蛛網(wǎng)膜囊腫

蛛網(wǎng)膜囊腫一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫？蛛網(wǎng)膜囊腫是最常見(jiàn)的一種腦囊腫。它們通常是先天性的，或在出生時(shí)就存在(原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫)。頭部損傷或創(chuàng)傷也可能導(dǎo)致繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫。囊腫是充滿液體的囊，不是腫瘤?？赡艿脑蚴侵刖W(wǎng)膜的破裂，蛛網(wǎng)膜是包圍和保護(hù)大腦和脊髓的三層組織之一。你需要知道的是1、蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生在包圍大腦和脊髓的三層組織中的一層。2、大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是穩(wěn)定的，不需要治療。3、男孩比女孩多四倍。4、蛛網(wǎng)膜囊腫通過(guò)CT或MRI掃描進(jìn)行診斷。5、如有必要，治療包括通過(guò)外科手術(shù)或分流術(shù)排出液體。?二、蛛網(wǎng)膜囊腫的癥狀一些蛛網(wǎng)膜囊腫從來(lái)不會(huì)造成問(wèn)題，但其他一些囊腫會(huì)對(duì)大腦造成壓力，從而引起癥狀。根據(jù)蛛網(wǎng)膜囊腫的大小和位置，癥狀可能包括:頭痛；惡心和嘔吐；嗜睡，包括過(guò)度疲勞或精力不足；發(fā)作；頭部或脊柱上可見(jiàn)的腫塊或突起；發(fā)育遲緩；正常腦脊液循環(huán)受阻所致腦積水；內(nèi)分泌(激素相關(guān))問(wèn)題，如青春期提前；不自覺(jué)的搖頭；視力問(wèn)題。三、蛛網(wǎng)膜囊腫診斷CT或MRI掃描將幫助外科醫(yī)生看到蛛網(wǎng)膜囊腫的位置和特征，然后為您的孩子確定最合適的治療方法。四、蛛網(wǎng)膜囊腫治療蛛網(wǎng)膜囊腫——即使是大的——不會(huì)引起癥狀或?qū)Υ竽X或脊髓造成壓力，也不需要治療。蛛網(wǎng)膜囊腫治療的主要目的是從囊腫中排出液體并減輕壓力。您孩子的外科醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行開顱手術(shù)(通過(guò)手術(shù)在顱骨上開一個(gè)口)，在囊腫壁上開一個(gè)口，并確保腦脊液的正常流動(dòng)。這是一種更具侵入性的方法，但允許神經(jīng)外科醫(yī)生直接檢查和處理囊腫。很少情況下，囊腫重新充滿液體，需要再次治療。

昨天門診的病例和大家分享一下。一個(gè)五歲的孩子，頭痛。診斷為巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫。術(shù)后頭痛緩解，今日門診復(fù)查，這么大的囊腫基本消失了。下面的圖是手術(shù)切口，4cm左右。蛛網(wǎng)膜囊腫需不需要手術(shù)，是一個(gè)有爭(zhēng)論的話題。囊腫如果不手術(shù)，破裂出血的，成年后頭痛，甚至癲癇的也不罕見(jiàn)。這個(gè)孩子一個(gè)小的微創(chuàng)手術(shù)后，囊腫消失，腦發(fā)育恢復(fù)了。我自己覺(jué)得，一旦有癥狀，應(yīng)該盡早手術(shù)，尤其是手術(shù)越小越好，可以恢復(fù)正常的腦發(fā)育。

一、病案分享某患者17歲，運(yùn)動(dòng)時(shí)頭部受傷，通過(guò)MR發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，腦中線偏移，腦室略受壓，無(wú)顱骨外突。無(wú)其它不適。腦與蛛網(wǎng)膜囊腫邊界光滑，張力膨脹型，見(jiàn)下【圖】。二、如何處理最佳？蛛網(wǎng)膜囊腫需要治療的指征有下列：1、有明確的臨床癥狀，且與囊腫高度相關(guān)。2、影像顯示，囊腫張力性，中線偏移，腦室受壓，顱骨外突等。3、年齡在十二、三歲以下，越小效果越好。三、分析而本病例，無(wú)臨床癥狀，意外發(fā)現(xiàn)，年齡已經(jīng)十七歲，身體、頭顱發(fā)育基本完成，唯一囊腫有一定張力，中線偏移。因此很難決斷是保守觀察還是積極手術(shù)那個(gè)更好，與其家長(zhǎng)溝通后，介紹各自利弊，選擇先觀察半年，一待明年高考，二看囊腫有無(wú)變化。這個(gè)選擇是謹(jǐn)慎的，任何手術(shù)，都有風(fēng)險(xiǎn)。如確實(shí)需要治療，也是要首先求證囊腫與蛛網(wǎng)膜是否相通，確實(shí)不相同，可選擇內(nèi)鏡微創(chuàng)治療。

一、病案分享某患者19歲，訴左側(cè)頭痛7個(gè)月?！?歲時(shí)(2018年)，因跑步經(jīng)常容易摔倒，經(jīng)查CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，中線有偏移，腦室略受壓，無(wú)其它不適，于某醫(yī)院進(jìn)行囊腫腹腔分流術(shù)。分流后經(jīng)常復(fù)查CT，囊腫無(wú)變化，中線無(wú)復(fù)位，腦室受壓無(wú)改善?！拷邆€(gè)月來(lái)，經(jīng)常頭痛，左側(cè)為主，復(fù)查CT結(jié)果，見(jiàn)下【圖-1】，片上分析腦組織發(fā)育不全，囊腫與腦組織面有犬牙交錯(cuò)，不光滑，應(yīng)非張力性。壓分流泵可壓下并回彈，頸部鎖骨上可見(jiàn)皮下分流管，已硬化。讀胸片未見(jiàn)皮下分流管，腹部片未見(jiàn)分流管，而盆腔有纏繞分流管，見(jiàn)下【圖-2】。此典型分流管斷裂脫落到盆腔。二、此病存三個(gè)問(wèn)題：（一）蛛網(wǎng)膜囊腫如何處理？（二）盆腔脫落分流管如何處理？（三）顱內(nèi)和頭皮下分流管及泵如何處理？三、處理方法第一：蛛網(wǎng)膜囊腫如何處理最佳？其實(shí)臨床上所見(jiàn)到絕大多數(shù)囊腫無(wú)需處理，觀察隨訪為主。極少數(shù)需要處理何種方法最佳？近二十年來(lái)，毫無(wú)爭(zhēng)議，對(duì)需要治療的蛛網(wǎng)膜囊腫，首選內(nèi)鏡微創(chuàng)，囊腫腦池溝通+囊腫壁部分切除術(shù)，也是公認(rèn)的當(dāng)下最佳治療手段。而開顱切除囊腫，創(chuàng)面大，并發(fā)癥較多，可能是最不適當(dāng)?shù)姆椒?。囊腫腹腔分流術(shù)是當(dāng)下許多醫(yī)生所熟練掌握，這對(duì)沒(méi)有掌握內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)醫(yī)生，是一個(gè)良好的選擇。因體內(nèi)植入異物分流管，明顯增加異物感染率，堵管、斷管，脫落等并發(fā)癥亦較多，確實(shí)值得商榷的必要。就如此病例分流管斷裂脫落入盆腔。第二：盆腔內(nèi)分流管如何處理？建議其咨詢婦科或普外科。第三：頭段及頭部皮下分流管如何處理？此經(jīng)臨床實(shí)踐得知，歷經(jīng)十四年，大概率取不出，因分流管長(zhǎng)期埋在皮下，管壁老化與硬化，管壁微小孔被皮下組織侵入，成小鋸齒狀咬合，使管不能拔出，顱內(nèi)段亦可能如此，是要留在皮下或顱內(nèi)。因此面對(duì)良性疾病，病患或者親朋好友來(lái)講，不要慌里慌張，似天塌下來(lái)一般，一定要多看幾家醫(yī)院，多咨詢幾名醫(yī)生，綜合考慮，再下決定。四、小結(jié)作為仁者的醫(yī)生，一定要客觀的解釋疾病，給病患推薦精神壓力最小、創(chuàng)傷最小、風(fēng)險(xiǎn)最低、盡可能不植入異物，且效果最佳的治療方案。如本病例，一可以不做處理觀察隨訪一段時(shí)間再?zèng)Q定，如6-12個(gè)月；二給推薦微創(chuàng)治療方案，如內(nèi)鏡手術(shù)，因十四年前內(nèi)鏡技術(shù)已廣泛應(yīng)用?？上У氖?，慌里慌張中未選擇最佳，選擇其次，造成棘手的問(wèn)題。

我國(guó)每年有80萬(wàn)～120萬(wàn)缺陷新生兒出生，其中3%～4%是神經(jīng)管畸形。胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫在神經(jīng)管畸形中并不少見(jiàn)。蛛網(wǎng)膜囊腫位于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，為非血管性囊性病變。胎兒顱內(nèi)囊腫不在強(qiáng)回聲的脈絡(luò)叢實(shí)質(zhì)內(nèi)，而位于腦中線、大腦表面及腦裂內(nèi)，形態(tài)一般規(guī)則，有光滑的包膜，內(nèi)透聲好，彩色多普勒超聲檢查示囊壁及囊內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫分先天性和繼發(fā)性兩種，胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫多為先天性，由于軟腦膜發(fā)育異常造成，又稱為真性囊腫，囊壁為薄層的蛛網(wǎng)膜，形態(tài)一般規(guī)則者較多，呈圓形或橢圓形，囊內(nèi)含腦脊液，與蛛網(wǎng)膜下腔不相通。囊腫較大時(shí)使腦組織受壓可繼發(fā)腦積水，也可合并其他畸形出現(xiàn)，有些病例隨著孕周的增長(zhǎng)而增大，也可隨著孕周的增長(zhǎng)減小直至消失。預(yù)后蛛網(wǎng)膜囊胂伴有任何腦內(nèi)其他結(jié)構(gòu)畸形者則預(yù)后不良。如合并腦積水、胼胝體發(fā)育不良等，預(yù)后較差。隨著孕周的增大如病灶逐漸增大，發(fā)展成梗阻性腦積水的可能性較大，預(yù)后不良。同時(shí)染色體異常也可合并蛛網(wǎng)膜囊腫。處理蛛網(wǎng)膜囊腫如合井其他畸形者應(yīng)行染色體檢查，對(duì)同時(shí)合并染色體異常者，應(yīng)終止妊娠；而對(duì)于單純的小的蛛網(wǎng)膜囊腫，則可定期隨訪觀察，如無(wú)增大或其他異常出現(xiàn)，預(yù)后良好，可繼續(xù)妊娠至分娩。

旭君評(píng)曰，人體奧秘?zé)o窮，對(duì)一些病患具有自愈性，穩(wěn)定性；有許多病，為先天性，已數(shù)十年至終身而不變，或部分病患自我消失。故醫(yī)者非下藥與行刀之技，而明必須治療，應(yīng)當(dāng)治療，可治可觀察，不需要治之分別，分明詳解。病例一、某患者51歲，反復(fù)頭暈數(shù)年，無(wú)其它不適，MR發(fā)現(xiàn)枕大池囊腫。下圖-1，軸位MRT1像，見(jiàn)枕大池并有小腦蛛網(wǎng)膜囊腫。下圖-2，軸位MRT2像見(jiàn)枕大池和右小腦囊腫。下圖-3，失狀MR見(jiàn)枕大池囊腫。檢查無(wú)視乳頭水腫，無(wú)其它體征，建議觀察半年復(fù)查對(duì)比。病歷二、某患者52歲，頭痛數(shù)年，突發(fā)頭痛1周，CT見(jiàn)垂體腺瘤卒中下圖-4，CT見(jiàn)鞍區(qū)出血。下圖-5，失狀CT見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大下陷。下圖-6，失狀MR見(jiàn)鞍內(nèi)有腫瘤。下圖-7，半月后復(fù)查，失狀MR見(jiàn)腫瘤幾乎消失，空蝶鞍。下圖-8，半月后復(fù)查冠狀MR，見(jiàn)垂體柄偏左，空蝶鞍。此病人經(jīng)過(guò)對(duì)比CTA排除動(dòng)脈瘤，復(fù)查MR對(duì)比，決定觀察半年復(fù)查對(duì)比。