-
陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 1.什么是自身免疫性肝?。孔陨砻庖咝愿尾∈且唤M體內(nèi)免疫功能異常的特殊類型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）三類，以及同時具備上述兩種疾病特征的重疊綜合征。此外自身免疫性肝病家族的新成員--IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，，它屬于系統(tǒng)性IgG4相關(guān)疾病的一種局部表現(xiàn)形式，。這幾類自身免疫性肝病在臨床表現(xiàn)和治療方面均有明顯差異，在臨床診治過程中需仔細鑒別。自身免疫性肝病不是感染性疾病，不會傳染。?2.什么情況要考慮自身免疫性肝??？在沒有病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪肝等基礎(chǔ)疾病的前提下，反復(fù)肝功能異常（谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶或谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高）的患者需要考慮自身免疫性肝病。除了常規(guī)的抽血檢查肝功能以外，還需要抽血檢測各種抗體（抗核抗體ANA系列、自身免疫性肝炎抗體、抗線粒體抗體AMA、ANCA抗體等），免疫球蛋白（IgG、IgM、IgG4等），同時需要做腹部B超或彈性B超，腹部磁共振，甚至住院做肝穿刺活檢等檢查。?3.什么是自身免疫性肝炎（AIH）？AIH是由自身免疫系統(tǒng)攻擊肝細胞導(dǎo)致的慢性肝病。多見于中年女性。臨床特點除了乏力、腹脹、腹部疼痛，食欲不佳、皮膚眼睛發(fā)黃這些共同的表現(xiàn)以外，主要以血氨基轉(zhuǎn)移酶水平升高、免疫球蛋白G升高、血清自身抗體陽性為特征，肝穿刺活檢發(fā)現(xiàn)中重度界面性肝炎和漿細胞浸潤。AIH的標(biāo)準(zhǔn)治療以糖皮質(zhì)激素（潑尼松龍）為主，由于AIH具有易反復(fù)發(fā)作的特點，治療療程一般需維持3年以上，為減少復(fù)發(fā)和避免激素副作用，可在病情緩解后加用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯維持治療。如不治療，可能會發(fā)展成肝硬化，甚至肝功能衰竭。4.什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）？PBC是肝臟內(nèi)小膽管慢性進展性的炎癥導(dǎo)致的膽汁淤積性疾病。既往稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，歐洲及美國肝病研究協(xié)會2015年將其更改為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”。本病也多見于女性。起病比較隱匿，發(fā)展緩慢。早期可無明顯癥狀，部分患者以“明顯的乏力”或“皮膚瘙癢”為首發(fā)癥狀而就醫(yī)。臨床特點包括血清堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高，抗線粒體抗體AMA陽性，免疫球蛋白M升高，肝穿刺活檢組織學(xué)主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管的慢性非化膿性炎癥。PBC治療以熊去氧膽酸為主，治療劑量需達13-15mg/kg體重/天。同時PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，建議常規(guī)補充維生素D及鈣劑。5.什么是原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）？PSC是一種病程緩慢、較為罕見、目前仍然發(fā)病原因不明的膽道病變。與PBC不同，PSC主要病變在中膽管和大膽管。它主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)的彌漫性纖維性增厚、管腔狹窄?；颊叨酁橹星嗄昴行?，大多數(shù)最終發(fā)展成肝硬化，甚至肝衰竭。臨床特點包括血清堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高、腹部磁共振顯示肝內(nèi)膽管“串珠樣改變”，即多發(fā)性狹窄和節(jié)段性擴張，肝穿刺活檢組織學(xué)上表現(xiàn)為洋蔥皮樣膽管纖維化。約80%的PSC患者合并炎癥性腸病，如潰瘍性結(jié)腸炎，所以考慮PSC的病人都建議做腸鏡檢查。PSC治療以熊去氧膽酸為主，對于反復(fù)膽道感染患者可加用利福昔明幫助腸道去污，內(nèi)鏡介入治療可以緩解PSC患者膽管梗阻癥狀。6.什么是IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎（IgG4-SC）？IgG4相關(guān)性疾病是一種累計全身系統(tǒng)的疾病，比如可以累及淚腺、腮腺、胰腺、膽管、后腹膜等，如果累及膽管，則稱之為IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎。它可以造成膽管壁增厚，膽管狹窄。主要見于中老年男性，臨床特點包括血清IgG4水平升高。穿刺活檢可見膽管周圍IgG4陽性的漿細胞浸潤和席紋狀纖維化形成。血生化和膽管影像方面，IgG4-SC與PSC表現(xiàn)相似。IgG4-SC治療以糖皮質(zhì)激素（潑尼松龍）為主，大部分患者對激素治療效果良好，部分應(yīng)答不佳的患者可以酌情加用硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯聯(lián)合治療。?7.什么是自身免疫性肝病重疊綜合征？自身免疫性肝病重疊綜合征（overlapsyndrome）是自身免疫性肝病的特殊類型,其特征是在PBC或PSC的基礎(chǔ)上兼有AIH的臨床特征，主要包括PBC/AIH重疊和PSC/AIH重疊綜合征兩種類型，治療一般需要聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和熊去氧膽酸治療。?8.自身免疫性肝病一定要肝穿刺嗎？對于血檢指標(biāo)、影像學(xué)檢查已經(jīng)較為明確的PBC、PSC患者，不一定要做肝穿。但對血檢表現(xiàn)不典型，不能做出診斷的自身免疫性肝病患者，肝活檢可以直接了解組織病理變化，做出較為精確的診斷，是反復(fù)發(fā)生及不明原因的肝病進行診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。它的診斷價值遠高于血檢指標(biāo)或影像學(xué)檢查。肝穿刺可以發(fā)現(xiàn)纖維化或早期肝硬化，對于判斷疾病的治療療效和預(yù)后有著不可替代的作用。?9.糖皮質(zhì)激素治療有什么副作用？長期大量使用糖皮質(zhì)激素可引起高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、繼發(fā)感染、消化道出血等副作用，但治療自身免疫性肝病一般使用的激素劑量較小，大部分患者沒有明顯副作用。但是為了最大程度減少激素副作用的發(fā)生，在激素治療時注意加強監(jiān)測血壓、血糖，保護胃粘膜，監(jiān)測骨密度，同時輔以維生素D、鈣劑及抑酸劑的使用。10.自身免疫性肝病日常要注意什么？自身免疫性肝病是慢性疾病，平常要注意定期復(fù)查，遵醫(yī)囑服藥，避免隨意停藥。飲食方面不宜進食脂肪含量過高的食物，如肥肉、動物內(nèi)臟等，多吃新鮮蔬菜水果和魚蝦瘦肉等優(yōu)質(zhì)蛋白食物，保持營養(yǎng)均衡；不建議吃成分不明的補藥和土方。免疫性肝病是指免疫功能異常，并非免疫功能低下，不建議盲目進補。另外，由于自身免疫性肝病的病因和發(fā)病機制目前尚未完全清楚，自然病程較長，如果反復(fù)肝功能異常，但未做自身抗體檢測和肝穿刺，導(dǎo)致很多患者不能及時發(fā)現(xiàn)和診治，耽誤了病情。在此，建議大家在檢查時如有發(fā)現(xiàn)肝功能異常時，應(yīng)及時到醫(yī)院就診，早期診斷、及時治療可以明顯延緩疾病進展，改善生活質(zhì)量。?浙大一院免疫性肝病?？崎T診：每周四上午慶春院區(qū)9號樓2樓網(wǎng)上預(yù)約掛號：支付寶搜索“浙大一院小程序”，選擇：預(yù)約掛號--慶春院區(qū)--感染病科--免疫性肝病專科門診（慶春）2023年03月28日
1429
3
10
相關(guān)科普號
王俊學(xué)醫(yī)生的科普號
王俊學(xué) 主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
感染科
415粉絲8.2萬閱讀
賈鈺華醫(yī)生的科普號
賈鈺華 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
中醫(yī)內(nèi)科
1.2萬粉絲932.6萬閱讀
連敏醫(yī)生的科普號
連敏 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院）
消化科
157粉絲1100閱讀