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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 家里老人耳聾很嚴重，戴助聽器效果也不好，有什么辦法能補救？ 助聽器跟人工耳蝸一樣，都是助聽裝置，最早的助聽器只是簡單地把聲音放大，現(xiàn)在用的助聽器可以根據(jù)各頻率的聽力和患者需要，選擇性地放大不同頻率的聲音，也叫做非線性放大，讓患者感覺小聲聽得到，大聲不嫌吵。 如果助聽器效果不好了，首先要看看助聽器本身的質(zhì)量、功率有沒有問題；其次要在老人佩戴助聽器的時候，評估一下助聽聽閾和言語識別能力。如果老人的聽力達到重度或極重度感音性聾，助聽器的質(zhì)量和功率也都沒問題，但助聽聽力還是達不到理想的效果，就說明老人的耳聾確實很重了，這時就需要考慮植入人工耳蝸，來提高聽力水平。 造成老年人耳聾的原因有哪些？老年人的聽力處于什么水平，適合做人工耳蝸植入？ 從嚴格意義上來說，老年性耳聾指的是，隨著人逐漸衰老、聽覺系統(tǒng)發(fā)生老化而導致的聽力下降，就像機器零件一樣，使用到一定程度會發(fā)生老化。但事實上，除了年齡因素，遺傳、藥物、噪聲以及中耳炎等很多因素，也能導致老年人的聽力下降。 不管是什么原因引起的老年耳聾，只要耳聾程度達到重度或者極重度感音性聾（重度耳聾：聽力損失在71-90分貝，在耳邊大聲呼喊才能聽到；極重度耳聾：聽力損失在90分貝以上，在耳邊大聲呼喊也聽不到）、助聽器佩戴效果不理想或者根本沒有效果的時候，就可以考慮做人工耳蝸植入。當然，如果老人之前沒有戴過助聽器，達到極重度耳聾了，預估用助聽器獲益有限時，也可以考慮做人工耳蝸植入。 做人工耳蝸植入有年齡限制嗎？如果老人已經(jīng)80多歲了，能做人工耳蝸植入嗎？ 有人擔心，父母年齡比較大，能不能做人工耳蝸植入？我們科室收治的人工耳蝸植入的患者最大年齡是91歲，國外文獻報道有93歲做手術的。具體能不能做人工耳蝸植入，一方面要求術前評估聽力和影像學等結(jié)果，都符合人工耳蝸的基本標準，另一方面還取決于老人的身體狀況。 人工耳蝸植入手術時間需要1-1.5小時，以往中耳炎做過乳突根治、有過外傷、腦膜炎、耳蝸骨化纖維化的特殊患者，手術時間可能會更長一些，整個過程是在全麻狀態(tài)下完成的，如果老人合并三高、冠心病、腦卒中或者頸椎病等基礎病，術前需要請相關科室會診，做一個全面檢查和術前評估，判斷老人能不能耐受2小時左右的全身麻醉，以確保手術安全。 人工耳蝸是怎么工作的？哪些患者不適合做人工耳蝸植入？ 正常人聽聲音的過程是這樣的，聲音來了以后，要依次經(jīng)過外耳道、鼓膜、中耳，再傳到內(nèi)耳，將聲音的機械刺激轉(zhuǎn)為電信號，刺激螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)，傳到聽覺中樞引起聽覺反應。 人工耳蝸植入的原理是，通過言語處理器（人工耳蝸放在體外的部分）把聲音直接轉(zhuǎn)化為電信號，越過了外耳、中耳、內(nèi)耳3個位置，直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)和聽神經(jīng)，引起聽覺反應；而助聽器基本上還是依賴于人的正常聽覺方式，只是把這個聲音給放大了。所以說，由于二者的作用原理不一樣，在聽聲音方面的可比性不是很大。 在一些特殊情況下，患者是不適合做人工耳蝸植入的： 1）患者有嚴重的內(nèi)耳畸形，基本上沒有耳蝸，電極沒有地方放，這種情況做不了； 2）患者的耳蝸神經(jīng)沒有發(fā)育，這種情況即便植入人工耳蝸，也起不了作用； 3）還有一些患者有過外傷史、中耳炎、腦膜炎病史，導致整個耳蝸出現(xiàn)完全的骨化或者纖維化，換句話說，耳蝸里面已經(jīng)變成實心了，電極也沒有辦法植入； 4）對于一些特殊患者，如智障等，人工耳蝸植入后無法配合聽覺言語康復，不適合做人工耳蝸植入。 能不能做人工耳蝸植入，與耳聾時間長短有關嗎？ 人工耳蝸植入手術能不能做，與耳聾時間沒有直接關系，不管耳聾時間多久，只要是會說話以后耳聾的（語后聾），有一定的言語和聽力基礎，都可以考慮做手術。但是耳聾時間越長，手術效果可能會相對差一些，所以說，如果老年人耳聾嚴重，最好盡早使用助聽器，一旦助聽器效果不好，要盡早植入人工耳蝸，越早手術效果越好。 如果雙耳聽力基本喪失，兩只耳朵可以一起植入人工耳蝸嗎？ 如果患者的雙耳聽力都不好了，最好雙側(cè)都做手術，這樣能確?；颊叩碾p側(cè)聽覺。雙側(cè)聽覺有以下幾方面的好處： 1）幫助患者更準確地判斷聲源方向，舉個例子，有人在你的右后方叫你，如果只有一側(cè)耳朵聽力是好的，就無法辨別聲源在左邊還是右邊，如果雙側(cè)聽力都是好的，會準確判斷聲音到達哪側(cè)耳朵的時間快一些、強度高一些，從而知道聲源的位置。 2）在噪聲環(huán)境下，單耳聽力對言語的識別能力比較差，聽聲音感覺很嘈雜，雙耳聽力能明顯提高言語的識別率和可懂度。 3）單耳聽力很容易出現(xiàn)聽覺疲勞，在一個環(huán)境中聽聲音時間久了，會覺得很累，雙耳聽力的疲勞感會相對小一些。 4）減少頭影效應的影響，單耳聽力患者在聽來自對側(cè)耳的聲音時，比較困難，會出現(xiàn)側(cè)耳聽聲音，雙耳聽力則不會受影響。 如果一只耳朵聽力喪失，另一只還有殘余聽力，是一邊用人工耳蝸，另一邊用助聽器好，還是兩側(cè)都用人工耳蝸好？為什么？ 當患者的雙耳聽力都下降時，需要恢復雙耳聽覺，可以雙耳都使用助聽器、或者雙耳都使用人工耳蝸，也可以一側(cè)戴助聽器、一側(cè)用人工耳蝸，往往雙模模式會帶來更好的聽力效果，具體方式要根據(jù)患者的雙耳的聽力損失程度來決定。 如果一側(cè)耳朵有較好的殘余聽力（中度-重度耳聾）、適合用助聽器，另一側(cè)完全聽不到的耳朵可以考慮植入人工耳蝸；如果殘余聽力很差（重度-極重度耳聾）就得考慮雙側(cè)人工耳蝸植入了。2021年11月20日
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楊海弟主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 受 廣州市科學技術協(xié)會 廣州市南山自然科學學術交流基金會 廣州市合力科普基金會 資助 人工耳蝸植入 人工耳蝸植入是指患者患有重度、極重度雙耳聾的人，通過利用——人工耳蝸，使其聽力接近正常，并經(jīng)過訓練，達到語言交流目的的矯治方法。 背景 在聽力言語障礙的患者中，配戴助聽器可以使部分患者獲得或改善聽力，但很多重度、極重度雙耳聾患者配戴助聽器效果不佳或無效。所謂重度、極重度耳聾性患者是指沒有使用聽力、配戴大功率助聽器效果不佳或無效的人，他們現(xiàn)在唯一的希望是接受人工耳蝸植入。 人工耳蝸的概念及原理 人工耳蝸是人工耳蝸是一種可以幫助重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾患者恢復聽力和和語言交流能力的生物醫(yī)學工程裝置，其基本原理是繞過發(fā)生病變的內(nèi)耳毛細胞，將聲音能量轉(zhuǎn)化為電信號直接刺激耳蝸中殘存的神經(jīng)元細胞而產(chǎn)生聽覺，進而使患者恢復語言交流、重返有聲世界的交流。有了聽覺人與人之間才能進行交流，文化才得以傳播。 人工耳蝸的裝置和功能 人工耳蝸植入的條件 語前聾患者的標準 ①植入年齡通常為12個月～6歲。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。 ②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽力學評估，重度聾患兒配戴助聽器3～6個月無效或效果不理想。 ③無手術禁忌證。 ④監(jiān)護人和/或植入者本人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當?shù)钠谕怠? 語后聾患者的標準 ①各年齡段的語后聾患者。 ②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。 ③無手術禁忌證。 ④植入者本人和/或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當?shù)钠谕怠? 人工耳蝸植入的手術解釋及手術過程 人工耳蝸植入的手術解釋 很多人都以為人工耳蝸植入是一種開顱手術，其實人工耳蝸植入并不是開顱手術，而是一種微創(chuàng)手術；人工耳蝸是以微小的切口及微創(chuàng)的路徑，實現(xiàn)對耳內(nèi)結(jié)構的“微創(chuàng)”，把植入體的線圈和處理器固定在顱骨和頭皮間，而非“開顱”。 人工耳蝸植入的手術過程 01 全麻下，作耳后弧形切口，切開皮膚，皮下，暴露乳突骨質(zhì)。按照移植物的大小在乳突后部骨質(zhì)上用電鉆磨出一個相應大小的骨床。 02 骨床周圍用小的切割鉆頭磨出若干個小孔，以備穿線固定移植物。行乳突開放術，開放鼓竇。開放后鼓室。暴露砧鐙關節(jié)及鼓岬，用直徑為1.2mm的金剛鉆頭在鼓岬上開窗。 03 用縫線固定移植物，逐層縫合皮下組織及皮膚，傷口加壓包扎。術后患者可以自由活動，但要注意避免碰撞傷口，術后兩天內(nèi)會給患者采取抗生素治療，來預防感染。 人工耳蝸植入的相關問題 01 術后為什么要進行護理 術后極有可能會引發(fā)并發(fā)癥，如切口嚴重感染，可能會引起輕度的面癱，骨膜或外耳道穿孔等，因此我們要進行一些列的術后護理，比如服用抗生素預防術后感染、術后要進行24小時的心電血氧飽和度檢測持續(xù)性低流量吸氧、觀察患者創(chuàng)口有無紅腫和血腫等去預防患者撓抓。 02 人工耳蝸植入成功后就可以什么都不做了嗎？ 并不是的，還要進行調(diào)機與康復訓練。調(diào)機在要在術后2-4周可以開機進行調(diào)試，開機后第一個月一周調(diào)一次，之后半個月或一個月調(diào)一次，等到聽力穩(wěn)定后調(diào)試時間間隔逐漸延長，最終一年調(diào)機一次。 康復訓練手術成功不代表聽力已經(jīng)完全恢復，要對患者進行一系列的康復訓練去建立聽覺語言系統(tǒng)的過程。如口語教育方案，利用兒童的的聽力發(fā)展他們的言語、言語和認知能力，多交流，聽音樂，培養(yǎng)聆聽的習慣和培養(yǎng)辨聽能力。 文案 | 吳妙如 審核 | 楊海弟教授、超可愛的麥小高2021年10月25日692
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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 技術的優(yōu)勢人工耳蝸又稱為人造耳蝸、電子耳蝸或電子耳蝸贗復物，它可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復或提供聽的感覺。實質(zhì)是一種特殊的聲-電轉(zhuǎn)換電子裝置，人工耳蝸是由耳蝸內(nèi)的植入電極、言語處理器、方向性麥克風及傳遞-接受裝置四部分所組成。北京大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科劉玉和要了解耳聾患者如何通過人工耳蝸恢復聽力的，首先得知道正常人的聽覺反應是如何產(chǎn)生的。正常聽力人群是通過外耳收集聲音，聲波通過外耳道傳到鼓膜；聲波能量引起鼓膜振動；振動的能量通過中耳傳入到內(nèi)耳引起耳蝸內(nèi)毛細胞的運動；毛細胞將運動能量轉(zhuǎn)換為生物電脈沖，通過聽神經(jīng)纖維傳導給聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。重度或極重度感音性聾患者，無法通過上述外耳-中耳-內(nèi)耳(毛細胞)-聽神經(jīng)-聽覺中樞而產(chǎn)生聽覺。人工耳蝸是繞過外耳-中耳-內(nèi)耳毛細胞，將環(huán)境中的機械聲信號轉(zhuǎn)換為電信號，電信號傳到耳蝸，直接刺激參與的聽神經(jīng)-聽覺中樞產(chǎn)生聽覺，通俗地講，人工耳蝸實際上代替了損壞了的耳蝸毛細胞的功能。具體如下：聲音由方向性麥克風接收后轉(zhuǎn)換成電信號再傳送至語言處理器將信號放大、過濾，并由傳送器傳送到接收器，產(chǎn)生的電脈沖送至相應的電極，從而刺激聽神經(jīng)纖維興奮并將聲音信息傳入大腦，產(chǎn)生聽覺。而我們常說的助聽器基本上還是依賴于人的正常聽覺方式，只是把這個聲音給放大了，所以說由于二者的作用原理不一樣，在聽聲音方面的可比性不大。 人工耳蝸植入后產(chǎn)生的效果：（1）可提高患者對環(huán)境聲及言語聲的感知能力。（2）提高患者的聽覺能力和言語識別能力（3）有助于言語康復。（4）部分患者耳鳴可部分或完全緩解。適宜的患者群體1.語前聾患者（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾兒童的聽力損失范圍在80dB以上。對于術前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行電刺激聽性腦干誘發(fā)電位（EABR）檢查。（2）病因原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎后聽力損失，病變部位定位于耳蝸；聽神經(jīng)病患者病變部位定位于耳蝸突觸，需要進行術前EABR檢查，評估病變部位，鑒于目前從醫(yī)學角度對聽神經(jīng)病認識的限制，需向患兒家長告知特殊的風險。對于多數(shù)內(nèi)耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、耳蝸不完全分隔、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應證，需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。（3）耳聾發(fā)生時間，對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。（4）最佳年齡應為12個月～5歲；受到腦聽覺、言語皮層可塑性的限制，盡早植入人工耳蝸，植入越早、效果越好。大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率30%或雙字詞識別率70%。（5）助聽器選配后聽覺能力無明顯改善：配戴合適的助聽器，經(jīng)過聽力康復訓練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善。（6）具有正常的心理智力發(fā)育。（7）家庭和（或）植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）有聽力語言康復教育的條件。（9）無手術禁忌證。2.語后聾患者（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾成人的聽力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽閾在70dB以上。對于術前無殘余聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘余聽力，必要時進行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學測試。（2）各年齡段的語后聾患者，高齡人工耳蝸植入候選者需要有對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）耳聾發(fā)生時間對于新近發(fā)生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩(wěn)定。（4）助聽器選配后言語識別能力無明顯改善。（5）具有正常的心理、精神狀況及患者對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?。?）無手術禁忌證。有些患者雖然聽力較差，但不適合人工耳蝸植入術，即人工耳蝸植入術的禁忌證1.絕對禁忌證（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；（2）聽神經(jīng)缺如；（3）嚴重的精神疾??；（4）中耳乳突化膿性炎癥尚未控制者。2.相對禁忌證（1）伴隨疾病導致全身一般情況差。（2）不能控制的癲癇。（3）腦白質(zhì)病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌證，但是需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。（4）分泌性中耳炎和膠耳并非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術。三、典型病例陸XX，1995年做為中國首例人工耳蝸植入患者，于2016年于北京大學第一醫(yī)院接受了第二側(cè)耳的植入術，看看媒體對陸XX本人的采訪感受吧訪談嘉賓：陸XX，男，21歲時因為藥物中毒徹底失去聽力，直到1995年人工耳蝸進入中國，失聰十年的他才通過手術重返有聲世界，并成為了中國第一位多通道人工耳蝸植入者。如今距離手術已有20年，在這期間他還陸續(xù)做了五次處理器升級?？梢哉f，陸XX是人工耳蝸植入手術的受益人，同時也是耳蝸技術不斷發(fā)展的見證者。有關媒體日前就20年來耳蝸植入和升級體驗的話題采訪了陸XX大哥，以下是訪談實錄：耳朵樹：95年的時候絕大多數(shù)人都沒聽說過人工耳蝸，你是怎么知道并且有勇氣做國內(nèi)“第一個吃螃蟹的人”的？陸XX：手術前肯定會有擔心，畢竟這是國內(nèi)的第一例手術，當時也不知道手術之后能不能有效果。但自從進入無聲世界后，我的生活圈子就越來越小，內(nèi)心很痛苦。所以當好不容易有了一個康復的希望時，就有了嘗試的決心。耳朵樹：重返有聲世界20年了，現(xiàn)在回想，你覺得那次耳蝸手術都給您帶來了哪些變化？其中最大的改變是什么？陸XX：1995年那次的冒險，值得，太值得。當時，誰也不知道效果，誰也不知道手術是什么方式方法及后果，我是留下遺書進手術室的。但現(xiàn)在回想起來，這次冒險是我人生巨大的收獲。最大的變化當然是重回熟悉的世界！我原來聽力一切正常，藥物中毒使我在一周內(nèi)從正常聽力變成全聾，你們可以想象到我生活的變化，而耳蝸的出現(xiàn)使我基本回歸了正常社會，所以可以說是從地獄回到人間的感覺。耳朵樹：你現(xiàn)在的生活和工作狀態(tài)是怎樣的？能大致聊聊嗎？陸XX：我現(xiàn)在自己開個小公司，帶領數(shù)十名員工創(chuàng)業(yè)，主營IT（PLC編程類）產(chǎn)品和服務。不但能養(yǎng)活自己，還能幫助別人。業(yè)余時間，我喜歡體育活動，經(jīng)常打羽毛球、網(wǎng)球、保齡球，游泳，或者和朋友們打橋牌等等。另外，我還喜歡自駕游，自己開車去過很多地方，也很想組織成人植入者自駕游蒙古大草原。耳朵樹：可否簡單介紹一下你后來做的五次升級？陸XX：1995年，我植入了當時全國最早一代的科利耳22導植入體后，1997年在廣州第一個升級了Spectra，2002年升級為SPrint體背機，2004年在香港升級了ESPrit 3G耳背機，2008年又升級成Freedom，算上2015年最新升級的N6系統(tǒng)，我實現(xiàn)了“一次植入，5次升級”，估計這在世界人工耳蝸升級歷史上也屬罕見吧。耳朵樹：每次升級后你最大的感受是什么？陸XX：每次升級我的聽力都有明顯的進步。從剛開始使用第一代產(chǎn)品時，欣賞音樂還是一件不太現(xiàn)實的事情，基本只能分辨語言；升級到SPrint后，就立即可以欣賞音樂，而且SPrint體背機聲音也柔和了不少；從ESPrit 3G耳背機開始，正式告別了有線時代，方便了很多，可以說是人工耳蝸歷史上的一次“大變革”；Freedom的升級使得微小的聲音也能聽清楚；如今N6系統(tǒng)已經(jīng)適應了幾個月，感覺真是太奇妙了，除了在聽的方面更加清晰外，最大的好處是可以在噪音環(huán)境下無障礙交流！另外配備的電話接收裝置、FM系統(tǒng)、TV系統(tǒng)，基本上能實現(xiàn)各種聲音的無縫接軌，無論是在開車、會議、教室里聽課講課、噪音環(huán)境下交流，還是和家人一起看電視、聽音響，都可以選擇相應的場景和程序，這些都是前幾個言語處理器無法達到的效果。耳朵樹：每次升級后需要多久可以完全適應?陸XX：每次的升級都需要和專業(yè)的調(diào)試人員積極配合，大概一周時間均能適應。耳朵樹：升級的費用大概在一個什么范圍內(nèi)？可否說一下來給那些準備升級的人做參考？陸XX：每次升級的費用不等，最后一次升級的費用比較高，大概在7萬元，5次升級的費用平均下來在5萬左右。耳朵樹：最后，你有沒有一些話想對那些仍處在無聲中準備做耳蝸手術或者正在猶豫要不要升級的朋友說?陸XX：如果聽力損失很嚴重，用助聽器沒有效果，要盡快考慮植入電子耳蝸，特別是幼兒。我建議耳聾確診后，別走彎路，盡快找好醫(yī)生、好器械、好公司，及早植入耳蝸。另外，從最新的理論和近年來的實踐來看，雙耳植入比單耳植入的效果要好得多。但有一點，如果是成人，使用助聽器有效，還是應該首選助聽設備，盡量保留殘余聽力。因為我發(fā)現(xiàn)很多原來有殘余聽力使用助聽器有效的成人植入耳蝸后效果反而不明顯。關于處理器升級，我個人的看法是：升級是量的變化，不是質(zhì)的變化，是追求更高更好聽力的一個辦法。還有一點需要告知準備升級的朋友，據(jù)20年來我自己及周圍朋友的體會來看，在升級前后一定要和專業(yè)的調(diào)試人員進行充分的溝通，才能取得升級的完美效果。2020年05月16日2756
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