顱腦先天畸形
就診科室: 小兒神經(jīng)外科 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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發(fā)現(xiàn)扁頭偏頭怎么辦?
沈文俊醫(yī)生的科普號2019年08月21日2150
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腦室擴張就是腦積水嗎?腦室擴張就要做分流手術嗎?(腦積水之一)
腦室擴張就是腦積水?腦室擴張就必須做腦室腹腔分流術?這是個需要謹慎判斷的問題,不能簡單回答是還是不是,必須從寶寶的一般情況、隨訪情況、磁共振表現(xiàn)等方面全面評估,決不能輕易的下腦積水的診斷、草率的做腦室腹腔分流手術。腦室擴張只是形態(tài)上的特征,可能是靜止的,一直不變的,也有可能是進展的,會緩慢的持續(xù)擴張。如果腦室形態(tài)在幾次復查都是靜止不變的,孩子也沒有異常的臨床表現(xiàn),說明腦脊液循環(huán)是通暢的,腦脊液的吸收和分泌是平衡的,顱內(nèi)壓力是正常的,所以寶寶的精神狀態(tài)、肢體運動都跟正常寶寶沒有區(qū)別,這就暫時不需要做手術,可以繼續(xù)定期復查。有家長會擔心,腦室這么大,萬一哪天腦脊液又梗阻了人一下子不好了怎么辦?還不如提前做了分流手術放心。這種想法聽起來很有道理,但結(jié)果是給孩子的腦袋里放進一根一輩子都再也拿不掉的管子。事實是:除非有再次腦外傷顱內(nèi)出血或者顱內(nèi)感染等外來的原因,才有可能再次打破腦脊液分泌、吸收的平衡造成腦積水,否則不可能突然無緣無故的再次腦室繼續(xù)擴張、進展。家長不懂醫(yī)學知識,會有這種擔心也是理解的,但問題是有些醫(yī)生會利用家長這種擔心,不僅沒有好好解釋消除家長不必要的擔憂,反而順勢推舟甚至暗示家長,給孩子做了分流手術,是非常不負責任的做法,這哪里是治病救人,分明是害人!由于分流手術是要植入異物的(分流管),而且一旦植入后就終身不能拔除,一輩子要為了這根細細的管子擔驚受怕,怕它斷、怕它阻塞、怕閥門故障,不必要的分流手術會給孩子的一生帶來多少負面的影響!希望有這方面問題的家長,在決定給寶寶做分流手術前,再慎重的權(quán)衡一下,進展的腦積水、有顱高壓癥狀的,那沒辦法,為了救命必須做手術;如果是單純腦室擴張,孩子情況看起來都正常,在打算做分流手術前,多跑幾家兒童醫(yī)院的腦外科,多問幾個兒童腦外科的專家,不要迷信一兩個所謂的國內(nèi)權(quán)威,為了孩子,不要輕易分流! 腦積水,沒有權(quán)威的專家,目前全世界醫(yī)學界沒有完美的解決方案,分流手術只是權(quán)宜之計,并發(fā)癥很多。我們能做的,就是盡量鑒別出真正需要手術的腦積水,盡量少放分流管。( 原創(chuàng)文章,歡迎轉(zhuǎn)發(fā)或分享至微信群、朋友圈)歡迎點擊瀏覽我寫的科普文章:磁共振報告終絲脂肪浸潤是怎么回事?寶寶屁股上有個洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎?兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦?胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標準?胎兒腦室增寬1.5、后顱窩池增寬1.0就是腦積水嗎?寶寶頭上摸到一個腫塊怎么辦?(第三次修訂)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療B超胎兒腦室增寬、后顱窩積液怎么辦?(產(chǎn)前系列三)寶寶頭部撞傷了怎么辦?寶寶頭長歪了怎么辦?警惕兒童顱縫早閉小屁股上有個凹陷/小洞,跟終絲緊張型脊髓栓系是什么關系?磁共振膠片怎么拍照上傳?歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時間:周二全天;周五下午門診地點:浙大兒院濱江院區(qū) 門診四樓 I區(qū)掛號方式:網(wǎng)上預約掛號;支付寶或者微信里醫(yī)療健康預約掛號;直接到醫(yī)院門診掛號(不限號,掛不到號可以到診室找我加號)
林超醫(yī)生的科普號2019年06月18日10709
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當心,兒童顏值另一隱形殺手---頭型異常
我家寶寶頭型正常么?頭型異常會有什么影響以及如何治療糾正呢?相信很多家長都有這樣的疑問。-“方腦殼,你今天的練習冊交給科代表了嗎?放學后跟我們一起去喝奶茶吧。”-“不想去!......”每個人都有尊嚴,尤其是小孩的內(nèi)心更加敏感脆弱。誰都不愿意別人拿自己的缺陷當笑話,更不愿意被取不爽的綽號,讓尷尬伴隨一生。至今沒有一個所謂標準的頭型。雖然與遺傳也有一定關系,但按常規(guī)審美來說,有好看的頭型,也有不好看的頭型。而頭型好看與否可能直接影響面容的好看與否。我們可以測量頭顱的幾個徑線值,數(shù)值只要在正常范圍之內(nèi),就算是正常頭型。正常頭型的確讓人看著順眼!隨著早產(chǎn)兒存活率越來越高,長時間側(cè)睡或仰臥位睡覺,發(fā)生頭型異常機會大大增加。但是頭型異常卻經(jīng)常被忽視,造成終生遺憾和尷尬。頭型異常發(fā)生率3-5%,很多情況下,早期發(fā)現(xiàn)小孩的頭型異常,完全是可以改善和糾正的。如何確定頭型異常呢?1、肉眼觀看:家長憑肉眼即可發(fā)現(xiàn)比較明顯的頭型異常,但是準確性不夠高,且無法量化。2、頭型掃描:通過3D掃描采集頭顱數(shù)據(jù),分析得到準確值,從而作出準確的診斷和治療。頭型異常的寶寶該如何治療呢?1、輕度頭型異常的治療:未達到需要佩戴頭盔的輕度頭型異?;純?,可以使用定型枕或經(jīng)常改變睡姿來糾正頭型。但需要定期隨訪,以便盡早發(fā)現(xiàn)頭型異常加重。2、矯形頭盔治療:4-18月齡的寶寶(4-9個月是頭型矯正的黃金時期)如果確定有明顯的頭型異常,建議訂做矯形頭盔,并定期隨訪。3、手術矯形治療:患兒頭型異常是由于顱縫早閉,或者腦積水等疾病引起,則需要手術矯形,術后及時佩戴矯形頭盔。頭型異常是一個常見的問題,短頭、舟狀頭和斜頭發(fā)生率最高,主要與早產(chǎn)和嬰兒早期不良睡姿有關。頭型矯正的黃金時期是生后4-9月齡,超過18個月齡再進行頭盔矯正幾乎無效。聽說過整容的,沒聽說整頭的!醫(yī)生建議進行3D掃描采集頭型數(shù)據(jù)、分析,一方面可以準確診斷,另一方面還可以對比干預治療的效果。掃描檢測無輻射、無痛苦、安全放心,一般15min即可完成。如果患兒有顱縫早閉,或者腦積水等疾病引起頭型異常,建議手術矯形,術后及時佩戴矯形頭盔。*更多精彩內(nèi)容可以搜索并關注江醫(yī)生微信公眾號:“育兒芝士堡”
江南醫(yī)生的科普號2019年06月10日2181
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后腦勺扁平整形
什么是后腦勺扁平?造成的原因是什么?部分學者已經(jīng)做過詳細的闡述,這里就不再贅述了。今天我談論一下如何改善后腦勺扁平的治療和方法。這是一個真實案例,她自幼因為睡硬枕,造成了后腦勺的扁平和偏斜,因為別人譏諷而感到自卑壓抑,甚至影響到學習和工作,為此多方尋找治療方法。她曾在國內(nèi)先后做了兩次脂肪填充,但是沒有達到理想的高度,她計劃遠赴他鄉(xiāng)手術,又擔心無法正確溝通以及諸多不便,所以一直困擾于后腦勺低平。她還和我說,她在一個扁頭的交流群里遇到很多類似境遇相同痛苦經(jīng)歷的人,互相鼓勵尋找希望。于是我擇期給她進行了骨水泥后腦勺顱骨修復整形手術,骨感效果真實,患者滿意。所謂后腦勺顱骨整形其實是神經(jīng)外科顱骨修復整形手術中的一種。我先總結(jié)一下目前臨床上顱骨修復整形的方法。最早使用過有機玻璃,已經(jīng)淘汰。目前多使用硅膠、鈦網(wǎng)或者骨水泥來修復顱骨缺損或缺陷。1,硅膠材質(zhì)使用歷史長,效果可靠,排異率低,價格低,但是存在時間過久后老化及固定比較困難等問題。2.金屬鈦網(wǎng)重量輕,有金屬的硬度但無導磁性(所以不影響核磁共振檢查),排異率很低。可以術前3D成型,需要鈦釘固定,材質(zhì)昂貴,主要弊病是,因為金屬材質(zhì)導熱比顱骨快,頭皮易受冷熱影響,尤其是頭部在日照或者過冷的環(huán)境下,需要遮擋日曬或注意保溫,否則會因顱內(nèi)血管舒縮變化而感到頭部不適。3.骨水泥,學名叫骨粘固劑。是一種用于填充骨與植入物間隙或骨腔并具有自凝特性的醫(yī)用材料。排異率低?;瘜W名稱是聚甲基丙烯酸(polymethylmethacrylate PMMA),也稱丙烯酸骨水泥。自從1958年Charney首次應用骨水泥固定股骨假體成功施行全髖關節(jié)置換以來,骨水泥廣泛應用于骨科臨床,骨水泥固定可保證術后假體的即時穩(wěn)定,在骨組織-骨水泥-假體界面上無任何微動,允許術后早期負重,療效肯定。在神經(jīng)外科骨水泥主要用于閉合性顱骨粉碎骨折一期修復及顱底腫瘤切除后顱底重建。4.有必要解釋一下什么是骨粉,骨粉和骨水泥是兩種物質(zhì),有著本質(zhì)的不同。骨粉的商品名叫微晶瓷,化學名為羥基磷灰石鈣,在臺灣風行一時,注射后會與血管、神經(jīng)包裹在一起,目前顯露出一些并發(fā)癥。大陸微晶瓷一直沒有獲得國家CFDA批準使用,其安全性和可靠性也存在著爭論。5.也有部分學者用自體脂肪填充扁平后腦勺,但在臨床顱骨修復手術中發(fā)現(xiàn)顱骨上自體脂肪有部分成活,但呈薄片狀,其原因是脂肪很柔軟,而且受頭皮高張力的影響,填充后達不到理想的高度和飽滿的效果。6、PEEK??萍家恢痹趯ふ疫m合人體使用的3D打印材料。PEEK聚醚醚酮正是其中的一種,PEEK是一種高性能生物材料,組織相容性好,幾乎沒有排異,耐熱,耐腐蝕,有很強的抗沖擊力性。作為一名27年神經(jīng)外科醫(yī)生,處理過大量臨床顱骨修復手術,甚至是顱底骨質(zhì)重建。我總結(jié)一下各類修復材料的實際應用體會:1、硅膠假體相對價格較低,術中需修裁假體,不適合復雜的顱骨形態(tài)修復整形,術區(qū)需要完全暴露,創(chuàng)傷大,手術時間長,四周顱骨需鉆孔絲線固定硅膠假體。2、金屬鈦網(wǎng)價格昂貴,預先3D成型達到所需要的大小及弧度,術區(qū)需要完全暴露,切口和剝離面積要與鈦網(wǎng)相符,手術時間短,四周需要用鈦釘固定鈦網(wǎng)。3、骨水泥價格適中,術中制備即可,術區(qū)無需完全暴露,創(chuàng)傷小,密度、硬度及導熱性最接近正常骨質(zhì),適用于各種顱骨形態(tài)修復整形,包括復雜的顱底重建。骨水泥凝固時產(chǎn)熱溫度高,需要保護好周圍神經(jīng)、血管及軟組織,另外塑形時間短,大約4-5分鐘,這些特點嚴格要求術者必須有足夠豐富的神經(jīng)外科功底,充分了解顱骨、血管、神經(jīng)解剖和骨水泥的特性,是提高手術成功的關鍵。4、3D打印技術。應用3D打印技術,按照顱骨需要修復整形的位置進行假體打印制作,制作材料有骨水泥、PEEK等。手術過程同鈦網(wǎng)植入手術過程。PEEK材料有著廣闊的應用前景?,F(xiàn)代整形手術設計原則是微創(chuàng)、無害、可逆,迅速達到改善外觀。骨水泥在顱骨微創(chuàng)整復中凸顯優(yōu)勢,通過小切口送入骨水泥,依據(jù)術前設計來進行術中塑形,徹底解決顱骨形態(tài)問題。http://sm.guoqing.china.com.cn/2019-11/08/content_40952268.htmlhttp://www.elegantclinic.com/
張曉東醫(yī)生的科普號2019年02月15日11277
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寶寶后顱窩池增寬或大枕大池是什么意思?
后顱窩和枕大池基本是一個位置,這個地方天然是個空隙,有空隙的地方就有腦脊液,所以稱為“池”。正常情況下小腦下蚓部的發(fā)育有個體差異(功能不影響),導致這個間隙有些大點有些小點,再加上這個部位的蛛網(wǎng)膜層數(shù)比其他位置多,有時幾層蛛網(wǎng)膜之間縱橫交錯局部粘連,類似于形成蛛網(wǎng)膜囊腫(可參考我的另一篇介紹蛛網(wǎng)膜囊腫的文章),就會顯得這個“池”比尋常的要大一些,因此在胎兒的產(chǎn)前B超或者出生后寶寶頭顱B超就會提示有枕大池增寬或者大枕大池,其實不用擔心,這個池大點或者小點,都不會影響小腦的功能!因為這是在胎兒的腦組織開始發(fā)育的時候就形成的,大腦已經(jīng)適應這個獨特的結(jié)構(gòu)。而且這個結(jié)構(gòu)一般都非常穩(wěn)定,只會跟人體的其他部位一樣,隨著人的生長發(fā)育而慢慢長大,但保持比例不變!只有極少數(shù)情況下,這個“池”阻礙了腦脊液循環(huán),引起幕上的腦室擴張(側(cè)腦室和第三腦室),只有這種情況才需要手術治療,否則就不用處理,可以當作是完全正常。家長們?nèi)绻羞@方面的疑惑,可以在線咨詢或來我的門診。歡迎點擊瀏覽我的原創(chuàng)科普文章:https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=5664329017小兒腦積水做了腦室腹腔分流術后要注意什么?(腦積水之五)https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=9384720036檢查發(fā)現(xiàn)孩子有腦積水怎么辦?https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=6311274875磁共振報告終絲脂肪浸潤是怎么回事?https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=5352920022寶寶頭部撞傷了怎么辦?(第四次修訂版)https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=4145329300兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦?https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=6133951134兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618293883&articleId=6155797487寶寶的頭顱磁共振或者頭顱CT報告有腦發(fā)育落后怎么辦?專家門診時間:周二全天;周五下午門診地點:浙大兒院濱江院區(qū)門診四樓I區(qū)掛號方式:網(wǎng)上預約掛號;支付寶或者微信里醫(yī)療健康預約掛號;直接到醫(yī)院門診掛號(不限號,掛不到號可以到診室找我加號)
林超醫(yī)生的科普號2018年06月30日23638
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輕度腦室擴張——產(chǎn)前超聲診斷及遺傳咨詢
胎兒腦室擴張(ventriculomegaly)通常是指胎兒顱內(nèi)側(cè)腦室的增大,在中孕期胎兒的發(fā)生率大約為1%,此術語并非臨床診斷,而是對多種因素導致的腦脊液增加或者腦室發(fā)育不全的描述。超聲評估側(cè)腦室通常是在顯示胎兒顱腦橫切面的側(cè)腦室水平,測量竇部(三角區(qū))的最寬徑,一個有用的定位標志是要同時顯示頂枕溝,此解剖標志一般形成于妊娠20周后。有一項關于14~38周的健康胎兒的研究表明,盡管隨著孕周的增長,腦組織也隨之增長,但是正常側(cè)腦室內(nèi)徑線確相對恒定,大小約為(7.6±0.6)mm。臨床中認為小于10mm為正常。輕度側(cè)腦室擴張,也稱為交界性腦室擴張(borderline ventriculomegaly),定義為側(cè)腦室竇部寬度為10~15mm。在臨床中并不少見,發(fā)生率約為1%。其可能的原因如下:1. 正常變異。2. 不同病因?qū)е绿捍竽X異常的早期表現(xiàn),包括①原發(fā)性大腦發(fā)育不良;②不同病因所致的梗阻性腦積水;③繼發(fā)于缺氧、出血、感染所致的腦實質(zhì)破壞等。3. 伴發(fā)染色體異常(主要為唐氏綜合癥);遺傳或非遺傳性綜合征;其他結(jié)構(gòu)性畸形(比如開放性神經(jīng)管缺陷(ONTD)、Dandy-Walker畸形、前腦無裂畸形、胼胝體缺如、皮質(zhì)發(fā)育異常(MCD)、腫瘤等)。可能的妊娠結(jié)局:1. 正常:大多數(shù)(85~90%)孤立性存在的輕度側(cè)腦室擴張?zhí)寒a(chǎn)后追蹤評估正常,尤其是當腦室竇部寬度小于12mm時。側(cè)腦室寬度如果經(jīng)過系列隨訪變小或者無明顯變化,則預后較好。2. 異常:①染色體異常,發(fā)生率5~10%,唐氏綜合癥多見;②存在產(chǎn)前漏診的畸形(神經(jīng)系統(tǒng)或者神經(jīng)系統(tǒng)之外);③圍生期胎兒死亡、早產(chǎn)、嚴重的宮內(nèi)發(fā)育遲緩或?qū)m內(nèi)感染;④染色體正常胎兒出生后10~15%可能性患輕中度認知或運動障礙,當腦室竇部寬度小于12mm時,可能性降低為3-4%。產(chǎn)前干預:1. 羊水穿刺行染色體核型分析或aCGH,化驗有無相關病原體,如巨細胞病毒、弓形蟲感染;2. 產(chǎn)前超聲或者聯(lián)合MRI追蹤觀察是否存在可能漏診的胎兒畸形、評估胎兒生長發(fā)育情況、評估側(cè)腦室擴張的動態(tài)變化情況。新生兒處理:產(chǎn)前診斷腦室擴張的新生兒需要相關學科進行仔細的體格檢查和評估,完善中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學資料,包括CT和MRI。產(chǎn)前未行染色體分析的需要在新生兒階段進行檢查。本文系何煒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(www.sshealther.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
何煒醫(yī)生的科普號2017年05月18日3573
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頭型異常之二——三角頭畸形(額縫早閉)
三角頭畸形是指前額的一條縱向的顱縫(即額縫)過早閉合引起的一種畸形。這種畸形的外觀主要表現(xiàn)在前額,從頭頂位看前額呈現(xiàn)明顯的三角型的改變(如圖)。所以診斷這類疾病從外觀上就能基本確診,再配合三維CT的檢查即可明確診斷。這種畸形相比舟狀頭畸形來說,更容易導致顱腦發(fā)育不良、顱高壓等,故而有類似表現(xiàn)建議盡早到醫(yī)院診治,以免延誤病情。另外需要強調(diào)一點,我們在臨床上還發(fā)現(xiàn)一類比較輕度的三角頭畸形的孩子,從外觀上看額頭三角型改變并不是很明顯,但是孩子有比較明顯的性格、脾氣上的改變,如易暴躁、易怒、脾氣不穩(wěn)定等表現(xiàn),這類孩子如果前額可疑有三角頭畸形的,建議還是做個頭顱三維CT來明確是否是輕度的三角頭畸形。在治療上,三角頭畸形目前國際上主流的還是額眶及顱骨的重塑,我們采取的也是這一方法。(見下圖)
董晨彬醫(yī)生的科普號2016年05月14日36221
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小頭畸形是怎么回事?(鄭大三附院康復科程明高)
在門診時經(jīng)常聽到教授說,“這孩子前額低,頭小,將來智力會不正?!薄n^小智力會不正??此坪芎美斫猓^小到什么程度才算是小頭畸形?頭圍小就一定會影響智力嗎?是什么原因造成了小頭,我們有什么辦法預防和治療嗎?我們又該如何早期發(fā)現(xiàn)小頭畸形?這就是我們今天要了解的內(nèi)容。人的頭圍隨年齡的會有不同的正常值范圍,頭圍小與不小是與正常值范圍相比較的。正常的足月產(chǎn)兒出生時頭圍約為32-34cm,0-3月每個月約增加2cm,4-6個月每個月約增加1cm,6-12個每個月約增加0.5cm,1歲到2歲之間約增加2cm,到5歲時孩子的頭圍約為50cm,15歲時頭圍長到成人大小約54-58cm。女孩的頭圍會比同年齡的男孩小約0.5-1cm,早產(chǎn)兒的頭圍要根據(jù)矯正年齡來算。小于同齡孩子頭圍的平均值2.5cm為可疑小頭,小于5cm可以確診小頭畸形。孩子的小頭畸形常常在社區(qū)或醫(yī)院體檢時被發(fā)現(xiàn),但細心的家長也可以自己早期發(fā)現(xiàn)。及時發(fā)現(xiàn)小頭畸形家長需要學會自己測量頭圍。頭圍的測量是用軟尺繞過孩子的眉弓,就是兩條眉毛,再到枕骨粗隆,就是人后腦的最高點,繞一圈的長度。頭圍小間接的說明孩子腦容量的不足,而腦容量的不足勢必會影響孩子智力發(fā)展的潛能。如果達到可疑小頭或小頭畸形的標準,家長就要十分警惕了,切不可抱僥幸的心理,一定要及時到醫(yī)院的專科就診,及時查找原因,尋找對策。頭圍小的原因有很多,粗略分為先天與后天的原因。先天原因是因為遺傳或染色體異常造成腦變小且從未正常發(fā)育,后果往往很嚴重,后天原因常常因為某種疾病因素損害了腦的進一步生長,從而造成了小頭。先天原因很難預防,也幾乎無法治療,只有通過孕檢時及時發(fā)現(xiàn),咨詢產(chǎn)科醫(yī)生進行恰當?shù)奶幚?。而后天的因素往往是能預防的,減少從孕期到1歲腦快速發(fā)育時期的傷害及限制因素是上策,如減少孕早期的感染,加強孕期營養(yǎng)等,生后注意喂養(yǎng),及時體檢等都是有效的預防因素。在常見引起頭圍小的因素中過量補鈣引起囟門過早閉合也是不可忽視的因素,應盡量避免。小頭畸形的治療根據(jù)造成小頭的原因各有不同,家長一定要及時發(fā)現(xiàn)孩子的小頭傾向后找兒童康復專科醫(yī)師商量對策,早期干預,早期治療,以防造成孩子智障、語言發(fā)育遲緩等嚴重后果。門診時間周二下午、周六上午。門診樓5樓兒童康復科,預約掛號電話0371-66903571
程明高醫(yī)生的科普號2015年11月29日8825
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后顱窩增寬
后顱窩的正常寬度不超過10mm,有時會有些測量差異,應測量后顱窩的標準切面,多測幾次避免誤差。 每個后顱窩增寬病例,都有不同的表現(xiàn)和結(jié)局。后顱窩增寬有幾種結(jié)局:輕度的單純的臨界增寬,多數(shù)結(jié)局良好。但應動態(tài)觀察和復查,最好查染色體,后顱窩增寬和很多染色體異常有關,需做進一步的檢查。部分后顱窩增寬是由于blake’s囊腫造成的,這是一種對胎兒沒有影響的囊性結(jié)構(gòu),可以自行消失也可以終生存在。 嚴重的后顱窩增寬,常伴有腦部畸形,如小腦發(fā)育異常,胼胝體發(fā)育異常,大腦發(fā)育不良等很多嚴重的胎兒畸形,結(jié)局不良,沒有治愈的希望,除了引產(chǎn)別無其它選擇。但引產(chǎn)前做核磁共振,查胎兒染色體。 這樣的畸形應在中孕發(fā)現(xiàn),及時有效的處理,不應等到晚孕才發(fā)現(xiàn)。
黃鳳華醫(yī)生的科普號2012年10月28日8445
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先天性顱面畸形的預防
1、簡要介紹先天性顱面畸形先天性顱面畸形是指遺傳基因異?;蚺咛グl(fā)育異常導致的與生俱來的顱骨、眼眶、顴骨、上下頜骨的畸形及面部軟組織缺損畸形,常伴有五官功能障礙。先天性顱面畸形種類繁多,其中包括:顱縫早閉癥、顱面裂、眶距增寬癥、顱面短小畸形以及顱面畸形綜合征等,嚴重者可導致智力發(fā)育障礙及視覺功能損害,容貌畸形隨年齡增長而加重,顱面畸形綜合征同時伴有脊柱、軀干、四肢畸形及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。其治療較為特殊和復雜。頭顱X線檢查、CT、MR檢查有利于早期發(fā)現(xiàn)病變、及早明確診斷,及時治療疾病、整復畸形,不僅能夠整復畸形,恢復正常容貌,更重要的是可以消除顱眶面骨對于大腦、五官的病理性壓迫和阻礙,使大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)、五官感覺系統(tǒng)能夠正常生長發(fā)育,使患兒身心健康成長,同時也解除患兒家庭親屬的巨大心理壓力和經(jīng)濟負擔。 2、有關先天畸形的歷史故事和現(xiàn)代觀念在遠古時代,中國古代先民對一些出生缺陷、先天畸形沒有科學的認識,當有先天畸形的患兒降生時,誤認為是上天的神靈下凡,有時被當成氏族部落中的保護神供養(yǎng)。神話故事中十分著名的人物楊戩楊二郎就是一個典型范例,他是玉帝的妹妹瑤姬與凡間的夏朝書生楊天佑所生,神勇無比,他在《寶蓮燈前傳》故事中劈山救母彰顯中華民族崇尚的孝道;他在《封神演義》中輔佐周武王伐紂滅商,戰(zhàn)無不勝;在《西游記》中幫玉皇大帝降服齊天大圣孫悟空。這個神通廣大的楊二郎是一個長著三只眼的巨神,用現(xiàn)代顱面外科的觀點來分析,他可能是一個顱面裂患者甚至是一個先天性無眼(額中央只是一個發(fā)育不全的胚胎殘留結(jié)構(gòu)),雙眼無視力,而額正中僅為眼形殘缺結(jié)構(gòu),外觀似乎像有三只眼睛。還有一個中國古代神話故事(魯迅所輯《古小說鉤沉》及魯迅小說《鑄劍》;魏曹丕所著的《列異傳》及晉代干寶《搜神記》卷十一中均有故事記載),描述了一位周朝春秋戰(zhàn)國時期人物,此人為父報仇英勇獻身,他就是中國古代鑄造出雌雄寶劍的鑄劍名師干將和莫邪的兒子,眉廣三寸,眉間廣尺,被稱為“眉間尺”。如果按現(xiàn)代顱面外科的概念,眶內(nèi)側(cè)壁間距離超過30厘米,此人應是一位眶距增寬癥患者。在科學技術和生產(chǎn)力水平原始的遠古時期,人類對自然界和自身的認知水平都很局限。對于自身的疾病、生長發(fā)育缺陷只能依靠圖騰崇拜、宗教傳說來解釋和對待。只是到了公元15~16世紀文藝復興之后,人類才開始解剖自身,了解自身的解剖生理結(jié)構(gòu)以及在此物質(zhì)結(jié)構(gòu)基礎上疾病的發(fā)生規(guī)律、治療原則。人類科學地認識先天性顱面畸形的歷史最早始于17世紀1851年著名的德國病理學家魏爾嘯(Virchow)的原創(chuàng)性研究工作。而人類能夠系統(tǒng)合理地手術治療顱面畸形的歷史始于20世紀60年代著名的法國醫(yī)生Tessier的開拓性工作,距今不到50年的時間,就在這短短的幾十年中誕生了治療顱面畸形的外科學新分支學科——顱面外科,隨著20世紀60年代以來科學技術突飛猛進的發(fā)展,顱面外科治療方法、手術術式、手術器械、微型動力設備、麻醉監(jiān)護技術等與時俱進,不斷更新發(fā)展。3、哪些人容易患先天性顱面畸形?為什么?發(fā)病率?不同人種顱面畸形發(fā)病率不同,顱面畸形種類亦有所不同。從目前的文獻資料看,白種人顱面畸形發(fā)病率相對較高,北非阿爾及利亞三角頭畸形發(fā)病率相對較高。中華民族與歐美民族不同,顱面畸形的發(fā)病率不會相同。但我國是擁有13億人口的大國,人群中先天性顱面畸形患者人數(shù)并非稀少。近年來的研究表明,在世界范圍內(nèi)先天性顱面裂和唇腭裂的發(fā)生率有升高趨勢,其原因與工業(yè)化進程特別是核工業(yè)、化學化工業(yè)發(fā)展迅速,生態(tài)環(huán)境的破壞和污染對人類的影響密切相關。有關顱面畸形發(fā)生率的統(tǒng)計數(shù)字僅見于國外作者報道。1976年在加拿大多倫多兒童醫(yī)院記錄的1809574名新生兒中查到有370例各種類型的顱面畸形,發(fā)生率為1:2450。南澳大利亞顱面外科中心(1961—1975)調(diào)查17000名新生兒中發(fā)現(xiàn)79例顱面畸形患兒,發(fā)生率為1:4000 。法國醫(yī)生Marchac統(tǒng)計數(shù)字:先天性顱縫早閉癥在新生兒中發(fā)病率為1:1500。先天性顱面畸形的發(fā)病率迄今為止在我國尚無確切的統(tǒng)計資料,根據(jù)國家統(tǒng)計局和國家計生委的年度統(tǒng)計公報,參照歐美國家先天性顱面畸形1/4000的發(fā)生率估算,我國2006—2009年每年1584~1615萬名新生兒中約有3900~4000名顱面畸形患兒,這個數(shù)目在過去和將來都是逐年累積遞增的。如此算來,在我國這類先天性顱面畸形患者數(shù)以萬計。4、各種顱面畸形的種類、病因:(1)先天性顱面畸形的種類 顱面裂 眶距增寬癥 顱縫早閉癥(頭顱畸形) 顱面不對稱畸形 腦膜腦膨出 顱面部血管瘤、淋巴管瘤、神經(jīng)纖維瘤 顱面骨纖維異常增殖癥 先天性小眼畸形、上瞼下垂 顱面畸形綜合征(2)先天性顱面畸形的病因 遺傳因素:父母一方或雙方有畸形;近親結(jié)婚;染色體或基因突變 環(huán)境因素:在工業(yè)“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑中含有致畸作用的化學物質(zhì) 化學藥物:化療藥物、某些抗生素、治療精神病的藥物、激素等 放射輻射:孕期接受放射線照射或接觸放射性物質(zhì) 物理因素:機械壓力、溫度 生物因素:孕期感染風疹、巨細胞、單純皰疹及流腮流感病毒、弓形體、梅毒螺旋體 代謝、內(nèi)分泌疾?。耗赣H患有糖尿病易造成畸形兒 其它致畸病因:酗酒、大量吸煙、缺氧、嚴重營養(yǎng)不良等均有致畸作用5、先天性顱面畸形的預防先天性顱面畸形的預防要從其病因入手。首先,一定要堅持國家的計劃生育和優(yōu)生優(yōu)育政策,堅決反對近親婚配,嚴格進行婚前檢查,明確結(jié)婚雙方身體健康,無先天性畸形遺傳家族史,育齡期夫婦,要注意保持身體健康,不吸煙酗酒。孕婦妊娠早期1-3月,是胚胎身體和器官形態(tài)形成的關鍵時期,如果遭受致畸因素的影響就可能導致各種先天性畸形的發(fā)生。這些致畸因素包括:生物因素、放射輻射、物理因素、化學藥物及營養(yǎng)因素等。因此,在妊娠早期,應避免接觸放射輻射,謹防各種傳染病,包括梅毒、弓形體病,特別是風疹、巨細胞、單純皰疹、流感病毒等引起的流感、風疹、流腮等疾病。應避免使用麻醉精神類藥物,曾有報道某種抗感冒藥物有誘發(fā)唇腭裂畸形的副作用。一般情況下,在患有內(nèi)分泌和代謝性疾病如甲亢、糖尿病時不宜懷孕,至少在此類疾病良好控制情況下才能懷孕。孕婦應注意保護身體,免受較重的機械碰撞。懷孕期間的營養(yǎng)狀況非常重要,營養(yǎng)豐富也是保證胎兒健康的重要因素。要預防先天性畸形,首先父母的身體健康最為重要,如果他們體內(nèi)帶有畸形基因或相關基因就會遺傳給下一代。目前通過染色體、基因檢查分析可以發(fā)現(xiàn)部分先天性畸形相關基因攜帶者。子宮內(nèi)羊水中脫落細胞的基因檢測分析有助于發(fā)現(xiàn)先天性畸形相關基因,而在產(chǎn)前即可發(fā)現(xiàn)胎兒是否有畸形。當然,將來高分辨率高清晰度的超聲儀器等無損傷儀器可以檢查出子宮內(nèi)胎兒顱面和身體是否有畸形。在當前國際上和國家政府提倡節(jié)能減排、保護綠色生態(tài)環(huán)境、人與自然和諧相處的形勢下,我們專業(yè)醫(yī)務工作者應該積極宣傳普及防病治病、健康生活、保護環(huán)境的知識,預防先天性顱面畸形的發(fā)生,確實為我們這樣的人口大國廣大民眾和家庭創(chuàng)造福祉,為我國的醫(yī)療衛(wèi)生事業(yè)、人民健康幸福做出一定貢獻。楊斌教授聯(lián)系方式:工作手機:13439939232電子郵箱:ybdoctor_psh@163.com
楊斌醫(yī)生的科普號2011年03月15日4714
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