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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 嗜酸性肉芽腫是朗格漢斯細(xì)胞增生癥（良性組織細(xì)胞增生癥）的一種。好發(fā)于男性，3/4見(jiàn)于20歲以下。病變可單發(fā)或多發(fā)。單發(fā)病灶常見(jiàn)于顱骨、股骨與脊椎。大多數(shù)病變發(fā)生在頸椎，兒童好發(fā)于頸椎中間的幾個(gè)椎體，成人多發(fā)生在頸2椎體。單發(fā)性脊椎嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)多樣，可以從無(wú)癥狀到劇烈疼痛，有時(shí)夜間加重，對(duì)非甾體類(lèi)消炎藥敏感。多數(shù)起病緩慢，表現(xiàn)為腰背與胸背脹痛，壓痛和叩擊痛輕，可有脊柱活動(dòng)受限。隨著腫瘤發(fā)展，可引起脊柱側(cè)凸或后凸。發(fā)生病理性骨折后，可引起脊髓壓迫癥狀，甚至完全截癱。與發(fā)生在胸腰椎的嗜酸性肉芽腫相比，頸椎嗜酸性肉芽腫的神經(jīng)癥狀較少見(jiàn)。多發(fā)病灶或軟組織受累時(shí)，可有發(fā)熱、乏力、食欲不振、體重減輕等。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉增快，嗜酸性粒細(xì)胞增多。X線片顯示邊界清楚的溶骨性破壞，椎體部分壓縮呈楔形，以后椎體完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，呈扁平狀或薄餅狀。椎體高度減少，但水平方向不擴(kuò)展，椎體可以消失，脊柱后凸畸形，但上下間隙與上下椎體邊緣仍保持基本正常，邊界清楚，無(wú)死骨和鈣化，椎旁無(wú)軟組織腫塊影，故一般將脊椎嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描述為扁平椎。但扁平椎在頸椎嗜酸性肉芽腫少見(jiàn)。CT可顯示溶骨性破壞的準(zhǔn)確范圍，破壞區(qū)內(nèi)無(wú)膿腫、死骨和鈣化等。在MRI上T1WI為低或等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。當(dāng)椎體受累時(shí)往往累及整個(gè)椎體。MRI對(duì)鈣化和骨皮質(zhì)不敏感，而CT能更好地顯示微小鈣化和細(xì)微的骨皮質(zhì)病變。隨著多排螺旋CT的進(jìn)展，成像速度更快，與MRI相似，也具有多平面重建的能力。CT的優(yōu)點(diǎn)是能發(fā)現(xiàn)椎體后部附件的小病變，這里解剖較復(fù)雜，可以檢出MRI較難發(fā)現(xiàn)的病變。因此，CT是骨樣骨瘤、骨母細(xì)胞瘤和骨軟骨瘤的最佳檢查方法。CT在引導(dǎo)穿刺和腫瘤的消融治療中，如骨樣骨瘤，都非常重要。脊椎嗜酸性肉芽腫具有自限性，且對(duì)放射治療、化學(xué)治療等均較敏感，故目前對(duì)于該病的治療方法尚不統(tǒng)一，有單純支具洽療、化學(xué)治疔、放射治療、手術(shù)治療等多種。其中，外科治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療，尤其適用于脊髓和神經(jīng)根壓迫者。脊椎嗜酸性肉芽腫手術(shù)治療的主要目的是解除脊髓及神經(jīng)根的壓迫、維持脊柱的穩(wěn)定和緩解疼痛。其絕對(duì)適應(yīng)證為：①有脊髓壓迫癥狀者;②活組織檢查不能確診有可能惡變者;③相鄰或不相鄰多節(jié)段椎體受侵者;④保守治療一段時(shí)間后無(wú)效者。相對(duì)適應(yīng)證為：①病變侵及脊柱小關(guān)節(jié)可能導(dǎo)致脊柱畸形者；②發(fā)病時(shí)已有較嚴(yán)重畸形者。大部分患者，特別對(duì)單發(fā)病變，單純刮除術(shù)即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底刮除后植骨。也可不手術(shù)而僅給小劑量放療(40~60Gy)。兒童的椎骨經(jīng)放療后，扁平椎高度可有不同程度的恢復(fù)，但放療有可能損傷骨髓，故需慎用。對(duì)多發(fā)性病變，應(yīng)以化療為主。氮芥、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿或類(lèi)固醇等藥物聯(lián)合應(yīng)用有一定療效。椎弓腫瘤壓迫脊髓引起截癱者，可行椎弓腫瘤切除、后方減壓內(nèi)固定、植骨融合術(shù)。椎體破壞嚴(yán)重，病理骨折引起截癱者，可行腫瘤椎體切除、前方減壓內(nèi)固定、植骨融合術(shù)。2024年04月27日
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查丁勝主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 脊柱創(chuàng)傷外科 組織細(xì)胞增生癥分三種病型：即嗜酸性肉芽腫、Hand-Schuller-Christian病、Letterer-Siwe病。其中嗜酸性肉芽腫占60%-80%。其診斷要點(diǎn)如下： （1）好發(fā)于兒童和青少年，常見(jiàn)部位是顱骨、脊柱、肋骨和股骨等。發(fā)生于長(zhǎng)骨者見(jiàn)于骨干和干骺端。 （2）臨床癥狀變異較大，可以沒(méi)有任何癥狀，也可以出現(xiàn)疼痛、腫脹和功能障礙，可出現(xiàn)病理性骨折。 （3）血液學(xué)檢查可見(jiàn)白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。（4）X線所見(jiàn)：表現(xiàn)為邊界清楚但不整齊的圓形或橢圓形密度低區(qū)。發(fā)生于骨干者骨皮質(zhì)可以受侵犯、變薄、稍膨脹，并可出現(xiàn)反應(yīng)性骨膜新骨形成。發(fā)生于椎體者可表現(xiàn)為椎體壓縮成扁平椎，有時(shí)可向后突入椎管產(chǎn)生脊髓或神經(jīng)壓迫。（5）病理檢查：主要病變?yōu)樵錾慕M織細(xì)胞，其間混雜嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等。常伴有繼發(fā)的出血、壞死、囊性變和病理性骨折。2015年12月08日5693
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