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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 嗜酸性肉芽腫是朗格漢斯細(xì)胞增生癥（良性組織細(xì)胞增生癥）的一種。好發(fā)于男性，3/4見(jiàn)于20歲以下。病變可單發(fā)或多發(fā)。單發(fā)病灶常見(jiàn)于顱骨、股骨與脊椎。大多數(shù)病變發(fā)生在頸椎，兒童好發(fā)于頸椎中間的幾個(gè)椎體，成人多發(fā)生在頸2椎體。單發(fā)性脊椎嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)多樣，可以從無(wú)癥狀到劇烈疼痛，有時(shí)夜間加重，對(duì)非甾體類消炎藥敏感。多數(shù)起病緩慢，表現(xiàn)為腰背與胸背脹痛，壓痛和叩擊痛輕，可有脊柱活動(dòng)受限。隨著腫瘤發(fā)展，可引起脊柱側(cè)凸或后凸。發(fā)生病理性骨折后，可引起脊髓壓迫癥狀，甚至完全截癱。與發(fā)生在胸腰椎的嗜酸性肉芽腫相比，頸椎嗜酸性肉芽腫的神經(jīng)癥狀較少見(jiàn)。多發(fā)病灶或軟組織受累時(shí)，可有發(fā)熱、乏力、食欲不振、體重減輕等。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉增快，嗜酸性粒細(xì)胞增多。X線片顯示邊界清楚的溶骨性破壞，椎體部分壓縮呈楔形，以后椎體完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，呈扁平狀或薄餅狀。椎體高度減少，但水平方向不擴(kuò)展，椎體可以消失，脊柱后凸畸形，但上下間隙與上下椎體邊緣仍保持基本正常，邊界清楚，無(wú)死骨和鈣化，椎旁無(wú)軟組織腫塊影，故一般將脊椎嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描述為扁平椎。但扁平椎在頸椎嗜酸性肉芽腫少見(jiàn)。CT可顯示溶骨性破壞的準(zhǔn)確范圍，破壞區(qū)內(nèi)無(wú)膿腫、死骨和鈣化等。在MRI上T1WI為低或等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。當(dāng)椎體受累時(shí)往往累及整個(gè)椎體。MRI對(duì)鈣化和骨皮質(zhì)不敏感，而CT能更好地顯示微小鈣化和細(xì)微的骨皮質(zhì)病變。隨著多排螺旋CT的進(jìn)展，成像速度更快，與MRI相似，也具有多平面重建的能力。CT的優(yōu)點(diǎn)是能發(fā)現(xiàn)椎體后部附件的小病變，這里解剖較復(fù)雜，可以檢出MRI較難發(fā)現(xiàn)的病變。因此，CT是骨樣骨瘤、骨母細(xì)胞瘤和骨軟骨瘤的最佳檢查方法。CT在引導(dǎo)穿刺和腫瘤的消融治療中，如骨樣骨瘤，都非常重要。脊椎嗜酸性肉芽腫具有自限性，且對(duì)放射治療、化學(xué)治療等均較敏感，故目前對(duì)于該病的治療方法尚不統(tǒng)一，有單純支具洽療、化學(xué)治疔、放射治療、手術(shù)治療等多種。其中，外科治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療，尤其適用于脊髓和神經(jīng)根壓迫者。脊椎嗜酸性肉芽腫手術(shù)治療的主要目的是解除脊髓及神經(jīng)根的壓迫、維持脊柱的穩(wěn)定和緩解疼痛。其絕對(duì)適應(yīng)證為：①有脊髓壓迫癥狀者;②活組織檢查不能確診有可能惡變者;③相鄰或不相鄰多節(jié)段椎體受侵者;④保守治療一段時(shí)間后無(wú)效者。相對(duì)適應(yīng)證為：①病變侵及脊柱小關(guān)節(jié)可能導(dǎo)致脊柱畸形者；②發(fā)病時(shí)已有較嚴(yán)重畸形者。大部分患者，特別對(duì)單發(fā)病變，單純刮除術(shù)即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底刮除后植骨。也可不手術(shù)而僅給小劑量放療(40~60Gy)。兒童的椎骨經(jīng)放療后，扁平椎高度可有不同程度的恢復(fù)，但放療有可能損傷骨髓，故需慎用。對(duì)多發(fā)性病變，應(yīng)以化療為主。氮芥、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿或類固醇等藥物聯(lián)合應(yīng)用有一定療效。椎弓腫瘤壓迫脊髓引起截癱者，可行椎弓腫瘤切除、后方減壓內(nèi)固定、植骨融合術(shù)。椎體破壞嚴(yán)重，病理骨折引起截癱者，可行腫瘤椎體切除、前方減壓內(nèi)固定、植骨融合術(shù)。2024年04月27日
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時(shí)，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問(wèn)題可略過(guò)，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）組織細(xì)胞增生癥是以肉芽組織為特征的一組綜合征，其中包括骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone)，韓-薛-柯?。℉and-Schuller-Christian disease)和勒-雪病(Letterer-Siwedisease)。骨嗜酸性肉芽腫經(jīng)Lichtienstein和Jaffe詳細(xì)描述成為一獨(dú)立病種。除單發(fā)和多發(fā)骨病變外，尚有播散型的三聯(lián)征，即骨的多發(fā)局限破壞區(qū)、突眼病和尿崩。此外，尚有暴發(fā)型病變。1941年Farber提出骨嗜酸性肉芽腫，韓一薛一柯病和勒一雪病均為同一病種的變異。因病因不明故傳統(tǒng)名稱仍沿用至今。Lichtienstein對(duì)組織細(xì)胞增生癥X的分類如下。1.組織細(xì)胞增生癥X，局限在骨內(nèi)（嗜酸性肉芽腫，單發(fā)性或多發(fā)）。2.組織細(xì)胞增生癥X，播散型，急性或亞急性（勒一雪綜合征）(1)有骨破壞病變（嗜酸性肉芽腫）。(2)轉(zhuǎn)為慢性期（韓-薛-柯綜合征）。3.組織細(xì)胞增生癥X，播散型，慢性(1)有骨破壞性病變（嗜酸性肉芽腫）(2)早期有骨病變（標(biāo)明部位）類似嗜酸性肉芽腫。(3)急性或亞急性加重（勒-雪綜合征）。(4)主要為骨、肺、腦下垂體受累或腦下垂體和腦兩者兼有：皮膚、黏膜（口腔、肛門、外生殖器）；肝或淋巴結(jié)（不同組合）。若從病理和臨床所見(jiàn)又可分為兩大類型：①進(jìn)行性播散型組織細(xì)胞增生癥（勒-雪綜合征）。本型至少有兩個(gè)器官受累。病兒年齡在3歲以下，多方治療預(yù)后極壞，惡性組織細(xì)胞波及全身組織內(nèi)皮系統(tǒng)和其他組織。反而看不到嗜酸性肉細(xì)胞、巨細(xì)胞和絲狀分裂。②良性臨床表現(xiàn)，病兒年齡較大，超過(guò)3歲。病變內(nèi)有嗜酸性細(xì)胞、巨細(xì)胞和壞死以及纖維化。多不需全身性治療。病變可自行消失，預(yù)后良好。(一）病因?qū)W本病的病因尚不明了，可能是機(jī)體對(duì)外界因素的一種反應(yīng)性病變，兼有新生物和炎癥性質(zhì)。組織細(xì)胞增生癥的細(xì)胞來(lái)源為朗格罕斯細(xì)胞，有的作者認(rèn)為本癥系異常的朗格罕斯表皮細(xì)胞增殖。細(xì)菌學(xué)、真菌和病毒學(xué)技術(shù)均不能從病變中找到致病的微生物，不少學(xué)者因本病性質(zhì)考慮病毒可能為其病因。將病變移植動(dòng)物均不成功。本病不屬于脂肪代謝病，也不是遺傳疾病。(二）病理學(xué)組織學(xué)可見(jiàn)網(wǎng)狀組織細(xì)胞團(tuán)中有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織細(xì)胞系吞噬細(xì)胞，中央見(jiàn)鋸齒狀細(xì)胞核和規(guī)則的染色質(zhì)和1~2個(gè)核仁。胞質(zhì)內(nèi)充滿多數(shù)脂肪空泡，呈松散的合胞體外形。此外，還可見(jiàn)一些反應(yīng)性的細(xì)胞和中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。隨病變成熟，組織細(xì)胞形成巨大細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)有更多地脂肪蓄積。病變愈合后由纖維化所替代。播散的和急性類型的類腫瘤樣組織主要為組織細(xì)胞。肉芽腫樣的組織細(xì)胞病變不只局限在骨內(nèi)，而且可出現(xiàn)在皮膚、淋巴結(jié)、肝、口腔、生殖器和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。本綜合征3型的組織細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是胞質(zhì)內(nèi)有朗格罕斯顆粒（Birbeck小體）。這種包涵體（長(zhǎng)150~1500um)廣泛分布于細(xì)胞內(nèi)靠近胞膜和胞質(zhì)的中央部。有的包涵體一端膨大呈球拍狀，寬度400~500nm,內(nèi)有平行膜原子度為60~70nm。巨細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)的細(xì)胞核和胞質(zhì)成分與組織細(xì)胞類似。朗格罕細(xì)胞雖對(duì)本綜合征有診斷價(jià)值，但并非獨(dú)特。在單核細(xì)胞白血病、網(wǎng)狀細(xì)胞組織細(xì)胞瘤、各種反應(yīng)性組織細(xì)胞瘤也有朗格罕斯細(xì)胞。因此，對(duì)臨床X線所見(jiàn)和病理作全面綜合分析始能正確診斷。(三）勒-雪綜合征本綜合征為急性或亞急性播散進(jìn)展型組織細(xì)胞增生癥，特點(diǎn)是病兒在1歲以內(nèi)發(fā)病。內(nèi)臟受累廣泛而嚴(yán)重。臨床表現(xiàn)有高熱和因骨髓功能衰竭而并發(fā)的嚴(yán)重感染。病兒有明顯肝、脾腫大和淋巴結(jié)腫脹。肺廣泛浸潤(rùn)而在胸部X線片上顯示肺野普遍顆粒樣陰影。病兒蒼白，皮膚有片狀和泡狀出血，另外還有廣泛丘疹、水范和鱗狀皮炎。齒齦炎癥和壞死，回縮可致牙齒脫落。X線片可見(jiàn)骨的穿鑿狀改變。有的病例無(wú)骨改變，但活檢可見(jiàn)骨髓內(nèi)有廣泛浸潤(rùn)。過(guò)去認(rèn)為本病無(wú)治愈的可能，致死原因?yàn)楣撬杷ソ?，窒息或敗血癥。近年來(lái)，經(jīng)驗(yàn)證明恰當(dāng)治療有些病例可得救。治療方案包括潑尼松退熱，減輕肝脾腫大和淋巴結(jié)腫脹并能緩解癥狀?；熆煽刂茞盒越M織細(xì)胞的增生，其中以長(zhǎng)春花堿（vinblastin)效果最好。大劑量放療可能對(duì)骨病變有效。此外，應(yīng)選擇適宜的抗生素控制感染。(四）韓-薛-柯綜合征當(dāng)本病為組織細(xì)胞增生癥的慢性型，除有骨病變外波及內(nèi)臟較輕。發(fā)病年齡多在2歲。每個(gè)病兒表現(xiàn)輕重不一。有骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯(lián)征的只占全部病例的10%。治療可采用小劑量放療和皮質(zhì)醇結(jié)合，后者最好直接注入骨病變內(nèi)。偶需手術(shù)刮除，可短期用皮質(zhì)酮口服和長(zhǎng)春堿治療。(五）骨嗜酸性肉芽腫本病為骨內(nèi)單發(fā)或多發(fā)組織細(xì)胞增生，無(wú)皮膚、肺和其他骨外損害，屬良性病變。1.年齡和性別男孩多見(jiàn)，男女之比為2:1。大約2/3的病例在20歲以內(nèi)發(fā)病5~10歲為發(fā)病高峰。2.好發(fā)部位顱骨最為多見(jiàn)，其次為股骨，兩者約為全部病例的2/5。骨的多發(fā)損害也是以顱骨和股骨為最多見(jiàn)。因此，在顱骨發(fā)現(xiàn)破壞要再投照股骨，反之亦然。其次為骨盆和肋骨，各占10%。波及椎體，形成扁平椎的約占7%,很少見(jiàn)于附骨及腕骨。長(zhǎng)管狀骨的病變見(jiàn)骨髓，部位多在骨干，其次為干骺端，而在骨骺的罕見(jiàn)。發(fā)生于長(zhǎng)骨近端的多于遠(yuǎn)端。掌骨和胸骨受累的極少病變發(fā)生在長(zhǎng)管狀骨還是在扁平骨與年齡有關(guān)。20歲以上多不發(fā)生長(zhǎng)管狀骨。扁平骨病變的病人大都超過(guò)20歲。扁平骨的順序依次為肋骨、下頜骨、鎖骨、肩押骨和顱骨。有的作者發(fā)現(xiàn)20歲以下的病人在任何骨均可發(fā)生病變。成年后為什么趨向發(fā)生在扁平骨尚無(wú)生物學(xué)方面的解釋。3.臨床表現(xiàn)病人在近數(shù)周或數(shù)月來(lái)有局限性疼痛及壓痛。病變表淺的可觸及軟組織腫物。股骨或腔骨的病變可有該下肢肌肉萎縮和跛行。腫物增大后可并發(fā)病理性骨折和局部疼痛加劇。訴頭痛、眼瞼下垂和低熱的不多見(jiàn)。4.X線和其他影像學(xué)表現(xiàn)X線片上顯示進(jìn)展快的溶骨性穿鑿樣破壞無(wú)骨內(nèi)、外膜反應(yīng)。顱骨上的破壞形態(tài)不一，稱地圖顱。此種現(xiàn)象為骨嗜酸性肉芽腫所特有，憑此可作診斷。顱骨破壞區(qū)內(nèi)有時(shí)見(jiàn)鈕扣狀陰影。這種X線表現(xiàn)也可見(jiàn)于骨髓炎、皮樣囊腫、放射性骨壞死、血管瘤、轉(zhuǎn)移癌以及手術(shù)后愈合部位。扁平骨多不見(jiàn)骨膜反應(yīng)。治療后病變邊緣可出現(xiàn)硬化。脊柱的嗜酸性肉芽腫常表現(xiàn)為扁平椎，多見(jiàn)于胸椎，其次為腰椎，很少在頸椎。椎體病變的X線特點(diǎn)，最初只是溶骨改變并無(wú)塌陷。隨后發(fā)生壓縮性骨折，程度不同可部分塌陷或完全塌陷。嚴(yán)重的扁平椎只呈一條白線，1~2mm厚，稱銀元征。Calve曾把扁平椎與Legg-Perthes病混淆。1954年Compere報(bào)道4例扁平椎活檢證實(shí)均為嗜酸性肉芽腫并非缺血壞死。同時(shí)指出扁平椎多只波及一個(gè)椎體，塌陷的椎體骨密度均勻一致，其上下椎間除厚度不變。側(cè)位X線片顯示硬化的扁平椎前后長(zhǎng)度略有至長(zhǎng)，并發(fā)暫時(shí)性神經(jīng)癥狀，經(jīng)治療后多可緩解；因椎體軟骨板未受損，故椎體厚度日后可有一定程度恢復(fù)。個(gè)別病兒可并發(fā)脊柱后突。偶有數(shù)個(gè)椎體受累，但不表現(xiàn)為典型的扁平椎?；撔匝装Y和結(jié)核均可致椎體破壞，椎體骨嗜酸性肉芽腫造成的椎體破壞，其椎間隙無(wú)變化，也無(wú)椎旁陰影可與之鑒別。扁平椎最多見(jiàn)于骨嗜酸性肉芽腫，但還可見(jiàn)于高雪病、淋巴瘤、分化不良的肉瘤、轉(zhuǎn)移癌和先天性成骨不全。CT和MRI對(duì)此可區(qū)分。長(zhǎng)管狀骨的破壞始于骨髓。病變初期只顯局部骨質(zhì)疏松，稍后在骨干或干骺端出現(xiàn)邊緣不整的破壞區(qū)并有骨內(nèi)融蝕。髓腔稀疏可伴有骨的膨脹。不久即有局限性骨皮質(zhì)消失。X線片上可見(jiàn)局部軟組織腫脹。凡骨破壞較慢的，可見(jiàn)局部有骨膜反應(yīng)和骨膜下新骨形成，即洋蔥皮樣改變。這種現(xiàn)象還可見(jiàn)于尤因肉瘤和骨髓炎?；顧z可明確診斷。長(zhǎng)管狀骨的病變可并發(fā)病理性骨折。胸部X線片可除外肺部浸潤(rùn)病變，CT對(duì)了解骨破壞的性質(zhì)，特別對(duì)脊柱，骨盆和顱骨有幫助。5.診斷經(jīng)皮穿刺針吸活體可作細(xì)胞學(xué)診斷，既簡(jiǎn)單，又快捷，可在門診進(jìn)行。X線和CT可確定病變位置。常規(guī)病理檢查的標(biāo)本取出后用10%甲醛溶液固定。超微結(jié)構(gòu)電鏡檢查的標(biāo)本浸于2%戊二醛溶液吸時(shí)新鮮標(biāo)本涂片較細(xì)胞學(xué)檢查更為直接。在鑒別診斷中應(yīng)考慮骨髓炎、尤因肉瘤、惡性淋巴瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移癌和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫?；撔怨撬柩卓蓮牟∽儾课怀槌瞿撘?；涂片中可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞；培養(yǎng)可得致病菌炎癥的肉芽組織有時(shí)與骨嗜酸性肉芽腫相似，可以做細(xì)菌學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查區(qū)分。組織學(xué)檢查可使本病與尤因肉瘤、淋巴瘤、成骨肉瘤鑒別。6.治療骨嗜酸性肉芽腫為良性病變，偶可自愈。因病變部疼痛、壓痛和進(jìn)行性膨脂應(yīng)給以治療。治療目的是制止病變生長(zhǎng)，促進(jìn)愈合，緩解疼痛和預(yù)防并發(fā)癥，如病理性骨折和侵入骺板致肢體生長(zhǎng)障礙。治療的方式包括骨病變內(nèi)注射皮質(zhì)醇、刮除或附加植骨，預(yù)防肢體變形和骨折。偶因手術(shù)困難可行小劑量放療。選擇治療方法取決于病變的部位和范圍，病人年齡和病變所處的階段。不論采用何種治療，預(yù)后均佳。(1)保守治療： 主要為臥床，制動(dòng)，支具，牽引等治療。本病具有自限性，因此，對(duì)于無(wú)脊髓受壓癥狀，無(wú)脊柱不穩(wěn)的患者，可采用保守治療?；颊咴谠缙谟刑弁窗Y狀時(shí)臥床，部分患者疼痛仍不能緩解時(shí)牽引治療。待疼痛癥狀減輕后，行支具固定治療。若保守治療過(guò)程中出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，則立即手術(shù)治療。(2)局部穿刺給藥治療：適應(yīng)癥：孤立性嗜酸性肉芽腫。經(jīng)皮向骨病變內(nèi)注射甲潑尼松龍丁二酸鈉（methylprednison sodium succinate)方法系1980年由Cohen首先報(bào)道。本藥對(duì)病變細(xì)胞有直接抑制作用或?qū)?xì)胞內(nèi)抗原有潔抗的功效。但其真正的治療機(jī)制尚不十分明了。該作者經(jīng)驗(yàn)是14例按本法治療，25~48個(gè)月后均獲治愈無(wú)任何并發(fā)癥。甲潑尼松龍的劑量為125~150mg。1991年中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬二院吉士俊等曾報(bào)道用此法治療11例，除2例外，均治愈。注射時(shí)因病變部的骨皮質(zhì)膨脹均有劇痛，故應(yīng)給以全身麻醉為好。病變淺表的，能合作的成年病人也可用局部麻醉。在經(jīng)皮注藥前，先行針吸活檢。注藥用的針頭不宜太粗，一般在19號(hào)以內(nèi)，否則藥液外滲不易發(fā)揮療效。注射后宜用吊帶（上肢）或支具（下肢）支持使患肢舒適。注射后2周疼痛緩解。X線片上的改善要等3個(gè)月以后。開始病變外圍出現(xiàn)硬化邊緣；分層的骨膜反應(yīng)逐漸靠攏。骨皮質(zhì)不再增厚。最后溶骨破壞區(qū)漸由骨小梁填充。注射后18~24個(gè)月骨病變完全愈合。最好開始每3個(gè)月復(fù)查，以后隔1年隨訪。若注射后無(wú)改善，要等6個(gè)月后再考慮重復(fù)注射。本法適于1~2個(gè)骨病變的病例，特別是部位表淺，容易操作的。注射療法安全、有效，節(jié)約且無(wú)手術(shù)切口疤痕。(3)放射療法：本病對(duì)放療非常敏感，小劑量（3~6Gy)即可治愈。適應(yīng)癥：對(duì)于其他治療失敗、局部復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新病灶者，對(duì)于制動(dòng)治療不能緩解癥狀或病變進(jìn)展者，但對(duì)長(zhǎng)管狀骨的良性病變?nèi)蘸罂赡芤虼硕鴲鹤?，故不宜推廣。(4)手術(shù)治療：適應(yīng)癥：注射療法失敗或需手術(shù)活檢的病例適于手術(shù)刮除病變。手術(shù)同時(shí)行自體植骨可防止病理性骨折。脊柱不穩(wěn)或者有神經(jīng)癥狀或者針刺活組織檢查不能確診者應(yīng)行手術(shù)治療。有的作者主張鎖骨、肋骨病變可行骨膜下切除病骨。但因本病預(yù)后良好而不需大的手術(shù)。多發(fā)病變有癥狀的可靠手術(shù)刮除，無(wú)癥狀的密切觀察常在1年后自愈。本病不適宜全身化療。2020年03月30日5295
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劉思源副主任醫(yī)師 衡陽(yáng)市中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 朗格漢斯(Langerhans)細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,以往曾稱為組織細(xì)胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三個(gè)亞型.盡管劃分到這些獨(dú)立亞型中的病人并不多見(jiàn),然而這樣的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)的分類依然有價(jià)值. 本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬(wàn)~1/200萬(wàn).主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見(jiàn)于成人甚至老人.不少報(bào)告提到男性患者居多. 癥狀和體征 患者的癥狀和體征,在很大程度上取決于浸潤(rùn)的器官.骨,皮膚,牙齒和齒齦組織,耳,內(nèi)分泌器官,肺,肝,脾,淋巴結(jié)和骨髓都可被侵犯.細(xì)胞的浸潤(rùn)可顯示功能的障礙.大多數(shù)病例1~15歲. 單個(gè)和多發(fā)性嗜酸性肉芽腫主要發(fā)生在大齡兒童和青年(常近30歲).發(fā)病高峰出現(xiàn)在5~10歲之間.單個(gè)和多發(fā)性嗜酸性肉芽腫約占朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨質(zhì)損害,常無(wú)力負(fù)重,并有突出表面的軟性的腫塊(有時(shí)有溫感).放射線檢查見(jiàn)病損往往邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,伴鋸齒狀邊緣,給人以深刻的形象.但有些病損難以與Ewing肉瘤及骨肉瘤相鑒別. Hand-Schüller-Christian發(fā)生在2~5歲兒童,亦見(jiàn)于一些大齡兒童和成人.Hand-Schüller-Christian病約占朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病例的15%~40%.表現(xiàn)為骨質(zhì)缺損,眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經(jīng)或眼球肌受侵犯導(dǎo)致視力減退或斜視,由于齒齦和下頜浸潤(rùn)而引起牙齒脫落.骨質(zhì)侵犯最常見(jiàn)的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長(zhǎng)骨和腰椎,骶骨較少受累.長(zhǎng)骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見(jiàn).常有患兒家長(zhǎng)陳述患兒早熟性出牙,實(shí)際上這是由于牙齦退縮,未成熟牙質(zhì)暴露的緣故. 顳骨乳突和巖狀部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多見(jiàn).5%~50%病例可發(fā)生尿崩癥,主要見(jiàn)于有全身性疾病和眼眶及顱骨受侵犯的患兒.40%系統(tǒng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒表現(xiàn)為侏儒.下丘腦浸潤(rùn)可引起高催乳素血癥和低促性腺激素血癥.其他多種罕見(jiàn)癥狀也見(jiàn)報(bào)告. Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒,發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹,有時(shí)呈現(xiàn)紫癜皮疹,侵犯頭皮,耳殼,腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶,導(dǎo)致膿毒血癥.常見(jiàn)耳溢膿,淋巴腺病,肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少,厭食,急躁,體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽,呼吸急促,氣胸),嚴(yán)重的貧血,有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn),年輕患者往往被誤診或漏診. 診斷 臨床表現(xiàn)是鑒別診斷的依據(jù).本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷綜合征,白血病或淋巴瘤等浸潤(rùn)性疾病,網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞貯積病,先天性感染,良性和惡性骨腫瘤,囊腫以及丘疹性黃色瘤. 根據(jù)活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)特征可作出朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷.在病理片上朗格漢斯細(xì)胞常居多,并隨病損期的長(zhǎng)短而多變.早期病損,增生的朗格漢斯細(xì)胞分化較好.病損后期,朗格漢斯細(xì)胞較少,在有些病例則缺如.偶爾見(jiàn)到壞死伴極少量朗格漢斯細(xì)胞.多核型組織細(xì)胞是常見(jiàn)的,并與其他炎癥性細(xì)胞(如粒細(xì)胞,嗜酸細(xì)胞,巨噬細(xì)胞和罕見(jiàn)的淋巴與漿細(xì)胞)同時(shí)存在. 其他診斷檢查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受體和彈性蛋白進(jìn)行的免疫化學(xué)染色檢查,可呈陽(yáng)性反應(yīng),這些指標(biāo)十分敏感但并非特異.需結(jié)合組織病理學(xué)的結(jié)果予以評(píng)估.通過(guò)電鏡檢出具有朗格漢斯顆粒［Ⅹ小體或球拍樣小體(Birbeck顆粒)］或細(xì)胞表面表達(dá)CD1抗原特征的朗格漢斯細(xì)胞,始可確診. 預(yù)后和治療 低危組年齡＞2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險(xiǎn)組年齡＜2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個(gè)系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時(shí)幾無(wú)致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達(dá)20%,盡管復(fù)發(fā)常見(jiàn),然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過(guò)程. 重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營(yíng)養(yǎng)支持(包括高能營(yíng)養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽(tīng)道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無(wú)效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對(duì)尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療.2013年02月16日11045
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