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蔣真副主任醫(yī)師 淮安市第一人民醫(yī)院 免疫風(fēng)濕科 免疫系統(tǒng)異?？梢杂绊懭砀鱾€(gè)系統(tǒng)或器官，肝臟也不例外，經(jīng)典的自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化癥膽管炎、IgG4相關(guān)性肝炎、重疊綜合征等。大多數(shù)自身免疫性肝病表現(xiàn)隱匿，進(jìn)行性發(fā)展，癥狀不特異，有部分患者就診時(shí)就已經(jīng)存在肝硬化。因此每年健康體檢非常重要，可以早期發(fā)現(xiàn)異常，早期診斷，及時(shí)實(shí)施干預(yù)，另外，肝功能損害如果不能用病毒性肝炎、藥物性肝損害解釋者，要考慮自身免疫性肝病的可能，要及時(shí)就診風(fēng)濕免疫科，查抗核抗體、ENA抗體譜、自免肝抗體、免疫球蛋白、肝臟影像檢查等，如果這些檢查仍不能明確診斷或分類，要考慮肝穿刺病理檢查以明確病因和病情！自身免疫性肝病合適的干預(yù)可逆轉(zhuǎn)或穩(wěn)定病情！2024年09月05日
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 自身免疫性肝?。ˋILD）是由于體內(nèi)自身免疫異常引起的一組肝膽損傷性疾病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）以及其中兩種同時(shí)存在的重疊綜合征。此外，系統(tǒng)性IgG4相關(guān)疾病的一種——IgG4相關(guān)性膽管炎也屬于自身免疫性肝病。不同自身免疫性肝病的發(fā)病率和好發(fā)人群有所差異，AIH多見于30-50歲的女性，男女比例為1:4；PBC多見于中老年女性，大多于40-60歲起病，男女比例為1:9；PSC多于中青年起病，男女比例為2:1，約50-70%的患者伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎；IgG4相關(guān)肝膽疾病多見于老年男性，男女比例約（2-4）：1。自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)患者起病隱匿，早期通常因無癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)，病情進(jìn)展后可出現(xiàn)乏力、嗜睡、皮膚瘙癢、食欲減退、黃疸（皮膚、鞏膜黃染）、肝脾腫大、腹水等癥狀體征。懷疑自身免疫性肝病應(yīng)該做哪些檢查？1、肝臟生化檢查：AIH患者常有谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）及谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）的輕度到中度升高。PBC和PSC患者常有血清堿性磷酸酶（ALP）及谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高，進(jìn)展期可膽紅素升高。2、免疫學(xué)檢查：AIH患者血清中可檢測(cè)到自身抗體，包括抗核抗體（ANA）和抗平滑肌抗體（ASMA）等，IgG水平升高；90-95%PBC患者血清中可檢測(cè)到抗線粒體抗體（AMA），IgM水平升高。PSC患者尚無特異性自身抗體。而IgG4相關(guān)肝膽疾病患者的血清IgG4水平升高。3、影像學(xué)檢查：超聲、CT、磁共振成像檢查（MRI）、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）、磁共振胰膽管造影（MRCP）可用于排除肝膽系統(tǒng)的腫瘤和結(jié)石等膽道疾病。此外，ERCP為診斷PSC的“金標(biāo)準(zhǔn)”，而MRCP由于無創(chuàng)性，是診斷PSC的首選。4、肝組織學(xué)活檢：通過肝臟穿刺獲取少量的肝臟組織，在顯微鏡下觀察組織病變的類型和程度，可用于鑒別診斷肝損傷的病因，評(píng)估組織損傷程度。簡(jiǎn)要診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.自身免疫性肝炎：國際自身免疫性肝炎小組（IAIHG）1999年修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷積分系統(tǒng)2.原發(fā)性膽汁性肝硬化：堿性磷酸酶大于正常值兩倍；抗線粒體抗體2型陽性；病理提示膽管呈肉芽腫改變。以上3條符合2條。3、原發(fā)性硬化性膽管炎：影像學(xué)提示膽管明顯狹窄或阻塞。2024年03月28日465
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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 在眾多肝病中，免疫性肝病相對(duì)罕見，且發(fā)病形式多樣，診斷標(biāo)準(zhǔn)復(fù)雜，一直是慢性肝病領(lǐng)域的“神秘角落”。很多不熟悉免疫性肝病的醫(yī)生普遍存在這樣的認(rèn)知誤區(qū)，認(rèn)為不明原因肝硬化如果同時(shí)合并抗核抗體（ANA）陽性就是自身免疫性肝炎肝硬化。并且這些患者由于影像提示“肝硬化”，患者往往懼怕肝穿風(fēng)險(xiǎn)，肝臟活檢率往往不高，無法獲取肝臟病理診斷，更加影響了診斷的準(zhǔn)確性。其實(shí)抗核抗體ANA陽性+肝硬化未必是自身免疫性肝炎肝硬化。以下通過一個(gè)病例帶大家了解一種特殊類型的肝?。禾匕l(fā)性非硬化性門脈高壓癥。1.案例分享患者，張，男性，30歲，1個(gè)月前因?yàn)椤昂诒恪痹诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，腹部CT顯示：脾臟增大，脾靜脈迂曲、增粗，腹膜后多發(fā)增粗血管。但是患者既往多次體檢肝功能都沒有異常，沒有長期飲酒和服用肝損藥物的情況，乙肝病毒、丙肝病毒等肝炎病毒均陰性。肝硬化病因不明確。進(jìn)一步查自身免疫性抗體ANA陽性，抗線粒體抗體M2型（AMA-M2）陽性。能否診斷自身免疫性肝硬化呢？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生推薦患者來到我院就診。完善相關(guān)檢查，結(jié)果如下：血常規(guī)：白細(xì)胞4.95，血紅蛋白129，血小板72肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）13，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）17，堿性磷酸酶（ALP）75，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）39，總膽紅素11.3，直接膽紅素4.6，間接膽紅素6.7（肝功能完全正常）自身抗體：ANA1:160陽性，抗可溶性核蛋白抗體IgG型陽性，抗SSA60抗體陽性，抗Ro-52抗體IgG型陽性，抗線粒體抗體AMA陽性免疫球蛋白：IgG1920mg/dL（正常范圍860-1740），IgM409（正常范圍30-220mg/dL）肝臟磁共振（MRI）：結(jié)節(jié)性肝硬化，脾大，門靜脈高壓，食管胃底靜脈曲張。肝門部及腹膜后散在淋巴結(jié)腫大。對(duì)照AIH和原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）診斷標(biāo)準(zhǔn)，該患者雖然有ANA和AMA陽性、IgG和IgM也增高，但肝功能始終正常，以目前的檢查結(jié)果無法確診AIH或PBC。想要明確診斷只能進(jìn)行肝穿活檢?；颊吒闻KMRI顯示肝硬化、血小板偏低，肝穿風(fēng)險(xiǎn)尤其是出血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大。經(jīng)頸靜脈肝穿活檢能夠一定程度上降低穿刺出血等風(fēng)險(xiǎn)，但所獲取肝臟組織較小，完整度不夠，可能會(huì)影響后續(xù)病理報(bào)告的可靠性。經(jīng)與我院影像科及超聲介入團(tuán)隊(duì)專家充分溝通，最終選擇并順利完成經(jīng)皮肝穿刺活檢。肝臟病理報(bào)告顯示：肝臟正常小葉結(jié)構(gòu)紊亂，肝細(xì)胞呈再生改變，部分匯管區(qū)結(jié)構(gòu)靠近，部分匯管區(qū)內(nèi)門靜脈較狹窄，細(xì)膽管增生明顯伴隨輕度淋巴細(xì)胞浸潤。結(jié)論：肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀增生，結(jié)合血清學(xué)及影像學(xué)檢查結(jié)果，考慮門脈肝竇血管?。ㄌ匕l(fā)性非硬化性門脈高壓癥）。最終明確診斷：門脈肝竇血管?。ㄌ匕l(fā)性非硬化性門脈高壓癥）。2.什么是門脈肝竇血管病（PSVD）？門脈肝竇血管病，既往被稱為特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥（INCPH），是一種肝內(nèi)竇前性門靜脈高壓疾病，其特征為門靜脈高壓臨床癥狀（脾大、食管胃底靜脈曲張等）顯著但無肝硬化。最近，國際專家提出用門脈肝竇血管病（PSVD）一詞來代替INCPH，以納入符合INCPH診斷但無門靜脈高壓癥狀的患者。PSVD的具體病因尚不明確，可能與感染、藥物損傷、遺傳及免疫相關(guān)。3.什么情況下要考慮PSVD？肝功能正常但伴有顯著門脈高壓的患者，應(yīng)重點(diǎn)排查PSVD。但是近年來發(fā)現(xiàn)，部分患者因?yàn)楦蝺?nèi)血流改變等原因，也會(huì)合并肝酶輕度增高的情況，所以不明原因肝功能異常的患者，即使沒有門脈高壓也應(yīng)考慮PSVD。4.如何診斷PSVD？患者無病毒性肝炎、酒精性肝硬化、藥物及自身免疫性肝病等基礎(chǔ)肝病病史；有門脈高壓癥表現(xiàn)（食道胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)、白細(xì)胞、血小板低，部分患者合并貧血）；肝功能基本正常或者輕度異常；肝臟病理組織學(xué)檢查無明顯肝硬化，可見結(jié)節(jié)性再生性增生、閉塞性門靜脈病/門靜脈狹窄和不完全間隔纖維化/肝硬化等特異性組織學(xué)變化；排除因門脈、肝靜脈或者下腔靜脈梗阻導(dǎo)致的門脈高壓癥。歐洲肝臟血管病研究組2017年提出PSVD診斷標(biāo)準(zhǔn)如下????5.PSVD與肝硬化有什么區(qū)別？PSVD患者由于外周血供減少，肝臟將經(jīng)歷一個(gè)逐漸萎縮的過程，所以很多患者CT或MRI影像學(xué)可以表現(xiàn)為肝臟表面波浪形改變，但肝儲(chǔ)備功能一般保存良好。PSVD患者靜脈曲張發(fā)生率和進(jìn)展速度比肝硬化更快，出血更頻繁，應(yīng)該更注重及時(shí)復(fù)查胃鏡，采取預(yù)防和治療靜脈曲張破裂出血的措施，如非選擇性β受體阻滯劑和內(nèi)鏡下靜脈曲張結(jié)扎術(shù)等。PSVD患者脾臟和門靜脈直徑明顯高于肝硬化患者，門靜脈血栓發(fā)生率更高。腹水和肝性腦病發(fā)生率較肝硬化患者低，患肝細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)很低?？偨Y(jié)：特發(fā)性非硬化性門脈高壓或門脈肝竇血管?。≒SVD）是一種相對(duì)少見的肝臟血管病，臨床特點(diǎn)是肝臟儲(chǔ)備功能好，而門脈高壓程度重，容易被誤診為肝硬化。肝活檢對(duì)于區(qū)分肝硬化和PSVD必不可少。PSVD總體預(yù)后優(yōu)于肝硬化，主要的風(fēng)險(xiǎn)是預(yù)防消化道出血和監(jiān)測(cè)門靜脈血栓形成。參考文獻(xiàn)：1.FiordalisoM,MarincolaG,PalaB,MuraroR,MazzoneM,DiMarcantonioMC,MincioneG.ANarrativeReviewonNon-CirrohoticPortalHypertension:NotAllPortalHypertensionsMeanCirrhosis.Diagnostics(Basel).2023Oct20;13(20):3263.2.DeGottardiA,SempouxC,BerzigottiA.Porto-sinusoidalvasculardisorder.JHepatol.2022Oct;77(4):1124-1135.2024年02月07日746
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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 今天分享一例妊娠期間出現(xiàn)肝功能異常并在產(chǎn)后迅速加重的病例，經(jīng)過肝穿活檢及綜合評(píng)估，診斷為AMA陰性PBC，熊去氧膽酸治療半年后加用二線藥物苯扎貝特后肝功能指標(biāo)逐漸恢復(fù)。患者，陳，女性，28歲，因“肝功能異常8個(gè)月，加重伴膚黃眼黃3天”于2022年11月收住浙大一院感染科。起病經(jīng)過如下：8個(gè)月前（2022年3月）孕期體檢發(fā)現(xiàn)肝功能輕度異常，當(dāng)時(shí)谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT93，谷草轉(zhuǎn)氨酶AST53，堿性磷酸酶ALP176，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶GGT230，總膽汁酸2。因孕期未服用護(hù)肝藥物，定期復(fù)查肝功能，基本穩(wěn)定。2022年10月產(chǎn)前檢查肝功能ALT38，AST32，ALP363，GGT105，總膽汁酸54，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖宮產(chǎn)。產(chǎn)后半個(gè)月開始出現(xiàn)眼黃尿黃伴皮膚瘙癢，復(fù)查肝功能ALT477，AST275，ALP1137，GGT515，總膽紅素48.5，直接膽紅素29.5，總膽汁酸55。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院護(hù)肝治療后復(fù)查肝功能持續(xù)增高，遂轉(zhuǎn)至浙大一院感染科進(jìn)一步診治。既往身體健康，8年前曾有全身多關(guān)節(jié)疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮結(jié)締組織病可能，對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，未長期服用藥物。我院相關(guān)檢查如下：查抗核抗體ANA1:20，AMA-M2<2，GP210、SP100等其他自身免疫性肝炎抗體均陰性。甲肝、乙肝、丙肝及戊肝病毒檢測(cè)陰性。免疫球蛋白：IgG824mg/dL（正常范圍860-1740），IgM387mg/dL（正常范圍50-280）?肝穿刺活檢：慢性肝炎G2S0-1，結(jié)合臨床考慮AMA陰性PBC可能。病情分析：患者產(chǎn)后肝功能急性加重，黃疸，發(fā)病前未服用可能肝損藥物，排除藥物性肝損可能。綜合肝穿結(jié)果及臨床指標(biāo)，符合PBC診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷“AMA陰性PBC”。另外對(duì)照自身免疫性肝炎評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，不考慮重疊自身免疫性肝炎（AIH）。治療經(jīng)過：住院期間按照PBC治療指南繼續(xù)熊去氧膽酸足量（13-15mg/kg體重）改善膽汁淤積，加用消膽胺改善皮膚瘙癢。2周后復(fù)查肝功能ALT109，AST73，ALP542，GGT182，總膽紅素102，直接膽紅素97.9，總膽汁酸22，遂予出院。出院后繼續(xù)熊去氧膽酸口服，間斷服用消膽胺（根據(jù)瘙癢情況）。治療6個(gè)月后肝功能較前有好轉(zhuǎn)，但仍較正常值偏高，ALT、AST約100，ALP波動(dòng)于300-400之間，GGT波動(dòng)于150-200之間。考慮熊去氧膽酸治療應(yīng)答不佳，遂于2023年4月起加用苯扎貝特口服，復(fù)查肝功能逐漸穩(wěn)定下降至接近正常水平。治療期間肝功能檢測(cè)系列數(shù)據(jù)：文獻(xiàn)回顧：既往研究已經(jīng)證實(shí)妊娠與PBC具有密切關(guān)聯(lián)，可能與妊娠期性激素水平（包括雌激素、孕激素、泌乳素等）變化，體內(nèi)免疫內(nèi)環(huán)境改變，促使膽汁酸蓄積引起線粒體損傷，以及自身免疫耐受平衡打破有關(guān)系。既往多個(gè)回顧性研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)PBC患者妊娠期間肝功能指標(biāo)保持穩(wěn)定，但約60-70%的患者產(chǎn)后出現(xiàn)生化指標(biāo)波動(dòng)，少部分患者在分娩后出現(xiàn)病情迅速進(jìn)展，極少數(shù)患者甚至需要肝移植。思考：這個(gè)病例我院住院期間查ANA1:20，AMA-M2<2,治療期間外院檢查顯示ANA1:100陽性，近期再次在我院查復(fù)查ANA1:40，AMA-M218.7（參考范圍1-20），自身抗體尤其是AMA-M2較前似乎有增高趨勢(shì)，后續(xù)AMA是否轉(zhuǎn)陽還有待進(jìn)一步隨訪觀察。因此，對(duì)于妊娠期間發(fā)現(xiàn)肝功能異常的人群，在產(chǎn)后仍應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)及自身抗體等，以便及早發(fā)現(xiàn)潛在自身免疫性肝臟疾病。參考文獻(xiàn)：SunY,HaapanenK,LiB,ZhangW,VandeWaterJ,GershwinME.Womenandprimarybiliarycirrhosis.ClinRevAllergyImmunol.2015Jun;48(2-3):285-300.2023年09月03日337
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 嗯，這個(gè)朋友說自身免疫性肝病查哪幾項(xiàng)呀，那你得有針對(duì)性的去查呀，你自身免疫性肝病誰給你說你是自身免疫性肝病，你找誰的問題怎么查啊，如果是自身免疫性肝病的話，包括三個(gè)病，一包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，自身免疫性肝炎和原發(fā)性硬化性膽管炎啊，標(biāo)準(zhǔn)的檢查的話，肯定是要做B超的啊，B超肝功啊，就是肝功里邊谷丙谷草轉(zhuǎn)氨酶必須包括，伽馬谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶必須包括，還有堿性磷酸酶必須包括，再就是查自免肝的抗體譜和自身抗體譜，這是最基本的，如果有肝硬化的人的話，還應(yīng)當(dāng)查查血常規(guī)，如果嚴(yán)重的話還應(yīng)當(dāng)查凝血。2023年03月18日126
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王妍副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 肝科 大家好，我是龍華的王醫(yī)生，那么在日常生活中我們可能比較熟悉病毒性肝炎，比如慢性乙肝，慢性丙肝或者甲肝、戊肝，那么還聽說有藥物性肝損，還有呢，就是脂肪肝這一類的，那么你有沒有聽說過自身免疫性肝病呢？ 其實(shí)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，這一類疾病的發(fā)生率呢，也逐年升高了，那么這個(gè)疾病發(fā)生的原因，目前呢，還不是特別清楚，但是有幾項(xiàng)原因呢，我們覺得，呃，比較有關(guān)，一種就是女性喜歡染頭發(fā)，還有經(jīng)常喜歡美甲的，這些接觸化學(xué)藥品的。 人呢，就比較容易得這個(gè)病，那么這個(gè)病好發(fā)于呢，四五十歲或60歲以上的女性，那么女性的發(fā)病率呢，比男性高，那么在臨床表現(xiàn)過程中呢，主要以主訴皮膚瘙癢，伴有或者不伴有黃疸，同時(shí)呢，肝功能的檢查里邊可以有堿性磷酸酶或者伽瑪急涕的身高，我們?nèi)绻枰鞔_診斷呢，還可以進(jìn)一步查自身免疫性的肝病圖，還有的抗M2抗體這一類的，同時(shí)肝穿刺的病理檢查呢，作為一個(gè)診斷的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 那么對(duì)于這一類疾病的治療呢，有相對(duì)的一個(gè)專門的藥物，那么如何具體的服藥治療方案呢？這需要每個(gè)病人到門診請(qǐng)專科醫(yī)生進(jìn)行制定一個(gè)規(guī)范的一個(gè)診療方案。那么最后一句我要提一遍，這個(gè)自身免疫性肝病呢，是不傳染的，所以呢，得了這2021年07月20日1221
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武曼群主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常而引起肝膽損傷的慢性疾病，通俗地說，就是自身的免疫細(xì)胞“敵我不分”，把自身正常的肝細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞當(dāng)作“敵人”進(jìn)行攻擊。 自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn) 自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹脹、肝區(qū)不適等臨床表現(xiàn)外，不同類型的疾病有其本身的特點(diǎn)。 自身免疫性肝炎（AIH）的病變部位以肝細(xì)胞為主，以50歲左右的中年女性多見，其特征是血清轉(zhuǎn)氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平顯著升高，血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體I型抗體或抗肝細(xì)胞胞質(zhì)I型抗體等自身抗體陽性。 原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）的病變部位以小葉間膽管和小膽管為主，以50歲以上的女性多見。臨床上可有皮膚瘙癢、上眼內(nèi)眥部出現(xiàn)黃色瘤，肝功能檢查以肝內(nèi)淤膽為特征，表現(xiàn)為總膽紅素升高，直接膽紅素升高超過間接膽紅素，同時(shí)有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)移酶顯著升高。血清免疫球蛋白IgM顯著升高，血清抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性。原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的病變部位以肝內(nèi)大膽管為主，少數(shù)可波及到肝外膽管，以40歲左右中年男性居多，多數(shù)患者同時(shí)合并有潰瘍性結(jié)腸炎。與原發(fā)性膽汁性膽管炎相比，原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病率更低，但臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查兩者相似，內(nèi)鏡下逆行性膽管造影或經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影有助于區(qū)別。 哪些情況下需要考慮自身免疫性肝炎？ 任何年齡的患者當(dāng)出現(xiàn)不明原因的轉(zhuǎn)氨酶增高，伴或不伴疲勞乏力、惡心嘔吐、厭食、腹痛黃疸等癥狀時(shí)，或轉(zhuǎn)氨酶及癥狀反復(fù)，則需要警惕自身免疫性肝炎。 尤其當(dāng)患有其他自身免疫性疾病如橋本氏甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，更需要警惕合并自身免疫性肝炎。此時(shí)應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院配合?？漆t(yī)生檢查，能夠早期診斷及治療，延緩疾病的進(jìn)展，改善生活質(zhì)量。 自身免疫性肝病治療 不同疾病類型有不同的治療方案，還需結(jié)合患者情況個(gè)體化調(diào)整。 ①一般治療：一般治療方法以對(duì)癥和營養(yǎng)支持為主。 ②藥物治療：僅服用保肝藥物是不夠的，需要服用一些特殊的藥物，比如AIH需要服用激素，PBC需服用熊去氧膽酸。2021年05月20日2785
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 自身免疫性肝炎(AIH)由瑞典醫(yī)師Jan Waldenstrom于1950年首次在一組年輕女性中進(jìn)行描述。該病是一種由針對(duì)肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)所介導(dǎo)的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥，特點(diǎn)為高免疫球蛋白G血癥、血清自身抗體陽性、肝組織學(xué)表現(xiàn)包括界面性肝炎、淋巴-漿細(xì)胞浸潤、肝細(xì)胞玫瑰花環(huán)樣改變和淋巴細(xì)胞穿入現(xiàn)象等。可在遺傳易感個(gè)體中由環(huán)境因素和外源性化學(xué)物質(zhì)所引發(fā)，導(dǎo)致對(duì)肝臟相關(guān)自身抗原免疫的耐受性被破壞而發(fā)病。AIH患者呈全球性分布，可發(fā)生于所有年齡段，但大部分超過40歲，男女比例約為1:4。臨床上多表現(xiàn)為慢性隱匿起病，大多數(shù)患者以輕重不一的非特異性癥狀為主，如：疲勞、嗜睡、乏力、厭食等，體檢可發(fā)現(xiàn)肝大、脾大、腹水等體征。約1/3患者診斷時(shí)已存在肝硬化表現(xiàn)，少數(shù)患者以食管胃底靜脈曲張破裂出血引起的嘔血、黑便為首發(fā)癥狀。少部分患者可伴發(fā)熱癥狀。10%～20%的患者沒有明顯癥狀，僅在體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)血清氨基轉(zhuǎn)移酶水平升高。這些無癥狀患者進(jìn)展至肝硬化的危險(xiǎn)性與有癥狀患者相近。AIH可在女性妊娠期或產(chǎn)后首次發(fā)病,早期診斷和及時(shí)處理對(duì)于母嬰安全非常重要。約25%患者表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至可進(jìn)展至急性肝衰竭。部分患者病情可呈波動(dòng)性或間歇性發(fā)作，臨床和生物化學(xué)異?？勺孕芯徑?，甚至在一段時(shí)間內(nèi)完全恢復(fù)，但之后又會(huì)復(fù)燃。AIH常合并其他器官或系統(tǒng)性自身免疫性疾病如：橋本氏甲狀腺炎、糖尿病、炎癥性腸病（2%～8%）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、銀屑病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。肝生化檢查中多見血清氨基轉(zhuǎn)移酶和膽紅素水平升高。一般來說，氨基轉(zhuǎn)移酶升高程度較膽紅素與堿性磷酸酶突出。約85%的患者血清IgG和（或）γ球蛋白水平升高。根據(jù)血清自身抗體可以分型：1型患者的抗核抗體(ANA)和（或）抗平滑肌抗體呈陽性(ASMA)，而2型患者的抗肝腎微粒體-1型抗體和（或）抗肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原-1型抗體陽性。對(duì)于常規(guī)自身抗體陰性仍疑診AIH者，建議增加抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體和核周型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體幫助明確診斷。目前，ANA和ASMA檢測(cè)推薦間接免疫熒光法作為首選方法，檢測(cè)結(jié)果推薦以滴度值表示。2015年歐洲肝病學(xué)會(huì)推薦潑尼松（龍）聯(lián)合硫唑嘌呤作為AIH標(biāo)準(zhǔn)治療方案，即潑尼松（龍）用于誘導(dǎo)緩解，硫唑嘌呤用于維持緩解。該方案可顯著減少潑尼松（龍）劑量及副作用。歐洲肝病學(xué)會(huì)推薦潑尼松（龍）的初始劑量為0.5mg～1mg/kg/天，治療2周出現(xiàn)生化緩解后加用硫唑嘌呤，硫唑嘌呤的初始劑量為50mg/天，可視毒性反應(yīng)和應(yīng)答情況漸增至1～2mg/kg/天，同時(shí)潑尼松（龍）漸減，理想情況下潑尼松（龍）可撤藥，僅硫唑嘌呤單藥維持。潑尼松（龍）單藥治療時(shí)，初始劑量為40～60mg/天，4周內(nèi)漸減至15～20mg/天。免疫抑制治療應(yīng)維持3年以上，或獲得生化緩解后至少2年以上，方可考慮停藥。布地奈德作為第二代糖皮質(zhì)激素，特點(diǎn)為糖皮質(zhì)激素相關(guān)副作用顯著較輕、肝臟首過清除率約90%。2019年美國肝病學(xué)會(huì)推薦將布地奈德聯(lián)合硫唑嘌呤或潑尼松（龍）聯(lián)合硫唑嘌呤作為非肝硬化、非急性重癥AIH患者的一線治療。對(duì)一線治療應(yīng)答欠佳或不耐受糖皮質(zhì)激素副作用的患者，可選擇二線治療方案，藥物包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素、甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤等。AIH患者進(jìn)展至急性肝衰竭或終末期肝病時(shí)，應(yīng)考慮行肝移植術(shù)。參考文獻(xiàn)：1.王睿,王綺夏,馬雄.自身免疫性肝炎的標(biāo)準(zhǔn)治療和潛在治療靶點(diǎn).臨床肝膽病雜志,2020,36(4):737-742.2.崔娜娜,王綺夏.自身免疫性肝炎的鑒別與診斷.臨床肝膽病雜志,2020,36(4):724-727.3.中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì),中華醫(yī)學(xué)會(huì)感染病學(xué)分會(huì)． 自身免疫性肝炎診斷和治療共識(shí)(2015).2020年08月04日4832
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 AMA-M2 抗線粒體2型抗體臨床意義：提示原發(fā)性膽汁性肝硬化，其它慢性肝病，系統(tǒng)性硬化癥3E(BPO) 抗重組M2融合蛋白抗體臨床意義：提示原發(fā)性膽汁性肝硬化SP100 核點(diǎn)型靶抗原蛋白(100KDa)臨床意義：SP100在PBC患者中的陽性率為10%-30%，在其它肝病中很少出現(xiàn)，在AMA陰性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高于AMA陽性患者（20%）。PML 早幼粒細(xì)胞白血病蛋白 （核點(diǎn)型）臨床意義：提示原發(fā)性膽汁性肝硬化GP210 核膜型特異性相關(guān)的核孔復(fù)合體組分（糖蛋白210）臨床意義：原發(fā)性膽汁性肝硬化LKM-1 抗肝腎微粒體1型抗體 臨床意義：LKM-1為Ⅱ型自身免疫性肝炎的標(biāo)志。LC-1 抗肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原1型臨床意義：抗LC-1抗體為Ⅱ型AIH的另一個(gè)特異性標(biāo)志，可單獨(dú)出現(xiàn)，也可與抗LKM-1抗體等其它自身抗體一起出現(xiàn)。SLA/LP 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體臨床意義：抗SLA/LP抗體是自身免疫性肝炎最特異的診斷標(biāo)志。多為Ⅲ型AIH型Ro-52 與抗SLA/LP抗體相關(guān)聯(lián)的抗體臨床意義：是病情嚴(yán)重的潛在標(biāo)志2011年09月07日12063
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