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郭新榮副主任醫(yī)師 陜中二附院 針灸康復(fù)疼痛科 血小板低可以吃糖皮質(zhì)激素藥、免疫調(diào)節(jié)藥、升高血小板藥物、止血藥等藥物治療。但引起血小板低的原因不同、患者體質(zhì)狀況不同，治療時(shí)采用的藥物也存在差異性。建議謹(jǐn)遵醫(yī)囑，采用合適的藥物治療。1.糖皮質(zhì)激素藥：血小板降低的患者也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素類藥物治療，比如：醋酸潑尼松片、醋酸氫化可得松片、倍他米松片等，使用這類藥物可以抑制血小板的相關(guān)抗體產(chǎn)生，減少對血小板的破壞，從而提升血小板。2.免疫調(diào)節(jié)藥：對于血小板低的患者也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下是具有免疫調(diào)節(jié)作用的藥物治療，比如：復(fù)方氨肽素片、復(fù)方環(huán)磷酰胺片、轉(zhuǎn)移因子膠囊等，這些藥物對于增強(qiáng)機(jī)體的代謝和抗病能力有一定好處，進(jìn)而對于提升血小板也有一定的效果。3.升高血小板藥物：血小板低也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用增高血小板的藥物，比如：咖啡酸片、重組人白介素-11.升血小板囊等。4.止血藥物：對于血小板低的患者，如果存在出血現(xiàn)象時(shí)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用止血藥物，比如：卡絡(luò)黃鈉注射液、酚磺乙胺注射液、腎上腺色腙片等。血小板低的患者除了吃藥治療外，情況嚴(yán)重者也可通過輸注血小板、脾臟切除等方法治療。2024年06月07日
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范曉強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 臨床上常常遇到血小板減少的病人，有些人非常緊張，惶恐得感覺大禍臨頭有滅頂之災(zāi)；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不當(dāng)回事，還要去干這干那，倒是把醫(yī)生急得不輕。如果發(fā)現(xiàn)血小板減少，我們到底應(yīng)該怎么辦呢？發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)，首先不要驚慌，因?yàn)檠Ｒ?guī)顯示血小板減少并不意味著一定就是那些可怕的血液?。簧踔劣袝r(shí)候您手里的化驗(yàn)結(jié)果可能并不準(zhǔn)確——臨床上還存在假性血小板減少的可能；假性血小板減少癥是指血液樣本中血小板計(jì)數(shù)錯(cuò)誤地顯示低于實(shí)際水平，但實(shí)際上患者體內(nèi)的血小板數(shù)量是正常的，包括采血技術(shù)不當(dāng)、EDTA導(dǎo)致的假性血小板減少等，可以通過改善采血技術(shù)、改用其他抗凝劑如枸櫞酸鈉或肝素進(jìn)行重新化驗(yàn)。在咱們長征醫(yī)院檢驗(yàn)科或者血液科檢查室遇到血小板明顯減少的患者，都會常規(guī)做一個(gè)血涂片驗(yàn)證核實(shí)；但偶而也遇到少數(shù)單位直接報(bào)了血小板減少的結(jié)果甚至請血液?？漆t(yī)生急會診、最后發(fā)現(xiàn)是個(gè)假性血小板減少的情況。很多患者的血小板減少是藥物引起的。最容易理解的是抗腫瘤藥物：化療藥物是導(dǎo)致血小板減少的最常見原因之一，這些藥物可能通過直接抑制骨髓中的巨核細(xì)胞，影響血小板的生成；其他除了傳統(tǒng)的化療藥物（細(xì)胞毒藥物），抗腫瘤靶向藥、免疫藥如PD-1單抗也可能出現(xiàn)誘發(fā)血小板減少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也與血小板減少有較強(qiáng)的相關(guān)性。這些藥物可能通過抑制造血干細(xì)胞向血小板分化的過程，或者通過免疫介導(dǎo)的機(jī)制導(dǎo)致血小板減少。肝素是一種常見的抗凝藥物，它可以通過與血小板因子4結(jié)合形成新的抗原，引發(fā)免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血小板減少，肝素誘發(fā)的血小板減少有時(shí)還會合并血栓形成?？拱d癇藥物如卡馬西平、抗血小板藥物如替羅非班、抗甲亢藥物（甲巰咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解熱鎮(zhèn)痛藥對乙酰氨基酚、一些磺胺類藥劑等，它們也可能與血小板減少有關(guān)。還有一些病毒甚至疫苗引起的；這個(gè)時(shí)候要想一想自己近期是否打過疫苗，或者近期有沒有感冒發(fā)熱等因素。這個(gè)咱們在武漢抗疫期間就遇到不少，后面也遇到過與打疫苗相關(guān)的血小板減少的患者。也有一些患者原來是存在風(fēng)濕免疫病的，風(fēng)濕免疫病活動也會繼發(fā)血細(xì)胞包括血小板減少。很多年前剛剛到臨床的時(shí)候，接診過一位30多歲的女性，血小板只有1萬多(10×109/L)，被科主任提問考慮都有哪些可能因素引起，當(dāng)時(shí)居然對患者全部脫落的牙齒視而不見，還是經(jīng)過主任的提醒才想起來，原來是一個(gè)干燥綜合征（都出現(xiàn)“猖獗性齲齒”了還沒有注意到）繼發(fā)了EVANS綜合征（免疫性溶血性貧血+血小板減少），用了激素丙球果然恢復(fù)了正常的指標(biāo)。另外，以前咱們還是一個(gè)肝炎大國，很多人存在肝硬化脾大脾臟功能亢進(jìn)，這部分患者往往也存在血小板減少的情況。好在經(jīng)過這些年從小嬰兒就開始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者顯著減少了。也遇到過血小板減少合并大細(xì)胞貧血的，這些患者不但血小板減少，往往合并血紅蛋白和白細(xì)胞減少，紅細(xì)胞的平均體積（MCV）一般＞110fl，讓患者伸出舌頭看看，很多患者舌頭光滑無苔（“鏡面舌”）、肥厚絳紅（“醬牛肉舌”）；問問病史和飲食習(xí)慣，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子缺乏、影響B(tài)12吸收），要么就是長期不吃肉（B12攝入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鮮蔬菜（（葉酸攝入少））；有的人還皮膚鞏膜發(fā)黃，查血有膽紅素升高、乳酸脫氫酶（LDH）升高；有的人還存在神經(jīng)麻木的情況。多數(shù)人看上去都是一副得了大病的樣子，甚至遇到好幾個(gè)患者曾經(jīng)給我說：已經(jīng)做好命運(yùn)最后宣判的準(zhǔn)備啦，其實(shí)這些患者很快明確了診斷，并且經(jīng)過有效治療都恢復(fù)得很好！對了，還有生理性的血小板減少癥。最典型的莫過于妊娠期由于血容量增加所致的相對性血液稀釋、血小板破壞加速等原因造成的妊娠相關(guān)血小板減少癥，這個(gè)時(shí)候血小板計(jì)數(shù)會輕度下降（降低約10%），如果經(jīng)過醫(yī)生檢查沒有其他病理因素、臨床沒有特殊不適表現(xiàn)的話，也完全不需要太過緊張。所以，雖然確實(shí)很多血小板減少可能由各類血液病、甚至是惡性血液病引起，譬如原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）、再生障礙性貧血（AA）、白血病、骨髓增生異常綜合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不總是如此。對于醫(yī)生來說，仔細(xì)詢問病史查體有助于做出正確的診斷；而對于咱們患者而言，一方面要及時(shí)就醫(yī)，另一方面也不要過度焦慮緊張。保持鎮(zhèn)靜、及時(shí)就醫(yī)、對癥處理（譬如合并鼻腔出血，予以壓迫止血）、避免風(fēng)險(xiǎn)（在明確病因開始治療之前，應(yīng)盡量避免可能導(dǎo)致出血的行為，如劇烈運(yùn)動、使用可能導(dǎo)致出血的藥物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退熱等）是在這一時(shí)刻的四個(gè)基本原則。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，個(gè)人建議有五點(diǎn)：1、發(fā)現(xiàn)血小板減少要保持鎮(zhèn)靜，但也一定要找醫(yī)生看；要遵照醫(yī)囑執(zhí)行。2、如果是首次發(fā)現(xiàn)血小板減少，數(shù)值低于70-60×109/L以下；建議當(dāng)天就要看醫(yī)生，最好是血液?？漆t(yī)生，注意是要面診，不是電話咨詢；不要因?yàn)槿魏我蛩兀òǎ簯腥朔彩孪矚g拖、諱疾忌醫(yī)心理、怕花時(shí)間怕花錢、怕拖累家人）拖到第二天；（當(dāng)天和面診是關(guān)鍵詞?。?、如果是血小板低于30-20×109/L；必須當(dāng)天看醫(yī)生，完全遵照醫(yī)生建議執(zhí)行，除外上述建議外，特別提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建議立即和家人電話聯(lián)系，特別注意安全，到就近醫(yī)院住院或留觀。5、不論何種程度的血小板減少，如果合并有皮膚瘀斑、紫癜或者齒齦反復(fù)出血等情況，還是建議趕緊去醫(yī)院看下比較放心。2024年04月13日921
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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）是一種嚴(yán)重的、由抗體介導(dǎo)的肝素不良反應(yīng)，典型表現(xiàn)為在開始使用肝素后5-14天血小板計(jì)數(shù)減少約50%。如合并血栓形成，即為肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥伴血栓形成（heparin-inducedthrombocytopeniawiththrombosis，HITT）。HIT的診斷首先基于病史及臨床表現(xiàn)，如既往或正在使用肝素、血小板計(jì)數(shù)明顯下降，伴或不伴血栓栓塞并發(fā)癥。臨床評分輔助診斷4T′s評分(4T′sHITScore)是由血小板減少的數(shù)量特征、血小板減少的時(shí)間特征、血栓形成類型，以及是否存在其他導(dǎo)致血小板減少的原因四個(gè)要素構(gòu)成，四項(xiàng)評分相加，根據(jù)得分多少確定HIT的臨床可能性：≤3分為低度、4～5分為中度和6～8分為高度臨床可能性。循證證據(jù)表明，4T‘s評分診斷HIT的敏感性較高，具有較高的陰性預(yù)測值，低度臨床可能性患者可以排除HIT，不需進(jìn)一步行HIT抗體檢測和連續(xù)監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)；對于4T‘s評分為中、高度臨床可能性患者，推薦檢測HIT抗體，并持續(xù)監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)。檢測肝素/血小板因子4（plateletfactor4，PF4）復(fù)合物抗體，即肝素PF4抗體是否陽性HIT危害HIT患者雖然血小板減少，自發(fā)性出血并不常見，反而有35%-75%的患者會出現(xiàn)血栓栓塞癥，嚴(yán)重者甚至導(dǎo)致死亡。因此，HIT的主要風(fēng)險(xiǎn)是并發(fā)血栓栓塞癥，預(yù)后取決于血栓栓塞癥的有無及嚴(yán)重程度。對使用肝素抗凝者應(yīng)常規(guī)監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)變化，做到早發(fā)現(xiàn)，早停藥，早治療。HIT處理HITT是肝素類藥物罕見的不良反應(yīng)，病情兇險(xiǎn)，診治延誤可能造成嚴(yán)重后果。臨床應(yīng)用低分子量肝素防治血栓栓塞時(shí)，一旦患者出現(xiàn)血小板急劇減少、血栓或血栓擴(kuò)展，應(yīng)警惕HIT或HITT的可能。對高度懷疑或確診HIT的患者，應(yīng)密切監(jiān)測凝血功能、纖維蛋白原等，無論有無血栓形成，均應(yīng)改用非肝素類藥物（如阿加曲班、磺達(dá)肝癸鈉等）抗凝治療，如磺達(dá)肝癸鈉注射液7.5mg皮下注射，PLT一般會恢復(fù)正常，血栓癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年03月08日452
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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 下肢深靜脈血栓后的標(biāo)準(zhǔn)治療是抗凝；但是，血小板低的患者抗凝治療又怕發(fā)生大出血。治療自相矛盾，那么當(dāng)血小板減少遇到下肢深靜脈血栓，應(yīng)該如何處理呢？處理當(dāng)血小板≥50×109/L，全劑量抗凝；當(dāng)血小板25-50×109/L，半劑量或預(yù)防劑量抗凝：血小板＜25×109/L時(shí)不進(jìn)行抗凝，可預(yù)防性輸注血小板，當(dāng)血小板恢復(fù)到安全范圍（≥25×109/L）后，再半劑量或預(yù)防劑量抗凝。對于急性下肢近端VTE和高危出血風(fēng)險(xiǎn)，無法接受血小板輸注或血小板輸注無效，考慮放置下腔靜脈濾器。臨床上也存在其他需要抗板、抗凝而合并血小板低的情況。像冠脈缺血合并血小板極低，治療以提升血小板，降低出血風(fēng)險(xiǎn)為主，應(yīng)盡快提升血小板計(jì)數(shù)至相對安全水平，減少內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)，給予積極的糾正原發(fā)病，輸注單采血小板（原發(fā)免疫性血小板減少癥ITP可以靜脈應(yīng)用免疫球蛋白、大劑量甲潑尼龍等治療）。冠脈缺血的抗血小板聯(lián)合抗凝治療要求血小板計(jì)數(shù)≥50×109/L，單一抗血小板或抗凝治療要求血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L。如患者≤30×109/L，為重度血小板減少，應(yīng)停用所有抗血小板和抗凝藥物，此時(shí)應(yīng)避免PCI治療，暫不考慮心內(nèi)科處理病變血管。積極的糾正原發(fā)病，監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)，再次評估抗血小板治療的安全性。待血小板計(jì)數(shù)提升至中度減少50-100×109/L且無活動性出血的情況下，可行PCI治療，PCI后給予雙聯(lián)抗血小板治療1個(gè)月，后改為氯吡格雷單抗治療，并避免使用替格瑞洛。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年03月04日372
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崔海東副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 乳腺疾病診治中心 ???乳腺癌已超過肺癌，成為全球新發(fā)病例數(shù)最多的惡性腫瘤，全球年新發(fā)乳腺癌超過200萬例，期中中國年新發(fā)乳腺超過40萬，占全球18.4%?；熓菒盒阅[瘤全身治療的重要手段，通過化療藥物殺傷癌細(xì)胞，可以減少腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移甚至治愈腫瘤。大多數(shù)化療藥物非選擇性地殺傷腫瘤細(xì)胞,是把雙刃劍，“殺敵一千自損八百”，殺傷腫瘤細(xì)胞同事殺傷骨髓造血干細(xì)胞,導(dǎo)致外周血白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少。???血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)。巨核細(xì)胞雖然在骨髓的造血細(xì)胞中為數(shù)最少，僅占骨髓有核細(xì)胞總數(shù)的0.05%，但其產(chǎn)生的血小板卻對機(jī)體的止血功能極為重要。血小板通常從化療第7天開始逐漸降低，10天左右可降到最低，2-3周后才可逐漸回升當(dāng)骨髓抑制引起的外周血血小板(PLT）數(shù)量＜100×109/L時(shí)，臨床診斷為腫瘤化療所致血小板減少癥（CIT），一項(xiàng)關(guān)于成年人實(shí)體腫瘤發(fā)生CIT的回顧性研究結(jié)果顯示，約五分之一的病人會發(fā)生CIT，其中含順鉑、卡鉑、吉西他濱的化療方案最容易引起發(fā)生CIT。CIT導(dǎo)致8.2％的化療患者發(fā)生化療延遲，平均延遲時(shí)間達(dá)17天，化療造成被動減少藥物劑量，影響了化療療效。CIT本身會導(dǎo)致凝血功能障礙，甚至內(nèi)臟自發(fā)性出血，且出血不易控制，是導(dǎo)致惡性腫瘤患者死亡的重要原因之一。CIT分級1級????????????????75×109/L≤PLT＜100×109/L2級????????????????50×109/L≤PLT＜75×109/L3級????????????????25×109/L≤PLT＜50×109/L4級????????????????PLT＜25×109/L5級????????????????死亡CIT出血的高風(fēng)險(xiǎn)因素：1.?既往有出血史；2.?化療前PLT＜75×109/L；3.?接受含鉑類、吉西他濱、阿糖胞苷以及蒽環(huán)類等藥物的化療；4.?腫瘤細(xì)胞骨髓浸潤所造成的血小板減少；5.?ECOG體能狀態(tài)評分≥2分；6.?既往接受過放療，特別是長骨、扁骨（如骨盆、胸骨等）接受過放療。CIT處理流程CIT治療CIT的治療包括輸注血小板和給予促血小板生長因子。????輸注血小板為治療重度血小板減少癥最快、最有效的治療方法,能夠有效降低大出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。輸注的血小板消耗迅速,維持期短。輸注血制品還可能增加血液傳播感染性疾病的風(fēng)險(xiǎn),如艾滋病、乙型肝炎及丙型肝炎等。輸注血小板還可能發(fā)生一些并發(fā)癥,如產(chǎn)生血小板抗體造成無效輸注或輸注后免疫反應(yīng)。???促血小板生長因子包括rhIL-11、重組人血小板生成素（rhTPO）、TPO受體激動劑（TPO-RA）：艾曲泊帕、阿伐曲泊帕和海曲泊帕等。目前，只有rhIL-11和rhTPO獲得了中國國家藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)上市，可用于治療CIT，且rhIL-11也獲得美國FDA的批準(zhǔn)用于治療CIT。???rhIL-11和rhTPO治療腫瘤患者CIT時(shí)，兩藥的臨床療效相近，包括起效時(shí)間、血小板的恢復(fù)時(shí)間和恢復(fù)程度、血小板輸注量以及不良反應(yīng)發(fā)生率等。IL-11和TPO均作用于血小板生成的全過程，但是兩者在巨核細(xì)胞表面的結(jié)合位點(diǎn)不同，IL-11為IL-11Rα,TPO為Mpl受體。???rhIL-11推薦劑量為50μg/kg，皮下注射，每天1次，連用7～14天，直至PLT≥100×109/L，或至血小板絕對值較基線提高50×109/L時(shí)停藥。在下一個(gè)周期化療開始前2天和化療中，不宜應(yīng)用rhIL-11。???盡管rhIL-11升高血小板計(jì)數(shù)的效果顯著，但是由于rhIL-11屬于炎癥因子范疇，易引起全身不良反應(yīng)，包括乏力、發(fā)熱、水腫、短暫貧血和結(jié)膜充血等。同時(shí)，rhIL-11對心臟和腎臟也有一定的損害，可造成心動過速、血管擴(kuò)張、房顫、房撲和體液潴留等，還可累及消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)，造成過敏反應(yīng)。上述不良反應(yīng)均使rhIL-11在臨床上的應(yīng)用受到了一定程度的限制。????rhTPO推薦300U/kg每日1次，皮下注射，有效者行個(gè)體化維持。治療14d仍未起效的患者，應(yīng)停藥。相較于rhIL-11,rhTPO的不良反應(yīng)發(fā)生率較低且嚴(yán)重程度較輕，患者均可耐受。????rhTPO-RA：目前已在中國上市的TPO-RA包括艾曲泊帕、阿伐曲泊帕和海曲泊帕。艾曲泊帕：25~50mg每日1次，空腹頓服。1~2周無效者加量至50mg每日1次。最大劑量75mg每日1次。如出血癥狀較重，可以50mg/d起始，進(jìn)行個(gè)體化藥物調(diào)整，維持PLT≥50×109/L。最大劑量應(yīng)用2~4周無效者停藥。海曲泊帕：2.5~5mg每日1次，空腹頓服。最大劑量7.5mg每日1次。應(yīng)用2~4周無效者停藥。阿伐曲泊帕：目前正在我國開展治療慢性ITP的多中心Ⅲ期隨機(jī)對照臨床研究。起始劑量20mg每日1次，與餐同服，2周無效者加量至40mg/d，服用2~4周無效停藥。2024年01月23日157
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 免疫性血小板減少癥(ITP)是一種自身免疫性疾病，其特征是血小板破壞增加和血小板生成抑制，導(dǎo)致單純性血小板減少癥，ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)是無法解釋的血小板計(jì)數(shù)＜100×10^9/L。原發(fā)性ITP約占80%，而繼發(fā)性ITP占20%。與繼發(fā)性ITP相關(guān)的某些條件包括全身性自身免疫性疾病、妊娠、惡性腫瘤、藥物誘導(dǎo)和慢性感染，如幽門螺桿菌、人類免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒。繼發(fā)性ITP的管理通常包括治療基礎(chǔ)疾病，或在藥物誘發(fā)的ITP的情況下，停止用藥。1、國內(nèi)外的血液病專家建議：初診ITP血小板計(jì)數(shù)小于30X10^9/L開始治療。臨床上多結(jié)合有無出血癥狀，決策治療時(shí)機(jī)，這要比僅僅依賴于血小板計(jì)數(shù)這個(gè)粗略的指標(biāo)靠譜！對于輕度癥狀或無出血傾向的血小板計(jì)數(shù)高于30X10^9/L患者，可以選擇觀察，定期檢查血小板計(jì)數(shù)和出血情況。2、如何初始治療效果不好咋辦？①需要足夠的耐心！在宣布使用糖皮質(zhì)激素和IVIG失敗之前，治療開始后至少要過7-10天②確認(rèn)無反應(yīng)患者應(yīng)重新評估診斷的正確性以及既往治療的充分性和進(jìn)一步治療的必要性，③進(jìn)一步治療優(yōu)先考慮既往沒用過的措施，如果一種治療無效，與其停止治療并開始另一種治療，不如在繼續(xù)現(xiàn)有治療的同時(shí)增加新的治療。更長的TPO-RA暴露可能更好發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)，誘導(dǎo)免疫耐受的作用。不同治療措施起效時(shí)間不一，療效持續(xù)時(shí)間有差異，聯(lián)合使用常常具有協(xié)同效果?、軓?fù)發(fā)難治患者還可以考慮臨床試驗(yàn)3、為什么初始治療有反應(yīng)還要后續(xù)治療？（1）因?yàn)槭褂眉に爻掷m(xù)應(yīng)答率僅僅為20-30%左右，如果不接受后續(xù)治療大多患者還會反反復(fù)復(fù)?。?）后續(xù)治療目的：達(dá)到血小板計(jì)數(shù)持續(xù)性上升，在藥物的不良反應(yīng)最小化的同時(shí)維持機(jī)體止血平衡，并獲得疾病緩解：在無藥物治療情況下,血小板計(jì)數(shù)始終30x10^9/L。4、為什么會存在難治性ITP？因?yàn)镮TP的發(fā)病機(jī)制是異質(zhì)性的。目前還無法識別患者之間的關(guān)鍵病理生物學(xué)差異，從而限制最優(yōu)化的診斷和治療方法的確立?；颊叩拿庖郀顟B(tài)可能會隨著時(shí)間和/或治療而改變。2023年12月28日605
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吳耀祿主任醫(yī)師 延安大學(xué)附屬醫(yī)院 腺體血管外科 Kasabach-Merritt現(xiàn)象（卡－梅現(xiàn)象）是主要由卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤或叢狀血管瘤所引起的嚴(yán)重血小板減少和消耗性凝血功能障礙為特征的一類疾病。診斷：血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L，可合并凝血功能障礙或貧血；嚴(yán)重纖維蛋白原減少癥為纖維蛋白原＜1.0g/L；嚴(yán)重貧血為外周血紅蛋白＜80g/L；關(guān)節(jié)活動度降低為關(guān)節(jié)活動度減少≥10°和（或）屈曲＜120°；慢性疼痛為病灶部位持續(xù)1個(gè)月以上的疼痛。一、病因①病變異常增殖的血管內(nèi)皮細(xì)胞對血小板的“捕獲”作用；②病變內(nèi)皮細(xì)胞基底膜暴露及病變局部湍流形成等因素綜合作用，引起血小板、纖維蛋白原等凝血因子活化、聚集、釋放，形成凝血“瀑布”效應(yīng)；③病變血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生VEGF，通過VEGFR3-PI3K-AKT-mTOR通路參與了KMP的發(fā)??；④骨髓巨核系統(tǒng)成熟障礙，表現(xiàn)為產(chǎn)板巨核細(xì)胞及血小板少見甚至缺失。二、治療1.全身藥物治療主要有糖皮質(zhì)激素、雷帕霉素（rapamycin）、長春新堿、普萘洛爾、干擾素、抗血小板藥物、成份輸血治療等。2.局部治療壓迫療法、手術(shù)切除術(shù)、網(wǎng)狀縫扎術(shù)、介入栓塞、消融治療。2023年12月07日328
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 1.口服小分子非肽類TPO-RA和rhTPO作用機(jī)制有無差別？目前國內(nèi)上市的口服TPO-RA包括偶氮苯衍生物艾曲泊帕、海曲泊帕和噻唑衍生物阿伐曲泊帕?？诜PO-RA對JAK、STAT磷酸化的激活較弱，對AKT通路沒有刺激作用。而rhTPO與TPO受體胞外段結(jié)合引起其構(gòu)象改變，激活JAK/STAT、RAS/MAPK、PI3K/AKT下游信號通路，刺激多能造血干細(xì)胞、巨核祖細(xì)胞、多倍體巨核細(xì)胞的發(fā)育及成熟，促進(jìn)血小板生成。2.口服小分子非肽類TPO-RA的作用僅僅局限于升血小板嗎？艾曲泊帕、海曲泊帕還具有鐵螯合作用，可減少鐵過載，有助于改善器官及骨髓功能，但也要警惕長期服用也有導(dǎo)致鐵缺乏的可能。TPO-RA開可以通過與造血干/祖細(xì)胞表面的TPO受體結(jié)合，促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖分化及多能造血祖細(xì)胞擴(kuò)增；有研究TPO-RA兼有免疫調(diào)節(jié)、誘導(dǎo)免疫耐受的作用。3.注射用羅普司亭和口服TPO-RA有啥區(qū)別？羅普司亭是小分子擬肽類TPO-RA，已在美、歐、日等多個(gè)國家地區(qū)上市，用于治療ITP、SAA等。國內(nèi)的仿藥也已經(jīng)上市。4.口服小分子非肽類TPO-RA是餐前還是餐后服用最合適？艾曲泊帕和海曲泊帕分子結(jié)構(gòu)中含有金屬離子螯合基團(tuán)，與抗酸藥或含多價(jià)陽離子的其他產(chǎn)品（如奶制品和礦物質(zhì)補(bǔ)充劑）合用時(shí)會顯著降低藥物暴露量，影響療效，因此需與食物或其他藥品至少間隔2h以上（空腹給藥）。阿伐曲泊帕分子結(jié)構(gòu)中不含金屬離子螯合基團(tuán)，不受飲食限制，可與餐同服，即便肝功能損害及輕中度腎功能損害患者，也無需調(diào)整劑量或者擔(dān)心對療效的影響，這是阿法曲波帕的優(yōu)勢，三者療效誰強(qiáng)誰弱還缺乏頭對頭隨機(jī)對照臨床研究證實(shí)。5.使用升血小板藥物治療ITP多長時(shí)間有效？約1~2周起效，有效率達(dá)60%以上，常常需進(jìn)行個(gè)體化維持治療，這是因?yàn)橐鹧“宓脑虼蠖啾容^復(fù)雜，至少包括了免疫破壞和生成減少兩種主要因素，部分患者可能存在暫時(shí)沒有暴露出來深層次的原因，如自身免疫性疾病、骨髓衰竭性疾病、或者是遺傳因素。6.rhTPO或者TPO-RA這些升血小板藥物有哪些值得關(guān)注的副作用？a)使用TPO-RA時(shí)，一定要重視動、靜脈血栓事件的發(fā)生，尤其是有血栓/栓塞風(fēng)險(xiǎn)因素的患者為高發(fā)人群，使用前有必要進(jìn)行血栓/栓塞的風(fēng)險(xiǎn)評估。使用TPO-RA治療目的不是一定要使血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常水平，而是因人而異，達(dá)到個(gè)體相應(yīng)的安全水平即可，如部分老年患者達(dá)到50×109/L就可以使患者獲得很好的生活質(zhì)量。b)艾曲泊帕及海曲泊帕較常見的不良反應(yīng)是肝毒性，劑量調(diào)整期間建議肝功能要每2周檢測1次，達(dá)到穩(wěn)定劑量后，每月檢測1次，肝功能損害的患者慎用。c)艾曲泊帕及海曲泊帕治療還要注意白內(nèi)障的監(jiān)測。d)部分ITP患者在應(yīng)用TPO-RA治療期間出現(xiàn)骨髓網(wǎng)狀纖維增生（MF-1級），骨髓纖維化與所應(yīng)用TPO-RA的種類、劑量和療程無關(guān)，絕大多數(shù)患者停用TPO-RA后骨髓纖維化可逆轉(zhuǎn)，在啟動TPO-RA治療前，如果骨髓活檢顯示＞MF-2級或膠原纖維增生，不推薦應(yīng)用TPO-RA治療。如MF-3級或膠原纖維增生，需停用TPO-RA。e)使用注射rhTPO或羅普司亭還要警惕藥物中和抗體，雖然發(fā)生率極低，但也存在導(dǎo)致血小板反應(yīng)丟失風(fēng)險(xiǎn)。7.升血小板藥物劑量調(diào)整中的注意事項(xiàng)有哪些？因人而異，強(qiáng)調(diào)遵循個(gè)體化原則，每次調(diào)整劑量后，需觀察2周，評估后再考慮是否繼續(xù)調(diào)整劑量，當(dāng)然血常規(guī)檢測也要注意靈活，存在出血時(shí)，或者需要?jiǎng)?chuàng)傷性檢查時(shí)隨時(shí)評估。減量時(shí)建議首先降低劑量，再延長給藥間隔，穩(wěn)妥起見，在劑量調(diào)整期間，需密切監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)。治療ITP時(shí)，若足劑量應(yīng)用2周無效，應(yīng)考慮停藥或轉(zhuǎn)換為另一種促血小板生成藥物；治療SAA、較低危MDS、CIT時(shí)；若足劑量應(yīng)用2~3個(gè)月無效，考慮停藥或轉(zhuǎn)換為另一種促血小板生成藥物。當(dāng)然，更換藥物的同時(shí)，要進(jìn)一步查找引起血小板減少的原因，不要被一元論的傳統(tǒng)思維模式拘束！8.血小板減少患者服藥過程中網(wǎng)絡(luò)咨詢?nèi)绾蔚玫礁训闹笇?dǎo)？初次問診一定要簡要復(fù)述一下病史：如患病時(shí)長，有沒有其他疾病，出血情況怎么樣？已經(jīng)做了哪些檢查等，盡可能詳細(xì)一些，便于醫(yī)生迅速掌握病情，即使是線下剛看過門診的患者，也建議重復(fù)敘述一遍，因?yàn)獒t(yī)生面臨的患者不止以為喲。反復(fù)核對是正確指導(dǎo)用藥的大前提。由于血小板減少原因復(fù)雜，藥物調(diào)整也因人而異，因此，建議每次文章列一個(gè)表格，手工畫一個(gè)也是可以的喲。內(nèi)容主要包括時(shí)間，血小板計(jì)數(shù)，最好從第一次就診開始，用藥情況，主要是激素、促進(jìn)血小板生成的藥物，其他輔助用藥等。參考文獻(xiàn)：促血小板生成藥物臨床應(yīng)用管理中國專家共識（2023年版）中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組.中華血液學(xué)雜志.2023.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.07.002聲明：血小板減少原因十分復(fù)雜，本科普文章僅僅作為參考，但不能以任何方式取代專業(yè)的醫(yī)療指導(dǎo)。建議一定要線下就診，尤其是病情危重時(shí)！如對本科普內(nèi)容有異議，請留言指正！如果內(nèi)容涉及到侵權(quán)，也請留言聯(lián)系我們！2023年10月08日568
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夏雯副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 腫瘤內(nèi)科 阿貝西利白細(xì)胞中心粒，血小板都低于正常值，如果是不太低，不打深敗針，您建議口服什么？嗯，看你低到什么程度，如果不是很低的話，稍微低一點(diǎn)點(diǎn)，我們屬于一度的下降，不打深白針的話，一般我們不需要處理都可以，如果你想要用一些口服藥，那一些中成藥，包括像生板方啊，申雪方，這是是我們醫(yī)院可以開的，但大家請掛中醫(yī)科的號去開啊，因?yàn)槲议_不出來這個(gè)東西給你，但是確實(shí)是有一定的效果，之前我們可以開的時(shí)候也給病人用過，是有一定的效果，那還有病人去開，像什么復(fù)方造反丸呢，地于生白片吶，包括利可君啊，這些藥也有一定的療效，但是療效是不如生白針升血小板針哪的那么快的，對于你來說，如果說只是一個(gè)很低的下降，比方說白細(xì)胞還有三點(diǎn)幾中，心率還有1.34，那這種情況下不處理都是可以的。2023年01月17日42
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 近來，一面寫著"妙手神醫(yī)，華佗再世"的錦旗被送到了江西省中醫(yī)院血液科門診。送旗人劉女士步伐輕快，笑容滿面的走進(jìn)了門診，握著曾英堅(jiān)主任的手連連表示感謝，感謝曾主任讓她的生活重新變得明朗起來。這究竟發(fā)生了什么令劉女士如此感激呢?故事從頭說起，劉女士今年28歲，性格樂觀開朗，每天都是笑呵呵的，沒什么煩惱事一樣。2021年4月常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)血小板減少，血小板計(jì)數(shù)為58×10^9/L，于是劉女士便去了某省級醫(yī)院就診，完善相關(guān)檢查后，診斷為“免疫性血小板減少”，當(dāng)時(shí)血小板雖低于正常值，人卻是沒什么不舒服，也沒出現(xiàn)癥狀，予咖啡酸片標(biāo)準(zhǔn)劑量服用，自己又服用花生衣等食療升血小板，2021年6月，再次檢查卻發(fā)現(xiàn)血小板不升反跌，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)為歷來最低，才43×10^9/L，并出現(xiàn)了刷牙出血的癥狀，這讓劉女士的心一下子懸了起來，陷入了焦慮狀態(tài)，遂再次去醫(yī)院就診，并建議使用激素治療，在劉女士堅(jiān)定表示拒絕的情況下，該院醫(yī)生建議劉女士到江西省中醫(yī)院血液科找曾英堅(jiān)主任，劉女士并未第一時(shí)間來院就診，而是在多方打聽后，了解到曾主任治療血小板減少癥經(jīng)驗(yàn)頗豐，才下定決心找到曾英堅(jiān)主任，期望能通過中藥提升血小板到正常范圍并改善出血的癥狀。2022年1月16日劉女士初次就診，接診后，曾英堅(jiān)主任對劉女士進(jìn)行了詳細(xì)的問診，了解到劉女士除了血小板減少外，平常四肢易起風(fēng)團(tuán)，間斷牙齒出血，平素覺腿酸，起病以來易焦慮，舌淡苔薄黃稍膩，脈沉弱，四診合參，曾主任運(yùn)用中醫(yī)的辨證論治理論，中醫(yī)辨病屬紫癜病，辨證屬脾虛濕阻證，用健脾祛濕、益氣活血中藥進(jìn)行治療。服藥1周后，劉女士發(fā)現(xiàn)近幾日未起風(fēng)團(tuán)，并且自己的血小板一下子提升至118×10^9/L(正常范圍125-350×10^9/L)，劉女士喜出望外，感嘆中醫(yī)藥療效竟能有如此之佳!這無疑給劉女士打了一針強(qiáng)心劑，即使中間因自身原因出現(xiàn)過鼻出血半小時(shí)不止的情況，也始終相信中醫(yī)，繼續(xù)堅(jiān)持中藥的整體調(diào)治。2022年4月份起，劉女士停用咖啡酸片，僅僅服用中藥治療，到2022年8月份多次復(fù)查血小板均穩(wěn)定在200×10^9/L以上，收效之好遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了劉女士以及其家人的預(yù)期，故有了開頭送錦旗的畫面。血小板減少癥屬于中醫(yī)“紫癜”、“血證”等范疇，目前臨床上治療多以糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白及促血小板生成藥物治療為主，急性患者療效尚佳，但慢性患者病情遷延反復(fù)，容易發(fā)展為難治型，此外臨床上有許多患者血小板只是輕度降低，處于80-90×10^9/L的范圍，此類患者多見于青年人，現(xiàn)代人生活習(xí)慣的改變，加上工作節(jié)奏快，生活壓力大，多方面造成機(jī)體內(nèi)一些不明原因的血小板減少，一定程度會影響到生活質(zhì)量。曾英堅(jiān)主任介紹，中醫(yī)藥或中西醫(yī)結(jié)合在該類患者的治療上有其獨(dú)特的療效優(yōu)勢，一方面在辨證論治原則指導(dǎo)下應(yīng)用中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合治療可有效提升或穩(wěn)定血小板計(jì)數(shù)、改善全身不適癥狀;另一方面應(yīng)用中醫(yī)藥經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，無副作用，可很好地在疾病的整體康復(fù)上給患者帶來獲益!????2022年12月06日151
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