先天性巨結(jié)腸根治術(shù)

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 孩子患先天性巨結(jié)腸,已做手術(shù)，術(shù)后進(jìn)行擴(kuò)肛，現(xiàn)一年多了，小孩排便時(shí)間長達(dá)好幾個(gè)小時(shí)，并且次數(shù)一多的話，肛門周邊的皮膚就會(huì)出現(xiàn)“爛”的狀態(tài)，次數(shù)少且用藥膏涂抹后肛門周邊的皮膚很快就好，可次數(shù)多就不行？請(qǐng)問有什么好的方法來治療嗎？ 用過“百多邦”藥膏，哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒外科于有：我的經(jīng)驗(yàn)是：排便次數(shù)多的時(shí)候，每次排完便后，用清水洗干凈肛門周圍，然后用吹風(fēng)機(jī)盡快吹干肛周。希望有幫助。

毛永忠 華中科技大學(xué)協(xié)和醫(yī)院小兒外科先天性巨結(jié)腸由Hirschsprung于1886年首次描述，根據(jù)其發(fā)現(xiàn)者的名字又可稱為Hirschsprung病。之后,歷經(jīng)了各種治療方法的探索。Swenson醫(yī)生于1948年開始采用狹窄段、擴(kuò)張段切除, 結(jié)腸拖出與肛管吻合術(shù)治療先天性巨結(jié)腸。數(shù)十年來各國小兒外科工作者對(duì)巨結(jié)腸的病因、病理、組織化學(xué)、基因研究，以及手術(shù)技術(shù)的不斷創(chuàng)新改進(jìn)，使先天性巨結(jié)腸的病因研究、診斷方法和手術(shù)效果及并發(fā)癥的防治等方面有了明顯的進(jìn)步和提高。巨結(jié)腸的手術(shù)治療由傳統(tǒng)的結(jié)腸造口、根治、造口關(guān)閉等三期手術(shù)逐漸過渡到二期、一期根治手術(shù)，手術(shù)對(duì)患兒的創(chuàng)傷越來越小。1994 年Smith醫(yī)生開展的腹腔鏡輔助下Duhamel巨結(jié)腸根治術(shù)和1995年Georgeson開展的腹腔鏡Soave巨結(jié)腸根治術(shù)開啟了巨結(jié)腸根治術(shù)的微創(chuàng)時(shí)代； 1998 年墨西哥醫(yī)生Torre D. L提出了單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)，達(dá)到了真正意義的微創(chuàng)治療。微創(chuàng)永遠(yuǎn)是外科醫(yī)生應(yīng)遵守的一貫原則。在我國腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)和單純經(jīng)肛門Soave術(shù)已在各大醫(yī)院相繼開展。腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)有單純經(jīng)肛門根治術(shù)無法取代的優(yōu)勢；與開放手術(shù)相比，腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)有著眾所周知的優(yōu)點(diǎn)如切口小，手術(shù)效果好，術(shù)后痛苦少、恢復(fù)快，住院時(shí)間短等，其在術(shù)中結(jié)腸壁的活檢、確定腸管的切除范圍、長段型巨結(jié)腸的游離等方面的優(yōu)勢是其他術(shù)式無法取代的。腹腔鏡手術(shù)處在非常年輕的時(shí)期，尤其對(duì)長段型巨結(jié)腸和巨結(jié)腸同源病來說，傳統(tǒng)的手術(shù)方式已經(jīng)歷時(shí)間的考驗(yàn)，而腹腔鏡手術(shù)則處于快速發(fā)展階段，并發(fā)癥的發(fā)生不可避免。了解并發(fā)癥發(fā)生有關(guān)因素，掌握其臨床表現(xiàn)以及預(yù)防治療措施，可有效減少并發(fā)癥的發(fā)生及其嚴(yán)重后果。腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥包括：內(nèi)出血、腸扭轉(zhuǎn)、吻合口瘺、吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎、尿潴留、便秘、污糞、腹瀉、直腸粘膜脫垂等。㈠、內(nèi)出血：主要為腸系膜血管出血及骶前血管出血、直腸肌鞘出血等。 腹腔鏡下巨結(jié)腸手術(shù)結(jié)腸系膜的游離均用超聲刀完成。正確使用超聲刀進(jìn)行分離，極少會(huì)出血。巨結(jié)腸手術(shù)中超聲刀的應(yīng)用應(yīng)注意以下幾點(diǎn): ① 5 mm 以下的血管可有效地凝切。離斷結(jié)腸系膜的血管均可使用超聲刀代替結(jié)扎、上夾或電灼止血。②正確應(yīng)用切割及凝固。直腸周圍組織疏松、血管細(xì),可加快切割速度；腸系膜根部血管較粗,宜采用先凝固后切的方法； ③正確選用和使用刀頭，巨結(jié)腸手術(shù)宜選用5 mm彎曲的刀頭,如遇較粗血管,可先行封合，后再切斷。骶前的游離擬貼近直腸進(jìn)行，不宜游離太深，一方面避免損傷骶前血管叢，還可避免神經(jīng)損傷。腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)包括Duhamel術(shù)、Soave術(shù)、Swenson術(shù)，目前采用較多的是Soave術(shù)，因其需要?jiǎng)冸x直腸粘膜，肌鞘內(nèi)止血不徹底也是術(shù)后內(nèi)出血原因之一。采用間接電凝粘膜剝離法可以較好的控制出血。㈡、結(jié)腸扭轉(zhuǎn)： 腸扭轉(zhuǎn)多發(fā)生于完成游離、結(jié)腸經(jīng)肛門拖出的過程中。拖出的結(jié)腸系膜側(cè)應(yīng)向背側(cè)；腸扭轉(zhuǎn)可導(dǎo)致腸管血供不良，腸壞死，吻合口瘺等。在腹腔鏡下結(jié)腸次全切除，升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)時(shí)最容易發(fā)生。腸扭轉(zhuǎn)達(dá)1800 時(shí)，術(shù)后可出現(xiàn)不全腸梗阻表現(xiàn)。在閉合的腹腔內(nèi)處理已游離的結(jié)腸是本手術(shù)的難點(diǎn)和關(guān)鍵步驟。腹腔鏡下Deloyers法升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)是比較困難的步驟，處理要點(diǎn): 鉗住闌尾根部，提起橫結(jié)腸右側(cè),將回盲部從已游離的橫結(jié)腸后方拖至肝下,同時(shí)助手將橫結(jié)腸以下腸管推向右下腹，將小腸拖向左側(cè)腹，結(jié)腸系膜緣血管貼后腹壁, 勿壓迫小腸管，否則將導(dǎo)致內(nèi)疝可能。腔鏡下監(jiān)視拖出和旋轉(zhuǎn)的全過程,使腹內(nèi)腸管與肛外腸管旋轉(zhuǎn)角度一致。㈢、吻合口瘺、狹窄： 腹腔鏡巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺發(fā)生率約1-2%，而且多發(fā)生于結(jié)腸次全切除術(shù)后，發(fā)生原因?yàn)椋和铣鼋Y(jié)腸系膜游離不夠，拖出結(jié)腸張力高，影響吻合口愈合；結(jié)腸血供不良（拖出結(jié)腸扭轉(zhuǎn)、邊緣血管損傷等）；直腸肌鞘內(nèi)感染；營養(yǎng)狀況差以及吻合技術(shù)的原因。預(yù)防處理：手術(shù)時(shí)必須使結(jié)腸無張力拖下，結(jié)腸勿扭轉(zhuǎn)，保證結(jié)腸血運(yùn)良好，直腸肌鞘止血徹底，防止感染，改進(jìn)吻合技術(shù)。吻合口狹窄為術(shù)后晚期并發(fā)癥，發(fā)生率約5.1%，與吻合口回縮扭轉(zhuǎn)、術(shù)后擴(kuò)肛不正規(guī)以及吻合技術(shù)有關(guān)。腹腔鏡下Soave法巨結(jié)腸根治術(shù)后應(yīng)常規(guī)擴(kuò)肛6月以上，應(yīng)用擴(kuò)肛器規(guī)范擴(kuò)肛。出現(xiàn)狹窄通過擴(kuò)肛亦可有效治療。㈣、小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎(enterocolitis ,EC)是先天性巨結(jié)腸術(shù)后的最常見并發(fā)癥之一,具有很高的發(fā)生率和死亡率。據(jù)報(bào)告發(fā)生率在20 %～40 %，死亡率為3.0%～30.0%， EC可發(fā)生在根治拖出術(shù)前后。術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生的原因：術(shù)后吻合口狹窄，內(nèi)括約肌持續(xù)痙攣狀態(tài)，大便滯留，腸道粘膜屏障受損等。 預(yù)防、處理：術(shù)后正規(guī)擴(kuò)肛3-6月；禁飲食，抗炎、維持水電解質(zhì)平衡、溫鹽水灌腸等。㈤、術(shù)后尿潴留： 發(fā)生率約3.4%,可能與手術(shù)中損傷盆腔神經(jīng)叢有關(guān)。超聲刀游離直腸時(shí)應(yīng)盡量不要靠近膀胱，以免熱傳導(dǎo)影響術(shù)后膀胱排空。同時(shí)游離直腸后壁時(shí)應(yīng)盡量靠近腸壁，以免損傷盆腔神經(jīng)叢，影響膀胱功能，導(dǎo)致尿潴留。術(shù)后常規(guī)留置導(dǎo)尿管，定期開放，待膀胱功能恢復(fù)后再拔除導(dǎo)尿管。㈥、污糞、便秘、大便失禁：術(shù)后污糞發(fā)生率約12%，表現(xiàn)為有正常的排便和控制，但常有小量糞便和糞汁玷污內(nèi)褲。術(shù)后近期肛門污糞主要與肛門內(nèi)括約肌松弛、麻痹有關(guān)，多于2-3月內(nèi)恢復(fù)。先天性巨結(jié)腸各種根治術(shù)均可能發(fā)生便秘和失禁（約5%），其原因各有不同。腹腔鏡下Soave巨結(jié)腸根治術(shù)出現(xiàn)大便失禁的原因：1.齒線上方約1.5cm內(nèi)存在大量感受器，巨結(jié)腸根治術(shù)中可能損傷了這些感受器；2.術(shù)中損傷了內(nèi)括約?。ㄈ绫┝U(kuò)肛、牽拉等），甚至將內(nèi)括約肌一并切除；3.直腸壺腹具有儲(chǔ)存大便功能，腹腔鏡下Soave巨結(jié)腸根治術(shù)切除了全部直腸，導(dǎo)致大便儲(chǔ)存和感覺功能受到一定影響，術(shù)后出現(xiàn)短期肛門失禁。4.術(shù)后直腸粘膜脫垂致大便失禁。便秘的原因主要有：殘留有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段；吻合口狹窄；直腸肌鞘未切開等。術(shù)中避免過分牽拉括約肌，充分切除病變結(jié)腸，“V”形切除直腸肌鞘后壁，術(shù)后規(guī)范擴(kuò)肛治療等可預(yù)防此類并發(fā)癥。㈦、腹瀉 因結(jié)腸切除，巨結(jié)腸術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)大便次數(shù)頻繁。多見于腹腔鏡下結(jié)腸次全切除經(jīng)肛門拖出術(shù)后，殘留結(jié)腸的代償不足；大便次數(shù)可多達(dá)40次或以上,一般6個(gè)月左右可恢復(fù)到每天2～3次。結(jié)腸的吸收功能大部分在右半結(jié)腸,降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸主要是貯存糞便，所以右半結(jié)腸的存在確保了水電解質(zhì)的吸收；同時(shí),結(jié)腸次全切除保留了回盲瓣,從而保證了營養(yǎng)物質(zhì)在回腸內(nèi)的吸收利用。一般不會(huì)出現(xiàn)營養(yǎng)障礙。圍手術(shù)期嚴(yán)重腹瀉可導(dǎo)致肛周紅腫、糜爛，經(jīng)局部護(hù)理后多能治愈；同時(shí)靜脈補(bǔ)液，一般不會(huì)出現(xiàn)水、電介質(zhì)、酸堿平衡紊亂，部分病例口服止瀉劑有一定緩解。㈧、肛管、直腸粘膜脫垂： 發(fā)生原因：手術(shù)時(shí)腹腔內(nèi)已游離腸管未全部拖出切除，使結(jié)腸與肛門齒狀線吻合后，隨著腸管蠕動(dòng)及排便，使松動(dòng)游離的腸管套疊脫出；重度營養(yǎng)不良患兒，盆底組織松馳，直腸脫垂可能；術(shù)后腹瀉，特別是結(jié)腸次全切除術(shù)后大便次數(shù)多，可導(dǎo)致直腸粘膜脫垂；直腸肌鞘切除過多。 預(yù)防及處理：術(shù)中避免直腸肌鞘切除過多，術(shù)后營養(yǎng)支持對(duì)癥處理；出現(xiàn)脫垂者可行直腸粘膜切除、肛門環(huán)箍術(shù)。