聽力重建

首先，我們需要明白一個概念：聽力重建后的聽力改善只能改善其傳導(dǎo)性聽力損失部分，即最好只能改善到氣骨導(dǎo)差的消失，而對于原來的感音神經(jīng)性聽力損失部分是無能為力的。一般來說，百分之八十以上的聽力重建能達(dá)到氣骨導(dǎo)差20分貝以內(nèi)。這是一個比較好的結(jié)果。但，也有聽力改善不理想的病例，其主要的客觀原因如下：1：人工聽小骨周圍的粘連，往往是由于手術(shù)或病灶引起的粘膜損傷引起；2：鼓室含氣腔小、鼓膜有效振動面積小，往往是由于咽鼓管功能不佳鼓膜內(nèi)陷引起；3：人工聽小骨倒伏、移位，往往是由于外力、周圍疤痕纖維組織牽拉引起；4：其他原因。

術(shù)后注意事項：1、術(shù)后盡量不要擤鼻，必要時，鼻內(nèi)分泌物可輕柔地吸到咽喉內(nèi)咳出。盡量不要打噴嚏、咳嗽，如要打噴嚏要張口打噴嚏?；几忻皶r，這一點尤為重要。2、不要捏鼻鼓氣，正常飲食后可多吃蔬菜、粗纖維食物，香蕉等，保持大便通暢，防止便秘。耳部完全恢復(fù)前禁止吸煙和飲酒，避免吃辛辣刺激性食物。3、耳后切口一周內(nèi)不要沾水。在醫(yī)生告知你耳朵痊愈之前，不要讓耳道進(jìn)水。在洗澡或洗頭時，可用棉球塞入外耳道口。4、盡量避免感冒，避免受涼和勞累。感冒時可服用抗感冒藥物，多飲水，如有耳部不適及時到門診復(fù)查。5、術(shù)后可能會感覺到耳內(nèi)有搏動聲、水流聲、氣泡音、咔噠聲或其他聲音，以及耳內(nèi)脹滿感。有時感覺耳內(nèi)好像有液體流出。出現(xiàn)這些現(xiàn)象，不要緊張，屬于正常術(shù)后反應(yīng)。6、植入人工聽骨的患者術(shù)后6個月內(nèi)不要做劇烈運(yùn)動，避免頭部外傷，防止植入聽骨移位。7、術(shù)后有些患者可能會出現(xiàn)味覺減退、耳廓以及周圍麻木感，這些癥狀在4-6個月可逐漸恢復(fù)。8、出院后1周到門診掛號進(jìn)行第一次復(fù)查，復(fù)查后醫(yī)生會告訴你下次復(fù)查的時間，定期復(fù)查非常重要。9、避免到噪聲大和嘈雜的地方或場所，如必須要去可用耳塞或棉球堵塞外耳道。10、住院期間不要回家或外出。出院后可以乘飛機(jī)，但要注意在飛機(jī)起飛和降落時，需要保持清醒并嚼口香糖或做吞咽動作。眩暈有些患者會出現(xiàn)輕微眩暈，如不加重則無關(guān)緊要。有些患者，尤其是術(shù)前發(fā)現(xiàn)有迷路瘺管或迷路炎者，術(shù)前即有眩暈者，術(shù)后會出現(xiàn)較嚴(yán)重的眩暈或之前的眩暈加重，甚至伴有惡心、嘔吐、食欲不佳等。隨著時間延長眩暈會逐漸減輕，如果可以耐受，應(yīng)聽從醫(yī)生安排早日下床活動。聽力術(shù)后一般不會立即感覺到聽力提高，由于組織腫脹或外耳道填塞，甚至有可能有暫時加重。于術(shù)后6-8周可能會注意到聽力有所提高，達(dá)到最佳聽力可能需要4-6個月。耳漏術(shù)后到出院恢復(fù)期會有血性或淡黃色水性的液體流出，可自行更換耳道口的棉球，一般情況下，不要自行用棉簽或衛(wèi)生紙擦拭耳道深部和術(shù)腔。如果耳內(nèi)流出黃色膿液，或液體有異味，有可能是出現(xiàn)了感染，要及時聯(lián)系醫(yī)生或盡快來醫(yī)院復(fù)查。疼痛在最初的2周內(nèi)，輕微、間斷的耳痛是常見的，大多都可以忍受。吃飯或咀嚼時常有耳上或耳前疼痛。如果有劇烈或持續(xù)的疼痛，應(yīng)馬上告訴醫(yī)生。滴耳藥如果醫(yī)生給你開具了滴耳藥，請在出院后開始使用，或遵醫(yī)囑應(yīng)用。每天滴耳兩次，滴耳之前先將藥液握在手心加熱至接近體溫，患耳向上，滴入4-5滴與耳內(nèi)，保持10分鐘，然后將頭向?qū)?cè)是藥液流出。使用一周后到門診復(fù)查。本文系陳蓓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

2018-01-07劉博士劉博士耳科在線資訊人工耳蝸又稱為電子耳蝸，是目前可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復(fù)聽覺和言語功能有效的辦法。有病友會問了人工耳蝸植入后哪些方面說明有效?人工耳蝸植入后療效評估包括聽的能力以及言語能力兩大部分。也就是是否能聽見、是否能聽清楚并理解言語、在聽到的基礎(chǔ)上是否能清晰地說話。（1）人工耳蝸植入后會進(jìn)行神經(jīng)反應(yīng)遙測（NRT），電極的阻抗正常否，可判斷蝸內(nèi)電極有無開路或短路等破損情況。應(yīng)用NRT技術(shù)可直接測量電誘發(fā)復(fù)合動作電位(ECAP)，可反映聽神經(jīng)纖維受到電刺激后的功能狀態(tài)，可用于CI術(shù)中檢測是否已成功植入。（2）電誘發(fā)的聽性腦干反應(yīng)（EABR）EABR各波的起源與ABR各波基本相同，成功的EABR檢測可以準(zhǔn)確、客觀地反映聽神經(jīng)及腦干聽覺傳導(dǎo)通路的功能狀態(tài)。（3）人工耳蝸助聽聽閾測試---戴上人工耳蝸后是否能聽到聲音助聽聽閾是一種對人工耳蝸術(shù)后聽敏度的測試。助聽聽閾僅能部分反映聽覺康復(fù)效果，因為安靜條件下可聽度的提高，不一定意味著日常條件下，特別是在有噪聲和混響的環(huán)境中, 言語可懂度的提高。（4）言語評估耳蝸植入的最終目的是使患者聽懂言語，恢復(fù)或發(fā)展語言功能。言語和語言評估，可以明確療效，也有助于人工耳蝸性能的改進(jìn)和康復(fù)方案的制定。一般使用以下兩種方式記錄:言語識別率（SRS），其在病變部位的診斷、評價交談能力及康復(fù)效果方面有重要意義；言語識別閾（SRT），是指對某種言語檢查材料聆聽者能聽懂50%言語信號所需的最低的言語級。（5）問卷：聽覺療效---聽覺行為分級問卷（Categories of Auditory Performance , CAP）：言語療效---言語可懂度分級（SIR）以及意義聽覺整合量表測試（MAIS）問卷；嬰幼兒意義聽覺整合量表測試（IT-MAIS）（用于2歲以下的嬰幼兒）。另外使用電話能力，嗓音和言語韻律的聲學(xué)分析]和音樂感知能力的評估也用于評估。人工耳蝸植入術(shù)后聲刺激時用PET證實聽覺皮層激活，則表明耳蝸植入是成功的。PET是基于放射性核素顯像的功能成像技術(shù)，其原理是將人體代謝所需要的物質(zhì)（如葡萄糖）標(biāo)記上放射性核素制成顯像劑，顯像劑注入人體后隨血流分布到全身，如果某一部位放射性濃集，則說明該部位功能活動增強(qiáng)，反之則該部位功能活動降低。CI后的PET檢查結(jié)果表明CI使聽皮層發(fā)生功能重組耳蝸植入有效。人工耳蝸植入術(shù)后的另一個明顯效果是唇讀能力明顯提高；耳蝸植入術(shù)后總體反應(yīng)能力提高，因為耳蝸植入不僅能改善聽覺，而且能改善腦部的接收和執(zhí)行能力,也就是通常說的反應(yīng)比以前靈敏了。另外又有利于緊急避險（避讓車輛和及時聽到火警）。歡迎轉(zhuǎn)載，不允許編輯修改，且須注明出處，及標(biāo)注原文鏈接?！伴喿x原文”能正常顯示本文，謝謝您的配合！

親愛的病友:您好！您的健康是我們共同的心愿，為了您的健康，溫馨提示以下注意事項：1.減少頭暈和聽骨移位可能，術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，可入廁，需人扶持，防頭暈摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，防上呼吸道感染(感冒)3.軟食2周4.勿用力擤鼻5.手術(shù)后三天拆除繃帶取出耳甲腔碎紗布條后按醫(yī)囑使用藥物（鹽酸左氧氟沙星滴耳液）每日點藥3次，2滴/次6.口術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染）7.三個月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)8.安放人工聽骨3個月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動9.按時拆線、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查。請于手術(shù)后10天左右拆線及拆外耳道填塞藥棉10. 術(shù)后聽力提高，聲音有放大感和失真感，一般需適應(yīng)3個月左右11. 定期復(fù)查，不適隨診(我科有24小時急診)。 門診時間：周一上午、周一下午；地點：301醫(yī)院第一中心（原301醫(yī)院-北京西四環(huán)五棵松）門診樓十層B區(qū)門診時間：周五上午；地點：301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心（原陸軍總醫(yī)院—北京東城區(qū)東四十條南門倉胡同5號）門診樓3層耳鼻喉科診區(qū)咨詢請到：Liujunent.haodf.com請關(guān)注微信公眾號:劉博士耳科在線資訊

聲音的路徑聲源→耳廓（收集聲波）→外耳道(傳導(dǎo)聲波）→鼓膜（將聲波轉(zhuǎn)換成振動）→耳蝸（將振動轉(zhuǎn)換成神經(jīng)沖動）→聽神經(jīng)（傳遞沖動）→大腦聽覺中樞（形成聽覺）。 如上圖所示，我們把內(nèi)耳拉直。外周聽覺器官就是耳。我們把耳分為3個部分，從生理功能來看，外耳起集音作用；中耳起傳音作用，將空氣中的聲波傳入內(nèi)耳；內(nèi)耳具有感音功能。聲波經(jīng)外耳道到達(dá)鼓膜，引起鼓膜的振動。鼓膜振動又通過聽小骨而傳達(dá)到前庭窗（卵圓窗），使前庭窗膜內(nèi)移，引起前庭階中外淋巴振動，從而蝸管中的內(nèi)淋巴、基底膜、螺旋器等也發(fā)生相反的振動。封閉的蝸窗膜也隨著上述振動而振動，其方向與前庭膜方向相反，起著緩沖壓力的作用。從外耳集聲、中耳傳聲至耳蝸基底膜振動及毛細(xì)胞纖毛彎曲為物理過程或稱聲學(xué)過程。 基底膜的振動使螺旋器與蓋膜相連的毛細(xì)胞發(fā)生彎曲變形，產(chǎn)生與聲波相應(yīng)頻率的電位變化（稱為微音器效應(yīng)），毛細(xì)胞受刺激后引起細(xì)胞生物電變化、化學(xué)遞質(zhì)釋放，神經(jīng)沖動傳至各級聽覺中樞，經(jīng)過多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽覺。聽覺通路（Auditory Pathway） 蝸螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)的雙極細(xì)胞是聽覺傳導(dǎo)的第1級神經(jīng)元，其周圍突分布于內(nèi)耳毛細(xì)胞，中樞突構(gòu)成聽神經(jīng)(蝸神經(jīng))。蝸神經(jīng)入腦后，終止于蝸神經(jīng)腹核和背核。蝸神經(jīng)腹核和背核內(nèi)含第2級神經(jīng)元，它們發(fā)出的纖維大部分在腦橋內(nèi)形成斜方體并交叉至對側(cè)，在上橄欖核外側(cè)折向上行，稱為外側(cè)丘系。外側(cè)丘系的纖維大部分終止于下丘。下丘內(nèi)第3級神經(jīng)元發(fā)出纖維從下丘臂到達(dá)內(nèi)側(cè)膝狀體，第4級神經(jīng)元在內(nèi)側(cè)膝狀體，它們發(fā)出纖維組成聽輻射，經(jīng)內(nèi)囊到達(dá)同側(cè)的大腦顳葉顳橫回，即聽皮質(zhì)。聽皮質(zhì)接受聽覺信息，經(jīng)分析綜合，產(chǎn)生聽覺意識。與人工耳蝸相關(guān)的兩個器官螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 耳蝸聽神經(jīng)元（即蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞）位于耳蝸骨螺旋板和蝸軸基部的骨性蝸螺旋小管內(nèi)（Rosenthal's canal），組成螺旋神經(jīng)節(jié)（spinal ganglion）。人類約有3萬個聽神經(jīng)元，它們將毛細(xì)胞感受的信息，經(jīng)過突觸傳遞傳入腦干。毛細(xì)胞 螺旋器中的關(guān)鍵細(xì)胞是毛細(xì)胞，它們可分為內(nèi)毛細(xì)胞和外毛細(xì)胞。內(nèi)毛細(xì)胞靠近蝸軸排成一行，總數(shù)約3500個，呈燒瓶形狀，上段略細(xì)，稱頸部，下段增粗，呈卵圓形，直徑約12微米。細(xì)胞頂端發(fā)出很多靜纖毛。從頂面觀，毛排列呈弧形。外毛細(xì)胞呈細(xì)長圓柱狀，直徑約8微米。人類一側(cè)耳蝸約有外毛細(xì)胞9000～12000個，每個外毛細(xì)胞頂面有靜纖毛20～40根。從頂面觀，毛排列呈規(guī)則的W型，開端朝向內(nèi)側(cè)。外毛細(xì)胞在底轉(zhuǎn)有3排，中轉(zhuǎn)有4排，頂轉(zhuǎn)可能有5排。人工耳蝸的工作原理感音神經(jīng)性耳聾 綜上所述的人的聽覺通路中，從外耳，中耳，內(nèi)耳，到聽神經(jīng)中樞，這些部位若出現(xiàn)某些損傷，都有可能對人的聽覺產(chǎn)生影響。在2013年人工耳蝸植入工作指南中，人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。 感音神經(jīng)性耳聾的病變位于螺旋器的毛細(xì)胞、聽神經(jīng)或各級聽中樞，對聲音的感受與神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)發(fā)生障礙，所引起的聽力下降即為感音神經(jīng)性耳聾。其中毛細(xì)胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現(xiàn)象，病變位于聽神經(jīng)及其傳導(dǎo)徑路者稱神經(jīng)性（蝸后性聾或之后性聾），其特點為語言辨別率明顯下降。病變發(fā)生于大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾，常伴有其經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 大部分的耳聾患者，聽覺神經(jīng)部分是完好的，而位于內(nèi)耳螺旋器中的毛細(xì)胞出現(xiàn)了損傷，即使基底膜振動，而毛細(xì)胞不存在，無法產(chǎn)生與聲波相應(yīng)頻率的電位變化，也就沒有神經(jīng)沖動，聽覺通路就此中斷，導(dǎo)致了耳聾，補(bǔ)齊這個通路也就是人工耳蝸的使命。人工耳蝸的發(fā)展和原理 早在1956年，美國豪斯醫(yī)生在洛杉磯市立醫(yī)院工作時，幾個失聰孩子的父母把他們帶到豪斯醫(yī)生診所，但豪斯醫(yī)生發(fā)現(xiàn)自己和同事們完全束手無策。不過此時，有位病人拿給豪斯醫(yī)生一份剪報，上面介紹的是關(guān)于法國的Andre Djourno和Charles Eyriès醫(yī)生在治療一例失聰患者時，將線圈放在患者的耳蝸神經(jīng)處，使得患者聽見了聲音。這激發(fā)了豪斯醫(yī)生的靈感，他決定開始研究用電流激活失聰患者聽覺神經(jīng)的技術(shù)方法。他和工程師Jack Urban合作，協(xié)力開發(fā)出第一款可穿戴式的人工耳蝸，人類的人工耳蝸科技從這里開始起步！ 人工耳蝸由植入體和外部聲音處理器組成，聲音處理器的麥克風(fēng)接受外界聲音信息，轉(zhuǎn)換成數(shù)字信號，數(shù)字信號通過線圈被發(fā)送到植入體內(nèi)，植入體將數(shù)字信號轉(zhuǎn)換成電信號，由電極發(fā)出電刺激，刺激位于內(nèi)耳的聽神經(jīng)（螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞），從而構(gòu)建起我們的聽覺通路。聲音處理的技術(shù)短板 人工耳蝸的聲音處理是由前端處理器麥克風(fēng)收取言語信號，通過處理器濾波組來采樣和提取，幅值映射，解碼。最后實現(xiàn)將數(shù)字信號轉(zhuǎn)成電信號，代替內(nèi)耳毛細(xì)胞刺激聽神經(jīng)。 整個完整的聲音處理環(huán)節(jié)中，決定最后的聲音信號的完整性的，取決于這整個系統(tǒng)的最薄弱環(huán)節(jié)，硬件水平的局限也導(dǎo)致了聲音感知的局限。這也就是那些植入人工耳蝸的孩子所聽到的聲音遠(yuǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒達(dá)到自然聲音的原因， 而這一塊短板正是電子神經(jīng)瓶頸。這要求人工耳蝸的設(shè)計中，硬件中的每一項指標(biāo)都要高至足以為未來留出足夠的開發(fā)與升級的空間。本文系李鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性小耳畸形的患者常伴有耳道閉鎖和聽力下降，家長們非常關(guān)心患兒的聽力改善，下面我們就來談?wù)動嘘P(guān)聽力改善的方法。人的聽力分為氣導(dǎo)和骨導(dǎo)兩部分。先天性小耳畸形的聽力損失特點主要是外耳和中耳的發(fā)育障礙，內(nèi)耳往往并不累及，所以聽力障礙主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，骨導(dǎo)基本正常，氣導(dǎo)聽力通常為60-70分貝，也可說是“2/3聾”。先天性小耳畸形伴外耳道閉鎖的聽力重建策略選擇：主要基于顳骨畸形程度（Jahrsdoerfer評分）7-9分：外耳道重建鼓室成型術(shù)6分以下（包括6分）：人工聽力植入鐙骨可用：震動聲橋鐙骨不可用：骨橋、BAHA一、手術(shù)是應(yīng)該先做耳朵還是先重建聽力呢？我們認(rèn)為，由于在耳再造術(shù)前行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入，會破壞耳后皮膚筋膜的完整性，從而影響耳再造的手術(shù)效果。因此，通常先行耳再造術(shù)，于耳再造三期再造耳修整術(shù)同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。二、雙側(cè)小耳畸形聽力重建治療策略：雙側(cè)“小耳”孩子的聽力-語言特點為聽得見，但聽不清；發(fā)音不清晰；聽不清說不清，不愿與人交流。性格內(nèi)向自卑，或者易怒多動。正常孩子出生3月聽覺反射出現(xiàn)（找聲源）。10月，言語發(fā)育啟動（牙牙學(xué)語）。3-6月時可以先佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器。6歲左右行雙側(cè)外耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。三、單側(cè)小耳畸形聽力重建治療策略：以往對單側(cè)小耳畸形患兒的聽力并不重視，覺得患兒已具有一側(cè)正常聽力。但隨著患兒上學(xué)，單側(cè)聽力的影響逐漸明顯，不僅影響患兒對聲源的定位，主要還體現(xiàn)在比正常孩子更容易疲勞，隨著聽課時間延長注意力下降不夠集中，從而影響孩子的學(xué)習(xí)成績。對單側(cè)小耳患者6歲左右可行耳再造術(shù)，三期同期行外耳道聽力重建術(shù)或人工聽力植入。四、骨橋簡介及骨橋植入術(shù)骨橋是一種骨傳導(dǎo)植入設(shè)備，用于傳導(dǎo)性和混合性聾病例的聽力重建。2011年，骨橋在歐盟區(qū)通過CE批準(zhǔn)（類似于美國FDA），用于臨床，截止2015年12月，國外累計植入超過2000例。2016年3月，骨橋通過中國食品藥品監(jiān)督管理局（SFDA）批準(zhǔn)，在國內(nèi)開始用于臨床。骨橋使用適應(yīng)征主要包括小耳畸形病例（植入側(cè)骨導(dǎo)閾值不超過45分貝）。小耳畸形病例常合并外耳道閉鎖和聽骨鏈畸形，因此會出現(xiàn)中重度傳導(dǎo)性聾（患兒氣導(dǎo)通常為60-70分貝），會對患兒的聽力和語言發(fā)育造成明顯影響，導(dǎo)致患兒聽覺功能發(fā)育延遲并出現(xiàn)言語能力低下，影響患兒學(xué)習(xí)和融入社會的能力，最終給患兒家庭和社會造成負(fù)擔(dān)。對于此類患兒，及時地進(jìn)行聽力康復(fù)干預(yù)，及早地通過骨橋重建聽力，可以改善患兒的聽力和言語能力，使之能正常地融入社會，不需要特殊教育，降低家庭和社會負(fù)擔(dān)。骨橋分為軟帶骨橋和植入式骨橋。軟帶骨橋主要用于手術(shù)前的聽力提高，可以從出生后3-6個月開始佩戴。植入式骨橋于耳再造術(shù)后應(yīng)用，可與三期再造耳修整同期進(jìn)行植入術(shù)。 軟帶骨橋植入式骨橋?qū)τ谛《尾±?，?dāng)先天畸形嚴(yán)重時，不具備外耳道-鼓室重建的條件，此類病例，可以植入骨橋恢復(fù)聽力，治療傳導(dǎo)性耳聾。骨橋植入術(shù)較外耳道-鼓室重建術(shù)能更好的提高聽力，前者可基本達(dá)到正常聽力且手術(shù)風(fēng)險低，而后者的手術(shù)風(fēng)險相對較高，術(shù)后聽力達(dá)不到正常，且術(shù)后耳道再狹窄及遠(yuǎn)期聽力下降等目前仍是世界性的難題。對于顳骨發(fā)育良好但不愿承擔(dān)外耳道-鼓室重建術(shù)手術(shù)風(fēng)險的患兒也可考慮行骨橋植入術(shù)。同樣是骨導(dǎo)助聽器，骨橋比BAHA（骨錨式助聽器）有明顯的優(yōu)點，術(shù)后局部皮瓣完整，無局部感染肉芽等并發(fā)癥，無須皮瓣護(hù)理，更安全便捷且佩戴舒適。外中耳畸形病例骨橋植入診療流程術(shù)前檢查：1、聽力學(xué)檢查：在500、1K、2K和4K赫茲，純音測聽骨導(dǎo)閾值不超過45分貝；無蝸后性病變。2、顳骨薄層CT：竇腦膜角區(qū)域或乙狀竇后區(qū)域，有足夠厚度的骨質(zhì)。顳骨畸形評分低于7分，不存在鐙骨。在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，進(jìn)行骨橋植入手術(shù)。我科開展小耳畸形的整形重建手術(shù)多年。在骨橋植入開展后，病人不用再到其它醫(yī)院進(jìn)行聽力重建手術(shù)，在我科即可完成該疾病的全部治療，給病人帶來便利。術(shù)后開機(jī)及隨訪1、待患者手術(shù)傷口愈合，皮瓣腫脹消失后，即可進(jìn)行開機(jī)。通常，在術(shù)后8-10天開機(jī)。2、開機(jī)后一月，再次調(diào)機(jī)。此后即正常使用。本文系楊慶華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

王丹妮 趙守琴 在北京同仁醫(yī)院的耳科門診，有一類特殊的小病人。他們一生下來，耳朵就與眾不同。有的孩子耳廓小小的，有的孩子耳廓像花生一樣是卷卷的；有的孩子“耳朵眼”只有一個小洞，有的孩子甚至連小洞都沒有。這些孩子被俗稱“小耳”，很多家長一看到外形的異常，就非常焦灼地到處求醫(yī)，但對于如何進(jìn)行治療，往往是茫然焦急、不知所措、抓不住重點。所以我們現(xiàn)在一起了解一下小耳畸形。一、什么是小耳畸形 國內(nèi)有多少孩子是小耳寶寶？根據(jù)1992年的調(diào)查數(shù)據(jù)，國內(nèi)小耳的發(fā)病率在萬分1~1.4。由此估計，國內(nèi)大約13萬左右的人群是小耳。在這13萬人群中，大約有9.75萬是單側(cè)的小耳，有3.25萬是雙側(cè)小耳。 正常的耳廓，包括耳輪、對耳輪、耳屏和耳垂四個基本部分。如果出現(xiàn)某一部分缺失，即有可能是耳廓有輕重不等的畸形。當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子的耳廓有畸形，特別是“耳朵眼”很小或者根本沒有，就需要盡快就醫(yī)。有的耳廓形態(tài)大致正常的單側(cè)病變，不容易覺察，在日常生活中，也可以通過孩子的一些表現(xiàn)，來發(fā)現(xiàn)孩子是否有耳聾：說話的年齡比同齡的孩子明顯延遲；說話時口齒不清；和別人交流時習(xí)慣性偏頭。出現(xiàn)上述情況時，也需要帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行聽力檢查。二、聽力的重要性 很多小耳家長覺得孩子的聽力不是問題，或者不是重要問題——這個錯誤的觀念。小耳孩子由于外耳道畸形（嚴(yán)重狹窄或者閉鎖），常出現(xiàn)60-70分貝的傳導(dǎo)性聾（雙側(cè)或單側(cè)）。在耳聾的嚴(yán)重程度分級中，聽力損失超過60分貝即為重度耳聾。可能大部分的家長，只注意到孩子耳廓外形的異常，卻沒有注意到孩子聽力竟然是重度耳聾。這也不能責(zé)怪家長們，因為耳廓的畸形和異常，是顯性的殘疾，容易發(fā)現(xiàn)；而聽力降低和耳聾，是隱性的殘疾，不易發(fā)現(xiàn)。實際上，很多小耳家長，都是到了發(fā)現(xiàn)孩子說話延遲、口齒不清晰或者不愛說話時，才意識到孩子的聽力有問題。對于外形的異常來說，其實家長只要注意心理輔導(dǎo)，輔助發(fā)型的設(shè)計，對日常生活的影響并不是很大。但是說話延遲，口齒發(fā)音不清晰，甚至不愛說話，那就是實實在在的問題了。 另外,兩只耳朵，就像音響的左右聲道一樣，是與生俱來的立體聲系統(tǒng)。有助于聲音定位。例如，當(dāng)我們左側(cè)有聲音時，會首先傳入左耳，再傳入右耳，而且左耳聽到的聲音要比右耳大（因為聲音傳遞到右耳的過程中頭部起了阻礙左右），但是大腦仍然能夠從細(xì)微的差別中辨別從而定位聲音。但是單側(cè)小耳的孩子只有一側(cè)實用聽力，無法辨別頭部的阻礙作用產(chǎn)生的細(xì)微差別，大腦就不能明確的辨別從而定位聲音了。 雙側(cè)聽覺還有利于提高噪聲環(huán)境下的言語識別率，也就是嘈雜的環(huán)境下，聽清別人在說什么的能力。試想一下，在一個五十多人的教室，甚至上百人的階梯教室，能聽清教室最前端的老師講課，對于上學(xué)階段的孩子是多么的重要。因而，對小耳孩子而言，聽清并聽懂聲音、定位聲音，擁有雙側(cè)聽覺也尤為重要。三、小耳的治療方案 對于聽覺重建，一般的原則一是早期干預(yù)。早一天治好孩子的傳導(dǎo)性聾，早一天恢復(fù)孩子的聽力，孩子們就能早一天得到正常的聽覺-智力發(fā)育；二是最少干預(yù):如果能通過一個簡單的方法治療疾病，就不應(yīng)該用更復(fù)雜的方法治療。如果能通過一次手術(shù)治愈疾病，就不應(yīng)該通過多次手術(shù)治愈疾病。這一點是所有家長的期望，但其實是最復(fù)雜最難把握的一點，而且是必須由醫(yī)生來把握的一點,在各種方案之間做出平衡和選擇；三是持續(xù)干預(yù)。小耳孩子面臨著整形和聽力重建兩大方面的問題，而通常情況下，每一個問題都需要1-2次手術(shù)來解決，那么也就是說，在孩子10歲以前，家長們需要，安排好自己的工作和孩子的入學(xué)等一系列問題，配合醫(yī)生完成一系列的醫(yī)療干預(yù)，不能有中斷。 通常情況下，寶寶出生時外耳形態(tài)有異常，父母就會自然聯(lián)想到寶寶的聽力也有異常。在出生后半年左右，即可通過ABR查出傳導(dǎo)性聾（氣導(dǎo)閾值在70分貝左右）。臨床上，我結(jié)合孩子的ABR檢查結(jié)果和耳鏡檢查，就可以判定小耳寶寶的耳聾的性質(zhì)和嚴(yán)重程度。通常情況下，醫(yī)生們會建議給孩子佩戴上骨導(dǎo)式助聽器：雙側(cè)小耳的寶寶，可以借助骨導(dǎo)式助聽器，聽力提高到接近正常的水平；單側(cè)小耳的寶寶，可以借助骨導(dǎo)式助聽器，恢復(fù)到雙耳正常聽力的“立體聲”狀態(tài)。 在6-8歲之間，給小耳孩子查顳骨薄層CT。如果CT顯示，孩子是外耳道骨性閉鎖，那么我會根據(jù)Jarhsdoerfer評分系統(tǒng)，給孩子的顳骨畸形程度打分。打分結(jié)果滿分是10分，畸形最重的是0分。得分越低，說明孩子的顳骨畸形越嚴(yán)重。國外耳畸形手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗和同仁醫(yī)院的數(shù)據(jù)結(jié)果差不多，都是建議：得分在8分以上的小耳孩子，優(yōu)先選擇“外耳道重建-鼓室成形術(shù)（俗稱的開耳道）”來恢復(fù)聽力；7分的孩子應(yīng)該由醫(yī)生來綜合評估；6分及6分以下的孩子，做“外耳道-鼓室成形術(shù)”的結(jié)果很不好，可能在術(shù)后1年半或2年后，再次出現(xiàn)傳導(dǎo)性聾，需要進(jìn)行再次手術(shù)——根據(jù)3-5節(jié)我們提到的“最少干預(yù)”原則，這樣的方法是不可取的。因此，6分及以下的孩子，應(yīng)該使用聽力植入。四、外耳道-鼓室成形術(shù) 外耳道-鼓室成形術(shù)，就是家長們常說的“開耳道”，是通過手術(shù)的方式，給孩子打開一個外耳道、同時重建鼓膜和聽骨鏈，以便于讓外界的聲音通過手術(shù)打開的通道傳入中耳和內(nèi)耳，以此來恢復(fù)聽覺。這是一個想象起來很簡單的過程，但在實際的手術(shù)中，包括了很多的復(fù)雜的外科操作：在骨板上開的外耳道需要多大的直徑？如何植皮？如何保證植入的聽小骨穩(wěn)定？如何保持合適的再造鼓膜的厚度？在這些技術(shù)當(dāng)中，最難以控制的，就是手術(shù)以后外耳道的再次狹窄或閉鎖，也就是“耳道又長死了”。所以外耳道重建-鼓室成形術(shù)（開耳道），通常只適合那些本身已有一個外耳道的孩子（雖然可能是狹窄的或者細(xì)小的外耳道），或者本身閉鎖畸形不太重（評分7分以上）的孩子。此類寶寶，我們是積極地開展外耳道重建-鼓室成形術(shù)的，因為他們重建的外耳道，術(shù)后可以長期穩(wěn)定，孩子重建的聽力可以長期保持。 那些CT得分在7分以下，同時又沒有鐙骨的孩子，怎么辦？怎么才能恢復(fù)聽力？這時，我就要給孩子們用到骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備。骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備是一大類醫(yī)療器械，大致可以分為三類：1、骨傳導(dǎo)式助聽器（外戴）；2、骨錨式聽力植入系統(tǒng)；3、骨導(dǎo)式聽力植入系統(tǒng)。五. 骨導(dǎo)式聽力植入（主動式） 目前，骨導(dǎo)式植入體主要有兩款設(shè)備，骨橋（BoneBridge）和BCI。這類骨導(dǎo)式植入體由兩部分組成，外戴的音頻處理器和通過手術(shù)植入在顱骨（具體部位是乳突）。以骨橋為例：外戴的音頻處理器收集聲音，通過智能轉(zhuǎn)碼將聲波信息轉(zhuǎn)換成物理電信號；音頻處理器中的磁體和植入體中的磁體相互感應(yīng)，進(jìn)而物理電信號傳遞到植入體；在植入體中，系統(tǒng)聽力處理芯片智能處理物理電信號，并傳遞到植入體中的振動子中；振動子再將信號轉(zhuǎn)換成機(jī)械振動，并傳遞到顱骨乳突，進(jìn)而傳遞到內(nèi)耳。最終聽到聲音。 六，骨錨式聽力植入（被動式） BAHA是骨傳導(dǎo)助聽設(shè)備中最早的骨錨式聽力植入系統(tǒng)，Ponto和Alpha也是類似的器械。此類設(shè)備的方案的共同點是：孩子耳后的顱骨上，有一個半植入的鈦質(zhì)釘，因此在耳后有一個開放的傷口。孩子在術(shù)后佩戴處理器時，處理器直接和鈦釘相連；處理器產(chǎn)生的振動，通過鈦釘傳到顳骨，通過骨傳導(dǎo)傳遞到內(nèi)耳，最后傳遞到大腦形成聽覺。 因此，骨錨式聽覺植入設(shè)備，適用于顳骨畸形較重的孩子，同時適用于氣候干燥地區(qū)并且個人衛(wèi)生習(xí)慣良好的孩子（因耳后持續(xù)有一個開放性創(chuàng)口）。目前，同仁醫(yī)院已經(jīng)做了一批孩子植入BAHA，聽力恢復(fù)效果都不錯。 “軟帶”，其實就是上面這三個設(shè)備的體外處理器，只不過是用一個固定帶，把處理器直接壓迫到孩子耳后顱骨上——這樣處理器產(chǎn)生的振動，直接傳入顱骨，孩子也就聽見了。這個方式的優(yōu)勢是不用做手術(shù)，但孩子得持續(xù)戴一個較緊的帶子，而且時間長了，尤其是小的孩子，頭顱發(fā)育可能會受影響。從這里大家也看出，“軟帶”，就是外戴式的骨傳導(dǎo)式助聽器。七、人工中耳植入 人工中耳聽力植入系統(tǒng)包括：振動聲橋，Carina, DACS。目前在中國通過審批并用于臨床的，只有振動聲橋；我們同仁醫(yī)院從2010年5月開始做振動聲橋，到目前已有60多名患者完成手術(shù)。其中是耳畸形（有鐙骨）的孩子，大概有將近30例。他們植入聲橋以后，獲得了正常的聽覺。 振動聲橋包括一個植入體和一個體外處理器。體外部分也叫處理器，佩戴在頭發(fā)下面，通過磁鐵與植入部分相固定。它包括麥克風(fēng)、電池和聲音轉(zhuǎn)換的電子設(shè)備。體外部分收集聲音，并轉(zhuǎn)化成電子信號，之后通過電磁感應(yīng)傳入到體內(nèi)的植入部分。植入體由磁鐵、導(dǎo)線、線圈和飄浮振子組成。音頻信號從外界傳遞到內(nèi)部線圈，并傳導(dǎo)至飄浮振子。飄浮振子通過各種方式與砧骨、鐙骨或圓窗相連接，信號帶動飄浮振子活動，直接驅(qū)動聽骨鏈并放大運(yùn)動，將聲音傳到內(nèi)耳和大腦。 對于耳畸形患者來說，振動聲橋手術(shù)可以獲得比較好而且穩(wěn)定的遠(yuǎn)期效果，符合“最少干預(yù)”和“持續(xù)干預(yù)”的原則。另外對于耳廓畸形的振動聲橋植入，還應(yīng)注意聽力重建留下的手術(shù)切口，不要影響到日后的耳廓重建；最后再總結(jié)一下，對于小耳畸形的孩子： 1、出生以后通過聽力篩查和耳鏡檢查，確認(rèn)孩子是小耳，是傳導(dǎo)性聾。（到2） 2、給孩子佩戴骨導(dǎo)式助聽器。（到3） 3、2-3歲，給孩子查顳骨薄層CT。如果是外耳道膜性閉鎖或骨性狹窄（到4），如果是外耳道骨性閉鎖（到5）。 4、繼續(xù)佩戴骨導(dǎo)式助聽器，等孩子8歲之后，完成耳廓整形重建后，做“外耳道-鼓室成形術(shù)”或到我院進(jìn)行聽力重建+整形同期手術(shù)。 5、醫(yī)生對孩子的顳骨進(jìn)行評分，如果在8分及以上（到4），如果是7分（到6），如果是6分或6分以下（到7）。 6、醫(yī)生對孩子的顳骨發(fā)育做個性化評估，如果確定綜合情況較好，可以開外耳道（到4），如果畸形偏重需要聽力植入（到7）。 7、醫(yī)生通過顳骨CT判斷鐙骨是否發(fā)育。如鐙骨發(fā)育（到8），如鐙骨未發(fā)育（到9）。 8、在2-3歲，給孩子進(jìn)行“保留皮瓣完整性聽力植入”，恢復(fù)雙側(cè)聽覺。等孩子6-8歲時，進(jìn)行耳廓整形。 9、繼續(xù)佩戴骨導(dǎo)式助聽器，等孩子6-8歲，進(jìn)行耳廓整形手術(shù)+聽力覺植入。 這套方案遵循了前面提到的三個原則（早期干預(yù)，最少干預(yù)和持續(xù)干預(yù)），以期用最少的醫(yī)療手段，最早地恢復(fù)孩子的雙側(cè)聽覺，并保證治療結(jié)果持續(xù)最長的時間。在這里只是盡量概括地講了主要事情，以便家長們理解“醫(yī)生要給我的孩子做什么治療”，家長們能安排好自己的工作和經(jīng)濟(jì)計劃，安排好孩子的學(xué)前教育計劃，配合醫(yī)生盡早地完成對孩子的治療。本文系王丹妮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、術(shù)前相關(guān)問題（一）人工耳蝸植入的最佳年齡？嚴(yán)格地講，兒童人工耳蝸植入的最佳年齡既不是之前提的5歲以前，也不是2-3歲，而是越早越好！如果到了需要植入人工耳蝸的程度，那越早植入，對孩子的語言發(fā)育就越好。（二）助聽器和人工耳蝸的區(qū)別1、助聽器只是單純地放大聲音，對毛細(xì)胞的數(shù)量有一定要求。且它同時放大噪音和言語，毛細(xì)胞數(shù)量少的話就無法從噪音中分離出言語信息。而人工耳蝸直接電刺激聽神經(jīng)，不需要毛細(xì)胞，語音和噪音可自然輸入，不放大噪音；2、助聽器的使用對于聽力水平有要求，比如對于中度的患者會有效，但對于重度聽力問題的患者的效果就可能不太理想了，就需要盡早轉(zhuǎn)換成耳蝸植入。標(biāo)準(zhǔn)參考如下：（1）助聽器的最大受益群體=40-80dB聽力障礙者；（2）人工耳蝸的最大受益群體=>80dB聽力障礙者。（三）人工耳蝸手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？風(fēng)險大嗎？建議小切口手術(shù)，可以減少孩子的創(chuàng)傷且術(shù)后效果也不錯?！?chuàng)切口2-3cm；——微創(chuàng)電極路徑-圓窗植入。下圖為陳教授的患者術(shù)后切口照片，可以看到疤痕也比較小：（四）做單側(cè)or雙側(cè)好？雙耳植入人工耳蝸尤其對于小朋友是比較受益的，但價格也較昂貴，不過從孩子的角度考慮，如果經(jīng)濟(jì)條件允許，還是建議做雙側(cè)。1、單側(cè)植入的局限：——在嘈雜環(huán)境下言語識別不理想；——聲源定位差；——主觀的聽覺體驗差：不平衡、疲勞感、音樂欣賞缺乏立體聲美感；——影響智力和綜合能力；——更易出現(xiàn)社交和心理障礙。2、雙側(cè)植入的效果：——改善噪音下的言語識別：安靜環(huán)境下言語識別提升10-15%；噪音下言語識別提升30-50%；——提升智力和綜合能力：雙側(cè)植入的遠(yuǎn)期效果更好，雙側(cè)植入的孩子發(fā)育進(jìn)步明顯比單側(cè)植入的好。有報告顯示：如果只有一側(cè)有聽力，35%以上的兒童至少留級一年；60%以上的兒童在學(xué)習(xí)上需要額外的輔助。另外，如果一側(cè)大腦沒有聲音刺激，左右腦智力發(fā)育會不均衡，整體智力水平會較雙耳聆聽的孩子差。（五）選擇耳蝸產(chǎn)品時型號眾多，最關(guān)鍵的參數(shù)是？——植入體-電極（要看是否適合耳蝸發(fā)育及創(chuàng)傷大小等）——體外機(jī)-聲音編碼策略(噪音下識別、欣賞音樂的效果)二、圍手術(shù)期如何護(hù)理1、手術(shù)后的幾天會感覺傷口疼痛或短暫抽痛及輕微頭暈、惡心，這是正常的現(xiàn)象；2、手術(shù)后頭部及術(shù)側(cè)耳加壓包扎，7天后由醫(yī)師取下，不可以自己松綁，以免傷口出血或耳朵浮腫；3、手術(shù)后應(yīng)采取平躺睡姿，頭部稍微抬高并讓對側(cè)耳朝下，以免壓迫傷口造成疼痛；4、請吃清淡且較軟的食物。例如：牛奶、稀飯；5、手術(shù)后約一周拆線；6、手術(shù)后耳道會填滿塞物，1～2周后才由醫(yī)師取出耳道塞物；7、請不要用力咳嗽或擤鼻涕，洗澡或洗臉時耳朵及敷料不要碰到水，要保持傷口的干燥與清潔；8、手術(shù)后應(yīng)盡量避免曬太陽或待在悶熱的環(huán)境，經(jīng)醫(yī)師許可，三個月后可以下水游泳。三、術(shù)后-關(guān)于耳聾基因診斷（一）為什么一對聽力完全正常的夫婦會生育一個耳聾的孩子，還被診斷為遺傳性耳聾？很多遺傳是隱性的，以下為耳聾發(fā)病概況：1、綜合征性耳聾——常染色體顯性遺傳：Waardenburg綜合征、Branchio-oto-renal綜合征、Stickler綜合征；——常染色體隱性遺傳：Usher綜合征、Pendred綜合征、Jervell & Lange-Nielsen綜合征；——X-連鎖遺傳：Alport綜合征、Mohr-Tranebjaerg綜合征。2、非綜合征性耳聾——常染色體隱性：40個，GJB2，SLC26A4等。特點：絕大部分為語前聾，聽力損失呈穩(wěn)定性。——常染色體顯性：32個，KCNQ4、P2RX2等。特點：絕大部分為語后聾，聽力損失呈進(jìn)行性?！猉染色體連鎖：4個，PRPS1等。特點：多為重度或極重度聾?！€粒體性：5個，MTRNR1等。特點：母系遺傳。（二）聽障者長大后有沒有可能生出健聽的下一代？怎么做？父母考慮要第二個寶寶，如何避免再生聽障寶寶？1、進(jìn)行基因檢測耳聾發(fā)生的原因很多，這其中遺傳因素比例很高，因此基因檢測很必要。而中國人群的耳聾基因攜帶率高，進(jìn)行婚前遺傳咨詢和基因檢測可以減少或避免生育耳聾患兒。（1）基因檢測的意義——找出導(dǎo)致耳聾的基因及其突變：只有找出耳聾的原因，才能針對性地進(jìn)行治療；——對于再次生育提供指導(dǎo)：評估再次生育耳聾孩子的風(fēng)險，便于家長做出決策；——為孩子以后合理選擇配偶：遺傳性耳聾孩子以后的配偶一定要做基因檢測看是否攜帶了相同的致聾基因，如果是則生育耳聾后代的風(fēng)險會非常高。不過只要合理選擇，兩個耳聾患者是完全可以生育出聽力正常的孩子的。（2）基因檢測項目——對于綜合征性耳聾，可根據(jù)其臨床表現(xiàn)推測出相應(yīng)的致病基因進(jìn)行檢測；——對于非綜合征性耳聾，目前主要檢測以下基因：GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。2、進(jìn)行產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷是指在出生前對有遺傳病風(fēng)險的胎兒在子宮內(nèi)進(jìn)行遺傳學(xué)診斷。標(biāo)本獲取方法：羊膜腔穿刺術(shù)（抽羊水）；標(biāo)本獲取時間：妊娠16-20周時最好。可以利用這種高技術(shù)的檢測避免再生一個孩子還是聽障寶寶的情況。3、注意婚配選擇：耳聾患者間進(jìn)行婚配應(yīng)避免同基因型婚配。