紫癜性腎炎

本病尚無一致的治療方案。對多數(shù)患者而言，本病屬自限性疾病。因此對于多數(shù)臨床表現(xiàn)輕微、一過性尿檢異常者，無需特殊治療而短期內(nèi)可自行好轉(zhuǎn)。對于有明確腎損害的患者，2012年KDIGO發(fā)表了同樣適用于成人和兒童的紫癜性腎炎的治療指南。建議對于持續(xù)蛋白尿>0.5~1g/(d·1.73m2)的患者，應(yīng)使用ACEI或ARB進行治療;蛋白尿持續(xù)>1g/(d·1.73m)而腎功能GFR>50ml/(d·1.73m)的患者，給予糖皮質(zhì)激素治療6個月;建議對于表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎功能持續(xù)惡化的新月體性紫癜性腎炎患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等細胞毒藥物或免疫抑制劑，必要時也可以進行血漿置換治療。糖皮質(zhì)激素對緩解腹部癥狀和關(guān)節(jié)受累有效。腎臟病患者的短期和長期預(yù)后相對良好，尤其在兒童患者。一般認為成年人出現(xiàn)終末期腎衰竭的危險性較兒童為高。特別是年齡大、以急性腎炎綜合征起病或表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎病理改變的程度往往是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。終末期腎病患者可行透析或病變靜止后行腎移植。

患者張某，男，83歲，2021年9月2號初診，主因“周身紫癜3月”，3月前無明顯誘因出現(xiàn)周身皮膚紫癜，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院皮膚科，外用青鵬軟膏、鹵米松軟膏，口服氯雷他定、維生素C及蘆丁片無效，既往體健，入院癥見周身散在紫癜，下肢為重，泡沫尿，納眠可，大便正常。舌紅，苔黃膩，脈沉細數(shù)。尿常規(guī)：尿蛋白2+潛血3+，紅細胞2-5/HP，24小時尿蛋白定量最高達448mg，診斷為紫癜性腎炎。辨證風(fēng)熱傷絡(luò)，迫血妄行，濕熱內(nèi)蘊，治法：祛風(fēng)清熱、涼血除濕，方予國醫(yī)大師呂仁和教授經(jīng)驗方加減，藥物：荊芥6g，防風(fēng)6g，炒梔子6g，蟬蛻10g，赤芍15g，丹皮15g，白茅根30g，小薊30g，生地黃10g，金銀花10g，白花蛇舌草30g，生薏米30g?？诜?劑后病情穩(wěn)定，繼服14劑。患者周身皮膚紫癜消失，復(fù)查24小時尿蛋白定量降至180mg。寒冬將至，遂至海南過冬，在海南守方治療，病情穩(wěn)定，上周回北京，復(fù)查尿常規(guī)：尿蛋白及潛血已轉(zhuǎn)陰，24小時尿蛋白定量降至93.1mg，在正常范圍之內(nèi)。

過敏性紫癜(HSP)是最常見的兒童血管炎。HSP的發(fā)病率為10/10萬~20/10萬，超過90％的患者在10歲以下，其中超過50％的病例在5歲之前發(fā)病，平均年齡6歲，男孩居多。其病理特征為白細胞碎裂性血管炎，涉及毛細血管IgA免疫復(fù)合物的沉積。臨床表現(xiàn)包括皮膚可觸及的紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟受累、腹絞痛和腸道出血。其中皮膚紫癜為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，其他三項臨床表現(xiàn)為次要標(biāo)準(zhǔn)。HSP為自限性，癥狀多在2個月內(nèi)自然緩解，但有近30％的患者復(fù)發(fā)。累及皮膚的為單純型，累及腎臟的為腎型，累及消化道的為腹型，累及關(guān)節(jié)的為關(guān)節(jié)型，疾病的嚴重程度和器官受累決定了治療方案。

小便有泡沫原因： 一、可能是由于人體感染金色葡萄球菌、大腸桿菌等細菌，引發(fā)尿道炎、膀胱炎等疾病，這時小便中細菌數(shù)量和白細胞數(shù)量較多，會出現(xiàn)小便有泡。 二、當(dāng)人體患有急慢性腎炎、腎小球腎炎、腎病綜合征時，腎臟對蛋白質(zhì)的過濾出現(xiàn)問題導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)不能被人體吸收，蛋白流失到尿液中，也會出現(xiàn)小便有泡。 三、糖尿病的患者可能會排出泡沫較多的尿液，因為尿糖水平增高，就可以出現(xiàn)較多的泡沫，泡沫往往較大，并且很快消散。 四、尿液處于極度濃縮狀態(tài)時，可以出現(xiàn)尿中泡沫增多，但泡沫一般比較大，并且泡沫很快即可消散，同時伴有尿色發(fā)黃。

今年剛發(fā)表的國際權(quán)威治療指南(KDIGO)對IgAV(原名紫癜性腎病)治療有多項更新。新指南有這樣一些闡述: 原名紫癜性腎病現(xiàn)改名IgAV(IgA血管炎)。 小于16歲青常呈自限性。成人常較重及復(fù)發(fā)。 腹、肺型可危及生命，需免疫治療。 不推薦用激素預(yù)防出現(xiàn)腎IgAV。 牛津病理分型不適用。 一、對臨床表現(xiàn)呈非急進性腎炎(RPGN): 評估CVD危險并干預(yù)。 戒煙、控制體重、運動。 無特別飲食干預(yù)推薦。 降壓達標(biāo)。 最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天: 可考慮使用激素6月(用法同IgAN)。 用激素前須向病人詳細討論風(fēng)險收益，尤其GFR3月，應(yīng)普利/沙坦。 蛋白尿>1g/天、腎功能損害，應(yīng)腎穿刺。 輕、中IgAVN(腎病)應(yīng)口服或靜脈沖擊激素。 腎病綜合征伴/或腎功能快速下降，按RPGN治療。 對照本人在去年8月3日好大夫網(wǎng)上發(fā)的短文:我被確診紫癜性腎炎，要用激素或免疫抑制劑嗎？及去年8月5日短文:我是紫癜性腎炎，要查過敏源嗎？ 本人體會如下: 1，新指南重新命名紫癜性腎炎為IgA血管炎(IgAV)，但不應(yīng)把該病混淆于ANCA相關(guān)性血管炎(AVV)。因后者常累及腎及全身(如肺等臟器)較重，腎多可表現(xiàn)為急進性腎炎(RPGN，腎功能快速下降)，大多需免疫治療(激素及免疫抑制劑如美羅華、CTX等)。而IgAV表現(xiàn)可輕重不一！ 2，新指南對成人的非RPGN的IgAV仍首先強調(diào)支持治療 (評估CVD危險并干預(yù)，戒煙、控制體重、運動。降壓達標(biāo)。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天，可用激素6月，方法同IgA腎病;用激素前須向病人詳細討論風(fēng)險收益，尤其GFR

我們腎科大夫經(jīng)常會給一些腎臟病患者進行免疫抑制治療，會用到免疫抑制劑。有的患者一聽要用免疫抑制劑、用激素，就很害怕，還有的患者甚至很盲目地拒絕使用這類藥，這是不對的。 那么，為什么腎臟病要用免疫抑制劑來治療？哪些腎臟病患者需要使用免疫抑制劑呢？ 用免疫抑制劑控制體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)腎臟病有很多不同的病因，其中有一些病因?qū)е碌哪I臟損害是由于體內(nèi)發(fā)生了異常的免疫反應(yīng)，比如一些原發(fā)性腎小球腎炎像特發(fā)性膜性腎病、IgA腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等，以及一些繼發(fā)性腎小球腎炎像狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、小血管炎所致的腎炎，等等。這些患者由于體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致了腎臟炎癥，這種炎癥我們叫做免疫介導(dǎo)的炎癥。這種炎癥可以損害腎臟內(nèi)的細胞、破壞腎臟的組織結(jié)構(gòu)，如果不加以控制、任其發(fā)展，腎臟病變就會持續(xù)進展。 醫(yī)生一般會根據(jù)腎臟病變的具體病因、臨床表現(xiàn)、以及腎臟的病理類型做出判斷，決定是否給患者使用免疫抑制劑，并制定合理的免疫抑制治療方案。 使用免疫抑制劑治療過程中有哪些注意事項？1. 一般在免疫抑制治療開始的階段，為了盡快控制住異常的免疫反應(yīng)、控制住比較劇烈的炎癥，藥物的劑量往往會比較大。在控制住病情之后，一般會逐步減小藥物劑量再維持一段時間，有的患者根據(jù)病情需要維持1年以上甚至更長的時間。所以，接受免疫抑制治療的患者一定要有耐心，要做好有可能長期服藥的思想準(zhǔn)備。 2. 在免疫抑制治療期間，不管是患者還是醫(yī)生，最擔(dān)心出現(xiàn)的并發(fā)癥就是感染。我們用藥物抑制免疫反應(yīng)是為了治療腎臟病變，但是機體的免疫力被降低了，機體對外界各種致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易發(fā)生各種感染，常見的有呼吸道、泌尿道、腸道的感染、皮膚的帶狀皰疹等等。一旦出現(xiàn)感染，不但會影響免疫抑制治療的順利進行，而且還有可能促使已經(jīng)控制好的病情出現(xiàn)反復(fù)。因此，在免疫抑制治療期間，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得過低而發(fā)生感染，是治療成功的關(guān)鍵，也是需要患者積極地配合醫(yī)生才有可能實現(xiàn)的。 所以，長期使用免疫抑制劑的患者需要注意以下幾個方面： 第一，養(yǎng)成定期復(fù)診的習(xí)慣，要根據(jù)醫(yī)生的建議按時復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，讓醫(yī)生根據(jù)病情變化、治療效果、以及有沒有出現(xiàn)藥物的副作用，及時調(diào)整治療方案； 第二，按照醫(yī)生的醫(yī)囑按時、按量服藥，不要自己隨便減藥或者停藥，不按用藥原則的減藥或者停藥很容易造成病情的反復(fù)； 第三，居住環(huán)境要清潔衛(wèi)生，避免各種致病微生物的滋生，平時注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鮮衛(wèi)生的食物，盡量不去人多空氣污濁的公共場所，避免交叉感染。

北京清華長庚醫(yī)院腎內(nèi)科病房收治了一名24歲男性，1年前開始右側(cè)大腿根部反復(fù)出現(xiàn)紅色皮疹，伴癢感，外院考慮“濕疹”，予外用藥膏涂抹后約3-5天皮疹可消失，但反復(fù)出現(xiàn)，嚴重時遍布雙下肢，兩側(cè)對稱，有時伴腹痛，肘關(guān)節(jié)附近也出現(xiàn)皮疹，自覺尿中泡沫增多，查尿蛋白2+，考慮“過敏性紫癜，紫癜性腎炎”收入院?；颊邿o高血壓、糖尿病等病史，自身免疫系統(tǒng)相關(guān)抗體檢查均陰性，腎功能正常，但查血免疫球蛋白IgA增高，24h尿蛋白1.2g，考慮有紫癜性腎炎，進行了腎臟病理檢查，診斷為局灶增生性IgA腎病。經(jīng)抗過敏治療皮疹好轉(zhuǎn)。但是對什么過敏呢？進行了詳細的過敏原篩查，包括接觸物、食物、吸入物等，結(jié)果…，患者是對粉塵螨、戶塵螨和蟑螂過敏！過敏性紫癜多數(shù)有感染、藥物、食物或昆蟲叮咬的過敏史。臨床表現(xiàn)有皮疹、關(guān)節(jié)痛和胃腸道癥狀。皮疹多在四肢遠端伸側(cè)，呈對稱性分布，可反復(fù)出現(xiàn)，常被誤診為濕疹或蕁麻疹。兒童常見腹部絞痛，多在臍周和下腹，需與急腹癥鑒別。有些患者同時有關(guān)節(jié)腫痛及血便，癥狀出現(xiàn)無明顯先后順序，容易被患者忽視。反復(fù)過敏性紫癜會引起腎炎，兒童發(fā)生率約50%-80%，多皮疹出現(xiàn)后有蛋白尿、血尿、高血壓和腎功能損害，也有少數(shù)患者以腎病為首發(fā)癥狀，數(shù)月甚至更長時間后才出現(xiàn)皮疹和紫癜，血清IgA可升高，腎臟病理常為IgA腎病，有IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎治療最重要的是遠離過敏原，嚴重的還需要激素和免疫抑制劑治療。過敏原篩查要全面，不僅要有常見的海鮮、雞蛋、牛奶等食品，還要包括吸入和接觸物，本例患者過敏原就包括塵螨和蟑螂（俗稱的小強），它可能從你身邊悄悄爬過引起了過敏反應(yīng)，應(yīng)注意遠離過敏原！醫(yī)師叮囑！1.出現(xiàn)紫癜要想到過敏，積極篩查過敏原。2.過敏原有多種，其中包括接觸物、食物、昆蟲和吸入物等。3.過敏性紫癜腎炎常見，要注意檢查尿液。4.過敏性紫癜也會表現(xiàn)為腹痛、關(guān)節(jié)痛和便血等癥狀，如有不適，請立即就醫(yī)。