助于診斷由于腦部疾病而導致的運動障礙。

  除此之外，正電子發(fā)射型計算機斷層顯像（PET）進行特定的放射性核素顯像有助于帕金森病的診斷。

• 基因分析
  基因分析對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。

對于大多數(shù)錐體外系疾病患者，及時規(guī)范的治療可明顯緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。錐體外系疾病的治療方法包括藥物治療、物理治療等，一般不采用手術(shù)治療。

藥物治療

藥物治療時應針對引起錐體外系疾病的原發(fā)疾病進行治療，結(jié)合康復治療。

• 運動遲緩、姿勢步態(tài)異常：多巴胺替代治療可以改善患者的臨床癥狀。常用藥物包括美多芭。對于出現(xiàn)運動并發(fā)癥的患者可使用多巴胺受體激動劑。
• 震顫：對于帕金森病所導致的震顫可使用美多芭，或者聯(lián)合抗膽堿能藥物。對于良性震顫的患者通常使用 β-受體阻滯劑。
• 舞蹈樣動作：可以給予氟哌啶醇、氯丙嗪等對癥治療。
• 其他：存在焦慮、抑郁的患者給予對癥治療。存在精神癥狀的給予抗神經(jīng)病藥物。

物理治療

• 常用物理治療為腦深部電刺激。腦深部電刺激是向大腦中植入電極，發(fā)射電脈沖至控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動，以達到減輕和控制帕金森癥狀的目的。一般腦深部電刺激要求患者的年齡不超過 75 歲。
• 其他：有些錐體外系疾病可以配合針刺療法等。

• 遵從醫(yī)囑，按時按量服用藥物。
• 患者應加強自主運動，輔以被動運動。
• 應避免磕碰傷，看護人注意日?？醋o。
• 保證居住室內(nèi)衛(wèi)生，環(huán)境整潔避免磕碰。
• 對于運動障礙較為嚴重的患者，看護人應主要預防患者跌倒、骨折。
• 如果患者有吞咽困難、飲水嗆咳時，可給予鼻飼飲食，防止出現(xiàn)誤吸、嗆咳等并發(fā)癥。
• 對于生活不能自理的重癥患者，容易產(chǎn)生焦慮、緊張情緒，應及時幫助其調(diào)整心態(tài)。

本病是一種臨床癥狀，不同疾病預后不完全一致。

以帕金森病為例，預后情況為：大多數(shù)患者在合理對癥治療的情況下能繼續(xù)工作和維持較好的生活質(zhì)量。晚期患者可能出現(xiàn)全身僵硬，造成活動困難，最后臥床。常因肺炎等并發(fā)癥出現(xiàn)生命危險。