體表腫瘤

概念:侵襲性纖維瘤病又稱韌帶樣型纖維瘤病、韌帶樣腫瘤、肌肉腱膜纖維瘤病 。Farlances于1832年首次描述此疾病, 隨后Mueller將其命名為硬纖維瘤病, Kiichols提出其可發(fā)生于身體任何部位。2006年世界衛(wèi)生組織 (WHO) 新版腫瘤分類中, 將該疾病定義為軟組織中間型腫瘤。 侵襲性纖維瘤病是一種起源于深部軟組織的纖維母細胞克隆性增生性病變, 主要見于肌肉內(nèi)結(jié)締組織及其被覆的筋膜或腱膜, 常向鄰近肌肉組織或脂肪組織內(nèi)浸潤性生長, 通常手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā), 但一些病例可出現(xiàn)疾病穩(wěn)定和自行消退現(xiàn)象。 病因:侵襲性纖維瘤病病因尚不清楚, 可能是遺傳、內(nèi)分泌和物理等多方面因素共同作用, 導(dǎo)致結(jié)締組織生長調(diào)節(jié)缺陷。伴有Gardner綜合征的侵襲性纖維瘤病患者呈家族性發(fā)病, 提示本病有遺傳學(xué)基礎(chǔ)。它常發(fā)生于妊娠期或妊娠后婦女, 提示內(nèi)分泌因素可能參與腫瘤生長過程, 因此臨床上常采用雌激素受體阻滯劑和芳香化酶抑制劑來治療。此外, 約25%的侵襲性纖維瘤病患者局部病灶有創(chuàng)傷史。近期研究顯示, 侵襲性纖維瘤與胃間質(zhì)瘤 (無論腹外, 還是腹內(nèi)) 在腫瘤生長過程中可能有一些共同基因起作用。 發(fā)病部位:侵襲性纖維瘤可發(fā)生于全身各處, 上下肢近端和腹部為其好發(fā)部位。根據(jù)侵襲性纖維瘤病發(fā)生部位不同, 可分為腹外纖維瘤病、腹壁纖維瘤病、腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病3大類。腹外纖維瘤病預(yù)后較差, 復(fù)發(fā)率可達40%~60%, 主要發(fā)生于肩部和上臂、胸壁和背部、大腿和前臂, 頭頸部較少見。腹壁纖維瘤病多起自于腹壁的肌腱膜結(jié)構(gòu), 尤其是腹直肌、腹內(nèi)斜肌及其被覆的腱膜。腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病常起源于盆腔和腸系膜。 臨床表現(xiàn):典型的腹外纖維瘤病表現(xiàn)為深在、界限不清的質(zhì)硬腫物, 常無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)而就診, 微痛或無痛。有些病變可為多灶性, 少數(shù)病變可引起關(guān)節(jié)活動度受限, 侵及神經(jīng)時可引起疼痛或麻木等臨床癥狀。臨床上腹外纖維瘤病很少發(fā)生惡變及遠處轉(zhuǎn)移。典型的腹壁纖維瘤病見于年輕的妊娠期女性或產(chǎn)后女性, 以產(chǎn)后1年以內(nèi)更為多見。盆腔纖維瘤病表現(xiàn)為緩慢生長的腫物, 一般無明顯癥狀, 當(dāng)腫物增大時可被觸及, 常被誤診為卵巢腫物。腸系膜纖維瘤病可為零星病例, 也可呈家族遺傳性, 此時常伴有Gardner綜合征。該類患者大部分表現(xiàn)為無癥狀的腹部腫物, 有時可出現(xiàn)輕微腹部疼痛, 偶見出血或腸穿孔引起的急腹癥。 1.手術(shù)切除是侵襲性纖維瘤病的一線治療方法, 根據(jù)手術(shù)方式不同, 可分為腫瘤內(nèi)切除、腫瘤切除和根治性腫瘤切除, 相應(yīng)的切緣結(jié)果分別是R2、R1和R0。目前研究報道的侵襲性纖維瘤病單純手術(shù)有效率變化很大。Wood等 總結(jié)了近20年的相關(guān)文獻, 發(fā)現(xiàn)侵襲性纖維瘤病手術(shù)有效率在13%~76%之間變化, 這可能由研究病例之間的差異造成。 侵襲性纖維瘤手術(shù)切除后預(yù)/侵襲性纖維瘤手術(shù)切除后預(yù)后影響因素有腫瘤部位、大小及手術(shù)切緣等。年齡大、腹外腫瘤、腫瘤體積大可能是侵襲性纖維瘤病預(yù)后不佳的獨立危險因素 。 目前手術(shù)切緣對于侵襲性纖維瘤病預(yù)后的影響仍存在很大爭議。Leithner等 報道了包含260例侵襲性纖維瘤病的Meta分析, 對比R1、R2和R0不同切緣侵襲性纖維瘤病術(shù)后復(fù)發(fā)情況, 認為手術(shù)切緣是腫瘤復(fù)發(fā)的重要因素。 但Phillips等對109例侵襲性纖維瘤病患者進行隨訪觀察, 發(fā)現(xiàn)手術(shù)切緣與復(fù)發(fā)沒有明確的相關(guān)性。 2.放療 由于侵襲性纖維瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率較高, 放療被用于其臨床治療, 尤其對于采用R1、R2手術(shù)切除及姑息性療法的患者。 3.內(nèi)分泌治療 侵襲性纖維瘤病治療模式在21世紀(jì)后開始轉(zhuǎn)變, 藥物治療被廣泛應(yīng)用。因為侵襲性纖維瘤病在孕期婦女中較多發(fā), 雌激素被認為與侵襲性纖維瘤病發(fā)生有關(guān)。雌激素受體調(diào)節(jié)劑他莫西芬、托瑞米芬等被應(yīng)用于治療侵襲性纖維瘤病。Bocale等報道168例采用雌激素受體調(diào)節(jié)劑 (托瑞米芬、他莫西芬) 治療侵襲性纖維瘤病的效果, 總體有效率為51%;對他莫西芬抵抗的患者改用托瑞米芬可能有效, 這種對不同內(nèi)分泌藥物產(chǎn)生不同反應(yīng)結(jié)果可能揭示了侵襲性纖維瘤病具有多樣性的特點。 4.抗炎治療 侵襲性纖維瘤病的抗炎治療通常是單獨應(yīng)用非甾體類抗炎藥 (西樂葆、雙氯芬酸等) 或與內(nèi)分泌藥物聯(lián)合應(yīng)用。 5.干擾素治療 6.化療 7.靶向治療 8.“等待觀察”治療 侵襲性纖維瘤病“等待觀察”治療是治療模式中的新方式。Salas等 研究報道, 對27例侵襲性纖維瘤病進行“等待觀察”治療, 隨訪27個月, 其中6例 (22.22%) 出現(xiàn)進展, 5例 (18.52%) 出現(xiàn)腫瘤自發(fā)性消退, 提示侵襲性纖維瘤病在生長過程中存在靜止期, 表明“等待觀察”治療是可行的。

體表腫物切除適應(yīng)于全身各部位的體表腫物，如皮脂腺囊腫、皮標(biāo)樣囊腫、等，以及一些體表的良性腫瘤，如纖維瘤、脂肪瘤、表淺血管瘤等。 治療作用：切除腫物解決腫物引起的局部壓迫或者不適的情況。對于手部面部等特殊部位則可以滿足患者對美容效果的要求。

一、什么是體表腫物體表腫物：簡單的說是指發(fā)生在身體表淺部位的包塊或腫物，概念上除含皮膚腫瘤外，尚包括其他淺表組織發(fā)生的腫瘤。大小、形態(tài)各異，常因高出于皮膚表面或洗澡時而觸及發(fā)現(xiàn)。從性質(zhì)上可分為良性腫瘤、交界性腫瘤、惡性腫瘤三種。二、常見體表腫物有哪些？1. 血管瘤：此病極為常見，呈針頭或黃豆大小，半圓球形，高出皮膚，呈櫻桃紅色。是由胚胎期間成血管細胞增生而形成的常見于皮膚和軟組織內(nèi)的先天性良性腫瘤或血管畸形。血管瘤可發(fā)生于全身各處，發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤大多數(shù)，其次是軀干和四肢。2.脂肪瘤：是一種常見的軟組織良性腫瘤，由成熟脂肪細胞構(gòu)成，可發(fā)生于身體任何有脂肪的部位。好發(fā)于肩、背、頸、乳房和腹部，其次為四肢近端（如上臂、大腿、臀部）。主要在皮下，稱為淺表脂肪瘤，也可見于肢體深部和肌腹之間，稱為深部脂肪瘤?；颊吣挲g多較大，多見于40～60歲中年人，兒童較少見。深部脂肪瘤多沿肌肉生長，可深達骨膜，但很少侵犯鄰近骨骼。目前其發(fā)病原因尚不清楚，脂肪瘤很少惡變，手術(shù)易切除。3.皮下囊腫：為良性腫瘤，以頭面、臂、背部發(fā)病多見。為一柔軟或多個柔軟或堅實的球狀物，直徑在1～3cm不等。埋藏于皮膚或皮下組織內(nèi)，與皮膚粘連，基底可移動。皮表可見開口小孔，推動囊腫時，此處與皮膚粘連甚緊，并見略微凹陷而出現(xiàn)小坑，即為直接通達皮膚表面的腺體所在導(dǎo)管 開口。有的開口處塞著一個黑色粉刺樣小栓可擠出白色蠟樣物質(zhì)。發(fā)病多年而無癥狀，易繼發(fā)感染，化膿破潰，有的奇臭難聞。4.腱鞘囊腫:為良性腫瘤，是發(fā)生于關(guān)節(jié)部腱鞘內(nèi)的囊性腫物，是由于關(guān)節(jié)囊、韌帶、腱鞘中的結(jié)締組織退變所致的病癥。囊內(nèi)含有無色透明膠胨樣物，觸及表面光滑，一般無壓痛，囊壁為致密硬韌的纖維結(jié)締組織，囊腫以單房性為多見。多發(fā)于腕背 和足背部。囊腫較大時壓迫神經(jīng)血管可引起疼痛、麻木等癥狀。5.皮脂腺囊腫：又稱粉瘤，是由于皮脂腺排泄阻塞而造成的假性腫瘤，可發(fā)生在人體任何部位，多見于頭部、耳周、頸項部、肩背部等，呈圓形，多于表皮粘連在一起，少數(shù)破潰出血。6..皮膚癌：是一種起源于上皮組織的惡性腫瘤，多見于老年人頭、面、手等部位。本病病因尚不明確，其發(fā)生可能與以下因素有關(guān)：①日常曝曬與紫外線照射；②化學(xué)致癌物質(zhì)，如瀝青、焦油衍化物、苯并芘等長期刺激；③放射線、電離輻射；④慢性刺激與炎癥，如慢性潰瘍、經(jīng)久不愈的瘺管、盤狀紅斑狼瘡、射線皮炎等；⑤其他：如免疫抑制階段，病毒致癌物質(zhì)等。三、發(fā)現(xiàn)體表腫物怎么辦？1.發(fā)現(xiàn)腫物不要慌，應(yīng)第一時間到正規(guī)醫(yī)院就診，根據(jù)專業(yè)學(xué)科醫(yī)師的診察和必要的輔助檢查決定是否需要治療。切勿自行擠壓、揉搓腫瘤，也不可盲目行針灸、拔罐等治療，以免刺激腫瘤生長，重者惡化延誤病情。2.如診斷為良性腫瘤，體積較小，沒有影響肢體活動，沒有壓迫神經(jīng)、血管等癥狀無需治療或行保守治療，按時復(fù)查即可。如腫瘤逐漸長大、有影響關(guān)節(jié)活動、疼痛等癥狀和存在侵犯神經(jīng)、血管風(fēng)險，保守治療無效應(yīng)及時到醫(yī)院行手術(shù)治療。3.如診斷為惡性腫瘤，不要存在僥幸心理，沒有出現(xiàn)癥狀前而對其置之不理。無論體積大小，是否出現(xiàn)壓迫神經(jīng)血管等癥狀，都應(yīng)及時到醫(yī)院就診。爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。最大限度的降低腫瘤對身體的侵害，最大限度的延長患者的壽命，提高生活質(zhì)量。

答案是：大部份都要的！比如下面這種：還有這種：以及這種：剛開始出現(xiàn)一個紅色或者黑色小點點，以為是蚊蟲叮咬，爸爸媽媽沒有特別理會，慢慢的小點點變大，鼓起一個包包，以為擦點藥可以消下去，可是過了幾個月，甚至好幾年，包包卻沒有消退的跡象。這種包包常見在耳前，也有在顳部、眼瞼下方、耳后、頰部，也有表現(xiàn)僅為一個針尖大小，它們大部份都是良性的小腫物，手術(shù)完整摘除后期效果很好，隨著年齡增長瘢痕修復(fù)也很好。也有家長擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險，希望再等等，自行涂布外用藥膏，或者擠破腫物試圖把內(nèi)容物擠出，但是這種操作很危險，往往會導(dǎo)致腫物變大甚至感染；也有部份包包自己發(fā)作，感染破潰，看下圖：還有這種：此時就要先切開排膿，感染控制了，才能切除腫物。寶寶往往要經(jīng)歷兩次手術(shù)、和一場漫長的換藥過程。而且邊界沒有早期治療時候清楚，切除范圍也比早期的大。因此，經(jīng)常在門診有爸爸媽媽們問我，包包要不要處理的時候，我都是很堅決的告訴他們：需要！而且建議盡早處理！這就像埋了顆地雷，你永遠不知道什么時候發(fā)作。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當(dāng)然也不用過于擔(dān)心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術(shù)是不賴的哦！需要了解無疤、微創(chuàng)手術(shù)？快戳下面??文章：兒童面、頸部腫物無疤、微創(chuàng)手術(shù)

體表皮膚腫物是指位于身體表面，發(fā)源于皮膚及附屬器官的腫物，皮下及深部軟組織而在體表可以觸及的腫物也包括在內(nèi)。體表腫物可分為腫瘤性和非腫瘤性兩類。常見的良性腫瘤包括脂肪瘤、纖維瘤、血管瘤和皮樣囊腫等，常見的惡性腫瘤有基底細胞癌、鱗狀細胞癌、黑色素瘤等。大部位較小的體表腫物在查體后無需行影像學(xué)等輔助檢查，不建議行穿刺活檢或部分切除活檢，但切除后需行組織病理檢查。對于較大或較深或診斷有懷疑的，位置特殊的，需在治療前行B超或進一步的磁共振檢查，有助于明確診斷，方便進一步治療。治療上皮膚腫物多需手術(shù)切除，術(shù)中操作需遵循無瘤原則，即不切割原則和整塊切除原則。腫物切除后，創(chuàng)面小的可直接縫合，創(chuàng)面缺損較大的需行相應(yīng)的重建手術(shù)。術(shù)后病理診斷明確的需行進一步治療。皮膚腫物切除后，如無特殊情況，一般沒有手術(shù)導(dǎo)致的并發(fā)癥。并發(fā)癥常見的有兩種，一是術(shù)后出血，局部形成血腫，少量的可以壓迫止血，出血量多需再次手術(shù)，因此術(shù)后切口會加壓包扎，建議局部減少活動，禁煙酒辛辣食物。二是局部復(fù)發(fā)，多發(fā)生于腫物較大，曾經(jīng)感染的病人，復(fù)發(fā)后可再次手術(shù)切除。

一、概述硬纖維瘤(desmoid tumor，DT) ,亦稱侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis）、韌帶樣纖維瘤?。╠esmoid type fibromatosis），由MacFarlane于1832年首先描述,是一種罕見的成纖維細胞來源的腫瘤。硬纖維瘤僅占所有腫瘤的0.03%，發(fā)病率為每年每百萬分之2-4人。硬纖維瘤可發(fā)生于全身很多部位, 據(jù)意大利一項203例病人的統(tǒng)計，其好發(fā)部位依次為肩胛帶22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆帶9%、軀干9%、上肢8%、頭頸8%、胸壁5%、乳房4%。硬纖維瘤好發(fā)于女性及成年人。在MD Anderson癌癥中心治療的189例病人中，男女比約為1：3，平均年齡及中位年齡分別為31歲和29歲（年齡范圍1-81歲）。硬纖維瘤發(fā)病的危險因素主要有家族性腺瘤性息肉病（FAP）病史、Gardner綜合癥病史、外傷史、女性等。硬纖維瘤的臨床過程多變，可呈穩(wěn)定性生長或侵襲性生長，甚至可見自然消退。硬纖維瘤不會向淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)主要是因為其浸潤性生長的特性而不是由于衛(wèi)星灶及跳躍轉(zhuǎn)移。因其侵襲性生長的特性，該病在早期的文獻中還曾經(jīng)一度被稱為非轉(zhuǎn)移性纖維肉瘤和I級纖維肉瘤，但因此稱謂易使人誤認為硬纖維瘤是一種肉瘤，且暗示有轉(zhuǎn)移傾向，現(xiàn)在已摒棄此種命名。硬纖維瘤罕見惡變，國內(nèi)僅有1例惡變?yōu)槔w維肉瘤的報道，該例惡變考慮可能與反復(fù)手術(shù)刺激、放射治療有關(guān)。對于其局部復(fù)發(fā)，有多因素分析表明：年齡<18歲、多次治療、陽性切緣、單純手術(shù)治療及腫瘤位于四肢增加復(fù)發(fā)的危險性。而對于初治患者，腫瘤大于5cm、起源于四肢或肢帶的復(fù)發(fā)危險性更高。即使保守治療成功的硬纖維瘤消退也較慢，治療的前1、2年內(nèi)少見完全緩解，有時甚至需要5-8年才可見成效。大部分硬纖維瘤的復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi)，但復(fù)發(fā)最遲可到術(shù)后12年。因此，有學(xué)者建議病人術(shù)后前三年內(nèi)應(yīng)該每3月復(fù)查，之后兩年每半年復(fù)查，之后一年復(fù)查一次。在染色體水平上，硬纖維瘤的發(fā)病與8號染色體三體，20號染色體三體及5q的缺失有關(guān)。8號染色體三體的病人其硬纖維瘤更具侵襲性，更易復(fù)發(fā)。國內(nèi)有學(xué)者報道，在復(fù)發(fā)性硬纖維瘤患者中，8號染色體三體陽性率（62.5%）顯著高于原發(fā)患者（8.3%）。在分子水平上，家族性腺瘤性息肉?。‵AP）和散發(fā)硬纖維瘤的主要細胞學(xué)缺陷都是細胞質(zhì)中β-聯(lián)蛋白的聚集。在正常細胞中，APC蛋白的重要功能之一是和糖原合成酶激酶 3β以及axin一起降解Wnt信號通路中的β-聯(lián)蛋白。在FAP患者中，APC蛋白的突變使β-聯(lián)蛋白不能被降解，從而導(dǎo)致其積聚。而在散發(fā)硬纖維瘤患者中，β-聯(lián)蛋白本身因發(fā)生體細胞突變，從而使其能抵抗APC蛋白的降解，最終同樣導(dǎo)致β-聯(lián)蛋白水平的升高。然后，積聚的β-聯(lián)蛋白移位進細胞核并和轉(zhuǎn)錄因子的T細胞因子家族一起激活靶基因從而導(dǎo)致不可控的細胞生長和腫瘤形成。此外，β-聯(lián)蛋白-T細胞因子復(fù)合物可導(dǎo)致PPAR-δ的表達，其與PPAR-δ配體的結(jié)合同樣可激活靶基因，從而導(dǎo)致細胞增殖和腫瘤形成。非甾體抗炎藥(NSAIDs)治療硬纖維瘤的原理就是抑制PPAR-δ配體的形成和阻止PPAR-δ配體結(jié)合DNA。二、診斷、檢查和治療前評估硬纖維瘤的臨床表現(xiàn)多為緩慢生長的質(zhì)硬、固定的腫物,有時可伴有疼痛，若腫瘤位于關(guān)節(jié)附近，可能會引起患肢的活動受限。其發(fā)病部位多樣，腹外硬纖維瘤常見于肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干、上肢、頭頸、胸壁、乳房等處。若是生長于腹腔內(nèi)的硬纖維瘤，可能引起腸梗阻、輸尿管梗阻或疼痛。影像學(xué)檢查，特別是MRI對軟組織分辨良好，有助于確定腫瘤的范圍。朱莉莉等將硬纖維瘤的MRI診斷要點歸納如下:1、沿肌纖維生長的橢圓形及分葉狀軟組織腫塊 ,累及多塊肌肉；2、腫瘤通常較大 ,邊界不清；3、瘤內(nèi)無囊變壞死,瘤周無水腫；4、T1WI多為等信號或低信號,T2WI以高信號為主 ,信號不均勻，內(nèi)可見條片狀T1WI、T2WI均為低信號的纖維組織帶；5、增強后腫瘤不同程度強化,而條片狀的纖維組織不強化；6、腫塊鄰近結(jié)構(gòu)大多為受壓改變,多無受侵表現(xiàn)。硬纖維瘤在臨床上常常被誤診為纖維肉瘤、纖維瘤、纖維組織增生、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、骨骼肌瘤等。硬纖維瘤的確診必須依靠病理。在大體觀上，腫瘤質(zhì)硬，切開時有砂礫感，切面灰白、有光澤，粗糙的條帶狀結(jié)構(gòu)類似瘢痕組織。復(fù)發(fā)的硬纖維瘤有時很難與手術(shù)所致的瘢痕組織區(qū)分。鏡下病變邊界欠清，浸潤周圍組織，常侵及橫紋肌。病變由均勻一致的纖細、梭形細胞組成，細胞之間為豐富的膠原，缺乏細胞連接。細胞和膠原纖維常呈蔓延分布，束狀排列不及纖維肉瘤清晰。玻璃樣或瘢痕疙瘩樣膠原纖維或廣泛透明變性可掩蓋病變的基本形態(tài)。常見輕微出血和局灶淋巴細胞聚集。少數(shù)病例有鈣化、軟骨或骨化生，但不是腫瘤的主要特征。免疫組化顯示梭形細胞表達波形蛋白、平滑肌肌動蛋白和肌肉特異性肌動蛋白，符合纖維母細胞/肌纖維母細胞分化。少數(shù)病例結(jié)蛋白陽性。幾乎所有的硬纖維瘤均有β-聯(lián)蛋白或APC基因體突變，導(dǎo)致β-聯(lián)蛋白核內(nèi)堆積，呈現(xiàn)β-聯(lián)蛋白彌漫核陽性。所有硬纖維瘤病人治療前均應(yīng)接受MRI或CT的影像學(xué)評估。目的是評估能否在保留肢體功能及完整外觀的情況下對腫瘤達到根治切除。在評估硬纖維瘤患者是否可以手術(shù)時，要以硬纖維瘤是良性腫瘤為前提，謹(jǐn)慎權(quán)衡根治手術(shù)帶給患者的獲益和造成的損傷，按照安全切緣至少3cm的標(biāo)準(zhǔn)，制定不可手術(shù)切除的標(biāo)準(zhǔn)為：1、根治手術(shù)會造成皮膚、肌肉等軟組織的大塊缺損，導(dǎo)致肢體外觀的巨大改變及功能的喪失或需進行補片修補、皮瓣修復(fù)等重大重建手術(shù)。2、根治手術(shù)勢必累及主要的血管、神經(jīng)。3、腫瘤累及骨骼，在保留骨骼的前提下無法達到安全切緣。4、通過向患者交待病情，患者經(jīng)過權(quán)衡利弊，拒絕嘗試手術(shù)。5、截肢手術(shù)不予考慮，除非腫瘤已造成肢體畸形，預(yù)計截肢安裝假肢后功能優(yōu)于現(xiàn)狀。三、治療原則硬纖維瘤是一種易復(fù)發(fā), 不轉(zhuǎn)移, 罕見惡變的良性腫瘤。由于其較低的發(fā)病率, 目前缺少前瞻性的隨機對照研究, 有限的治療經(jīng)驗主要來自回顧性研究甚至病例報道, 所以目前沒有達成共識的治療策略。但大部分的學(xué)者認為手術(shù)應(yīng)為一線治療, 且初次手術(shù)十分重要, 應(yīng)在保肢的前提下爭取達到陰性切緣。術(shù)后輔助治療主要以放療為主, 但對于年輕甚至兒童患者, 放療療效尚不確切, 且有一定危險性, 是否應(yīng)對陽性切緣和多次復(fù)發(fā)患者進行輔助化療少見文獻報道。對于不可手術(shù)患者可考慮放療或藥物治療, 藥物治療包括NSAIDs、激素治療、干擾素治療、抗腫瘤藥物化療、靶向治療等。1、手術(shù)治療手術(shù)切除已經(jīng)作為硬纖維瘤的首選治療而被廣泛接受，外科治療的目的是在保留肢體良好的形態(tài)和功能的前提下達到陰性切緣。有文獻報道切緣陰性者較陽性者復(fù)發(fā)率低。Zeng WG等報道233例DT患者接受手術(shù)治療，其中62例（26.6%）復(fù)發(fā)，5年和10年的無復(fù)發(fā)生存率（RFS）是74.2%和70.7%，腫瘤大于5cm，腫瘤位于腹壁外，切緣陽性是復(fù)發(fā)危險因素。還有文獻指出切緣陰性是唯一能降低復(fù)發(fā)率的獨立因素。盡管如此，硬纖維瘤是良性腫瘤，罕見轉(zhuǎn)移，很少致命，同時考慮到腫瘤大小、部位及侵襲性生長方式對切緣的影響，要慎重評估陰性切緣所需代價并權(quán)衡利弊。為追求根治性切除而盲目擴大手術(shù)指征，造成肢體形態(tài)與功能的重大損失是不可取的。反之，即使切緣陽性，仍然有再次手術(shù)或采取放療、化療等輔助治療的機會。另外，截肢需要極為少見，只有腫瘤侵犯主要的神經(jīng)血管、導(dǎo)致肢體功能喪失或嚴(yán)重疼痛才能考慮截肢。尤其需要注意，即使截肢，仍可能無法完全達到鏡下切緣陰性，可因殘端再發(fā)腫瘤而致手術(shù)失敗。Gronchi A等人發(fā)現(xiàn)初治者比復(fù)發(fā)者術(shù)后的無病生存率高。Huang K等報道入組214例DT患者的研究，發(fā)現(xiàn)單因素分析中，入院情況（入院時是原發(fā)還是復(fù)發(fā)），腫瘤部位，腫瘤大小及切緣是否陰性顯著影響EFS。多因素分析中，腫瘤大小，入院情況是獨立影響因素。這說明對硬纖維瘤患者初次的正確診斷和治療十分重要，將影響后續(xù)病程及治療效果。由于缺少足夠的切除邊緣，相對于根治性切除，非計劃性手術(shù)更易造成鏡下切緣陽性（R1切除），導(dǎo)致更高的復(fù)發(fā)風(fēng)險。復(fù)發(fā)后的腫瘤，較之初發(fā)時常表現(xiàn)出更強的侵襲性，如生長加速，侵犯范圍更廣等，再次設(shè)計根治性手術(shù)時，經(jīng)常會造成大塊的組織缺損或主要血管神經(jīng)的損傷，也因需皮瓣轉(zhuǎn)移等更復(fù)雜修復(fù)手段而加大手術(shù)難度。對于并無轉(zhuǎn)移風(fēng)險的硬纖維瘤而言，這種過多犧牲正常肢體形態(tài)與功能的激進治療方式，經(jīng)常難以為患者所接受。盡管更多人認為切緣情況在硬纖維瘤的外科治療結(jié)局中具有決定性意義，有趣的是，也有一些作者基于自身的臨床資料進行研究后，得出了完全相反的結(jié)論。Woltsche N等及Soto-Miranda等的研究均發(fā)現(xiàn)，切緣是否陰性并不影響手術(shù)治療的局部控制情況。這似乎提示硬纖維瘤具有不同尋常的生物學(xué)行為，對根治性切除手術(shù)的有效性也提出了進一步的質(zhì)疑,同時再次突出了化療等輔助治療手段的必要性。2、放療放療是硬纖維瘤的二線治療。術(shù)后切緣陽性及腫瘤不可切除的患者可考慮接受輔助放療。Kriz J等報道52例DT患者接受放療，其中37例接受術(shù)后放療，15例不可手術(shù)患者單純接受放療，術(shù)后放療劑量是50-60 Gy，單純放療劑量是55-65 Gy，局部控制率為79%。但硬纖維瘤病人中很多是年輕人或者兒童。放療對兒童及年輕患者會造成如肢體攣縮、生長障礙、病理性骨折、放射后肉瘤等遲發(fā)的并發(fā)癥。而且Rutenberg 等發(fā)現(xiàn)放療對硬纖維瘤的局部控制率在不同年齡存在差異: 18-30歲患者的局部控制率達63%，而在<18歲患者僅為20%。因此，對于年輕或未成年的硬纖維瘤患者，不適合選擇放療。Woltsche N等研究也發(fā)現(xiàn)，硬纖維瘤的ER、PR、Ki-67、c-kit、PDGFR、β聯(lián)蛋白，生長抑素等免疫組化指標(biāo)在兒童、青少年及成人患者上表現(xiàn)有所不同。這提示了硬纖維瘤在不同年齡階段可能存在的組織學(xué)差異及不同的生物學(xué)特性。而最近Shin SH等的一項研究對術(shù)后輔助放療的意義也提出了質(zhì)疑，該研究入組119例接受手術(shù)的DT患者，平均隨訪82個月，5年及10年無復(fù)發(fā)生存率75%和72%。平均復(fù)發(fā)時間間隔是30個月。研究發(fā)現(xiàn)輔助放療可以推遲腫瘤的復(fù)發(fā)，但是似乎對總復(fù)發(fā)率沒有影響。3、NCCN推薦的藥物治療藥物治療是硬纖維瘤的三線治療。Crago AM等認為對于巨大硬纖維瘤位于肢體的年輕患者，系統(tǒng)性治療是合適的選擇。美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)( National Comprehensive Cancer Network, NCCN) 推薦的治療藥物包括: 舒林酸或者其他 NSAIDs, 包括塞來昔布; 他莫昔芬、 托瑞米芬; 甲氨喋呤和長春堿類; 小劑量干擾素; 多柔比星為基礎(chǔ)的藥物包括脂質(zhì)體多柔比星; 伊馬替尼、索拉菲尼等靶向藥。Skapek等報道59例<19歲的不可手術(shù)或放療的硬纖維瘤患者，每日口服他莫昔芬及舒林酸，持續(xù)一年，除非腫瘤進展或出現(xiàn)不可耐受的毒副反應(yīng)。結(jié)果僅有10例完成全部治療，僅5例達到完全緩解（CR）及部分緩解（PR）。其中40%女性患者出現(xiàn)卵巢囊腫，大多數(shù)無癥狀。未見威脅生命的嚴(yán)重毒副反應(yīng)。作者認為他莫昔芬及舒林酸應(yīng)用于硬纖維瘤患者雖然毒副反應(yīng)小，但效果不佳。Hamada S等報道31例腹外DT患者使用美洛昔康治療，1例CR，7例PR，12例SD，11例PD；發(fā)現(xiàn)β聯(lián)蛋白高表達與預(yù)后不良（SD/PD）顯著相關(guān)。Penel等報道40例不可手術(shù)的硬纖維瘤患者接受伊馬替尼治療 (400 mg/天，持續(xù)一年) 。3、6、12個月時的無進展生存率分別是91%,，80% ，67%，2年的無進展生存率是55%. 副反應(yīng)有皮疹、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、肌痛、無力等。Gounder MM等回顧了26例DT患者接受索拉非尼治療的數(shù)據(jù)，用法是每日口服400mg，并根據(jù)毒性進行劑量調(diào)整。中位治療時間為6月（2-29月），6例患者PR，17例患者SD，1例PD死亡。作者認為索拉非尼對于硬纖維瘤的療效值得進一步設(shè)計隨機對照試驗以研究。Nishida Y等報道了對于COX-2抑制劑美洛昔康抵抗的15例患者接受了MTX+VBL（長春堿）隔一周一次的化療，6例PR，1例PD。Yoon GW等報道11例原發(fā)不可手術(shù)及復(fù)發(fā)的DT患者接受了口服甲氨蝶呤的治療，劑量為每周10mg，11例均有緩解。Garbay等報道62例復(fù)發(fā)及/或不可手術(shù)切除DT患者接受化療。其中44 例（71%）患者接受聯(lián)合化療，18例（29%）患者接受單藥化療。完全緩解（CR）、部分緩解（PR）、病情穩(wěn)定（SD）、疾病進展（PD）分別是 1例 (1.6%)，12例 (19.4%)， 37例 (59.6%) ，12例 (19.4%)?；熆傆行剩–R+PR+SD）為80.6%.中位隨訪71.3月，中位PFS為40.8月。在所有化療病人中，13例（21%）患者接受蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療。27例患者接受甲氨蝶呤聯(lián)合長春堿化療；7例患者接受甲氨蝶呤化療，6例患者接受長春瑞濱化療。研究發(fā)現(xiàn)蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療反應(yīng)率較單藥化療更高（54% ：12%），但是化療副反應(yīng)也更大。Yamamoto H等的研究認為腹腔內(nèi)硬纖維瘤可能威脅生命，達卡巴嗪（DTIC）+多柔比星（DOX）化療是最有效的方案，但是需要長期的化療才能使腫瘤縮小。為了減少副反應(yīng)，使用了小劑量的DTIC+DOX化療（每周期 DOX 50 mg/m2+ DTIC 600-700 mg/m2）治療3例病人，共化療10-11次。化療結(jié)束后輔以舒林酸及他莫昔芬，2例CR，1例PR。李舒等報道71例硬纖維瘤患者使用小劑量甲氨蝶呤聯(lián)合長春瑞濱化療，總有效率達87.3%（1 CR, 24 PR, 37 SD, 9 PD），2年無進展生存率達 79.9%4、新的藥物治療嘗試Jo JC等報道了舒尼替尼治療硬纖維瘤的安全性和有效性，19例患者入組研究，一個治療周期是4周，每天口服舒尼替尼37.5mg。治療周期為1-47個周期，中位治療周期6周期，5例PR，8例SD，2年P(guān)FS為74.7%。主要的副反應(yīng)是中性粒細胞減少，腹瀉和手足綜合征。但是對于腸系膜DT，出現(xiàn)了出血、穿孔和腸漏的嚴(yán)重副反應(yīng)。作者認為舒尼替尼有潛在的抗腫瘤活性，可用于治療非腸系膜的DT。Martin-Liberal J等首次報道了2例進展期DT患者接受pazopanib治療，獲得了癥狀的改善及影像學(xué)上腫瘤的縮小，臨床獲益超過一年。Kasper等報道對于伊馬替尼治療失敗的8例DT患者使用尼羅替尼（nilotinib）每天800mg治療，接受尼羅替尼治療患者治療3月后的進展控制率為88%，直到治療終點，未發(fā)生新的疾病進展。作者認為在伊馬替尼治療失敗后，尼羅替尼有潛在的控制腫瘤進展的作用。van Broekhoven DL等報道以腫瘤壞死因子a和馬法蘭為基礎(chǔ)的隔離肢體灌注化療（TM-ILP）治療肢體DT。25例患者接受了28次TM-ILP治療，中位隨訪84個月，1例患者經(jīng)過2次TM-ILP治療后達到CR，16例患者經(jīng)過17次治療后達到PR，7例患者經(jīng)過8次治療后達到SD（其中一例患者第一次治療后SD，第二次治療后PD）。參考文獻（略）

1.一般處理：術(shù)后注意休息，保持術(shù)部干潔，禁煙酒，可多吃一些蔬菜、水果。2. 術(shù)后疼痛：術(shù)后麻醉作用消失后即可出現(xiàn)傷口處疼痛，術(shù)后1-2天逐漸減輕。如果疼痛劇烈或進行性加重，需及時就醫(yī)。3.預(yù)防感染：術(shù)后可酌情應(yīng)用抗生素1-3天。4. 術(shù)后換藥：術(shù)后第2、3天開始換藥，根據(jù)醫(yī)生安排定期換藥。盡量到正規(guī)醫(yī)院或門診進行換藥。如發(fā)現(xiàn)傷口紅腫、流膿、疼痛劇烈，需及時返院復(fù)診。5.對于鼻部、鼻周及油脂分泌旺盛的患者，術(shù)后3天后，不需要繼續(xù)使用紗布或創(chuàng)可貼包扎傷口，傷口暴露有利于避免油脂局部堆積引起傷口感染。6.術(shù)后拆線：根據(jù)手術(shù)醫(yī)生要求在規(guī)定時間返院拆除鋒線。頭面部切口可在術(shù)后7天左右拆線。本文系黃浩然醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1. 體表腫瘤的患者必須做B超等檢查嗎？患者一般第一次就診時需要做B超，MRI等檢查，明確體表腫瘤的位置，性質(zhì)，與周圍組織關(guān)系等，從而便于制定進一步的手術(shù)方案。2. 我的腫塊很小，一定需要手術(shù)嗎？ 一般體表腫瘤有良性、惡性之分。良性腫瘤多會逐漸長大，等待的時間越長，對往后的手術(shù)造成的困難也越大，術(shù)后切口及疤痕亦越大從而延長痊愈時間。更有部分腫瘤導(dǎo)致疼痛，感染，雖然是“小手術(shù)”，卻給生活帶來了無盡煩惱。而惡性手術(shù)必須及時手術(shù)，避免進一步的侵襲和轉(zhuǎn)移。而有時僅靠術(shù)前檢查無法確診，必須手術(shù)切除腫塊作病理切片來幫助診斷。3. 我的腫塊不痛不癢，長了好多年了，也沒什么不舒服，為什么一定要手術(shù)？理論上講任何體表腫瘤都有惡性的可能。當(dāng)然，生長緩慢的腫瘤良性的可能性大，但是良性腫瘤部分有惡變的可能，如皮膚交界痣就有惡變的可能，惡性黑色素瘤更是發(fā)展很快的惡性腫瘤，部分患者存在過截肢甚至危及生命的風(fēng)險。而基底細胞癌，鱗狀細胞癌等雖生長緩慢，但卻是真真正正的“癌”。如果不及時治療，后患無窮。因此切不可抱有僥幸心理。4. 手術(shù)當(dāng)場可以做嗎？如果預(yù)約的話，需要等待多久？所有體表腫瘤均需預(yù)約手術(shù)。門診就診時如確定需要手術(shù)，會當(dāng)場為你預(yù)約手術(shù)。但因手術(shù)需要手術(shù)室統(tǒng)一協(xié)調(diào)，有時可能無法當(dāng)場給出確定日期。但醫(yī)生一定會留下你的聯(lián)系方式，在確定手術(shù)日期后第一時間與你取得聯(lián)系協(xié)商確定最終的手術(shù)時間。一般來說等待時間在30天內(nèi)。5. 我就切個小腫塊，為什么還要驗血？一般來說體表腫塊分為門診手術(shù)和當(dāng)日手術(shù)。門診手術(shù)除非高齡患者需要血常規(guī)，凝血功能，一般無需驗血。而當(dāng)日手術(shù)是指腫瘤較大，位置較深，與周圍血管，神經(jīng)等關(guān)系密切的腫瘤，包括高度懷疑惡性的腫瘤，這部分患者在治療過程中可能需要病房護士，手術(shù)室護士，麻醉師的協(xié)助，同時需要更完善的手術(shù)設(shè)備保證手術(shù)的成功與安全。因此在術(shù)前必須進行傳染病指標(biāo)的檢測，明確有無相關(guān)疾病。國家規(guī)定患有相關(guān)疾病的患者必須前往指定傳染病醫(yī)院就診。這是對患者負責(zé)，也是出于對醫(yī)護人員的保護。6.當(dāng)日手術(shù)為什么還要辦住院手續(xù)？一般門診手術(shù)無需辦理住院手續(xù)，手術(shù)當(dāng)日即可離院。而當(dāng)日手術(shù)如上所述，手術(shù)腫瘤較大，或者手術(shù)相對復(fù)雜，需要留院觀察和休息數(shù)小時，因此需辦理住院手續(xù)以便于為您安排床位，治療期間有病房專職護士和護工在診療期間提供服務(wù)。而且也是手術(shù)當(dāng)日即可出院，無需過夜。因此實際上并不算真正的住院。 手術(shù)前后有什么忌口嗎？月經(jīng)期可以手術(shù)嗎？一般建議術(shù)后避免辛辣刺激食物，避免抽煙喝酒，有助于傷口的順利痊愈。手術(shù)需要避開月經(jīng)期，因此如在約定的手術(shù)日前月經(jīng)來潮，請通過相關(guān)方法聯(lián)系（電話，微信，網(wǎng)站，好大夫，微醫(yī)等平臺）手術(shù)醫(yī)生推遲及再次預(yù)約手術(shù)時間。7. 為什么我8點就到了，手術(shù)卻排在很后面？我們的預(yù)約是根據(jù)門診預(yù)約手術(shù)時間的前后順序來確定的。而并非手術(shù)當(dāng)日到院的先后順序。當(dāng)然我們建議手術(shù)當(dāng)日早一點到院，一旦有遲到或臨時取消的患者，則你的順序可以相應(yīng)提前。8. 是否我看的哪位醫(yī)生的門診就是哪位醫(yī)生為我做手術(shù)？體表腫瘤手術(shù)由多位醫(yī)師每周按順序輪流施行，除非患者門診要求指定醫(yī)生，一般不做特別安排。9. 手術(shù)后要換幾次藥？一定要來東方醫(yī)院換藥嗎？家附近的地段醫(yī)院可以嗎？術(shù)后換藥次數(shù)根據(jù)手術(shù)部位及傷口愈合情況而定。術(shù)后第一次換藥建議來我院門診讓醫(yī)生檢查傷口有無積液，血腫，感染等情況，之后幾次可以選擇就近換藥及拆線。10. 術(shù)后傷口需要拆線嗎？一般傷口需要拆線，拆線時間因手術(shù)切口而異。部分患者采用皮內(nèi)縫合，無需拆線。皮內(nèi)縫合作為一種美容縫合，對于腫瘤性質(zhì)和手術(shù)部位有一定要求，需根據(jù)具體情況來決定是否可施行。本文系劉正尼醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

硬纖維瘤與纖維瘤是一回事嗎？提及硬纖維瘤，大家都感到很陌生。尤其對于纖維瘤、硬纖維瘤、纖維肉瘤三者之間的關(guān)系，很多人容易混淆，甚至認為就是一種疾病，只是不同的名稱而已。事實上，這三種病雖然僅一字之差，卻有天壤之別。雖然纖維瘤、硬纖維瘤、纖維肉瘤都是因為組織細胞過度增生導(dǎo)致的疾病，但是它們的惡性程度完全不同。其中，纖維肉瘤是三種疾病中惡性程度最高的，醫(yī)學(xué)上所說的“肉瘤”，其實和癌一樣，都是惡性腫瘤。而硬纖維瘤和纖維瘤則都是良性腫瘤，但硬纖維瘤比纖維瘤更偏惡性。因為纖維瘤只是一種單純的良性腫瘤，手術(shù)切除后基本就沒什么要擔(dān)憂的了；而硬纖維瘤患者，手術(shù)后還需要繼續(xù)關(guān)注復(fù)發(fā)問題。值得注意的是，硬纖維瘤不會發(fā)生轉(zhuǎn)移，不是傳統(tǒng)意義上的惡性腫瘤。但是它的生物學(xué)行為像惡性腫瘤一樣，呈侵襲性生長，極易復(fù)發(fā)，因此可以將它理解成一種介于良性與惡性之間的腫瘤，即交界性腫瘤。那么，硬纖維瘤會惡變成纖維肉瘤嗎？不可否認，的確存在這種可能。但硬纖維瘤發(fā)生惡變的幾率非常低，不到1%。一般而言，反復(fù)手術(shù)刺激腫瘤或有過放療等行為，可能會讓硬纖維瘤發(fā)生惡變，導(dǎo)致纖維肉瘤的發(fā)生?？傮w而言，纖維肉瘤與纖維瘤、硬纖維瘤之間有一條明顯的“好壞”分界線。只是纖維瘤遠離這條分界線，而硬纖維瘤更接近這條分界線，如果反復(fù)刺激硬纖維瘤，就有可能讓它跨入纖維肉瘤的陣營中。硬纖維瘤會致命嗎？硬纖維瘤，又稱侵襲性纖維瘤、韌帶樣纖維瘤病、纖維瘤病，它是一種罕見病，據(jù)統(tǒng)計，每年在百萬人口中可發(fā)生5-6個新病例。那么，這5-6個新病例的發(fā)生與哪些因素有關(guān)呢？事實上，目前硬纖維瘤的病因并沒有完全弄清楚，考慮可能與以下因素相關(guān)：1.外傷：在臨床中可以看到，某些硬纖維瘤患者在發(fā)病之前，發(fā)病部位有受過外傷的病史。女性患者也好發(fā)于剖宮產(chǎn)的手術(shù)切口附近。2.雌激素水平升高：硬纖維瘤好發(fā)于女性，懷孕會刺激腫瘤生長。有的女性在絕經(jīng)以后，雌激素大幅減低時，身體上的硬纖維瘤可自然消退，提示硬纖維瘤的發(fā)生可能和雌激素水平升高有關(guān)。3.家族性腺瘤性息肉?。‵AP）：有文獻報道，患有家族性腺瘤性息肉病的患者，發(fā)生硬纖維瘤的幾率比普通人更高。因為家族性腺瘤性息肉病的致病基因——APC基因，與硬纖維瘤的致病基因有關(guān)聯(lián)。此外，值得注意的是，硬纖維瘤平均發(fā)病年齡在30歲左右，但它的發(fā)病年齡跨度非常大，從剛剛出生的嬰兒，到70-80歲的老年人都可能會發(fā)病。該病可發(fā)生于全身多個部位，好發(fā)部位依次為肩胛帶、腹壁、下肢、骨盆帶、軀干、上肢、頭頸、胸壁、乳房。硬纖維瘤是一種緩慢生長的腫瘤，摸起來很硬，但很少會疼。而當(dāng)患者不治療或者治療不當(dāng)時，腫瘤會越長越大，進而侵犯其他正常組織，造成影響。至于硬纖維瘤會給患者帶來哪些危害，則主要與腫瘤生長的部位相關(guān)。需要再次明確的是，硬纖維瘤是一種良性腫瘤，本身并不會致命。但如果腫瘤長在盆腔或腹腔里，當(dāng)腫物非常大時，可能會因壓迫周圍的臟器而威脅生命。比如可能會壓迫相鄰的輸尿管，進而導(dǎo)致輸尿管梗阻，嚴(yán)重時甚至可引起腎功能衰竭；或者壓迫腸管可能引起腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥。目前觀察發(fā)現(xiàn)，兒童患者中，腫瘤發(fā)生在臀部的比例較高，這類硬纖維瘤可引起髖關(guān)節(jié)活動受限。對于處于生長發(fā)育期的兒童而言，一側(cè)下肢長時間受到壓迫可影響其正常發(fā)育，進而造成雙側(cè)下肢不等長，即一條腿長一條腿短?？偠灾?，腫瘤長大后壓在哪兒，哪兒就會“倒霉”。那么，如何才能早期發(fā)現(xiàn)這個“搗亂分子”呢？MRI特別是增強MRI檢查是首選。因為硬纖維瘤是一種軟組織腫瘤，相比CT、B超等檢查，MRI對軟組織看得更清楚。但腫瘤的最終“解釋權(quán)”還是在于病理診斷，尤其初次接受治療的患者，一定要在手術(shù)前獲取病理結(jié)果。此外，由于硬纖維瘤比較罕見，診斷相對復(fù)雜，很多醫(yī)生對于該病缺乏認識，患者身上長了一個包塊，有的醫(yī)生很難想到是硬纖維瘤。因此，如果患者發(fā)現(xiàn)身上長了比較硬，且推不動的腫塊，建議到專科醫(yī)院找專家就診。硬纖維瘤不做手術(shù)行不行？對于已經(jīng)確診為硬纖維瘤的患者，最關(guān)心的就是如何治療。既然硬纖維瘤屬于良性腫瘤，那么不開刀能不能治好？放療行不行？今天我們就來聊聊硬纖維瘤的治療方法。首先需要明確，手術(shù)是硬纖維瘤最主要的治療方式。對于初次診斷為硬纖維瘤的患者，如果能夠進行完整的、根治性的、廣泛的切除手術(shù)，同時手術(shù)不會對身體造成太大的損傷（如損傷肢體功能等），這種情況下首選手術(shù)治療。但是這種條件特別苛刻，很多情況下，只有腹壁的硬纖維瘤能滿足這些條件。所以目前最新的治療指南推薦只有腹壁的硬纖維瘤首選手術(shù)。因為硬纖維瘤不會危及生命，因此和一般惡性腫瘤不同，不需要犧牲肢體功能來做根治性切除手術(shù)。當(dāng)腫瘤不可切除或者切除后會導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙時，才可以考慮放療。此外，當(dāng)腫瘤切除后，就算周圍仍然有病灶殘余，根據(jù)最新的治療指南也不推薦進行術(shù)后放療。放療對患者年齡也有一定的限制。一般認為，30歲以下的硬纖維瘤患者，放療的效果并不理想，30歲以上的患者療效相對比較好。之所以不建議年輕患者或兒童患者放療，主要是考慮放療對此類人群可能會造成遲發(fā)的并發(fā)癥，主要有以下三種：1.肢體攣縮：放療會導(dǎo)致肌肉萎縮、關(guān)節(jié)變形，進而造成肢體功能障礙。2.生長發(fā)育障礙：處于生長發(fā)育期的硬纖維瘤患兒，選擇放療可能導(dǎo)致發(fā)育異常。例如，硬纖維瘤長在孩子腿上，做完手術(shù)后接受放療，之后這條腿很可能就不再生長，時間長了，兩條腿就會不等長；3.誘發(fā)惡變：硬纖維瘤是一種良性腫瘤，但如果放療后刺激了腫瘤細胞，患者可能在10年以后長出惡性腫瘤，如纖維肉瘤。因此，對于年輕的硬纖維瘤患者，選擇放療時要十分謹(jǐn)慎。那么，既不能手術(shù)也不能放療的患者，該怎么辦呢？此時可考慮藥物治療。目前最常見的藥物治療有三種：化療、抗雌激素治療以及靶向治療。文獻報道，化療的有效率最高，其次是靶向治療，抗雌激素治療效果最差。如果患者對藥物不敏感，或者用藥后出現(xiàn)耐藥，還有一部分患者不愿意接受藥物治療，此時可以進行保守治療。但硬纖維瘤的保守治療，并不是做做針灸、理療、按摩等。相反，這些措施會在一定程度上會刺激腫瘤，甚至造成腫瘤惡變。因此，建議硬纖維瘤患者千萬別嘗試。那么，硬纖維瘤的保守治療是什么？其實就是“等待觀察”腫瘤的生長情況。因為硬纖維瘤是一種良性腫瘤，不會致命，如果腫瘤生長緩慢或處于停滯期，則不需太過擔(dān)憂。但如果腫瘤仍快速生長，患者就需要了解治療的利弊，與醫(yī)生商量治療方案。一般而言，位于腹腔和盆腔中的硬纖維瘤，生長方式更類似于惡性腫瘤，需要及時治療；位于四肢軀干的硬纖維瘤，通過觀察發(fā)現(xiàn)腫瘤生長速度不快，如果患者不愿意接受治療，可以繼續(xù)觀察腫瘤生長速度和大小。手術(shù)治療硬纖維瘤能切干凈嗎？治療硬纖維瘤，手術(shù)是首選的方式。那么，什么時候做手術(shù)最好？手術(shù)能夠?qū)⒛[瘤切除干凈嗎？手術(shù)后因為腫瘤壓迫導(dǎo)致的功能損傷，還能恢復(fù)嗎？……這些都是患者十分關(guān)心的問題。事實上，目前沒有確切的最佳手術(shù)時間，手術(shù)時間與年齡無關(guān)，主要與腫瘤大小相關(guān)，腫瘤越小手術(shù)越好做。因為硬纖維瘤進行手術(shù)切除時，為了預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)，不僅要切除腫瘤，還要切除腫瘤周圍的一些組織，即進行擴大切除。而硬纖維瘤的擴大切除范圍，比一些低度惡性腫瘤的還要大。而擴大切除范圍越大，傷口愈合越困難，甚至有時因為要切除的范圍太大，可能影響正常的組織功能而不宜手術(shù)。因此，當(dāng)確診為硬纖維瘤時，需在腫瘤還沒長大時盡早手術(shù)。至于手術(shù)是否能將腫瘤完全切除干凈這個問題，我們需要先理解什么是“切緣陰性”。一般在手術(shù)后會將切下來的標(biāo)本，在顯微鏡下進行觀察，看標(biāo)本的邊緣是否還有腫瘤殘留，并進行分級：R0切除：對于硬纖維瘤來說，就是在顯微鏡下看到腫瘤切除非常干凈，沒有殘留；R1切除：在顯微鏡下可以觀察到殘留的腫瘤，但肉眼看不到；R2切除：不僅在顯微鏡下能夠觀察到殘留的腫瘤，肉眼也可以看到殘留物。其中，R0切除，即“切緣陰性”；R1級和R2切除，就是所謂的“切緣陽性”。手術(shù)達到“切緣陰性”是醫(yī)生與患者都期待的結(jié)果。然而，為了達到“切緣陰性”，需要進行較大范圍的擴大切除，可能需要犧牲肢體正常的功能和外觀，反而得不償失。此外，當(dāng)腫瘤侵犯神經(jīng)，使得神經(jīng)受損后，如果手術(shù)為了達到根治切除的目的，則必須擴大切除范圍，這樣神經(jīng)就需要被切掉。當(dāng)神經(jīng)被切除時，肢體功能不僅不能恢復(fù)，甚至還有惡化的可能。此時，在手術(shù)前就需要仔細權(quán)衡，要知道，即便神經(jīng)受壓了，但起碼還有神經(jīng)，肢體還是存在一定功能的。所以手術(shù)時往往選擇不完全切除，保留神經(jīng)。但這樣一來，腫瘤又存在很大的復(fù)發(fā)風(fēng)險。硬纖維瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，該怎么辦？硬纖維瘤最讓人頭疼的問題就是手術(shù)后十分容易復(fù)發(fā)。一般認為，如果硬纖維瘤術(shù)后5年都沒有復(fù)發(fā)，說明患者基本已經(jīng)痊愈。然而，據(jù)文獻報道，硬纖維瘤5年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達50%左右，而且在術(shù)后2年內(nèi)最容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。預(yù)防硬纖維瘤復(fù)發(fā)，大家首先想到的方法是術(shù)后放療。然而有文獻顯示，這種方式僅能夠延緩腫瘤復(fù)發(fā)的“步伐”，并不能降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，即術(shù)后100人當(dāng)中可能有50人會復(fù)發(fā)，進行放療后，還是有50人復(fù)發(fā)，只是他們的復(fù)發(fā)時間推遲了。而一旦復(fù)發(fā)后，既往放療過的患者再進行藥物治療或手術(shù)的效果都不好。而藥物是否能預(yù)防硬纖維瘤復(fù)發(fā)，目前沒有數(shù)據(jù)證實。目前最新的指南已不推薦硬纖維瘤患者術(shù)后進行放療。至于懷孕會誘導(dǎo)硬纖維瘤復(fù)發(fā)的觀點，目前仍然存在爭議，但最新的指南并不認為硬纖維瘤患者不能懷孕，但是需要承擔(dān)較大風(fēng)險。因此，對于未婚女性而言，如果婚后想要生孩子，一般是可以的；但對于二胎，則建議盡量不生，畢竟懷孕導(dǎo)致硬纖維瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險，有可能存在。而當(dāng)硬纖維瘤已經(jīng)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，該怎么辦呢？此時與初次治療的思路一樣，即能夠手術(shù)的就手術(shù)，不能手術(shù)的考慮藥物治療。值得注意的是，初次手術(shù)后復(fù)發(fā)，進行第二次手術(shù)時，切除干凈的可能性更小。因為第二次手術(shù)需要切除的范圍更大，而這種再次擴大切除可能會導(dǎo)致各種并發(fā)癥。此外，硬纖維瘤再次手術(shù)后的復(fù)發(fā)率遠遠高于初次手術(shù)的復(fù)發(fā)率，而且復(fù)發(fā)時間會越來越短。甚至有些患者反復(fù)復(fù)發(fā)、切除達到十幾次。那么，為了避免反復(fù)手術(shù)，其他的治療方法如海扶刀、氬氦刀等可用嗎？因為沒有強有力的試驗數(shù)據(jù)支持，這些方法對于治療硬纖維瘤的效果是不確定的。因此，不建議患者輕易嘗試。另外，需要特別指出的是，硬纖維瘤復(fù)發(fā)后，原本在髖部的腫瘤長到大腿上了，此時，很多人認為這是腫瘤出現(xiàn)了復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。事實上，硬纖維瘤是不會遠處轉(zhuǎn)移的。如果原本長在髖部的硬纖維瘤，手術(shù)切除后又出現(xiàn)在大腿，后來長到腘窩，最后到小腿，這種現(xiàn)象是腫瘤沿血管神經(jīng)束蔓延，與轉(zhuǎn)移并不是一回事。硬纖維瘤如何做化療？治療硬纖維瘤，化療是目前除腹壁硬纖維瘤外的首選治療。也就是說，只有長在腹壁的硬纖維瘤首選手術(shù)，其他部位的硬纖維瘤都是首選化療。最常用的化療方案為：長春瑞濱每周靜脈滴注或口服一次；甲氨喋呤片每周口服5天，休息2天或連續(xù)口服，化療持續(xù)一年。使用長春瑞濱的當(dāng)天為開始口服甲氨喋呤的第一天?；熯^程中如何復(fù)查？目前，推薦的硬纖維瘤化療治療時間是12個月，北京腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科一般建議持續(xù)化療1年?；熎陂g每三月復(fù)查一次MRI以評估療效，此后每3-4月復(fù)查一次。除了查看腫瘤狀態(tài)，化療期間還需要嚴(yán)密觀察肝損傷情況。一般而言，化療剛開始的1-2個月內(nèi)，每1-2周需抽一次血，檢查肝腎功能及血常規(guī)；等到保肝藥劑量與甲氨蝶呤劑量調(diào)整到平衡狀態(tài)后，即能維持轉(zhuǎn)氨酶在基本正常的水平時，此后可每2-4周復(fù)查一次肝功能。硬纖維瘤化療的患者還需要監(jiān)測白細胞，在化療剛開始的1個月內(nèi)，每1-2周復(fù)查1次血常規(guī)；之后根據(jù)情況，可酌情減少查血頻率?；熛嚓P(guān)注意事項有哪些？1.靜脈滴注長春瑞濱時，并不是像普通的輸液一樣進行扎針，而是要“走特殊通道”，即需要進行中心靜脈置管。這種中心靜脈置管有三種方式可選：鎖骨下或頸內(nèi)靜脈置管（CVC）、外周靜脈置管（PICC）以及輸液港。2.化療期間，盡量不要吃一些可能含有雌激素的食物，包括蜂蜜、蜂王漿等。一些不知道成分的保健品也建議盡量不要食用。除此之外，并不需要特殊忌口；3.化療期間以及化療結(jié)束后，運動時需要避免受到外傷。因為如果外傷波及腫瘤，就可能會刺激到腫瘤，進而使得腫瘤復(fù)發(fā)，后果嚴(yán)重。除此之外，在不刺激腫瘤的前提下，如跑步、騎車等運動都可進行。硬纖維瘤化療，常見副作用如何處理？說到化療，就不得不提及它的副作用。對于化療，不少人的第一印象就是嚴(yán)重的脫發(fā)、嘔吐等。然而，治療硬纖維瘤的化療方案是一種小劑量化療，相對而言，其副作用也比較小。那么，對于硬纖維瘤患者而言，使用化療會有哪些副作用呢？該如何處理這些副反應(yīng)呢？化療常見副作用如何處理1.肝功能損傷:硬纖維瘤患者進行化療時，最常見的副反應(yīng)就是肝功能損傷，主要表現(xiàn)為抽血化驗時，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）升高。這種轉(zhuǎn)氨酶升高一般出現(xiàn)在化療初期，醫(yī)生會根據(jù)轉(zhuǎn)氨酶升高的情況調(diào)整化療劑量及保肝藥劑量。當(dāng)轉(zhuǎn)氨酶升高至正常值的2-3倍時，醫(yī)生會建議患者暫停化療或者增加保肝藥的劑量，直至轉(zhuǎn)氨酶降至正常水平。對于轉(zhuǎn)氨酶升高的具體處理方法，建議咨詢主診醫(yī)生；2.口腔潰瘍：硬纖維瘤患者進行化療時，口腔潰瘍也是十分常見的。出現(xiàn)口腔潰瘍后，如果癥狀并不嚴(yán)重，可以不必處理；如果癥狀偏重，建議可使用潰瘍貼、潰瘍散等。另外，將3mg亞葉酸鈣注入250ml生理鹽水中直接漱口，或者使用“特爾立”（一種升白細胞的藥物）注入250ml生理鹽水中漱口也對治療口腔潰瘍有效；3.惡心、嘔吐、便秘等消化道癥狀：一般而言，硬纖維瘤化療時，只在初期會有這些癥狀，而且這種癥狀較為少見，程度較輕；4.骨髓抑制：硬纖維瘤化療時，骨髓抑制的現(xiàn)象較為少見。而且這種小劑量化療對于骨髓抑制的程度比較低，患者不必過度擔(dān)憂兒童患者化療后會導(dǎo)致白血病。骨髓抑制最常見的表現(xiàn)是抽血化驗時，白細胞降低。而在硬纖維瘤化療過程中，白細胞降低程度有限，除非是白細胞降低非常嚴(yán)重，否則一般不需要打升白針（升白針主要是刺激骨髓造血細胞，加速生成白細胞）。5.女性患者化療期間可能會出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)，大部分患者停止化療后可以恢復(fù)。6.有極少數(shù)病人化療期間可能會出現(xiàn)呼吸困難，這種情況需要警惕一種罕見的并發(fā)癥：間質(zhì)性肺炎。如果出現(xiàn)這種癥狀，需要及時停藥，并去呼吸科對癥治療?；煏绊懟純旱纳L發(fā)育嗎？除了化療常見的副作用外，不少患兒家長擔(dān)憂，化療是否會對兒童的生長發(fā)育造成影響？因為硬纖維瘤的化療是一種小劑量化療，副反應(yīng)是可逆的，不會對生長發(fā)育造成嚴(yán)重影響。而且化療方案中使用的甲氨蝶呤，常用于白血病患兒，治療白血病時使用的劑量遠遠大于硬纖維瘤的治療劑量，而這些白血病患兒治愈后也沒有出現(xiàn)生長發(fā)育異常。但是化療藥對生育可能會有潛在的影響，當(dāng)然這種副反應(yīng)發(fā)生的幾率很低，但是為了以防萬一，我們建議對于成年男性患者可以在化療前凍存精子留作備份。對于育齡期女性，也可咨詢產(chǎn)科，是否可采用藥物保護卵巢功能。另外，由于化療要使用激素，很多家長也會擔(dān)心激素的副作用，這也是沒有必要的。硬纖維瘤化療使用激素的目的有兩個：一是預(yù)防藥物過敏；二是為了止吐。如果患者在化療初期使用1-2次激素后，沒有任何副反應(yīng)，以后的化療中基本就可以停用激素。換言之，硬纖維瘤化療并非長期使用激素，因此，不必過度擔(dān)心副反應(yīng)。