四聯癥矯正術

法樂四聯癥患者的手術年齡對于法樂四聯癥患者的手術適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內出現缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內甚至新生兒期進行根治手術；對此許多權威學者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進行根治手術，但首選姑息手術更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護技術的提高，法樂四聯癥患者的手術年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術干預。作者認為，對于導管依賴和嚴重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術，能夠有效促進右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術需要跨瓣補片修補的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯癥患者的適宜手術年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯癥通常18月的手術年齡，如果缺氧發(fā)作先進行姑息手術的策略，手術年齡已經趨向平均6月，而且直接進行一期根治。上海兒童醫(yī)學中心近十年共手術治療2330例法樂四聯癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認為，根據目前我國的先天性心臟病治療技術，年齡小于3月不是法樂四聯癥適宜的手術年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯癥的手術死亡率仍然較高，在考慮最佳手術年齡時應該進行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術的熟練程度、相應麻醉監(jiān)護及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現嚴重缺氧或者導管依賴的臨床表現，一期選擇體肺分流手術，6－12月后再次根治是比較妥當的選擇。

法洛四聯癥是最常見的青紫型先天性心臟病，患者臨床表現為漸進性青紫，病理改變以右室流出道狹窄和肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良為主要特征，伴或不伴有肺動脈及其分支的發(fā)育不良。 隨著體外循環(huán)以及手術技術的進步，絕大多數的法洛四聯癥患者可以行一期根治術，即可以通過一次手術糾正患者的解剖畸形：關閉室間隔缺損，擴大右室流出道、肺動脈瓣以及肺動脈。 法洛四聯癥根治手術的關鍵是如何糾正右室流出道狹窄和肺動脈瓣狹窄，主要有如下幾種方式：1、經右房和肺動脈切除肥厚肌束擴大右室流出道。2、右室流出道切口、補片擴大右室流出道。3、肺動脈瓣交界切開擴大肺動脈瓣環(huán)。4、跨瓣補片擴大肺動脈瓣環(huán)和右室流出道。 由于法洛四聯癥患者解剖變異大，即使是根治手術，根據患者的解剖條件也可以有不同的手術方式，根據筆者主刀和作為一助參加的近四百例手術，筆者將法洛四聯癥的根治手術方式分為如下五種。 （一）既保留了肺動脈瓣環(huán)，又避免了右室流出道和肺動脈補片擴大；這種術式是最為理想的手術方式，它應用最小的手術創(chuàng)傷完全糾正了患者的解剖異常。 （二）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了右室流出道切口，但由于肺動脈總干較小不得不采用補片擴大肺總動脈；這種手術方式也較為理想，其最大限度的保護了右室功能。 （三）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了采用補片擴大肺總動脈，但是由于右室流出道狹窄嚴重，難以避免右室流出道切口和補片擴大；該手術方式避免了術后遠期因肺動脈瓣反流而出現的右心功能不全，但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破壞，也較大限度的保留了右室功能。 （四）微跨瓣的根治術。由于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較差，單純通過肺動脈交界切開難以解除肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣環(huán)處仍會存在嚴重的殘余梗阻，因此需要行跨瓣補片；同時，患者右室流出道狹窄并不十分嚴重，僅通過5mm以下的右室流出道切口即可解決其梗阻。該術式由于僅微微跨瓣，即最大程度的減輕了肺動脈瓣的反流，又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性，是一種較為理想的根治術式。 （五）跨瓣根治術。受限于患者的解剖條件，既不能保留肺動脈瓣，又不能避免右室流出道切口，其手術創(chuàng)傷相對較大，遠期可能會因肺動脈瓣反流出現右心功能不全，需密切隨訪。 法洛四聯癥解剖變異大，術中主刀醫(yī)生需根據患者的具體解剖條件來決定手術的具體方式，原則是采用最小的創(chuàng)傷、最大限度的保留右室功能。

經常會有家屬問法洛四聯癥術后會復發(fā)嗎，要想弄明白這個問題，我們首先要理解什么是法洛四聯癥。 法洛四聯癥（TOF）是一種最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜先心病的一種。 TOF包括四種病理改變： （1）右室流出道狹窄和或肺動脈瓣狹窄，甚至包括肺動脈及其分支發(fā)育不良。 （2）右心室肥厚。 （3）室間隔缺損。 （4）主動脈騎跨。 TOF的手術目的是糾正上述四種病理改變，包括：關閉室間隔缺損同時將主動脈隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、擴大肺動脈瓣和肺動脈。根據TOF患者的肺動脈發(fā)育情況可采用一期或分期手術來達到根治的目的。 那么法洛四聯癥術后會復發(fā)嗎？要想弄明白這個問題，首先需要知道法洛四聯癥的臨床表現，法洛四聯癥有哪些表現呢？ 法洛四聯癥患者最主要的表現有口唇青紫、活動耐力差，患者喜蹲踞，患者手指（足趾）末端膨大呈杵狀。法洛四聯癥的最突出的癥狀是口唇青紫，因此法洛四聯癥患者術后是否會復發(fā)，主要是看青紫癥狀有沒有得到糾正。 前文我們已經講過，法洛四聯癥的手術方式有多種，簡單的講可以分為兩類：姑息或根治手術，前者是以改善青紫、促進肺動脈發(fā)育為目的的，后者則是以完全解剖糾治為目的的；姑息手術以后青紫會得到緩解，但由于解剖仍然存在問題，青紫不會消失；根治手術以后患者的心臟解剖基本正常，患者青紫癥狀則消失，也就是我們通常理解的痊愈。 另外，我想從家屬的角度來講，家屬所理解的所謂的復發(fā)應該還包括手術以后是否會有術后并發(fā)癥。 要想理解法四術后是否會有并發(fā)癥，我想我們首先需要明白法四手術的具體過程，其主要包括以下幾個操作： （1）關閉室間隔缺損。 （2）擴大右室流出道：通常是通過切除右室流出道肥厚肌束和（或）右室流出道補片擴大兩種方式來達到目的。 （3）擴大肺動脈瓣：首先通過交界切開來嘗試能否達到手術效果，若手術效果不滿意，則需要行跨瓣補片，后者的不足之處不在肺動脈瓣反流重、遠期易造成右心功能不全。 （4）擴大肺動脈：極少數患者肺總動脈及其分支均發(fā)育良好，不需采用補片擴大，絕大多數患者需擴大肺總動脈和（或）其分支。 任何操作均有可能會出現并發(fā)癥，因此法四術后有可能會出現一些并發(fā)癥，比如殘余分流、心律失常、殘余梗阻（右室流出道或肺動脈）、肺動脈反流、右心功能不全等。 TOF手術目前已經非常成熟，其整體的手術生存率在98%以上，但是遠期仍有一定的并發(fā)癥，有二次手術的可能性。TOF的常見并發(fā)癥有右室流出道或肺動脈殘余梗阻，嚴重的肺動脈瓣返流需要行經皮行肺動脈瓣置入或行機械瓣置換術，肺動脈分支殘余梗阻，殘余分流，其它如右心功能不全，心律失常，甚至猝死。 綜上所述，TOF術后會有一定的復發(fā)現象，一部分患者會出現近期或遠期并發(fā)癥，需要引起家長的重視，在術后需要帶患者定期進行復查，以便及時發(fā)現術后的并發(fā)癥，必要時加以干預。