胸壁疾病

Poland 's綜合癥是一組先天性畸形，最初是在1841年由一個叫Poland的英國大學(xué)生在學(xué)習(xí)解剖學(xué)知識時首先發(fā)現(xiàn)的，又叫做“胸大肌缺損并指綜合征。常發(fā)生于男性，男：女為2.5：1，并且多數(shù)發(fā)生于右側(cè)。這類患者常表現(xiàn)出如下的一些特征：胸大肌缺如，肋骨、肋軟骨畸形或部分缺失，從而影響胸壁運動。重者有肺組織疝出，乳房、乳頭缺失，手部、前臂、上臂發(fā)育不良，指骨短縮、腕骨融合、前臂短縮、尺橈骨短縮、缺手畸形、指骨部分缺失、指間蹼狀粘連完全或不完全的并指畸形，脊柱側(cè)凸彎發(fā)育不良以及偶見心臟畸形等。其病因一般認為是與基因有關(guān),或有家族史。通常由于胚胎第三周，上肢胚芽發(fā)育受阻或分化障礙所致；但也有人認為在胚胎發(fā)育期鎖骨下動脈或其分支因某種原因發(fā)生供血不足,從而影響了胸部骨胳肌及同側(cè)手部的發(fā)育。Poland's 綜合癥臨床上少見但并非罕見。由于教科書上屬于胸外科部分，如果因為胸廓畸形就診，多可診斷明確。但如果患者由于癥狀輕而沒有注意到，或只因手部局部癥狀而就診骨科，則可能漏診。所以真實的發(fā)病率可能要高些。根據(jù)體格檢查即可作出胸大肌確如的診斷（如圖1），即患側(cè)沒有胸大肌甚至沒有胸小肌，有時肋骨清晰可見。女性常有乳房發(fā)育差，可從輕度的發(fā)育不全到完全缺如。乳頭、乳暈的位置偏高或偏低，甚至沒有。手的畸形通常與胸部病變發(fā)生在同側(cè)，常見的手部的畸形有并指、短指、缺指等。胸部畸形修復(fù)要在發(fā)育成熟后再實施，尤其女性患者要在青春期以后，健側(cè)乳房發(fā)育完成才能進行手術(shù)，以期達到兩側(cè)乳房的對稱性。手部輕度畸形不需手術(shù)，或行同期手術(shù)。如果胸部畸形程度較輕，不考慮美容因素，沒有心理負擔的情況下，可以不手術(shù)。對畸形嚴重的患者甚至可能需要進行胸部骨骼的矯正，如肋骨移植或補片移植等。女性患者要植入人工假體以便乳房重建。具體的治療方法也依據(jù)畸形程度而不同。男性患者較輕的可以進行脂肪注射充填，但注射部位如果原本脂肪就少，那么填充的脂肪細胞就容易被吸收，導(dǎo)致效果不理想。嚴重的畸形可以進行背闊肌帶血管神經(jīng)蒂轉(zhuǎn)移填充。一些患者擔心用背闊肌填充，屬于拆東墻補西墻。確實是這樣，對于非常瘦的人來說，手術(shù)后背部的不對稱是可以看出來的。但由于前面的畸形得到了美容上的修復(fù)而使其在心理上獲得滿足（如圖2）。背闊肌轉(zhuǎn)移后對上肢功能的影響很小，刀口疤痕稍長些，但創(chuàng)傷不大。另外，大網(wǎng)膜也可以用于填充肌肉缺損的部位。同時我們正在進行組織工程的實驗研究，以期解決填充物的問題。圖1. 手術(shù)前正面照片圖2.手術(shù)后正面照片