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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 有些子宮畸形者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等均無異常，以至終身都未發(fā)現(xiàn)，或于體檢時(shí)偶被發(fā)現(xiàn)。有部分患者的生殖系統(tǒng)功能受到不同程度影響，到性成熟時(shí)，婚后、或孕期、產(chǎn)時(shí)，因出現(xiàn)癥狀才發(fā)現(xiàn)子宮有畸形。 一、主要癥狀有 1.月經(jīng)異常 先天性無子宮或始基子宮者無月經(jīng)。幼稚型子宮者可無月經(jīng)，亦也可能有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)。雙子宮、雙角子宮者常出現(xiàn)月經(jīng)量過多及經(jīng)期持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)等。 2.不孕 無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發(fā)育不良者，為不孕主要原因之一。 3.病理妊娠 發(fā)育異常的子宮，妊娠后常引起流產(chǎn)、早產(chǎn)或胎位異常。偶爾發(fā)生妊娠期自發(fā)性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內(nèi)，由于其子宮肌層發(fā)育不良，可能會(huì)孕期破裂，癥狀同宮外孕。 二、不同類型的子宮畸形 圖1 （一）子宮未發(fā)育或發(fā)育不良 1.先天性無子宮 因雙側(cè)副中腎管形成的子宮段未融合或退化；常合并無陰道。 2.始基子宮 又稱痕跡子宮，因兩側(cè)副中腎管匯合后不久即停止發(fā)育所致，子宮極小，常合并無陰道。這種子宮極小，僅1~3厘米長(zhǎng)，多無宮腔和子宮內(nèi)膜，無月經(jīng)。 3.幼稚子宮（圖2） 幼稚子宮也稱子宮發(fā)育不良，為雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后停止發(fā)育所致，子宮結(jié)構(gòu)和形態(tài)正常，體積較小，子宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，是不能受孕的重要原因。臨床上常見的幼稚子宮有兩種類型: （1）青春型子宮：比較多見，其子宮腔與宮頸管的比例約1:1。 （2）幼兒型：子宮腔與宮頸管的比例約1:2，且常伴有卵巢發(fā)育不全。子宮體較小，可有宮腔和內(nèi)膜。 （二）單角子宮與殘角子宮 圖2 1.單角子宮 單角子是子宮發(fā)育畸形的一種，屬于先天發(fā)育不良。在胚胎發(fā)育的早期，雙側(cè)副中腎管在演化過程中受到其它因素的影響和干擾，導(dǎo)致一側(cè)副中腎管正常發(fā)育形成單角子宮，另一側(cè)副中腎管完全未發(fā)育或?yàn)樾纬晒艿溃窗l(fā)育側(cè)卵巢、輸卵管和腎臟往往同時(shí)卻如。整個(gè)子宮腔的形態(tài)為三角形。部分女性單子宮能自然懷孕，但隨著胚胎逐漸長(zhǎng)大，會(huì)最終因子宮腔狹窄發(fā)生流產(chǎn) 2.殘角子宮(圖2) 子宮殘角為先天發(fā)育畸形，由于一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮，殘角子宮側(cè)有正常的卵巢及輸卵管，常伴有同側(cè)泌尿系器官發(fā)育異常。常與單角子宮同時(shí)存在，約占65%，一側(cè)副中腎管發(fā)育為單角子宮，另一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮。殘角子宮壁發(fā)育不良，不能承受胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，常于妊娠中期時(shí)發(fā)生殘角自然破裂，引起嚴(yán)重內(nèi)出血，癥狀與輸卵管間質(zhì)部妊娠相似。 根據(jù)殘角子宮與單角子宮的解剖關(guān)系，可分為三種類型： I型殘角子宮有宮腔，并與單角子宮宮腔相通。 II型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮宮腔不相通。 III型殘角子宮為實(shí)體殘角子宮，僅以纖維帶相連于單角子宮。 臨床表現(xiàn) 單角子宮無癥狀。殘角子宮若有內(nèi)膜功能，且宮腔與單角宮腔不相通者，往往因經(jīng)血倒流或?qū)m腔積血出現(xiàn)痛經(jīng)，也可發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。檢查可見單角子宮偏小，偏離中線。伴有殘角子宮者可在子宮另一側(cè)觸及小硬塊，若殘角子宮宮腔積血時(shí)可捫及腫塊，并有觸痛。 （三）雙子宮（圖1） 屬于先天性子宮異常。在胚胎發(fā)育早期，兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自發(fā)育形成2個(gè)子宮和2個(gè)宮頸，陰道也完全分開，左、右側(cè)子宮各有單一的輸卵管和卵巢。兩個(gè)宮頸可分開或相連，宮頸間也可有交通管，也可為一側(cè)宮頸發(fā)育不良、缺如，雙子宮可伴有陰道縱隔或斜隔。 1.臨床表現(xiàn)患者多無癥狀，癥狀多與陰道異常有關(guān)，如：伴有陰道縱隔者可有性生活不適，伴有陰道無孔斜隔者可出現(xiàn)痛經(jīng)，伴陰道有孔斜隔者月經(jīng)后陰道持續(xù)少量流血，為陳舊性且淋漓不盡，或?yàn)楹稚置谖铩? 2.治療一般雙子宮無需處理，伴有陰道縱隔或斜隔時(shí)，需要行陰道隔切除手術(shù)。 （四）雙角子宮（圖1） 主要是指發(fā)育中的雙側(cè)副中腎管尾部已融合，末端中隔被吸收，出現(xiàn)子宮底部融合不良，子宮底部較寬，導(dǎo)致子宮看起來與羊角，稱雙角子宮。雙角子宮的兩側(cè)都有宮腔，雙側(cè)卵巢都正常。由于雙角子宮和縱膈子宮有很多相似之處，容易混淆。雙角子分為完全性雙角子宮（從宮頸內(nèi)口處分開）與不全性雙角子宮（宮頸內(nèi)口以上處分開）。 1.臨床表現(xiàn)多無臨床癥狀，檢查時(shí)可捫及宮底部有凹陷，超聲檢查、磁共振等有助于診斷。 2.治療一般不需要特殊處理，但雙角子宮有反復(fù)性流產(chǎn)時(shí)，可考慮行子宮矯形術(shù)。 （五）縱隔子宮 圖3 縱隔子宮（圖3）是雙側(cè)副中腎管融合后，縱隔吸收受阻，，形成不同程度的縱隔子宮，占子宮發(fā)育異常的75%左右，為常見的子宮發(fā)育異常。雙側(cè)副中腎管完全融合后，其中隔吸收發(fā)生障礙導(dǎo)致縱隔子宮。臨床可分為：完全縱隔子宮（縱隔由宮底至宮頸內(nèi)口之下）和不全縱隔（縱隔終止于宮頸內(nèi)口之上）。多無臨床癥狀。一般不需要特殊處理，但縱隔子宮可導(dǎo)致不孕，其流產(chǎn)發(fā)生率為26%～94%，妊娠結(jié)局不良。當(dāng)縱隔子宮影響生育時(shí)，行宮腔鏡子宮縱隔切除為主要治療方法。 （六）弓形子宮 是一種先天性的發(fā)育畸形，子宮底部發(fā)生凹陷，宮壁略凸向?qū)m腔，宮腔形狀發(fā)生改變。該畸形對(duì)妊娠有一定的影響，有可能會(huì)造成流產(chǎn)。多無臨床癥狀。一般不需要處理，若出現(xiàn)反復(fù)性流產(chǎn)時(shí)，可行子宮矯形術(shù)。 （七）雙陰道雙子宮（圖2） 兩側(cè)副中腎管沒有匯合，各自發(fā)育為陰道與子宮。2022年12月31日
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李善姬副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 婦產(chǎn)科 我們家孩子16歲還沒來大姨媽，到醫(yī)院檢查醫(yī)生說是無陰道無子宮。我們家孩子14歲沒來大姨媽，莫名其妙每個(gè)月都會(huì)肚子痛幾天，醫(yī)院確診是陰道閉鎖。我們家孩子12歲大姨媽是來了，可是淋漓不盡痛經(jīng)好厲害，這該怎么辦呢？我們家姑娘18歲都沒來過月經(jīng)，醫(yī)院檢查居然說是男孩子該來月經(jīng)的時(shí)候不來月經(jīng)或月經(jīng)不正常。不管有無周期性腹痛，都能警惕先天性生殖道畸形。生殖到畸形大致分為兩大類，一類是子宮的畸形，另一類是陰道的畸形。聽說過兩個(gè)子宮嗎？其中一個(gè)子宮發(fā)育不良引起梗阻時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的痛經(jīng)。聽說過十女嗎？指的就是陰道的畸形常常。 受情緒影響，女性一生生殖道畸形常常在青春期發(fā)現(xiàn)，最常見的癥狀是原發(fā)性閉經(jīng)，其次是生殖道梗阻癥狀。原發(fā)性閉經(jīng)指該來月經(jīng)的時(shí)間不來月經(jīng)，比如過了16歲不來月經(jīng)，或乳房發(fā)育滿兩年不來月經(jīng)。生殖到梗阻癥狀，如完全梗阻時(shí)閉經(jīng)，伴有周期性下腹痛，如不完全梗阻時(shí)雖有月經(jīng)，但淋漓不盡，伴有痛經(jīng)。生殖道畸形嚴(yán)重影響到青少年女性的身心健康。無陰道無子宮怎么辦呢？現(xiàn)在馬上要做手術(shù)嗎？以后還能結(jié)婚嗎？先天性無陰道、無子宮稱MRK去綜合征，推薦18歲以后做人工陰道成形術(shù)，術(shù)后可以有正常的性生活。陰道2021年01月05日937
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李善姬副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 婦產(chǎn)科 科普知識(shí)陰道斜隔綜合征是指雙子宮(偶有完全縱隔子宮)、雙子宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見[1]。陰道斜隔的兩面均覆蓋陰道上皮組織，起源于兩側(cè)子宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，遮蔽該側(cè)子宮頸，隔的后方與斜隔側(cè)子宮頸之間形成“斜隔后腔”。一、分型北京協(xié)和醫(yī)院于1985年提出了陰道斜隔綜合征的3種分型。I型(即無孔斜隔型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔。見圖1A。II型(即有孔斜隔型)：一側(cè)陰道不完全閉鎖， 陰道斜隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對(duì)側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢。見圖1B。III型(即無孔斜隔合并子宮頸瘺管型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對(duì)側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側(cè)的經(jīng)血可通過另一 側(cè)子宮頸排出，但引流不暢。見圖1C。臨床上以I、II型多見，也有不似典型I、II、III型的類陰道斜隔綜合征，如無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸閉鎖型等。二、診斷(一)臨床癥狀1.經(jīng)血引流不暢癥狀：陰道斜隔綜合征I型患者主要表現(xiàn)為月經(jīng)初潮后不久的痛經(jīng)和盆腔包塊，II型和III型患者主要表現(xiàn)為陰道異常分泌物(如經(jīng)期延長(zhǎng)或血性、膿性白帶)，合并一側(cè)子宮頸閉鎖的患者可因閉鎖側(cè)子宮腔積血而表現(xiàn)為周期性下腹痛。2.合并感染：因斜隔后腔積血或引流不暢，可繼發(fā)感染，表現(xiàn)為青春期后的腹痛、陰道流血淋漓不盡和陰道流膿等。3.合并子宮內(nèi)膜異位癥：因斜隔后腔積血或引流不暢，多合并盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，其中合并卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫者最常見且多發(fā)生于斜隔側(cè)。(二)體征1. 對(duì)于有性生活者，打開陰道窺器時(shí)，I型患者可見斜隔膨隆并向非斜隔側(cè)陰道內(nèi)凸出；II、III型患者多數(shù)可見非斜隔側(cè)陰道內(nèi)陳舊性血或血性白帶。婦科雙合診可捫及一側(cè)穹隆或陰道壁囊性腫物，并可捫及雙子宮體，梗阻者常合并斜隔側(cè)子宮體增大。2. 對(duì)于無性生活者，肛門-腹部診一般可捫及位置較低的盆腔包塊，可有輕度的壓痛，當(dāng)合并感染時(shí)壓痛明顯。(三)輔助檢查1.血常規(guī)：當(dāng)陰道斜隔綜合征患者合并感染時(shí)，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般升高。2.盆腔B超檢查：可提示雙子宮(或縱隔子宮)，一側(cè)子宮腔或陰道內(nèi)積血或積液。3.泌尿系統(tǒng)B超檢查：可提示斜隔后腔積血、 積液以及斜隔側(cè)的腎臟、輸尿管缺如，另一側(cè)腎臟、 輸尿管多發(fā)育正常。必要時(shí)可行腹盆腔MRI檢查。4.宮腔鏡檢查：對(duì)于無性生活的青少年患者，為避免損傷處女膜，可用宮腔鏡進(jìn)行陰道內(nèi)情況的檢查。三、治療青春期前常很難診斷，青春期發(fā)育后有臨床癥狀者，明確診斷后宜盡早行陰道斜隔切除術(shù)。四、預(yù)后陰道斜隔綜合征患者如畸形及病變得到及時(shí)矯治，生育結(jié)局較好，兩子宮均可正常妊娠、分娩， 但以斜隔對(duì)側(cè)子宮妊娠多見。術(shù)前告知最佳手術(shù)時(shí)機(jī)：月經(jīng)期后斜隔后腔積血較多張力大時(shí)易于定位，是進(jìn)行手術(shù)最佳時(shí)機(jī)。手術(shù)方式：陰道斜隔切除術(shù)（避免僅行陰道斜隔切開術(shù)，易發(fā)生切開部位粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻）對(duì)于年輕無性生活、要求保留處女膜完整者，也有宮腔鏡直視下行陰道斜隔切除術(shù)的報(bào)道。對(duì)于斜隔側(cè)子宮頸閉鎖的患者，應(yīng)行閉鎖側(cè)子宮切除術(shù)。手術(shù)過程：1. 陰道小孔或包塊最突出處穿刺定位（抽出陳舊性血液或膿液者表明定位準(zhǔn)確）。2.順針頭縱形切開陰道斜隔，切口應(yīng)足夠長(zhǎng)，上至陰道穹隆，下至囊腫最低點(diǎn)，盡量多地切除陰道斜隔組織，保持引流通暢。3.手術(shù)中應(yīng)放置金屬導(dǎo)尿管并行直腸指診指示，有助于減少泌尿道、腸道損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)后告知住院期間：注意體溫、引流的情況，術(shù)后半臥位有利于斜隔側(cè)積血引流。出院隨訪：術(shù)后仍有斜隔切除創(chuàng)面粘連閉鎖再次出現(xiàn)經(jīng)血梗阻可能，注意觀察月經(jīng)恢復(fù)情況（包括月經(jīng)量，有無經(jīng)期延長(zhǎng)，有無痛經(jīng)等），月經(jīng)干凈后復(fù)查B超確認(rèn)有無積液，必要時(shí)重復(fù)宮腔鏡檢查。2020年11月10日6723
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王姝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 婦科 18歲的小莉，順利通過高考，收到了理想大學(xué)的錄取通知書，即將開啟自己期盼了10余年的大學(xué)生活。然而，完美的人生總有缺憾，小莉要忍受每月一次的痛經(jīng)，而且越來越嚴(yán)重。正值暑假，小莉想利用暑假的時(shí)間好好調(diào)理痛經(jīng)，遂就診于婦科門診。診治流程患者病史：18歲少女，無性生活，既往體健，月經(jīng)規(guī)律，痛經(jīng)4年，進(jìn)行性加重，伴月經(jīng)期稀便、肛門墜脹感。肛查：發(fā)現(xiàn)一側(cè)附件區(qū)可見4cm左右腫塊。初步診斷“殘角子宮”，完善經(jīng)腹（憋尿）超聲、泌尿系超聲、盆腔磁共振檢查、血化驗(yàn)，診斷“殘角子宮”。什么是殘角子宮？說起“殘角子宮”，必然不能忽略“單角子宮”?！皢谓亲訉m”是指女性生殖系統(tǒng)僅有單角子宮及一側(cè)正常的輸卵管和卵巢，而沒有另一側(cè)的卵巢、輸卵管。而“殘角子宮”則相當(dāng)于在“單角子宮”的基礎(chǔ)上，另外存有一個(gè)“殘角子宮”與其相連著另一側(cè)正常的輸卵管和卵巢。通俗來講，“殘角子宮”更像是寄生胎，通過不同方式與“單角子宮相連”。殘角子宮如何治療？“殘角子宮”若不會(huì)像正常子宮一樣月經(jīng)來潮（即內(nèi)膜沒有功能），那么患者一般是沒有癥狀的?；蛘?，“殘角子宮”雖有正常內(nèi)膜，但其宮腔與“單角子宮”相通，那么患者一般也是沒有癥狀的。小莉的情況不屬于上述兩種，她的“殘角子宮”有著正常內(nèi)膜，但是這個(gè)子宮的宮腔與“單角子宮”并不相同，因此每次來月經(jīng)，“殘角子宮”內(nèi)的經(jīng)血出不來，長(zhǎng)年積累下來，出現(xiàn)經(jīng)血逆流、宮腔積血，伴發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，因此痛經(jīng)越來越重。因此，我們給小莉的治療方案即“殘角子宮”進(jìn)行切除。這種治療方案不僅不影響小莉今后的生育，同時(shí)也極大地緩解了痛經(jīng)的癥狀。青少年痛經(jīng)應(yīng)重視很多媽媽都認(rèn)為自己的小孩子健健康康、沒有性生活，肯定不會(huì)有婦科疾病。當(dāng)然，多數(shù)情況是這樣的，但是青少年的嚴(yán)重痛經(jīng)，確實(shí)不能忽視，除了要完善檢查除外女性生殖道畸形外，還要排除更為罕見的惡性病變。青春期痛經(jīng)不容小覷，早發(fā)現(xiàn)，早治療，早緩解！2019年12月11日5201
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樓曉芳副主任醫(yī)師 上海計(jì)生所醫(yī)院 婦科 弓形子宮，因?qū)m腔的外形而命名。因?yàn)閷m底是有點(diǎn)內(nèi)凸的，這是子宮先天發(fā)育的問題，也有后天宮底粘連所造成的。這種宮腔如果在子宮的容積相對(duì)比較大的情況下，不太影響懷孕。但宮腔在正常的情況下，因?yàn)閷m底內(nèi)突，相對(duì)宮腔的容積就比較狹小，有時(shí)候還伴隨雙側(cè)壁的內(nèi)聚，類似T型宮腔。這樣的宮腔，因?yàn)閷m腔的容積小，胚胎著床就比較困難，有時(shí)候會(huì)引起生化或者是胎停或者是宮外孕，因?yàn)閷m腔的環(huán)境不好，胚胎只有跑到宮角或者輸卵管去著床，所以對(duì)于反復(fù)移植失敗，反復(fù)不良妊娠史的病人，要做個(gè)三維超聲來排除這種宮腔的畸形。如果已經(jīng)發(fā)生過反復(fù)移植失敗，生化，宮外孕，三維超聲提示是這種宮腔，當(dāng)然要做個(gè)宮腔鏡下宮腔的整形手術(shù)，把宮腔容積擴(kuò)大，宮腔恢復(fù)正常的形態(tài)后，再去移植，能提高成功率。我以前科普過宮腔的容積小于兩毫升，幾乎沒有妊娠的可能。所以對(duì)于這樣的宮腔，必須要擴(kuò)大宮腔的容積，改善宮腔的環(huán)境。我的文章里介紹的，其中有一個(gè)就是45歲的人移植了8次失敗，這個(gè)宮腔做完整形以后，第9次移植是成功的。但這種宮腔很多手術(shù)醫(yī)生不能識(shí)別，當(dāng)成不明原因的不孕癥去處理。 鞍形子宮:馬鞍形子宮是由于副中腎管的尾端已大部融合,縱隔已退化。 弓形子宮和鞍狀子宮在子宮的外形上可能有點(diǎn)區(qū)別，弓形子宮的外形宮底是平整的，但鞍狀子宮的外形宮底是有點(diǎn)凹陷的，像馬鞍型，所以在手術(shù)的過程中要注意這個(gè)區(qū)別，這是手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該關(guān)注的問題。要保證手術(shù)的安全性，子宮畸形的整形手術(shù)在超聲監(jiān)護(hù)下可以安全實(shí)施。 所以針對(duì)反復(fù)移植失敗，反復(fù)生化妊娠、宮外孕等不良妊娠史，建議做個(gè)三維超聲，排除子宮畸形造成的這種情況。2019年06月22日10594
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子宮畸形相關(guān)科普號(hào)
白茜醫(yī)生的科普號(hào)
白茜 主治醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
生殖中心
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蘇念軍醫(yī)生的科普號(hào)
蘇念軍 主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
生殖健康與不孕癥科
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汪云醫(yī)生的科普號(hào)
汪云 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
輔助生殖科
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