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沈柏用主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 大家好，我是瑞金醫(yī)院胰腺中心的沈博用。 胰腺到底是干什么用的呢？胰腺是我們身體里面一個(gè)非常重要的消化器官，我們吃的食物，我們血糖的控制都由胰腺來調(diào)節(jié)，所以胰腺的功能是有兩，第一，它的內(nèi)分泌功能，它分泌胰島素，胰島素可以維持我們血糖的正常，所以胰島素不足了就得了糖尿病。 第二，它是我們的外分泌器官，也就是當(dāng)我們吃進(jìn)去的蛋白質(zhì)、淀粉和脂肪都需要消化，這些消化酶哪里來？那就是胰腺分泌的，胰腺會(huì)分泌胰蛋白、胰脂肪和胰淀粉酶來消化我們吃進(jìn)去食物當(dāng)中的淀粉、蛋白質(zhì)和脂肪，所以可見的胰腺的作用是非常大的。 瑞金醫(yī)院胰腺中心為您解決所有的胰腺問題。2024年02月23日
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楊峰副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 胰腺外科 作為一種少見腫瘤——胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPT），向來被認(rèn)為惡性程度低，少有轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。然而，2024年日本的一項(xiàng)最新研究報(bào)道了5例快速進(jìn)展的胰腺SPT，生存期最短者僅3個(gè)月，最長者也就3年，預(yù)后差到堪比胰腺導(dǎo)管腺癌。那么這5例病人都有什么特征呢？從報(bào)道資料來看，5例均有肝轉(zhuǎn)移、腫瘤偏大、Ki-67指數(shù)均超過20%，也就是復(fù)旦預(yù)后指數(shù)均屬高危的病人，可見該指數(shù)是目前最佳的評(píng)價(jià)指標(biāo)。遺憾的是，研究并未發(fā)現(xiàn)針對(duì)此類病人的預(yù)警信號(hào)，更沒有提出有效的治療方法。雖然這些病人做了基因檢測，但除了發(fā)現(xiàn)SPT特有CTNNB1突變之外，并沒有多大價(jià)值。2024年01月14日500
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劉發(fā)強(qiáng)副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 普外科 胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasm,IPMN）是一種少見的良性囊性腫瘤，其中一部分有演變成胰腺導(dǎo)管腺癌（PancreaticDuctalAdenocarcinoma,PDAC）的潛在風(fēng)險(xiǎn)。有大宗單中心隊(duì)列研究表明，隨著增強(qiáng)CT的廣泛應(yīng)用，IPMN在胰腺囊性腫瘤（PancreaticCysticNeoplasms,PCNs）中的檢出率約為82%，屬于PCNs中的常見類型[1]。因此，IPMN的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療顯得愈發(fā)重要。IPMN通常起源于胰腺導(dǎo)管的上皮層，包括主胰管和分支胰管均可發(fā)病，按位置可分為：主胰管型（MainDuct,MD）、分支胰管型（BranchDuct,BD）、混合型。其中MD型癌變率可高達(dá)50%以上，BD型癌變率約10%以上，且癌變率隨患病時(shí)間延長有增高趨勢。主要是在導(dǎo)管內(nèi)形成分泌粘液的乳頭狀突起，引起胰管內(nèi)粘液集聚，胰管梗阻并擴(kuò)張。IPMN在50-70歲之間高發(fā)，可見于少數(shù)年輕或者70歲以上高齡患者，男略多于女，性別間的發(fā)病率沒有顯著差異[2]。1、臨床表現(xiàn)與診斷IPMN常常于體檢時(shí)無意間被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)無明顯癥狀，即使有腹痛、消化不良、惡心、嘔吐、黃疸等表現(xiàn)，不具典型性，與其他消化系統(tǒng)疾病引起的癥狀不易鑒別。因此單憑臨床癥狀，不能明確診斷IPMN。如懷疑IPMN，或需要同其他胰腺腫瘤鑒別，應(yīng)結(jié)合病史、嚴(yán)重程度及彩超等篩查結(jié)果，進(jìn)一步行胰腺增強(qiáng)CT、MRCP或增強(qiáng)MRI，必要時(shí)行胰管造影、內(nèi)鏡超聲等檢查以排除診斷。如不能排除癌變，或無法第一時(shí)間行手術(shù)治療者，可考慮行PET-CT、胰腺穿刺病理活檢等檢查，包括囊液穿刺細(xì)胞學(xué)檢查等，判斷病變性質(zhì)和特征，指導(dǎo)治療。2、治療IPMN的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤具體特點(diǎn)具體實(shí)施。在任何治療方案實(shí)施前，需根據(jù)各項(xiàng)檢查結(jié)論，提前告知患者所患腫瘤的具體位置、大小、胰管擴(kuò)張與否及IPMN類型和必要的鑒別診斷疾病病種，讓患者充分意識(shí)到相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，提高依從性，接受醫(yī)生的建議和指導(dǎo)。保守觀察治療：一般適用于①囊腫直徑小于3毫米；②影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)實(shí)性成分；③胰管無明顯擴(kuò)張；④血清腫瘤標(biāo)志物介于正常范圍，包括CA19-9和CEA等。需要手術(shù)治療的相對(duì)適應(yīng)癥：①胰腺囊腫壁增厚；②囊壁有小于5毫米的強(qiáng)化結(jié)節(jié)；③主胰管增寬，介于5-9毫米之間；④囊腫直徑大于等于3毫米；⑤胰腺周圍淋巴結(jié)腫大；⑥短期內(nèi)胰管增寬，同時(shí)伴遠(yuǎn)端胰腺萎縮；⑦兩年內(nèi)囊腫增大幅度超過5毫米；⑧血清腫瘤標(biāo)志物升高超過正常范圍上限，包括CA19-9和CEA等。需要手術(shù)治療的絕對(duì)適應(yīng)癥：①囊壁有大于等于5毫米的強(qiáng)化結(jié)節(jié)；②主胰管直徑增寬大于等于1公分；③伴有梗阻性黃疸。結(jié)合上述手術(shù)適應(yīng)癥及不同類型IPMN的癌變率，普遍認(rèn)為主胰管型和混合型常常需要手術(shù)治療。手術(shù)方式通常根據(jù)腫物所在位置決定，主要包括胰十二指腸切除術(shù)、胰腺中段切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、全胰腺切除術(shù)等[3]。3、隨訪適用于保守觀察治療者，若囊腫直徑大于等于2毫米，建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次彩超或（和）MRI-MRCP；若囊腫直徑小于2毫米，每年常規(guī)彩超或（和）MRI-MRCP是必須的。同時(shí)可檢測血清腫瘤標(biāo)志物，包括CA19-9和CEA的變化。發(fā)現(xiàn)IPMN暫時(shí)無需手術(shù)者，建議第一年每6個(gè)月復(fù)查一次，3年內(nèi)每年復(fù)查一次，3年后每兩年復(fù)查一次。對(duì)于已行手術(shù)治療者，應(yīng)警惕殘余胰腺復(fù)發(fā)并癌變可能。因此建議術(shù)后2年內(nèi)每半年復(fù)查一次，2-5年間每年復(fù)查一次，5年后每兩年復(fù)查一次。若術(shù)后石蠟病理提示已有癌變，則按惡性腫瘤復(fù)查標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行隨訪：術(shù)后2年內(nèi)每三個(gè)月復(fù)查一次，2-5年每半年復(fù)查一次，5年后每年復(fù)查一次。4、總結(jié)IPMN是一種不常見的胰腺囊性腫瘤，屬良性腫瘤。生長于主胰管的IPMN具有較高的癌變率，對(duì)患者的健康易造成嚴(yán)重影響。因此，了解IPMN的規(guī)律和診療原則是極其重要的。保持健康的生活方式和定期體檢，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，也是防治IPMN的重要措施。參考文獻(xiàn)[1]ChangYR,ParkJK,JangJY,etal.Incidentalpancreaticcysticneoplasmsinanasymptomatichealthypopulationof21,745individuals:Large-scale,single-centercohortstudy[J].Medicine(Baltimore),2016,95(51):e5535.DOI:10.1097/MD.0000000000005535.[2]TanakaM,Fernández-DelCastilloC,KamisawaT,etal.RevisionsofinternationalconsensusFukuokaguidelinesforthemanagementofIPMNofthepancreas.Pancreatology.2017.17(5):738-753.DOI:10.1016/j.pan.2017.07.007[3]TriantopoulouC,GourtsoyianniS,KarakaxasD,DelisS.IntraductalPapillaryMucinousNeoplasmofthePancreas:AChallengingDiagnosis.Diagnostics(Basel).2023.13(12):2015.DOI:10.3390/diagnostics131220152024年01月12日264
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韋祿勝醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 外科門診 除了急性胰腺炎，你能想象1個(gè)8歲的小孩也會(huì)有胰腺腫瘤嗎？今天，聊聊“實(shí)性假乳頭狀瘤”--一種兒童亦可見的胰腺腫瘤“少女瘤”是誰？胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPT），因其好發(fā)于20-30歲年輕女性，故俗稱“少女瘤”，由Frantz教授在1959年首次報(bào)道這種疾病，所以又叫“Frantz腫瘤”。SPT是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤，其發(fā)病率在全部胰腺腫瘤和胰腺外分泌腫瘤中分別占1-2%、0.2-2.7%。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPT）是一種低度惡性腫瘤。以前，它一直被認(rèn)為是“良性”或“交界性”腫瘤，但是最近越來越多研究證據(jù)表明，這種腫瘤存在癌癥相關(guān)基因的改變，并且具有轉(zhuǎn)移的能力，所以目前普遍認(rèn)為這種疾病屬于一種低度惡性腫瘤。當(dāng)然我們也不必畏懼，這種腫瘤通常手術(shù)根治后預(yù)后效果良好，很少發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移?！吧倥觥庇泻伟Y狀？案例一：一位8歲的小女孩環(huán)環(huán)騎自行車撞倒后，突發(fā)腹部劇痛，家人連忙送到附近醫(yī)院。一檢查才知道，環(huán)環(huán)的胰腺上竟然長了一個(gè)將近12cm的大腫瘤！胰腺癌？環(huán)環(huán)家屬頓時(shí)慌了神，胰腺得了腫瘤，這可不得了！“莫慌！”專家告訴他們，“環(huán)環(huán)得的是實(shí)性假乳頭狀瘤，這是一種相對(duì)較懶惰的腫瘤，不是胰腺癌，手術(shù)切除即可”。案例二：25歲的小李，大學(xué)剛畢業(yè)，考上了公務(wù)員，家里人都替她高興。然而，一張?bào)w驗(yàn)單，“胰腺囊性腫瘤”就像一盆冷水撲向她。進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)，小李的胰腺尾部長了1個(gè)近16cm的腫瘤，考慮是胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。幸好，做完手術(shù)后，小李順順利利入職了?？梢?，“少女瘤”多半并無明顯癥狀，常因體檢意外發(fā)現(xiàn)?？砂閴浩劝Y狀及胃腸道不適癥狀，如：腹痛，腹脹，惡心，嘔吐，消化不良等，但甚少引起梗阻性黃疸；少見以腹部鈍性外傷后伴腹部肌緊張及腫瘤包膜破裂引起腹腔出血就診?！吧倥觥遍L啥樣？SPT可包含固體和囊性成分，腫瘤的實(shí)體部分通常由具有血管基質(zhì)的均勻的多邊形上皮樣細(xì)胞組成，排列不緊密，由于血管壁較薄，并缺乏有力的支架，腫瘤易發(fā)生出血，此外常伴有鈣化和纖維囊邊緣，邊界較清晰，病灶很少侵犯脾臟和十二指腸等鄰近器官，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中肝臟為最常見部位。腫瘤體積差別較大，最大徑為1.5～30cm不等，其平均最大徑10.3cm；小者很少出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)，伴多少不等的纖維化，且常無明顯邊界及包膜；大者具有纖維性假包膜，常伴出血，壞死及囊性變。有時(shí)可見褐色的腫瘤碎塊附著于囊性變的腔壁上?！吧倥觥钡挠跋駥W(xué)特點(diǎn)1、好發(fā)體尾部，呈膨脹性生長；多數(shù)為圓形，類圓形，較大者邊緣可分葉；2、可分為實(shí)性，囊實(shí)性和囊性３種類型，多為囊實(shí)性腫塊。（1）實(shí)性腫瘤瘤體較小，可無包膜及出血，密度/信號(hào)均勻，邊界清楚，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期輕度均勻強(qiáng)化并延遲強(qiáng)化；（2）囊實(shí)性腫瘤和囊性腫瘤相對(duì)較大，有包膜，瘤內(nèi)出血，壞死常見，密度/信號(hào)混雜且不均勻延遲強(qiáng)化；3、浮云征：增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，漂浮在無強(qiáng)化的囊性成分中；4、實(shí)性成分明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化明顯；腫瘤實(shí)性部分DWI呈高信號(hào)，ADC值低于正常胰腺；5、胰膽管擴(kuò)張少見，可淋巴轉(zhuǎn)移和周圍浸潤?！吧倥觥比绾蜗麥?？SPT生長緩慢，對(duì)放、化療均不敏感，手術(shù)切除是最直接有效的治療手段，術(shù)后預(yù)后較好。據(jù)調(diào)查研究顯示，不管是良性還是惡性SPT，其術(shù)后1年、3年和5年的生存率分別為98.9%、95.7%和93.7%。即使已有局限性肝轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)的患者，手術(shù)切除也可取得較好的效果，大多數(shù)患者可以痊愈。保留功能的胰腺手術(shù)成為趨勢兩個(gè)案例中的環(huán)環(huán)和小李，都接受了機(jī)器人保留脾的胰體尾切除術(shù)。達(dá)芬奇機(jī)器人，具有超高分辨率、540度無死角靈活旋轉(zhuǎn)、無延時(shí)人機(jī)交互等突出優(yōu)勢，可極大限度保留正常功能。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)，可以提供一個(gè)高清視野，醫(yī)生可以更清楚分辨胰腺的精細(xì)結(jié)構(gòu)，可以進(jìn)一步減小創(chuàng)傷，減少胰管及膽管等重要結(jié)構(gòu)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，機(jī)器人手術(shù)避免了開腹手術(shù)15-20cm的傷口，僅需在腹部開幾個(gè)小洞就可以完成，術(shù)后疼痛較傳統(tǒng)手術(shù)更輕，術(shù)后恢復(fù)更快。在完整切除腫瘤的同時(shí)，盡可能多的保留正常胰腺組織，從而減少手術(shù)對(duì)胰腺功能的影響，保證患者長期的生活質(zhì)量。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)和設(shè)備的不斷改善，保留功能的胰腺手術(shù)逐漸被外科醫(yī)生所重視，也是每個(gè)外科醫(yī)生精益求精手術(shù)的至高追求。這種手術(shù)也做得越來精細(xì)，越來越安全。少女的胰腺，達(dá)芬奇機(jī)器人來守護(hù)！部分素材來源于網(wǎng)絡(luò)，僅代表個(gè)人觀點(diǎn)2023年12月21日196
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 嗯，這小問題問啊顧主你好啊，孩子胰腺失性加入糖瘤會(huì)復(fù)發(fā)嗎？呃，復(fù)發(fā)概率不高啊，說卵化不高那就是復(fù)發(fā)的話，一般問題也不是很大啊，失性加入糖瘤啊，徹底治愈率在或者說啊是呃OS啊那個(gè)治愈率啊在95%以上啊，就是說基本上包括包會(huì)有生命危險(xiǎn)啊嗯，有少部分可以帶流存活啊，長期帶流存活。 啊，術(shù)后復(fù)發(fā)概率不高啊，但即使復(fù)發(fā)啊，如果不是很問問題很大，也問題不大啊，因?yàn)橐灿胁糠挚梢詭Я龃婊睿L期存活啊，所以呢，這個(gè)問題不大，復(fù)發(fā)的概率不高啊，即使復(fù)發(fā)問題也不是很大啊，徹底治愈率在95%左右，好，這個(gè)問題回答到結(jié)束。 好啊，那我們今天回答了16個(gè)問題啊，那我們。2023年12月17日32
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韋祿勝醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 外科門診 1、概述胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤（solidpseudopapillarytumorofthepancreas,SPTP，orsolid-pseudopapillaryneoplasm，SPN）是胰腺較為罕見的腫瘤，1959年由Frantz等首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)稱為胰腺乳頭囊性腫瘤（papillarycystictumorofthepancreas）,占胰腺原發(fā)性腫瘤1%-2%，占胰腺囊性腫瘤10%-15%，其發(fā)生具有非常顯著年齡與性別特征。曾有多種命名，包括胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤、低度乳頭狀腫瘤、乳頭狀囊實(shí)性腫瘤、囊性-實(shí)性腫瘤和Frantz瘤等種,這些命名分別從不同角度描述形容該腫瘤病理形態(tài)形態(tài)學(xué)特征。直到1996年WHO才正式統(tǒng)一命名為SPTP，2000版WHO將其分為交界性腫瘤和實(shí)性假乳頭狀癌，而2010版WHO則重新定義將其直接歸入惡性腫瘤。隨著近年來該腫瘤發(fā)病率的不斷增加，人們對(duì)其認(rèn)識(shí)不斷深入，同時(shí)在診斷和鑒別診斷方面也開展了很多相關(guān)研究，取得了一定的研究進(jìn)展。筆者復(fù)習(xí)國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)，將其臨床特征及病理形態(tài)學(xué)特征和免疫表型結(jié)果，臨床治療及預(yù)后，現(xiàn)復(fù)習(xí)如下，望能提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)，減少臨床誤診或漏診情況。2、臨床表現(xiàn)SPTP臨床上非常罕見，占胰腺外分泌腫瘤0.17%-2.70%。文獻(xiàn)報(bào)道以亞洲和美國非裔較為多見，高發(fā)人群主要包括青春期及年輕女性，發(fā)病年齡18-35歲，大多集中在30歲左右，其中約1/3為處于青春期女孩，兒童發(fā)病率為20%-25%，老年女性和男性發(fā)病極少見。男女比為1:10，男性發(fā)病年齡偏大。該腫瘤在胰腺任何位置都可發(fā)生，但胰尾略多見，其次是胰體尾部，也有報(bào)道多在胰頭。偶見鄰近器官浸潤，可轉(zhuǎn)移到肝、肺和皮膚等部位。偶有報(bào)道原發(fā)于胰腺外SPT(extrapancreaticsolidpseudopapillarytumor，ESPT)，如肝臟、肺、結(jié)腸、腹膜后、卵巢、睪丸及腸系膜等部位。臨床表現(xiàn)可無明顯癥狀或僅有上腹部不適，但缺乏特異性；腫瘤壓迫胃腸道產(chǎn)生惡心、嘔吐等癥狀，偶見腫瘤破裂引起腹腔出血或急腹癥。實(shí)驗(yàn)室血清學(xué)檢查肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、降鈣素原(PCT)、血淀粉酶(AMS)、腫瘤標(biāo)記物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、鱗狀上皮抗原(Scc)CA19-9、CA125、CA50、CA153等多為正常值。偶有文獻(xiàn)報(bào)道因AMS升高而誤診為急性胰腺炎后確診為SPTP。目前診斷SPTP主要手段是影像學(xué)檢查，腹部CT、B超、MRI可顯示胰腺或腹膜后占位性病變，其影像學(xué)主要特點(diǎn)是腫塊呈低密度，囊實(shí)混雜，邊界清晰，可見鈣化，少有胰管或膽管擴(kuò)張。CT表現(xiàn)平掃示單發(fā)的邊緣尚清的圓形或類圓形包膜完整低密度影，大多呈囊實(shí)性混雜病灶，內(nèi)部有變性、鈣化、出血、壞死等征象；B超表現(xiàn)為胰腺區(qū)可查單發(fā)低回聲腫物，密度不均勻，內(nèi)部回聲不均,可有無聲區(qū)，血運(yùn)不豐富；MRI在探查腫瘤內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)方面有很大優(yōu)勢，如腫瘤包膜狀態(tài)、是否囊性變、是否內(nèi)部出血等情況。影像學(xué)術(shù)前檢查大多能對(duì)腫瘤作準(zhǔn)確定位，但一般難以確定病變性質(zhì),需與其他胰腺腫瘤或囊性普通病變相鑒別,內(nèi)鏡超聲(EUS)引導(dǎo)下腫瘤細(xì)針穿刺活檢(FNA)是診斷SPTP可靠手段，但屬于有創(chuàng)操作且操作難度大，并發(fā)癥多，臨床上較少采用。3、病理形態(tài)學(xué)特征肉眼觀SPTP腫瘤通常較大，常為單發(fā)圓形或橢圓形，有假包膜囊實(shí)性混合性腫塊，包膜多較完整，腫瘤切面呈非均質(zhì)表現(xiàn),由灰黃及灰紅色實(shí)性區(qū)域和暗紅色囊性區(qū)域組成，囊性結(jié)構(gòu)罕見，?？梢姵鲅c壞死。腫瘤質(zhì)地較軟，常有包膜或纖維組織分隔。鏡下觀SPTP鏡下具有多種組織學(xué)結(jié)構(gòu)，腫瘤由囊性區(qū)、實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)、退變區(qū)按照不同比例混合而成，包膜纖維性厚薄不均。腫瘤細(xì)胞退變脫落后形成囊性區(qū)，囊腔大小不等，微囊或大囊腔均可見，周圍腫瘤細(xì)胞呈小梁狀或腺泡狀等形態(tài)排列，?？梢姴煌潭瘸鲅?、壞死及黏液樣變性；實(shí)性區(qū)腫瘤呈片塊狀或彌漫分布，被纖細(xì)小血管分隔，且該血管周圍常呈透明變性,腫瘤細(xì)胞形態(tài)大小較一致，圓形或橢圓形，胞質(zhì)豐富且染色較淺，胞核卵圓形，居中常見核溝，核仁一般不明顯，核分裂象罕見；假乳頭區(qū)可見瘤細(xì)胞被周圍纖細(xì)的纖維血管分隔包繞復(fù)層排列形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，為該腫瘤診斷重要形態(tài)學(xué)特征。?SPTP免疫組化標(biāo)記物如Vimentin、β-catenin、α-1-抗胰蛋白酶(α-1-antitrypsin，AAT)、NSE、CyclinD1、CD10、CD56、PR等均陽性表達(dá)，而CgA、外分泌胰酶、雌激素受體-α(estrogenreceptor-α，ER-α)及甲胎蛋白(alphafetoprotein，AFP)、EMA等為陰性。最新文獻(xiàn)研究認(rèn)為CD99在腫瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)點(diǎn)灶狀陽性表達(dá)為其特征性。目前有人推薦將β-catenin、E-cadherin、CD10、CgA、Vimentin等用作診斷一組核心抗體。TFE3屬于轉(zhuǎn)錄因子(microphthalmia-associatedtranscriptionfactor，MiT)家族成員，包括4個(gè)癌基因：MITF、TFEB、TFE3和TFEC等，其中TFE3基因還參與溶酶體、自噬體生物合成及細(xì)胞碎片清除。最近研究發(fā)現(xiàn)TFE3在SPTP中呈腫瘤細(xì)胞核陽性是其獨(dú)特免疫表型，聯(lián)合檢測TFE3+β-catenin+CD10可作為診斷SPTP重要標(biāo)記。TFE3在SPTP表達(dá)對(duì)于診斷及鑒別診斷有重要意義，但FISH檢測并無染色體易位，其確切機(jī)制尚待更進(jìn)一步的分子基因?qū)W研究。4、鑒別診斷由于SPTP缺乏特異性輔助診斷指標(biāo)，易與其他胰腺腫瘤混淆，包括以下胰腺良惡性腫瘤。①胰腺高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(neuroendocrinetumor，NET)：多見于青年女性，好發(fā)于胰腺尾部，增強(qiáng)CT腫瘤多呈明顯強(qiáng)化，此類腫瘤常缺乏廣泛出血、假乳頭狀結(jié)構(gòu)及退行性病變，有明顯血管間質(zhì)。臨床表現(xiàn)常有內(nèi)分泌紊亂癥狀。NET鏡下常排列成特定結(jié)構(gòu)，包括緞帶、條索、腺樣、實(shí)性等多種結(jié)構(gòu)，免疫組化特征內(nèi)分泌標(biāo)記物CgA、Syn、NSE等常彌漫陽性，此外最重要是NET腫瘤細(xì)胞β-catenin和Ecadherin呈現(xiàn)明確細(xì)胞膜陽性，而SPTP顯示β-catenin細(xì)胞核/質(zhì)陽性而E-cadherin陰性。Claudin蛋白屬于完整的緊密連接膜蛋白家族成員，在維持上皮細(xì)胞極向、黏附性和細(xì)胞旁通透性中起重要作用，與細(xì)胞某些功能失常和腫瘤發(fā)生密切相關(guān)。近年來有學(xué)者發(fā)現(xiàn)Claudin5和Claudin7可以用來鑒別胰腺SPTP和NET，建議聯(lián)合檢測Claudin5、β-catenin、CD10和Claudin7有助于診斷和鑒別診斷SPTP和NET。②腺泡細(xì)胞癌(acinarcellcarcinoma，ACC)：該腫瘤更常見于男性，與周圍正常組織分界不清，結(jié)節(jié)狀，鏡下見癌組織以腺泡或小梁狀結(jié)構(gòu)為主，而無SPTP特有假乳頭狀結(jié)構(gòu)。癌細(xì)胞胞核形態(tài)呈空泡狀，有明顯核仁及顯著核分裂象，一般位于細(xì)胞基底部區(qū)域。免疫組織化學(xué)特征β-catenin局灶狀陽性表達(dá)，胞核陽性率較低；該腫瘤CD56呈陰性表達(dá)。③胰腺囊性腫瘤：好發(fā)人群為40-60歲女性，胰體及胰尾部常發(fā)生。CT平掃呈圓形或卵圓形囊實(shí)性腫塊，囊壁厚薄不均，可有分隔，增強(qiáng)后囊壁明顯強(qiáng)化；若惡變，囊壁上可見強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。漿液性囊腺瘤鏡下可見小乳頭狀結(jié)構(gòu)疊于大乳頭上，囊壁內(nèi)層上皮為單層或假復(fù)層。粘液型囊腺瘤可見單囊或多囊，腔內(nèi)含粘液，囊壁內(nèi)層為高柱狀粘液上皮，腫瘤細(xì)胞可呈實(shí)心團(tuán)狀或乳頭狀排列并向嚢腔內(nèi)凸起，且無SPTP特征性假乳頭結(jié)構(gòu)，也未見出血壞死等現(xiàn)象。?④胰母細(xì)胞瘤：該腫瘤惡性程度高，生長迅速，轉(zhuǎn)移早，臨床預(yù)后較差，常見于10歲以下男童。鑒別要點(diǎn)主要表現(xiàn)為特征性鱗狀小體；腫瘤組織成分為多源性胰腺細(xì)胞，可同時(shí)表現(xiàn)出腺樣分化、腺管分化及內(nèi)分泌分化狀態(tài)。該腫瘤缺乏SPTP特征性表現(xiàn)。?⑤胰腺導(dǎo)管腺癌：最常見胰腺腫瘤，惡性程度極高，進(jìn)展迅速，但起病隱匿，早期可無明顯癥狀。增強(qiáng)CT能夠顯示腫物大小、部位、形態(tài)及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，并能判斷有無轉(zhuǎn)移及腫大淋巴結(jié)。肉眼常為邊界不清的灰黃色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，腫瘤細(xì)胞高中分化呈大小不等的腺管樣排列，個(gè)別腫瘤出現(xiàn)微乳頭狀結(jié)構(gòu)和透明細(xì)胞表型，腫瘤呈浸潤性生長，間質(zhì)呈促纖維結(jié)締組織增生，與SPPT多細(xì)胞少間質(zhì)及假乳頭狀結(jié)構(gòu)不同。免疫組化胰腺導(dǎo)管腺癌表達(dá)上皮標(biāo)記物而vimentin陰性。5、發(fā)病機(jī)制及組織來源?SPTP發(fā)生機(jī)制目前尚未明確。有研究表明與β-catenin和E-cadherin基因變異和異常表達(dá)有關(guān)。β-catenin是一種細(xì)胞骨架蛋白，是粘連系統(tǒng)的主要成分，同時(shí)參與Wnt信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路激活，能與E-cadherin形成復(fù)合結(jié)構(gòu)，在細(xì)胞粘附中發(fā)揮著重要作用。Abraham等對(duì)20例SPTP研究發(fā)現(xiàn)幾乎所有病例都發(fā)生APC和β-catenin信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的改變，其中95%胞核β-catenin顯示陽性表達(dá)，90%發(fā)生β-catenin基因變異。Müller-Hocker等研究發(fā)現(xiàn)β-catenin在SPTP陽性表達(dá)率高達(dá)100%，但100%呈胞核/胞質(zhì)陽性表達(dá)，說明其可能還有3號(hào)外顯子外其他外顯子突變，因此有待于大樣本深入研究探討。關(guān)于腫瘤起源目前有兩種看法：一種來自于多能性胰腺細(xì)胞，另一種考慮女性的生殖胚胎起源。WHO于2000年將其定位為胰腺外分泌腫瘤。隨著大量電鏡及免疫組化等研究結(jié)果出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)該腫瘤細(xì)胞具有多向分化能力，即內(nèi)分泌、外分泌、局灶上皮等分化方向。電鏡研究發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞存在著內(nèi)分泌細(xì)胞、導(dǎo)管及腺泡的分化。免疫組化結(jié)果也提示該腫瘤具有多向表達(dá)能力，研究者認(rèn)為SPTP起源細(xì)胞與任何一種胰腺細(xì)胞都不相同，其組織起源的一個(gè)重要性為胰腺胚胎多能干細(xì)胞。電鏡檢查可見瘤細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)類似于腺泡細(xì)胞酶原顆粒樣顆粒，文獻(xiàn)報(bào)道ATT在SPTP中幾乎全部陰性表達(dá)；Syn是上皮型和神經(jīng)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標(biāo)志，約70%SPTP中可見表達(dá)，呈局灶陽性，不同于胰腺NET彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)；Nestin蛋白是目前公認(rèn)胰腺干細(xì)胞的標(biāo)志，Zulewski等研究報(bào)道SPTP中Nestin呈胞質(zhì)彌漫陽性表達(dá)，提示該腫瘤可能起源于多能干細(xì)胞；Dong等研究發(fā)現(xiàn)胰島素和胰高血糖素在SPTP中呈陽性表達(dá)，提示SPTP具有內(nèi)分泌和外分泌細(xì)胞的雙重分化特征。?6、臨床治療和預(yù)后?雖然SPTP屬低度惡性腫瘤，目前手術(shù)切除是首選及最有效的治療方法。手術(shù)原則是完整切除腫瘤并最大可能保留胰腺組織。手術(shù)方式選擇主要取決于腫瘤的生長部位、大小、邊界、包膜是否完整、血管及周圍組織臟器侵犯、淋巴轉(zhuǎn)移、胰管擴(kuò)張程度及術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果等；出現(xiàn)侵襲性生長還應(yīng)同時(shí)行胰周淋巴結(jié)清掃；對(duì)于侵襲血管的腫瘤應(yīng)可在風(fēng)險(xiǎn)可控范圍內(nèi)爭取行腫瘤加血管切除。胰體尾部的腫瘤可行保留或不保留脾臟的胰腺遠(yuǎn)端切除；胰頭部腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)。關(guān)于放化療手段治療SPTP是否有效，目前存在意見分歧。也有報(bào)道稱放療對(duì)于姑息性切除患者具有—定效果。關(guān)于放化療對(duì)SPTP的療效還需進(jìn)一步研究和探討。還有報(bào)道稱性激素受體陽性病人采用內(nèi)分泌治療也取得了一定療效。?患者腫瘤切除后5年生存率為95%-97%，術(shù)后5年局部復(fù)發(fā)率＜10%。增加該腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)因素包括：首次手術(shù)時(shí)出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移，附近器官侵襲，淋巴血管侵襲、腫瘤大?。ù笥?cm）、患者年齡、腫瘤破裂和切緣陽性等。7、結(jié)語?SPTP是一種好發(fā)于年輕女性的低度惡性腫瘤，但具有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移能力，臨床表現(xiàn)無特異性且容易被誤診為良性病變。組織學(xué)特征為假乳頭狀結(jié)構(gòu)，是診斷重要形態(tài)學(xué)標(biāo)志。手術(shù)切除是SPTP首選的治療手段。其他的治療方式仍有待于進(jìn)一步探索和驗(yàn)證。發(fā)病機(jī)制可能與β-catenin和E-cadherin的基因變異和異常表達(dá)有關(guān)。2023年12月17日291
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沈駿主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 消化科 那位這位病友就問了CT去年查胰腺好，前天CT胰腺尾部飽滿怎么回事？呃，有其他問題查別的嗎？我覺得呢是這樣的，有的時(shí)候胰腺尾部飽滿也不一定有什么特殊的意義，我建議呢，一個(gè)呢是過一段時(shí)候再復(fù)查一下。 也不一定說是一定要復(fù)查增強(qiáng)CT，比如做個(gè)平掃，或者至少做個(gè)B超，另外呢，腫瘤指標(biāo)，咽炎，比如CA199242這種腫瘤指標(biāo)驗(yàn)一驗(yàn)，另外呢，再看一看自己血糖什么好不好，對(duì)吧，如果有就沒有腫瘤，沒有胰腺炎，沒有自身免疫性的疾病，胰腺稍微有點(diǎn)飽滿了，只要觀察隨訪他，如果甚至有的時(shí)候就已經(jīng)沒問題，他慢慢的又瘦了。 啊，他有可能的，還有就是有沒有脂肪肝，有些人就是血脂高嘛，也相關(guān)的啊，所以呢，就是動(dòng)態(tài)的觀察，只要惡性腫瘤指標(biāo)不升高，只要慢慢的它能恢復(fù)正常，一般問題不大的。 好，這位病友問了。2023年12月15日132
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金佳斌主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胰腺外科 胰腺手術(shù)后，出院了可能帶一堆藥，也可能很簡單就一個(gè)藥，怎么吃，有什么需要注意的，來了解下。胰腺相關(guān)用藥：如病情咨詢請(qǐng)?jiān)L問http://www.sshealther.com/doctor/1850254851.html制酸護(hù)胃：雷貝拉唑，泮托拉唑，沃克，耐信，奧克等都是一類藥物，一般每天一次，一次1粒即可；極個(gè)別有潰瘍或高危，醫(yī)生會(huì)建議吃到一天2次。胰十二指腸術(shù)后建議術(shù)后吃到3個(gè)月，脾切除后口服阿司匹林的，建議聯(lián)合阿司匹林一起吃。胰酶替代：得美通（胰酶腸溶膠囊，建議終生服用），根據(jù)胰腺切除多少或腹瀉癥狀，每餐2～6粒，可按照餐前、餐中和餐后搭配（比如1-2-1或2-2-2），個(gè)別全胰腺切除的患者甚至要吃到每餐8粒。泌特（復(fù)方阿嗪米特腸溶片），除了胰酶，還有促膽汁分泌作用，一日三次，餐后服用，每次1-2片。抗生素：出院后如有攜帶抗生素，要么還有點(diǎn)輕度炎癥，要么備著先不吃。一般持續(xù)服用3～5天，切不可長期服用，通常會(huì)攜帶頭孢或喹諾酮類抗生素，按照說明書服用即可?？鼓幬铮豪ド嘲?，胰腺手術(shù)有一部份需要血管重建，大部分是靜脈重建，有的甚至需要使用人造血管，術(shù)后就要開始抗凝，出院后需要口服抗凝維持，根據(jù)體重，利伐沙班15～20mg，每日維持，門診隨訪血管通暢度再?zèng)Q定是否繼續(xù)用藥。阿司匹林，胰腺體尾或全胰腺切除，通常會(huì)聯(lián)合脾臟切除，大部分患者術(shù)后血小板進(jìn)行性升高，出院后需要長期服用阿司匹林抗血小板凝聚，每天餐后口服1片（100mg）即可，同時(shí)口服制酸護(hù)胃的藥每天一片，防止胃潰瘍出血，部分患者也可血小板處于正常范圍，則不需要吃。云南白藥：部分患者黑便，消化道潰瘍，吃上效果很好。2023年12月09日1595
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徐曉武主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 胰腺外科 隨著體檢的普及，胰腺腫瘤的檢出率越來越高。大部分需要手術(shù)的胰腺腫瘤患者只需要切除胰頭或者胰體尾部分即可，但有少數(shù)患者由于種種原因需要做胰腺全部切除術(shù)，即把整個(gè)胰腺全部切掉。胰腺在人體的消化系統(tǒng)以及內(nèi)分泌系統(tǒng)中都扮演著重要的角色。作為消化腺體，胰腺發(fā)揮其外分泌功能，產(chǎn)生富含各種消化酶的堿性胰液，可以中和胃酸，分解食物中的糖類、蛋白質(zhì)、脂肪，使其變成更易吸收的小分子物質(zhì)。而另一方面作為一個(gè)重要的內(nèi)分泌腺，胰腺負(fù)責(zé)體內(nèi)許多重要激素物質(zhì)的分泌，而其中最重要的毫無疑問就是胰島素，這也是人體內(nèi)唯一一個(gè)降低血糖的激素。胰島素可以加速肝臟與肌肉對(duì)糖類物質(zhì)的利用，加速血糖進(jìn)入組織內(nèi)部，從而降低血糖。因此當(dāng)胰腺被全部切除后，人體的消化功能及血糖調(diào)節(jié)功能將受到極大的影響。鑒于上述胰腺的重要功能，既往全胰腺切除術(shù)是不敢想象的。但隨著技術(shù)的進(jìn)步和學(xué)科的發(fā)展，胰腺外分泌功能已經(jīng)基本可被各種口服消化酶來替代；而內(nèi)分泌功能也因?yàn)橐葝u素的出現(xiàn)而得以解決，現(xiàn)在甚至有可植入體內(nèi)的胰島素泵，可以模擬體內(nèi)的胰島細(xì)胞，根據(jù)人體的血糖水平實(shí)時(shí)調(diào)節(jié)胰島素的分泌。而胰腺全部切除后，由于不存在胰漏問題，雖然手術(shù)聽起來更大一些，但實(shí)際上術(shù)后相對(duì)卻更加安全。綜上所述，當(dāng)患者因病情需要行胰腺全部切除時(shí)，不必過于驚慌?，F(xiàn)在的醫(yī)療技術(shù)手段完全可以讓患者術(shù)后恢復(fù)基本的正常生活，但是由于全胰腺術(shù)后的患者需要終身服用消化酶及應(yīng)用胰島素控制血糖，患者及家屬要對(duì)疾病有充分的認(rèn)識(shí)和理解，患者在生活和飲食上要有一定的自我管控能力，同時(shí)也要有一定的經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)。此外，目前在臨床上我們開展了次全胰腺切除術(shù)，即保留少部分的胰尾，在一定程度上改善了患者胰腺內(nèi)外分泌功能嚴(yán)重不足的問題，使得患者的基本生活質(zhì)量得以改善。2023年11月29日1193
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胰腺疾病相關(guān)科普號(hào)
吳文川醫(yī)生
吳文川 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
普外科
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張繼紅醫(yī)生的科普號(hào)
張繼紅 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-廣東
肝膽外科
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孫普增醫(yī)生：《好大夫》專號(hào)
孫普增 主任醫(yī)師
陽谷縣人民醫(yī)院
消化呼吸內(nèi)科
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