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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 決定是否人工耳蝸植入需要做的檢查 前言??? ????聽力有問題，需要做人工耳蝸植入嗎? ???要回答這個問題就得全面了解人工耳蝸的適應證和禁忌證。根據(jù)中華醫(yī)學會耳鼻咽喉-頭頸分會的《人工耳蝸植入工作指南?(2013)》，是否行人工耳蝸植入，需綜合考慮耳部?？茩z查（電耳鏡）、聽力學、影像學、遺傳學、心理學、兒科學或內(nèi)科學評估、心理、智力及學習能力、家庭條件和康復條件等諸多因素。另外提醒一下，不是所有不會開口說話或對聲音沒有反應或反應差的都是耳聾，心理、智力問題也會影響言語，例如小兒自閉癥或智障兒童，聽力可以是正常的，但言語功能可能很差，所以對孩子的智力及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的判斷也很重要。 ????總之，人工耳蝸植入主要是適用于（單側或雙側）重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳的患者，但也可能有禁忌證無法手術。本文就聽力學、遺傳學和影像學的人工耳蝸植入術前檢查做簡要說明，供讀者參考。 01 聽力學檢查 ????要判斷“重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳”，即要明確耳聾的性質(zhì)和程度和助聽器效果，必要的聽力學檢查包括：純音測聽（兒童根據(jù)年齡需要做定向條件反射測聽或游戲測聽等）、聲導抗（226Hz或1kHz）、40Hz相關電位（AERP）閾值、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）氣導和骨導閾值、分頻ABR、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、電誘發(fā)的ABR(EABR)\助聽聽閾和言語識別率等。 ?各種聽力學檢查不能互相替代，需要取長補短，綜合運用。結合純音測聽ABR、40Hz AERP和ASSR檢測無反應的患者，存在聽神經(jīng)及后通路不完整的可能，只靠聽力學檢查是不能完全準確評價聽覺神經(jīng)和通路完整性的。需結合EABR、大功率助聽器 、影像學(內(nèi)聽道截面斷層MRI、功能性MRI（fMRI)和PET-CT),檢查判定聽神經(jīng)及聽覺通路的完整性，決定是否適合人工耳蝸植入。 ????世界衛(wèi)生組織WHO聽力損失程度分級 分?級 聽閾平均值 表 現(xiàn) 0（正常） ≤25dB 沒有或有很輕的聽力問題，可聽耳語聲； 1（輕度聽力損失） 26-40dB 可聽到和重復1m處的正常語聲； 2（中度聽力損失） 41-60dB 可聽到和重復1m處提高了的語聲； 3（重度聽力損失） 61-80dB 當叫喊時，可聽到某些詞； 4（極重度聽力損失） ＞80dB 不能聽到和聽懂叫喊聲。 純音測聽（或條件反應測聽）的檢測目的是可初步了解患者的聽力情況（是否有殘余聽力），聽力損失程度，結合聲導抗可初步判斷聽力損失的性質(zhì)和病變的部位。優(yōu)點:簡便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎。缺點:一定的局限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測試者的操作熟練程度以及患者的配合有關，所以可信度相對較低，某種程度上只能供我們參考。對于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項檢查。 聲導抗對判斷中耳病變、耳聾性質(zhì)有輔助作用，中耳病變對術中行電誘發(fā)鐙骨肌反射（ESR)有影響。一歲以下的聲導抗采用226Hz，1歲以上的用1kHz。 ?????????ABR是客觀性檢查，來源于聽神經(jīng)至腦干的聽覺通路，ABR閾值能反應聽神經(jīng)和神經(jīng)通路對刺激產(chǎn)生的電活動能力(3-4kHz) 。種聽覺穩(wěn)態(tài)反應，刺激速率40Hz時誘發(fā)的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應低頻聽力情況(1kHz) 。ABR的特點是不受麻醉鎮(zhèn)靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。ABR有以下局限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽力情況，對于低頻聽力正常而高頻聽力下降的聽力損失不能顯示整體的聽力水平。ABR檢測的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機器設備的狀態(tài)、有無干擾、操作者的經(jīng)驗密切相關。40Hz AERP檢查可很好地彌補ABR對低中頻聽力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。目前的ASSR或分頻ABR可以克服40Hz AERP ABR頻率特異性的缺陷。 多頻穩(wěn)態(tài)反應是將不同頻率得聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對上述載波頻率進行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時給出，幾個調(diào)制聲能同時激活耳蝸基底膜相應頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時ASSR主要來源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時，ASSR主要來源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計學的基礎上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR優(yōu)點：具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。局限性：存在假陽性和假陰性。 耳聲發(fā)射（DPOAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性OAE。由瞬態(tài)聲和畸變產(chǎn)物誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。來源于耳蝸外毛細胞，即聽神經(jīng)活動出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查可以鑒別聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病變耳蝸外毛細胞功能可正常），但無法鑒別內(nèi)耳、外耳和中耳的病變 。 聲場助聽聽閾測是主觀測聽檢測所獲得的聽力結果，相對于患者的實際情況更接近，助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合于手術等。同時也提示有殘余聽力，助聽有效。 ????言語識別率也是判定助聽器效果，以及是否能進行人工耳蝸植入的一個重要指標。助聽器助聽效果是人工耳蝸植入適應癥之一，經(jīng)過聽力康復訓練3～6 個月后聽覺語言能力無明顯改善; 助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30 %或雙字詞識別率≤70 %。 02 影像學檢查 ????手術禁忌證有： ????（1）內(nèi)耳嚴重畸形病例,如Micheal 畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦干植入（ABI），目前國內(nèi)尚未開展此手術； ????（2）聽神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽道極度狹窄，或術前檢查無聽覺反應同時內(nèi)聽道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽覺腦干植入； ????（3）中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除,修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6 個月后行人工耳蝸植入術。 是否有嚴重內(nèi)耳或聽神經(jīng)畸形需要做必要的影像學檢查，常用的包括：高分辨率顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結構，目的是觀察耳蝸及相鄰結構形態(tài)?？闪私庖韵虑闆r：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無畸形、前庭水管擴大否，骨岬的厚度，內(nèi)聽道狹窄否，面神經(jīng)走行畸形否等，CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結構，在對內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限；對耳蝸骨化、纖維化估計不足。 頭顱耳蝸和橋腦小腦角的MRI檢查可了解有無內(nèi)耳畸形，耳蝸發(fā)育（排除Michael耳蝸畸形），尤其是對有頭部外傷顳骨骨折或有腦膜炎病史的患者判定膜迷路是否有纖維化或骨化，MRI檢查包括T2加權水成像技術是必要的，術前有充分的針對性準備，如耳蝸有部分纖維化可采用耳蝸纖維化專用的人工耳蝸電極植入。另外MRI對于診斷腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等有無可替代的作用，也是人工耳蝸植入術前必須的評估選項。 ????????影像學檢查意義： ????（1）能客觀準確地了解與手術有關的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點，如有無面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術的安全性，減少手術并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術時間； ????（2）對伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內(nèi)耳畸形等只能選用直電極才能達到相對好的療效； ????（3）可預判“井噴”（Gusher）并發(fā)癥，術前做好準備，術中從容處理減少腦脊液耳鼻漏的發(fā)生?； ????（4）選擇術耳：盡量選擇無畸形耳或畸形相對輕側（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會影響手術，也應該作為手術術耳選擇的條件之一； ????（5）判斷是否有CI的禁忌證和相對禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結構的嚴重畸形、甚至耳蝸未發(fā)育和聽神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽道完全閉鎖，聽神經(jīng)細或形態(tài)異常）等是絕對禁忌證，內(nèi)聽道狹窄和耳蝸的纖維骨化、腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等等手術是相對禁忌； ?（6）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會影響電極植入。 03 遺傳學檢查 ????明確的耳聾，為了明確耳聾病因還需要進行耳聾基因檢測（先天性感音神經(jīng)性耳聾約60%的病因是遺傳導致）。耳聾基因檢測，可預測人工耳蝸植入效果。另外特定的耳聾基因導致的遺傳性聾人工耳蝸植入效果良好，如GJB2和PDS 基因，但有些耳聾基因致聾的遺傳性聾CI植入效果差，如 CHD7、IMM8A、PLVK等 。（參見微信公眾號--劉博士耳科在線資訊--《遺傳性耳聾的人工耳蝸植入康復》） ????????綜上，人工耳蝸植入術前檢查包括聲導抗、40 Hz閾值、ABR閾值、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE)、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR)等；耳聾基因檢測；必要的影像學檢測（顳骨CT、顱腦MRI、耳蝸內(nèi)聽道水成像、內(nèi)聽道截面斷層掃描等）。2021年11月06日
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朱曉丹主治醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 耳鼻喉科 ㈠術前注意事項 ⑴引導患者保持健康的生活作息； ⑵保持患者心情愉悅，避免較大的情緒波動； ⑶術前兩周內(nèi)避免患者上呼吸道感染； ⑷術前一天給患者理發(fā)，保持外耳道及頭部干凈，避免頭部外傷； ⑸術前的全部檢查資料，包括顳骨CT、內(nèi)耳MRI、聽力學檢查、胸片、血液化驗結果等。 ㈡術后注意事項 ⑴術后盡可能使患者保持平臥位，頭偏向健耳側。避免劇烈頭部運動，防止植入體移位； ⑵保護好術后頭部加壓包扎的繃帶，不可自行解松，以免引起出血，影響傷口愈合； ⑶術后6小時患者即可少量飲水進食，進食宜清淡、易消化、含有豐富蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如 稀飯、雞蛋羹、面條、軟面包等。禁辛辣刺激性食物； ⑷術后1月內(nèi)避免頭皮傷口區(qū)污水浸染，同時應保持外耳道清潔、干燥，忌用棉簽等物挖耳。在洗澡時應 用干凈棉球堵塞耳道口，防止污水進入術耳而繼發(fā)感染； ⑸術后1月開始佩戴人工耳蝸外掛裝置，并予以開機。患兒父母應注意在日常生活中保護好患者頭部的外 掛裝置，防潮、防靜電、防劇烈運動和撞擊，同時避免行核磁共振檢查； ⑹術后3月內(nèi)預防呼吸道感染，避免用力擤鼻，注意保暖，加強鍛煉，增強抵抗力；不可進行游泳等水上 運動； ⑺開機后患者家屬應在專業(yè)治療師指導下，利用生活的常規(guī)活動和游戲，幫助患者把聽覺、語言和口語聯(lián)系 在一起，使之成為孩子日常生活的一部分。2021年03月03日1320
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