左室雙出口

(又稱:左心室雙出口)

就診科室: 心血管外科  小兒心外科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項(xiàng)
  • 8預(yù)后

介紹

左室雙出口是罕見的先天性心血管畸形,是指兩根大動脈都源于左心室,兩根動脈的開口位置位于同一平面,雙側(cè)圓錐以及圓錐肌肉發(fā)育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣相連,半月瓣和二尖瓣之間也相連。此外,血流動力學(xué)也發(fā)生改變。

本病可發(fā)生于任何新生兒,常常跟其他心血管疾病一起并發(fā)。

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什么是左心室雙出口

肖明第 無職稱 上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院 心血管外科

發(fā)病原因

左室雙出口是罕見的先天性心血管畸形,兩根動脈開口位于同一平面,雙側(cè)圓錐和圓錐肌肉發(fā)育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均相連。主要原因包括:

  • 藥物因素:母體在孕前或者孕期用藥不當(dāng)。
  • X 線因素:母體在不知情的情況下,進(jìn)行 X 線等各種射線檢查所致。
  • 營養(yǎng)因素:母體營養(yǎng)不良,導(dǎo)致胎兒心臟畸形,出現(xiàn)左室雙出口。
  • 環(huán)境、食物和水源的污染:母體接觸污染食物和水源,長期處于污染環(huán)境,導(dǎo)致胎兒心臟發(fā)育畸形,引發(fā)本病。
  • 不良生活習(xí)慣:孕前或孕期抽煙、喝酒、吸毒,導(dǎo)致胎兒患病。

癥狀表現(xiàn)

左室雙出口引起的常見癥狀有發(fā)紺、肺部充血或缺血,心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

典型癥狀

  • 發(fā)紺:患兒臉色青白,嘴唇呈深紅色或深紫色。
  • 肺部充血或缺血:具體表現(xiàn)為呼吸不暢、呼吸異常。
  • 心臟雜音:心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

并發(fā)癥

左室雙出口通??赡馨橛幸恍┢渌Y狀,不同的伴隨癥狀可能提示不同的疾?。?/p>

  • 肺動脈狹窄:如果伴有肺動脈狹窄,會出現(xiàn)呼吸不暢,呼吸道雜音等癥狀。
  • 房室不一致:如果是房室不一致,會出現(xiàn)嚴(yán)重的心臟病表現(xiàn),具體為呼吸不暢、發(fā)紺、心臟雜音,患兒可能精神萎靡。
  • 右心室發(fā)育不良:如果是右心室發(fā)育不良,發(fā)紺、呼吸不暢、心肺雜音等癥狀會更加嚴(yán)重。
  • 心房和內(nèi)臟正位或逆位畸形:如果是心房和內(nèi)臟畸形,會出現(xiàn)心血管和呼吸道等各種病癥,發(fā)紺、呼吸不暢、心肺雜音、供血不足,食欲不振,精神萎靡等,嚴(yán)重者可能有生命危險(xiǎn)。

如何預(yù)防

以下方式有助于本病的預(yù)防:

  • 孕期檢查:優(yōu)生優(yōu)育,進(jìn)行孕前檢查,及時(shí)發(fā)現(xiàn)不利于懷孕的問題,及時(shí)進(jìn)行治療。準(zhǔn)備懷孕,就不要接受 X 射線,CT 檢查。懷孕后要定期產(chǎn)檢。
  • 孕前營養(yǎng):孕前準(zhǔn)備要充足,及時(shí)補(bǔ)充葉酸和維生素,保證營養(yǎng)充足,更要兼顧營養(yǎng)均衡。
  • 孕期飲食:營養(yǎng)均衡,多吃蔬菜,多吃肉蛋奶,少吃三無保健品,最好不要喝中醫(yī)保胎藥;食量適中,飲食不可過于油膩,高鹽,高油,不要吃辛辣刺激食物,不要吃路邊攤等。
  • 養(yǎng)成良好習(xí)慣:不抽煙不喝酒,注重居所衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生,不要穿質(zhì)量不好的,有化學(xué)味道的衣服。
  • 運(yùn)動:孕期進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動,遠(yuǎn)離污染環(huán)境,多去空氣好的地方曬太陽、散步,運(yùn)動要適量,最好不要進(jìn)行刺激性、劇烈運(yùn)動,比如過山車,爬山、快跑等。

檢查

本病主要依靠心電圖檢查、選擇性左心室造影、心動圖檢查和血?dú)夥治龅冗M(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:

  • 病史:患者需告知醫(yī)生自己的病史、癥狀、持續(xù)時(shí)間及發(fā)病前飲食、使用的處方和非處方藥物等信息。
  • 心電圖檢查:可見心影增大、左心室肥大等癥狀,可以初步診斷本病。
  • 選擇性左心室造影:可見兩根大動脈同時(shí)顯影,可以確診疾病。
  • 右心導(dǎo)管檢查及切面超聲心動圖檢查:結(jié)合前兩個檢查,可以確診本病。
  • 血?dú)夥治?/strong>:可發(fā)現(xiàn)患兒主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,可以幫助確診疾病以及其他并發(fā)疾病。

治療方式

對于左室雙出口,明確診斷后,應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)是徹底治療左室雙出口的辦法。

手術(shù)治療

  • 肺動脈環(huán)扎術(shù):在嬰幼兒左室雙出口,且伴有肺充血癥狀時(shí),應(yīng)該盡早實(shí)行肺動脈環(huán)扎術(shù),手術(shù)能夠有效緩解病癥,為接下來的治療做準(zhǔn)備。
  • 體-肺分流術(shù):如果嬰幼兒左室雙出口伴有肺動脈下狹窄缺血時(shí),要先進(jìn)行體-肺分流術(shù)。

以上兩項(xiàng)手術(shù)實(shí)施完畢后,之后再進(jìn)行帶瓣心外導(dǎo)管糾治術(shù)。

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左心室雙出口的治療

肖亦敏 主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 心臟外科

注意事項(xiàng)

  • 患兒在手術(shù)之后,注意休養(yǎng)。家人要照顧好孩子,給與充足的營養(yǎng)和關(guān)愛。日常提醒孩子不要進(jìn)行劇烈運(yùn)動,在流感季節(jié)或者季節(jié)交替時(shí),多穿衣,多喝水,戴口罩,積極預(yù)防感染。
  • 患兒可根據(jù)醫(yī)囑,定期打預(yù)防針。增強(qiáng)抵抗力。也可以適量服用一些有助于提高免疫力的保健品。定期進(jìn)行體檢,及時(shí)補(bǔ)鋅,補(bǔ)鈣,補(bǔ)維生素等。

預(yù)后

確診本病后及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療有助于獲得良好預(yù)后。

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